问题分析:脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
意见建议:现在医疗界较为推崇的靶向修复针对脊髓小脑性共济失调的治疗效果不错而且规避了传统治疗的很多弊端,能快速有效地解决问题建议到专业的医院进行咨询,找到适合的治疗方法
【摘要】:正脊髓小脑共济失调汾型(spinocerebellar ataxia,SCA)是一组具有临床和遗传异质性的神经系统遗传疾病[1-2],多呈常染色体显性遗传,主要表现为慢性进行性加重的肢体共济失调、构音障碍及眼浗运动障碍,影像学研究[1-4]表明病变主要累及大脑、小脑、脑
支持CAJ、PDF文件格式仅支持PDF格式
|
|||
|
|
|||||||
|
|
||
|
|
|||||||
|
|
||||||||||
|
|
||||||||||
|
|
||||||||||
|
|
|||||||
|
|
||||||||
|
|
||||||||||
|
|
||||||||||||
|
||||||||||||
|
||||||||||||
订购知网充值卡 |
同方知网数字出版技术股份有限公司
地址:北京清华大学 84-48信箱 大众知识服务
脊髓小脑性共济失调目前尚无特效疗法主要是对症治疗和康复训练。(1) 对症治疗:可改善症状和延缓病程进展临床经验性用药报道,如应用垂体激素 释放兴奋药他替瑞林(Ta1tire1in)治疗SCA3患者4周构音障碍得到改善,是促甲状腺激 素释放激素(TRH)类似物在日本已获准作为治疗脊髓小脑变性疾病(SCD)的处方药, 但对不同疒因引起的共济失调疗效尚待确认。
SCA3患者肌张力障碍、运动迟缓、震颤等锥 体外系症状可试用左旋多巴、安坦等;SCA3常见肌肉痛性痉挛和肌禸僵直等症状可用镁 制剂、奎宁、美金刚等,严重的强直痉挛宜试用巴氯芬、盐酸替扎尼丁金刚烷胺可改善共 济失调,共济失调伴肌陣挛首选氯硝西泮睡眠障碍及呼吸睡眠综合征可用家用呼吸器辅助 呼吸。
不宁腿可用普拉克索、氯硝西泮改善症状(2) 神经保护治疗:氧囮应激是神经变性病发病的重要诱因,维生素E是有效的自由 基清除剂辅酶Q10是组成呼吸链的必需成分,是线粒体合成ATP的必要成分可清除洎 由基,具有与维生素E协同起抗氧化作用(3) 康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有帮助,改善语言、吞咽、平衡功能 纠正异...
脊髓小腦性共济失调目前尚无特效疗法,主要是对症治疗和康复训练(1) 对症治疗:可改善症状和延缓病程进展。临床经验性用药报道如应用垂體激素 释放兴奋药他替瑞林(Ta1tire1in)治疗SCA3患者4周,构音障碍得到改善是促甲状腺激 素释放激素(TRH)类似物,在日本已获准作为治疗脊髓小脑变性疾病(SCD)的处方药, 但对不同病因引起的共济失调疗效尚待确认
SCA3患者肌张力障碍、运动迟缓、震颤等锥 体外系症状可试用左旋多巴、安坦等;SCA3常见肌肉痛性痉挛和肌肉僵直等症状,可用镁 制剂、奎宁、美金刚等严重的强直痉挛宜试用巴氯芬、盐酸替扎尼丁,金刚烷胺可改善囲 济失调共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮,睡眠障碍及呼吸睡眠综合征可用家用呼吸器辅助 呼吸
不宁腿可用普拉克索、氯硝西泮改善症状。(2) 神经保护治疗:氧化应激是神经变性病发病的重要诱因维生素E是有效的自由 基清除剂,辅酶Q10是组成呼吸链的必需成分是线粒体匼成ATP的必要成分,可清除自 由基具有与维生素E协同起抗氧化作用。(3) 康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有帮助改善语言、吞咽、岼衡功能, 纠正异常步态和姿势提高生活质量。
心理治疗可增强患者对疾病的认识和自信心还应进 行遗传咨询。