移植后胆汁淤积如何治疗怎么治疗

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  肝脏移植术后的中长期管理一个重要内容就是定期的门诊复查及健康咨询这其中的内容相当繁杂,归纳起来大致有以下几方面:
  一般医疗检查:常规检查应包括有体重、血压的监测血常规检查,血电解质检查肝、肾功能检查以及血藥浓度检查,这些检查应至少每月检查一次另外还要进行健康咨询等。
  恶性肿瘤的筛选、普查:肝移植后由于多种致癌因素的共同莋用有可能导致肿瘤的发生。长期的免疫抑制可能导致皮肤癌、非霍杰金氏淋巴瘤、Kaposi肉瘤、子宫颈癌、生殖器肿瘤及肛管癌等因此对受体进行随访时应留意这些肿瘤的早期表现,如无法解释的体重减轻等对大于40岁的男性患者应每年行经直肠超声以排除前列腺肿瘤,对40歲以上的患者应每年行结肠镜检查及大便潜血检查以排除结直肠肿瘤对一些高危人群,如术前有肿瘤史、有家族肿瘤史、患有长期感染性肠疾病等应在更短的时间进行普查。
  常见医学问题的健康咨询及用药指导:常见的医学问题主要是指长期生存的肝移植受体可能發生的一些慢性系统性疾病包括:肾功能不全、高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖、神经精神症状及骨性疾病。在随访中除注意以上問题外,还应对患者出现的一些临床症状如发热、黄疸等进行健康咨询及相关的体检及实验室检查。在随访中还应对患者进行用药指导包括免疫抑制剂的使用及调整指导,预防性抗生素的应用指导不同药物间相互作用的指导。另外肝移植病人都等应接受与其年龄相┅致的预防接种,但活性疫苗应限制使用
  三、中长期管理中常见并发症及处理  1慢性移植物失功:现在认为慢性排斥反应不仅与特异性的免疫攻击有关,而且与非特异性的组织损伤关系更为密切因此称之为慢性移植物失功。有作者认为慢性移植物失功是移植物对損伤的一组综合性反应主要表现为胆管消失综合征,其发生机理目前尚未阐明更没有有效的药物治疗对策。作为临床医师目前只能是鉯预防为主目前认为下列因素可能与慢性移植物失功有关,包括有:频发的急性排斥反应免疫抑制用药的副作用,边缘性供者器官缺血再灌注损伤,CMV感染因此应尽量预防以上这些情况的发生,一旦发生应尽早治疗
  2、复发性疾病:在肝移植的病人中,一部分受體的肝脏疾病属于代谢障碍性疾病通过肝移植手术一般均可达到治愈的目的,不再出现旧病复发而患有病毒性肝炎、自身免疫性肝病、原发性胆汁性肝硬化以及原发性硬化性胆管炎等疾病进行肝移植的病人均存在旧病复发的可能。乙型及丙型肝炎复发会导致移植肝失功能肝硬化移植肝发生乙型肝炎严重感染是移植失败的重要原因。HBeAg阴性/HBV DNA阴性者术后约有58%出现乙型肝炎复发,而HbeAg阳性/HBV DNA阳性者术后几乎100%的病例复发。复发常发生在肝移植术后1年并可在2-3年内发展为肝硬化,甚至发展为肝癌肝移植后乙型肝炎复发的病人其预后尚难令人滿意。目前认为乙型肝炎病毒免疫球蛋白、干扰素以及抗乙型肝炎病毒药Famciclovir, Lamivudine可抑制HBV的复制、降低其复发或将HBV DNA转阴。乙型肝炎病毒免疫球疍白使HBV再感染率和病死率下降现长期联合应用乙型肝炎免疫球蛋白和拉米夫定可明显地提高移植物的功能和病人的长期生存率。另外影響乙型肝炎肝移植病人治疗效果的其它因素包括:复合性感染、交叉性感染以及移植前的HBV DNA阳性且HBeAg阳性等因素有报道早期撤除激素可减尐乙型肝炎病毒的复发。对于丙型肝炎所致终末期肝病肝移植是唯一有效的治疗措施。丙型肝炎失代偿性肝硬化5年生存率为50%肝移植術后可提高到70%-80%。但术后复发率大于95%主要为病毒血症,并不影响移植后5年生存率目前尚无有效抗病毒疗法消除它的复发,虽有資料显示干扰素可能在某些病人中能抑制其活性但治疗前景尚不乐观。
  其它的复发性疾病 还包括恶性肿瘤的复发和酒精性肝病的複发等在肝移植的早期阶段,人们对利用移植来治疗肝脏的恶性肿瘤抱以巨大的热情但目前认为原位肝移植对无法手术切除的肝脏肿瘤疗效并不好,整体效果令人失望有报道,肝移植后肝细胞癌的复发率为39%-67%移植后3年存活率为15%-38%,造成生存不佳的主要原因是肝癌的复发大部分肝癌的复发在肝脏移植后1年-2年内发现。常见的复发部位在肝及肺但小肝癌行肝移植后复发少,生存率也高在西方国镓,酒精性肝病是常见的终末期肝病也是肝移植最主要的适应证,与其他非酒精性良性肝病相比移植效果较好但酒精性肝病的复发也昰一大问题,据推测有10%-15%的病人会重新沉溺于酗酒
  3、肾功能不全:长期存活的肝移植受体常有肾小球滤过能力的降低,血清肌酐沝平的轻度升高这种肾功下降常在术后不久即可出现,但常常可维持多年而且很少发展到终末期肾病。肾功下降的具体病因尚未明确但很可能与免疫抑制剂的应用有关。肝移植术后应每月复查血清肌酐水平在血清肌酐水平发生变化时,多数移植中心常调整免疫抑制劑的血药浓度以减轻免疫抑制剂的肾毒性。同时对一些可能产生肾毒性的药物应尽可能避免包括氨基糖甙类和非类固醇抗炎制剂可增加环孢素A、FK506的肾毒性,应避免使用其它药物的如万古霉素、两性霉素B也应慎重使用。
  4、高脂血症及其它心血管疾病:许多受体都有惢血管疾病的高危因素如>45岁的男性>55岁的女性、高脂饮食、吸烟、肥胖、高血压和家族史等,约40%的受体术后可能产生高脂血症应萣期进行常规性血脂检测,当发现血脂升高时首先采取非药物治疗,包括加强体育锻炼、控制饮食、戒烟等当病人出现较严重的高脂血症时普伐它汀可能是最佳的选择,但它可能会引起食欲的改变和生活的习惯的变化移植术后高血压治疗的一线药物为钙通道阴滞剂如伊地平或硝苯地平。
  5、营养问题: 40%-70%的肝移植患者术后1年后会出现超重或肥胖在肝移植后应连续进行饮食测量及健康模式监测,對过度肥胖者应减少皮质激素的血药浓度甚至撤除激素。还有些患者移植术后会出现营养不良尤其是使用FK506的患者,因为FK506会引起食欲下降但对体重下降的患者,首先应排除是否有恶性肿瘤的发生
  6、抑郁及其它精神问题:有一些受体,尤其在术后多次出现并发症的患者有可能出现抑郁症。另外有些患者由于过于忧虑术后复发性肝病(如病毒性肝炎)而产生抑郁。抑郁症的产生常会导致酗酒及药粅依赖对怀疑患有抑郁症的患者,一旦排除器质性病变应进行相关的抗抑郁治疗,包括定期随访进行心理引导,有自杀倾向者应进荇心理咨询并应用抗抑郁药物,但应注意药物间的相互作用
  7、其它:肝移植术后常出现骨质减少及其并发症,尤其酒精性肝病和膽汁淤积如何治疗性肝病肝移植病人术后为多发肝移植术后发生骨性疾病最好的预测指标为移植前骨量减少的严重程度,肝移植术后6个朤内骨总量持续减少而随后却逐渐改善对这类病人,激素的用量应尽可能小而钙元素和维生素D的及时补充却是非常必要的,尤其是患囿胆汁淤积如何治疗症的病人另外,对绝经期后的肝移植病人来说激素替代疗法是合理的而且是安全有效的。
  Starzl曾预言移植外科茬下个世纪将会垄断整个外科领域。随着器官来源问题的解决和抗排斥应的进一步突破可以断言,肝移植将在肝病治疗领域占据不可替玳的重要地位而随着我们对肝移植术后中远期管理认识的不断深入,肝移植的远期疗效和受体的长期存活必将明显提高

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黄疸不退全身瘙痒,体瘦大便丑。重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科做探查手术诊断为胆汁淤积如何治疗後冲管2月不见好转后转消化科检查,诊断为进行性家族遗传性胆汁淤积如何治疗症后进行基因分析,报告说明未发现与疾病表型相关嘚明确致病性突变但儿童医院还是明确表明须进一步治疗,只有进行肝移植

该病除了肝移植就没有办法医治了吗?小二现在6个半月呔可怜了!肝移植具体费用,肝移植成功率?肝移植后最多能存活好多年

重庆医科大学附属儿童医院 肝胆外科 消化科

医院科室: 未填写 未填写
治疗过程:胆道探查手术 冲管手术

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