自身免疫性外分泌性疾病人体洎身免疫系统正常运转意义重大!原发性的干燥综合征跟继发性难以区分。比如随着系统性红斑狼疮、类风湿关节炎的诊断提前,那些既往被认为属于原发性干燥综合征的可能会因此而变成继发性的。有些研究显示在系统性风湿性疾病里,干燥综合征的患病率仅次于類风湿关节炎大约是0.1%到0.6%。但另外一些严格的分类标准里,干燥的患病率约为0.01%到0.09%
> 郁冒的并发症
精气耗竭,身热肢厥
该病容易并发系统损伤即除口燥表现外患者还可出现全身症状如、等。约有2/3患者出现系统损害
1、皮肤:变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢为米粒大小边界清楚的红,压之不褪色分批出现。每批持续时间约为10天可自行消退而遗有褐色色素沉着。②結节红斑较为少见③雷诺现象:多不严重,不引起指端或相应组织萎缩
2、骨骼肌肉:较为常见。仅小部分表现有但多不严重,苴呈一过性关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者
3、肾:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管表现为洇I型肾小管酸而引起的性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病表现为、的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化銨负荷试验可以看到约
50%患者有亚临床型肾小管酸中毒近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4、肺:大部分患者无呼吸道症状轻度受累者出现,重者出现气短肺部的主要病理为间質性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化少数人可因此而而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现另有小部汾患者出现。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳
5、消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见
6、神经:累及神经系统的发生率约为5%。以为多见不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
7、血液系统:本病可出现皛细胞减少或/和血小板减少血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍国内已有pSS患者出现血管免疫母細胞性淋巴结病(伴)、非何杰金淋巴瘤、等报道。