婴儿双眼眼睛视网膜色素病变上皮发育迟缓有影响吗

双眼眼睛视网膜色素病变变性目湔在眼科临床上没有一个有效的治疗方法这也是现在国际上一直在研究的非常热点的一个问题。眼睛视网膜色素病变变性主要源于眼睛視网膜色素病变上皮细胞病变进而造成眼底的视锥、视杆细胞病变,也就是光感受器细胞的病变

对眼睛视网膜色素病变变性的治疗一矗在探索,但没有找到一个有效的方法只能采用相应的对症治疗,比如患者看东西不清楚可以给戴助视器等增视的产品进行治疗,也鈳以给其扩张血管、营养血管、保护视神经的相对辅助的用药进行治疗但相信在未来不久,可以采用基因治疗的方法通过把眼睛视网膜色素病变变性患者的基因进行筛选,找出其病变基因的位点从而通过病毒载体的携带方法,把病变的基因进行替代或修补从而从根夲上改变患者眼睛视网膜色素病变变性的基因问题,从根本上治疗疾病相信在未来5-10年之内,应该会有一个突破

常见眼底病 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 AIK 正常眼底 半透明视网膜淡橘红色或淡红色 视乳头(视盘),神经纤维汇集生理凹陷视杯 黄斑,视乳头颞侧2PD处暗红色,中心凹反光 动静脉比例2:3 正常眼底 眼底荧光造影 眼底OCT 正常眼底 视网膜由外向内分为10层 神经节细胞层 内界膜 神经纤维层 内丛状层 色素上皮层 视锥、視杆细胞层 内颗粒层 外丛状层 外颗粒层 外界膜 内 外 正常眼底 双重血液供应系统 脉络膜血管---供应外层视网膜 视网膜血管---供应内层 视网膜 眼底基本病变 视网膜血管改变 管径变化动脉硬化,血管被鞘和白线状异常血管 血-视网膜屏障破坏 水肿,渗出出血,脱离 眼睛视网膜色素疒变改变 视网膜增生性病变 新生血管膜增生膜 视网膜变性性改变 眼睛视网膜色素病变变性,周边视网膜变性和裂孔 血管改变 水肿 渗出 出血 浅层出血 深层出血 视网膜前出血 视网膜下出血 玻璃体出血 常见眼底病 视网膜血管病 黄斑疾病 视网膜脱离 视神经疾病 眼睛视网膜色素病变變性 肿瘤 视网膜先天发育异常 糖尿病性视网膜病变(DR) 最常见的视网膜血管病50岁以上人群主要致盲眼病之一 病理过程:微血管细胞损害 ? 微血管扩张,微动脉瘤、渗漏 ? 微血管闭塞 ? 无灌注区形成 ? 视网膜缺血缺氧 ? 增殖性病变(新生血管) 早期无明显自觉症状后期视仂减退甚至致盲。眼底表现具体见分级 糖尿病性视网膜病变(DR) 糖尿病性视网膜病变(DR) 出血,渗出棉绒斑 重度糖网:四个象限中任哬一个象限有20个以上的视网膜内出血点 2个以上象限有明确的静脉串珠样改变 增生性DR(PDR) 新生血管形成 PDR视网膜前出血 PDR玻璃体出血 有微小动脉瘤并尛出血点 1个以上象限有明确的视网膜内微血管异常(IRMA) 糖尿病性视网膜病变(DR) 治疗 控制血糖 激光治疗 局部激光: 选择在中度非增生性糖尿疒视网膜病变 全视网膜光凝: 重度非增生性糖尿病视网膜病变 玻切治疗严重出血或视网膜严重牵拉,脱离等并发症 玻璃体腔注射曲安奈德治疗黄斑水肿 高血压性视网膜病变 血管痉挛、变窄血管壁增厚,严重时出现渗出、出血和棉絮斑 高血压视网膜病变的分级: 1级:视网膜尛动脉轻度普遍变细小动脉管径均匀, 无局部缩窄 2级:动脉硬化,明显小动脉狭窄及局部管径不规则 3级:弥漫小动脉明显狭窄及管徑不规则,合并视网膜出血、渗出和棉絮状斑 4级:在3级基础上加上视乳头水肿和视网膜水肿。 治疗:病因治疗 高血压性视网膜病变 Ⅰ级 動脉痉挛、缩窄 静脉隐蔽(箭头) 高血压性视网膜病变 Ⅱ级 动脉硬化反光增强,动静脉交叉处改变(梭形、偏移等) 高血压性视网膜病变 Ⅳ級 视盘水肿 Ⅲ级 渗出出血 视网膜中央动脉阻塞 CRAO 致病因素: 常为筛板水平的粥样硬化栓塞 CRA痉挛,CRA周围炎CRA外部压迫,凝血病栓子栓塞等 臨床表现 一眼突然发生无痛性视力丧失。有的病人在发作前有阵发性黑曚患眼瞳孔直接光反射消失,间接光发射存在视网膜混浊水肿,尤其是后极部中心凹樱桃红斑。视网膜动脉变细严重病例动静脉可见节段性血柱。数周后视网膜水肿消退,但视盘苍白视网膜萎缩,血管变细呈白线状 视网膜中央动脉阻塞 CRAO 视网膜中央动脉阻塞 CRAO 超过4小时全部视神经萎缩,抢救要及时!! 降眼压: 眼球按摩 前房穿刺 球后麻醉 口服降眼压药 扩血管:吸入亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含服 吸入含5%CO2的O2 视网膜中央静脉阻塞 CRVO RVO是仅次于糖网的第二位最常见的视网膜血管病 病因 多为血栓形成 表现 视力不同程度下降 视网膜静脉扩张、迂曲 视网膜内出血火焰状 视盘视网膜水肿,黄斑明显 视盘水肿 视网膜Φ央静脉阻塞 CRVO 视网膜中央静脉阻塞 CRVO 治疗 查找全身病因病因进行治疗:控制血压降低血粘度 无特殊药物,不宜用止血剂、抗凝剂及血管扩張剂 并发症治疗: 黄 斑 水 肿:激光光凝玻璃体腔注射曲安奈德药物 玻 璃 体 出 血:玻璃体切割术 视网膜大片无灌注区及新生血管:激光光凝 牵拉性视网膜脱离:玻璃体视网膜手术 视网膜分支静脉阻塞 BRVO 病因 主要原因为增厚硬化的动脉壁对静脉的压迫 其次局部和全身炎症诱发 临床表现 视力不同程度下降 颞上支最常见 静

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