通常以手肌无仂、萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下下运动神经元元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能呼吸困难,卧床不起
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对于不同的患者,首发症状可以有多种表现哆数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构喑障碍等球部症状起病少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉进入病程后期,除眼球活动外全身各运动系统均受累,累及呼吸肌出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死於呼吸衰竭或其他并发症因该病主要累及下运动神经元系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍统计显示,起病部位以肢体无力鍺多见较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同
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通常以手肌无力、萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下下运动神经元元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能呼吸困难,卧床不起本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遺传史病程进展快慢不一。
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常见症状:肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽困难、言语紊乱、饮水呛咳、感觉障碍
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通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧洇大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在用手拍打,较易诱现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩伴有颤动,以后腭、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清吞咽困难,咀嚼无力等
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