1引言　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ?　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　??
1.2方法学　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ?
2概述　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ?
2.1正常的降主动脉　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.2降主动脉病的流行病学　　　　　　　　　　　　　　　　　　
2.3降主动脉病的诊断方法　　　　　　　　　　　　　　　　　　
2.3.1病史与理学检查　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　?
2.3.2X光平片　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ??
2.3.3经胸超声　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
2.3.4经食道超声　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.3.5CTA　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.3.6磁共振成像　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.3.7正电子放射断层扫描　　　　　　　　　　　　　　　　　　
2.3.8血管内超声　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.4神经并发症：预防及管理　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.4.1脊髓功能监测　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.4.2开放修补术中脊髓缺血的预防　　　　　　　　　　　 
2.4.3TEVAR中SCI的预防　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
2.4.4预防中风　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3特殊胸主动脉疾病　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1急性胸主动脉综合征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

3.1.1急性B型主动脉夹层　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.1.1定义、危险因素及临床表现　　　　　　　　　　　 
3.1.1.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.1.2.1药物治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.1.2.2腔内治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.1.2.3开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.2壁间血肿与穿透性溃疡　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.2.1定义与自然病史　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.2.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.3降主动脉破裂动脉瘤　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.3.1定义　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.3.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.3.2.1开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.3.2.2腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.4胸主动脉钝性损伤　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.4.1定义与诊断　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.4.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.1.4.2.1开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.1.4.2.2腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.2慢性B型主动脉的夹层　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.2.1定义与自然病史　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.2.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.2.2.1修复指征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.2.2.2手术修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.2.2.3腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.3降主动脉瘤　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.3.1定义与自然病史　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.3.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.3.2.1修复指征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.3.2.2开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.3.2.3腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.4胸腹主动脉瘤　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.4.1定义　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.4.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.4.2.1修复指征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.4.2.2开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.4.2.3腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.5降主动脉炎症性疾病　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.5.2巨细胞性动脉炎　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.5.3白塞病　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.5.4其他主动脉炎　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.6成人胸主动脉缩窄　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.6.1定义与诊断　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.6.2管理　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.6.2.1修复指征　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.6.2.2开放修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 
3.6.2.3腔内修复　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
3.7杂集　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

??欧洲血管外科协会（European Society for Vascular Surgery，ESVS）指示降主动脉编写组撰写DTA（Descending Thoraic Aorta）疾病现代临床实用指南。目的是通过总结及评估各种可获得的证据，帮助医生选择最好的管理策略。经管医师针对具体病人制定最终决策。

??本指南目的是提升临床决策的合理性。不幸的是，对绝大多数DTA患者，可靠的证据十分有限。因此，本指南的推荐都是基于B、C级证据。尽管如此，本指南有助于医师采取最新的、最合适的临床处置方案。 

??本指南没有涉及升主动脉及主动脉弓病变，以避免潜在的专业交叉冲突，不同治疗方案的费用分析也没有纳入，原发性感染也没有纳入。

??源于DTA的各类疾病纳入本指南，包括胸腹主动脉段联合病变。

??DTA编写组成员由欧洲国家ESVS成员构成，他们分别来自大学教学医院或者私立医院。既有血管外科专家，也有血管腔内专家，以确保相关专业都能受益。2011年12月，DTA编写组成员第一次集中开会，针对指南目的、内容、方法及截止时间进行讨论。

??编写组针对讨论及审查的各个专题，对截止2015.12之前的MEDLINE、EMBASE及COCHRANE图书数据库资料进行系统检索。随着证据的积累，最终以下列标准选择资料：

??公开发表的同行评议

??公开发表的摘要或会议汇编不用

??RCT、荟萃分析及系统评议优先选用

??非随机临床试验及非对照研究也选用

??引导性观察研究也选用

??在新证据缺失情况下，以前的指南、position papers及公开发表的共识也选用

??为了最大限度减少选择偏差风险，对来自药械公司的报告尽可能不用

??证据水平及内在含义见表1，推荐级别及内在含义见表2。

??每一条推荐，由两位WC专家评估推荐级别及独立支持推荐的证据质量。整套文稿的原版拷贝，连同所有推荐条目以电子邮件形式上传并获得WC成员一致批准。需要共识的推荐交WC成员讨论并经网上投票通过。

??本系统允许强烈推荐、由低质量或很低质量的证据支持，这些证据源于不严谨的RCTS或观察研究，但这些推荐都获得WC专家及审核专家的普遍共识。文稿送独立外审专家之前进行了内部审核（internal review）。外审专家对本指南的最初版本提出严谨的建议、评价及修改。针对存在冲突的推荐，每一位专家均全程参与共识达成的各个环节。ESVS指南委员会对最终文本进行审核、批准并送达EJVES。ESVS还将对新出现的证据及新的临床处置方法及时充实本指南。

??为了更好的实施，本指南尽可能做到短小精干、便于查找。为此，参考资料仅列出最相关的文章。经WC审核、推荐的额外参考资料放在附录供读者查阅。临床指南是指导而不是标尺，允许根据病人的具体特征灵活使用。本指南提供的推荐适用于胸主动脉瘤病人术前、围手术期及术后的管理。在撰写之前，收集了各位WC成员的“利益冲突”声明，这些冲突获得评估并得到作者认可。相关材料在ESVS网站可查阅。指南编写过程中始终坚持诚信、专业，没有受到其它干扰。

??2.1 正常的降主动脉

??降主动脉起自主动脉峡部，峡部界于左锁骨下动脉开口与动脉导管索之间。降主动脉行走于脊柱左侧，到终末向前穿过主动脉裂孔并延续为腹主动脉。起源于降主动脉的重要侧枝有肋间动脉、支气管动脉及脊髓动脉。中段降主动脉正常直径24－29mm（男）/24－26mm（女）。膈肌水平的正常直径24－27mm（男）/23－24mm(女)。主动脉直径与年龄及bodx mass index有关。

??主动脉壁有三层结构，即内膜、中膜、外膜。内膜层由单层内皮及内弹力层组成。内膜功能是预防血栓形成及动脉硬化。众多危险因素可以降低内膜层抗血栓及抗动脉粥样硬化的功能，如吸烟、高血压、高血脂、糖尿病、直接创伤。每一项危险因子使病人更易患主动脉病。

??中层由弹力蛋白、胶原及平滑肌细胞组成，这些成分决定主动脉壁弹性，主动脉弹性能协调一个心动周期心搏量，使脉冲血流变成较平稳的血流（Wind－Kessel function）并维持主动脉壁的完整性。先天或遗传性紊乱，如主动脉瓣双瓣，马凡综合征（MFS）,Ehlers－Danlos综合征（EDS）及危险因子（高血压、动脉硬化及创伤）都会影响主动脉壁功能，并使动脉壁僵硬，缓冲心搏量能力下降，最终促成高血压形成、主动脉壁变薄弱、主动脉扩张或夹层形成。

??外膜是主动脉壁最外层，主要由胶原纤维、外弹力层及小血管（滋养血管）组成，这些小血管供应主动脉壁及周围神经。

??2.2 降主动脉病的流行病学

??降主动脉病相当多，大致包括退行性的、结构性的、获得性的、遗传性及创伤性的。真实的发病率不清楚。流行病学研究尚少，可能与众多降主动脉病相关性死亡归入其它心血管病有关，如心脏骤停、心肌梗塞、心血管意外、腹主动脉瘤破裂。DTA总的发病率可能被低估。

??胸主动脉病的病理生理被认为是多因素的，包括遗传易感性及环境暴露。因此，不同的人口群，各种胸主动脉病的发病率相差甚大。

haematoma，IMH）。（注：降主动脉钝性损伤也列入AAS）。TBAD最常见于男性病人，发病率2.9－4.0/10万人。TBAD发病率似乎在增加。对瑞典Malmo地区30412中年人随访20年，发现TBAD发病率15/10万人年。增加的原因可能与人口老化及诊断手段的进步等有关。确切的发病率仍不清楚。因为高级横断成像技术广泛应用，PAU的诊断率逐渐增高。似乎AAS的病人PAU占2.3－7.6％，病灶位于降主动脉占90％。IMH可能与PAU有关联，占AAS 5－20％，常见累及降主动脉（60％）。

??在10－49岁年龄段，创伤是死亡的主要病因，单在欧盟，每年死于创伤人数达25万人。在这些病人中，钝性主动脉损伤致死的居第二位。虽然只占车祸事故＜1％，但占各种创伤死因约16％。

??破裂降主动脉瘤更受关注，瑞典人口研究报道，年发病率5/10万人，平均年龄70岁（男）及72岁（女）。

??DTA瘤样扩张是一种退行性疾病，估计年发病率6－10.4/10万人，发病率似乎不断增加。

??主动脉炎是相对少见的一种紊乱，症状表现相差甚大。影响DTA最常见的自身免疫性紊乱是Tarayasu’s动脉炎，巨细胞性动脉炎及Behcet’病，每一百万人发生2－3例。

??巨细胞性动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是最常见的动脉炎，好发于50岁以上人群。好发人群是斯堪的纳维亚人群后裔。发病率为1－30/10万人，男：女为2.5:1，有很高的地域性及遗传特质。

??Behcet’s病最常见于古丝绸之路沿线人群，以土耳其地区发病率最高，80－370个/10万人，西方国家人群发病率1－3个/10万人，发病年龄30－59岁，无性别差别。

??主动脉缩窄是先天性心血管缺陷，最常见于主动脉峡部，占先天性心血管缺陷5－8％，发病率20－60人/10万人，男性发病率稍高。Turner综合征患者易发本病。

??2.3 降主动脉病的诊断方法

??2.3.1 病史与理学检查

??全面病史，包括家族史，系统体格检查，血压，ECG等，有主动脉返流、心脏杂音、心包摩擦音、心包填塞、腹主动脉扩张应进一步检查。胸主动脉瘤的诊断是基于影像检查，选择哪种影像应基于病人状况及当地条件。

??胸部正侧位片可以诊断粥样硬化的钙化灶，左胸渗出，主动脉扩张及异常主动脉轮廓。左胸渗出提示明显破裂、主动脉外膜炎性渗出。炎性主动脉疾病亦可有胸腔积液。IRAD显示21％TBAD X光检查正常，荟萃分析发现TBAD患者90％胸部X光检查有异常。3％为潜在致死性。胸主动脉瘤的确诊性检查手段是多维成像技术，如CTA。

??受胸部结构的影响，经胸心脏彩超诊断胸主动脉瘤病的实用性受限。经胸骨上、胸骨旁及肋间窗口可探及部分主动脉；有胸腔积液时，还可经背部探及部分降主动脉。TTE主要优势是无创性、可获得性，可以评估升主动脉、主动脉弓及近段降主动脉，经腹可以探及延及腹段主动脉疾病。TTE检查无法做出结论性诊断，应选择其它成像工具。

??TOE可探及整条降主动脉，是一种二线成像工具，主要用于区别AD、IMH及PAU。TOE是主动脉疾病精确诊断工具，术前检查能提供功能性改变信息。TOE是非侵袭性，几乎没有处置相关性风险，无禁忌征。但在绝大多数情况下首选CTA。

??CTA能提供整段主动脉及周围结构信息，能快速鉴别不同的主动脉病变。20年来，CTA越来越智能化及普及，随着扫描器数目增多，应用回顾性（retrospective）及前瞻性（prospective）ECG gated技术及高级后处理软件，解决了运动伪影（in motion free images），图像更清楚，扫描时间更短，可视性更好。

??CTA敏感性100％，特异性98－99％，不同DTA病理类型略有变化。成像包括平扫和增强扫描（包括early and late phase）。扫描范围从胸廓入口到双股总动脉水平，应进行三维重建。动态成像对手术计划或腔内干预更有帮助。CTA已取代DSA，作为主动脉成像的金标准。CTA不足之处是过敏反应、肾毒性副作用及电离辐射。推荐使用等渗盐水或碳酸溶液扩容，以减少肾毒性作用。

??MRI的诊断性能极好，可与CTA及TOE媲美，可用于术前手术计划及随访。MRI优点是可以进行多角度评估，对不同软组织的分辨能力高。MRI可以进行动态成像。Gadolinium增强能提高MRI的分辨力。MRI能够辨别主动脉细微改变，经常用于诊断主动脉壁的病变，如IMH或主动脉壁炎。MRI没有电离辐射。对部分肾功能不全患者，可以替代CTA。

??MRI不足之处是可获得性受限（不如CT普及），扫描时间长，不适用于垂危及不稳定病人，MRI对钙化病变不敏感，呼吸或金属伪影会降低成像质量。Post－gadolinicem诱发肾源性。系统性纤维化（nephrogenic systemic fibrosis，NSF）是极少见的灾难性事件，改用其它检查或减少增强剂的使用可以预防NSF。

??PET属于核素成像，可以探及炎症细胞代谢活力增加，可用以诊断主动脉炎，评估炎症范围及炎症性疾病的活动度。FDG－PET对各种炎症性主动脉病的诊断价值不一样。PET联合CT扫描可以进行功能/解剖成像，使得病灶与周围关系能清晰的显示。尽管PET及PET－CT可获得性有限，但该检查可用于主动脉炎的诊断及随访。电离辐射是PET－CT的大劣势（与PET或CT相比），相当于PET及CT之和。

??IVUS能360°显示主动脉壁，当CTA或DSA诊断主动脉损伤无结论时，可选用IVU S，其能探及主动脉内膜片缺损。IVUS呈经验依赖性，耗时，有些中心把IVUS作为腔内修复术常规辅助性成像技术。

??2.4 神经并发症：预防及管理

??DTA病管理中，最为担心的灾难性并发症是脊髓缺血（spinal cord ischemia，SCI），导致截瘫。并发中风也可引起感觉性/运动性麻痹。SCI可见于术后立即或延迟发生。以往报道SCI发生率高达20％，一般发生率2－6％。脊髓缺血持续时间及程度与SCI发生率高低有关，脊髓血供突然中断及缺血再灌注损伤均可引发SCI。DTA手术后的中风，类似于主动脉弓修复术栓子脱落，选择性手术后中风发生率达8％，急诊背景下更高。病变范围越广、操作时间越长、年龄越高，中风或SCI发生率越高。众多方法用于脊髓或脑保护，具体如下。

??2.4.1 脊髓功能监测

potentials，MEP）。SSEP是利用放置头皮的电极记录刺激胫后神经的信号变化，该技术能敏感的探及脊髓缺血，临床研究显示，SSEP能明确地显示优势肋间动脉及决定这些肋间动脉是否需要再重建。因为无法探及前皮质脊髓束灌注变化，所以SSEP无法及时地显示运动功能改变，故其特异性降低。相反，MEP是经颅或直接经脊髓刺激皮质脊髓束，较SSEP更早地探及脊髓缺血。MEP最大劣势是影响麻醉药的扩散及轴突传导，致MEP对缺血的敏感性降低。单位的经验及这些技术的可获得性决定SSEP及MEP的应用。

??2.4.2 开放修补术中脊髓缺血的预防

??借助外科技术预防SCI有多年的时间，如Crawford术式中、单阻断修补、序贯主动脉阻断，其它技术也在用，都有一定的作用。所有肋间动脉再血管化不可行，识别并针对重要的肋间动脉进行重建相对切实可行。尽管不是广泛的实行，Adamiriewicz’s动脉及Tiiniz肋间动脉重建已有报道。术前造影可以识别最重要的动脉，但造影本身可以诱发SCI（栓塞所致）。其它方法如MRA及CTA已广泛应用于发现这些重要动脉。

??主动脉阻断使脑脊髓（cerebrospinal fluid，CSF）压力增高，最终超过静脉压，影响静脉流出道，引发脊髓灌注不良，继发SCI形成。随机对照试验及荟萃分析显示，CSF引流预防截瘫的作用，危险性减少75％，但推荐进行更多的研究。

??主动脉阻断过程中，预防性CSF引流，术中维持CSF压力在10mmHg，并维持到术后48－72小时。事实上，有部分病人呈迟发性或延迟性神经损害发生，血流动力学不稳定潜在威胁更大。

??最近研究显示CSF引流联合罂粟碱鞘内注射效果更好。与脑脊髓液引流相关CSF潜在并发症不足5％，包括脑膜炎、硬膜下血肿或蛛网膜血肿及脑脊液漏综合征。

??应用左心房旁路预防心衰，维持远端主动脉灌注及尽可能保持CSF压在基线水平，有助于减少I－II型TAAA修补术病人术后截瘫发生率。体外循环允许序贯主动脉阻断的同时，维持各重要脏器及脊髓血供不中断。这些技术已显示出保护性益处。依赖逆行性灌注，使CSI发生率从11.2％降至4.5％。循环旁路另一个好处是全身低温。维持远端灌注+CSF引流或低温，已证明对减少SCI是有益的。

??借助体外循环诱发全身低温、间断性心脏停跳有助于减少SCI发生率。中度低温（32℃）有利于减少SCI发生，本身又无大的副作用。但系统抗凝增加出血机会，这种情况下进行CSF引流及鞘内注射是有危险的。在大的治疗中心，术后平均动脉压保持在80－100mmHg。

??阻断引发的缺血解除后，可能发生再灌注损伤。自由基可引发细胞损伤，许多药品能保护脊髓因一过性缺血引发的脊髓损伤。

??糖皮质激素对预防SCI有帮助，尽管暂无高质量的证据。其它方法还有鞘内低温，但要椎板切除或密闭的硬膜下灌注系统。这些技术还没有完全应用于临床实践中。

??与开放DTAA修复术相比，TEVAR的神经并发症较低。截瘫的并发症2.5－8％，以前有过AAA修补术、低血压时间长、胸主动脉严重硬化、左锁骨下动脉或/和髂内动脉闭塞、使用长段stent－graft，这些都可能增加SCI发生率。因此，对以往有AAA修补史或要广泛覆盖胸主动脉，应考虑脊髓保护，脑脊液引流的保护作用最大。

??术中引发的栓塞是中风的主要原因。术中预防要着重强调。主动脉粥样硬化碎屑或血栓引发的中风，术中应有效防范。在降主动脉中的操作减到最低，经食道超声引导下通过病灶都是预防栓子脱落的办法。术中阻断既不可能也不推荐，深低温停跳必须有严格指征。房颤患者进行股动静脉旁路或深低温停跳及避免左房建立通道，都是有益的选项。

??TEVAR术中，在弓部操作可以引发栓子脱落，覆盖左锁骨下动脉开口有较高的中风率及截瘫率。选择性手术应考虑重建左锁骨下动脉血流。急诊情况，再血管化应进行充分解剖评估（左胸廓内动脉冠脉旁路，左椎优势等应进行重建）。

??3.1 急性胸主动脉综合征

??急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）是一组具有相似解剖及临床特征的综合征，包括AD、IMH及PAU。主动脉横断伤或破裂性DTAA有内膜损伤，故也列入AAS。主要症状是胸痛。组织学上，这类疾病都有主动脉中层断裂，主动脉壁内出血，破裂性DTAA也是这一类。各种病理改变可以互相转化或并存。

??3.1.1 急性B型主动脉夹层

??3.1.1.1 定义、危险因素及临床表现

??急性ATBAD是降主动脉内膜损伤，血液在中层聚集，具备第一破口、内膜片、真腔及假腔。最常见的破口位于左锁骨下动脉开口远心侧降主动脉上，90％的ATBAD存在第二撕裂，该破口使假腔内血液回到真腔。

??Stanford及Debakey分类法最常用于描述ATBAD。Debakey分类法是基于第一破口位置及夹层范围进行分型。Stanford分类法是鉴于夹层是否累及升主动脉进行分型。TypeA型主动脉夹层累及升主动脉，而TypeB型主动脉夹层不累及升主动脉。弓部夹层而没有累及升主动脉的该如何分型没有共识。TypeB夹层第一破口位于左锁骨下动脉开口远侧主动脉。相当于DebakeyIII型（a，b）。ATBAD占主动脉夹层30％－40％。急性夹层指发病时间在14天之内，亚急性期发病时间在14d－3月，超过3月属慢性期夹层。

??任何增加内膜剪切力或减低动脉壁强度的因素都被认为是危险因素。80％的患者有HT，年龄增高、动脉硬化、先天性主动脉二瓣或uni－comminsural主动脉瓣、吸毒者、妊娠、紧张的活动及严重精神压力都是AD的危险因素。

??胸主动脉病阳性家族史也是一种重要危险因素，13－22％的患者有一级亲属AD史。家族性胸主动脉瘤及夹层综合征已知有多个基因突变，包括原纤蛋白－1（fibrillin－1，FBNI）、转化生长因子β2（transforming growth factor－β2，TGFRβ2）、α－肌动蛋白II（α－actingII，ACTA2）及肌球蛋白重链II（myosin heavy chain II，MYH－II），本病的遗传学病理逐渐为学界重视。

??主动脉壁结构薄弱与复合结缔组织紊乱有关联，如MFS、EDS、及Loeys－Diez综合征（LDS）。年龄不是40岁的AD患者，大约50％是MFS或与遗传紊乱有关。这类病人，包括有家族史的胸主动脉病，应咨询遗传学专家。主动脉直径与ATBAD无密切相关联，尽管扩张的DTA增高ATBAD危险。ATBAD平均直径41mm。但许多ATDAD患者主动脉直径正常。

??不同病人ATBAD的临床表现相差较大，易与其它疾病混淆，典型表现是急性胸痛或左右肩胛区间疼痛，占80％。主要体征及症状如表4。

??IRAD（International Registry of Aortic Dissection，IRAD）显示低血压，无胸/背痛及分支血管累及预示院内死亡。尽管病人出现这些症状，一部分是非特异性，甚至也无症状的，这些都可能延迟诊断。经管医师应熟悉这些非典型表现，降低诊断性影像检查的阈值。

??最严重的ATBAD并发症包括主动脉破裂、分支动脉阻塞（动脉搏动消失）。主动脉破裂死亡率高，与治疗方式无关。无血液动力学改变的濒临破裂预后较好。

??肾和/或内脏缺血可能很难早发现。肾缺血表现为肌酐升高及潜在顽固性高血压，肾缺血治疗的重点是预防永久性肾功能损害及顽固性高血压，后者会引发夹层扩张。内脏缺血是第三死因（位于破裂、心包填塞之后），可引发低灌注及全身低血压。当缺血损伤加重或不可逆时，乳酸水平会升高。因此，早期诊断是根本。ATBAD患者出现腹痛再发应该再次进行横断成像检查。同时，放宽剖腹探查指征。胃肠道出血很少见，一旦出现出血及腹痛，应考虑肠系膜缺血。

??急性肢体缺血可以表现为一侧或双侧肢体无力（paralysis）。由于夹层膜（dissection membrance）动态性质，可以触及外周动脉搏动可能会成为误导。

??截瘫（paraplegia）/下身轻瘫（paraparesis）是一种灾难性的、罕见并发症，继发于SCI。其它并发症包括顽固性疼痛/高血压，两者都提示濒临破裂及院内死亡率增高。

??复杂型ATBAD定义是主动脉快速扩张，破裂和/或低血压/休克，内脏、肾脏、肢体缺血，截瘫或下身轻瘫，主动脉周围血肿，反复或顽固性疼痛，顽固性高血压，尽管合理药物治疗下仍发生或不能缓解。

??复杂型ATBAD保守治疗院内生存率为50％，低血压/休克、内脏缺血被认定为院内死亡最重要指标。

??合并其它严重疾病（如冠心病，慢性阻塞性肺疾病或恶性肿瘤）的复杂型ATBAD可能无法从侵袭性处理中获益，应该个体化评估。

??大约50％ATBAD患者可以表现为无并发症，即非复杂型ATBAD。尽管无并发症，院内死亡率3－10％。出现并发症（如内脏、肾、肢体缺血、和/或主动脉破裂），头2天、头30天死亡率分别为20％、25％。与A型夹层一样，高龄、破裂、休克/异常灌注强烈提示早期死亡。

??ATBAD治疗目标是维持及恢复重要器官的灌注，预防夹层扩大及破裂。因此重点是在早期阶段做出风险评估，决定病人应该接受药物、腔内或外科干预。

??非复杂型ATBAD病人，以抗高血压药作为一线治疗的原则为大家普遍接受。通过降压减轻主动脉壁剪切力及降低左心室射血力量。目标是使收缩压降至并维持100－120mmHg，心率＜60次/分。开始以β受体阻滞剂，若无效果或不耐受，改用钙通道阻滞剂或/和肾素－血管紧张素抑制剂，β－阻滞剂+钙通道阻滞剂联用能提高ATBAD病人的远期生存率。I型血管紧张素－II受体阻滞剂有类似阿替洛尔的正性作用，减少MFS患者主动脉根部直径扩大。其它替代药物包括硝普钠、A1－肾上腺能或非选择性β受体阻滞剂。

??缓解疼痛也是最佳药物治疗的重要组成部分，持续疼痛意味着夹层扩张或濒临破裂。

??住院期间，所有静脉路应转为口服给药，长期维持血压，随访观察必须做到位。

??TEVAR是复杂型ATBAD的一线治疗。目的是通过覆盖第一破口，减轻假腔压力，阻止假腔扩大，促进血栓形成、主动脉壁重塑及壁的稳定性。

??尽管没有RCT数据，复杂型ATBAD的急诊干预有益处。在急诊背景下，复杂型ATBAD行TEVAR早期死亡率明显优于开放手术。

??最近有三个荟萃报道，复杂型ATBAD接受TEVAR治疗的近期/中期结果数据，技术成功率95－99％，住院死亡率2.6－9.8，神经并发症在0.6－3.1％。

??欧洲前瞻性多中心临床注册研究显示，术后30天死亡率、中风率及SCI分别是8％、8％及2％。PETTIcoat（膈下部分是stenty）第一年死亡率10％，中风、TIA、夹层进展分别为7.5％、2.5％及5％。另外一组研究肯定TEVAR、O R、药物治疗院内死亡率分别是4％、40％及33％。没有任何证据显示延长stentgraft是恢复远端灌注所必须的。

??在复杂型ATBAD病人中，出现内脏灌注不良预后最差。尽管TEVAR术后内脏血管通畅率高达97％，30天内死亡率高达17％－34％，这些病人似乎能从主动脉球囊开窗及分支支架中获益。动力型阻塞通过内膜片开窗以增加FL腔血流，而静力型阻塞或开口处内膜破裂－断裂应通过stenting纠正分支动脉不良灌注。

??在预防远期主动脉扩张及破裂方面，TEVAR治疗非复杂型ATBAD也取得进展。IRAD报道，与药物治疗相比，TEVAR能降低ATBAD五年死亡率。ADSO RB是唯一的随机对照试验，TEVAR术后第一年内，死亡率没有更低，但假腔血栓形成及主动重塑均优于药物治疗组。

??尽管有这些优势，但腔内技术相关性并发症是灾难性的，部分并发症要转开放处理。由于导管在弓部及升主动脉内操作，中风发生率3－10％。弓部动脉硬化越严重，该并发症越高。SCI发生率尽管甚少，发生机制与主动脉覆盖过长、主动脉手术史及早期出现低血压有关。上肢缺血、下身轻瘫及截瘫可见于左锁骨下动脉开口覆盖或肋间动脉阻塞。这是必须再血管化的。其它并发症（器具或处置相关的）包括释放过程中主动脉破裂、移植物成角、移位、塌陷，stent－graft两侧继发动脉瘤形成或支架骨架断裂。逆撕是灾难性并发症，主动脉夹层行TEVAR特别好发逆撕A型夹层，逆撕A型夹层风险似乎与近端球囊扩张、近端裸支架及非顺应性器具有关联。为了帮助做出是否进行干预的决策，dissect针对具体病人的夹层病理特征的解剖及临床表现进行新的分类。

??ATBAD的腔内修复是一种技术挑战，最佳的结果是在大手术量的、有相当丰富的经验及多种手段处理主动脉病的中心获得。慢性post－TEVAR主动脉扩张可以看到持续及通畅FL存在。终身的临床及影像随访是必须的。

??开放修复ATBAD的目的是以graft替换一段DTA，切除内膜层以恢复对外周动脉灌注，修复或预防主动脉破裂。部分心肺旁路已广泛采纳。低温停循环用以脑保护在部分开放手术中应用，各种开放修复的优劣无随机对照的数据可寻，支持这些术式的证据级别低。对于复杂性ATBAD如巨大破裂，快速扩张，异常灌注综合征，经典开放修复术式并发症相当高，包括不可逆SCI损伤及术后死亡。外科主动脉开窗或解剖外旁路术已用于修复复杂型ATBAD，但自微创技术引入后，该手术经用于ENDO修复失效后或禁忌的替代方案。

R的结果有提高，并发症仍高居不下，院内死亡率25－50％，术前状况严重影响术后成功率，年龄超过70岁生存率，并存低血压，休克，疗效相当差。而正常血压，疗效较好，40－80％的手术修复病人存在并发症。神经并发症主要包括截瘫（2.3－6.6％），下肢轻瘫（0－3.1％），休克（2.7－6.6％）并发症高低与手术范围大小及手术时间长短有关联。体外循环在降低神经并发症及肾脏缺血范围的作用一直存在争论。其它并发症包括心梗，心肌缺血、呼吸衰竭、内脏缺血、败血症、多器官功能衰竭及肢体缺血。

??3.1.2 壁间血肿与穿透性溃疡

??3.1.2.1 定义与自然病史

??壁间血肿（IMH）定义为在主动脉壁内出血（blood）而内膜没有中断或影像上有一个可辨别的入口。IMH可能是可能是主动脉夹层或穿透性溃疡（PAU）的前驱征兆。IMH与主动脉夹层的区别是缺乏内膜片，与PAU的区别是与主动脉腔没有沟通。50－85％的IMH位于DTA，至少5－15％IMH与AD并存。IMH的准确病理生理机制仍有争论。一种理论认为IMH是主动脉中层滋养血管断裂的结果，并可引起继发性撕裂破入主动脉腔，这个过程与高血压有关，可以始于主动脉梗塞。另一种理论认为IMH是内膜有撕裂，使主动脉腔血液进入动脉壁，随后在内膜撕裂处血栓形成，以致看不到撕裂口。现代影像学技术能追踪IMH、PAU及AD的相互转化，所以它们可能是同一病理过程的不同阶段（表现）。IMH在主动脉中层纵向发展，可以扩大、吸收或维持不变。IMH的临床表现与修复原则与AD一样。IMH分为Stanford A B二型，Stanford A型累计升主动脉，Stanford B型累计降主动脉及主动脉弓。

??横断成像技术（CTA、MRA）可以区别IMH、PAU及AD之间的不同。IMH特征性变现是横断面上主动脉壁增厚，厚度＞5mm，可以是偏心或同心圆似的分布。附壁血栓表面不规则，纵向不长。IMH与假腔血栓形的急性夹层之间很难区别。

??非增强CT对IMH的诊断至关重要。主动脉壁高衰减的新月形的增厚，并纵向延长，呈非螺旋走向是特征性表现。主动脉腔无变化。内膜面呈弧形且光滑。而主动脉硬化及PAU呈坚硬及不规则边缘，IMH一般较典型AD局限化，AD可累计各个主动脉甚至髂动脉。

??Stanford B型IMH的自然病史与ATBAD相似。保守治疗可使非复杂B型IMH局限化。 β受体阻滞剂一般保持生存率 95％，而不用β阻滞剂生存率率仅67％，IMH若与PAU有关联，病变范围扩展及破裂可能性高，预后不好。急性IMH消退占1/3，进展占20％，高达40％演变为AD。治疗B型IMH的特征是顽固性胸痛、血肿扩大、破裂及胸腔渗出逐渐增多。

??同样，关于PAU的病因，争论相当大，其可以是粥样硬化斑块刺破内弹力层引起。年轻些的病人也可以是内膜撕裂且局限化，没有演变的AD为IMH。PAU更常见于DTA，好发病人是老年人、高血压、高脂血症，主动脉硬化老人。PAU可发生退行性变，而形成假性动脉瘤、夹层或破裂。薄层扫描评估PAU直径及深度。PAU增长速度不清楚，20－90％无症状PAU会随时间而扩大。

??有症状PAU是进展或破裂的先兆性自然病史。这种背景推荐急诊修补。对无症状PAU的自然病史了解甚少，15－50％PAU演变成假性动脉瘤。主动脉直径与破裂风险关系仍不清楚。但PAU直径＞20mm,深度＞10mm，进一步扩大的可能性很大，应考虑尽早腔内修复。

??非复杂型B型IMH的基础治疗是基础治疗是药物及密切观察，如同急性AD。腔内修复适用于有症状的，复杂型的或演变成AD倾向的。WC推荐IMH处理原则与AD一致，特别是演变成PAU，IMH扩大，内膜撕裂，主动脉周围血肿形成或进展为AD趋势。

??PAU的治疗指征及时机类似于IMH，TEVAR是一线选择。根据最近公开发表的资料，TEVAR的指征不是主动脉直径、PAU直径及深度，而是疼痛及PAU所在平面主动脉直径增大。对无症状的PAU治疗，除了血压控制外，其他的治疗选项无据可依。

??3.1.3 降主动脉破裂动脉瘤

??绝大多数胸主动脉瘤位于升主动脉或DTA，两者均可累及主动脉弓，破裂危险与动脉瘤直径有关联。主动脉破裂界定为动脉壁三层破裂。在急性期，血液活动性溢出（CTA、MRA、或心超可以探及）是破裂的特征性表现。PTAA破裂往往被主动脉周围结构（胸膜、心包）或胸部器官（食道、肺、心脏）所包裹。

??DTA破裂是一种急症，死亡率高。绝大多数病人为未治疗前死亡或接受无生还希望的治疗。即使活下来，多器官功能衰竭，脑脊髓损害风险也相当高。传统上，DTAA破裂是开放修复。近10年，TEVAR成为一部分患者首选，有症状的或破裂的DTAA应急诊处理。

??开放修复破裂DTAA是传统的术式。30d死亡率达33％，严重并发症：心梗、休克、截瘫分别为11.1％、10.2％、5.5％。死亡、中风及永久性截瘫的总发生率达36.2％。这些数据被其他研究报告所记录。美国国立住院病人样本数据显示破裂DTAA开放手术死亡率28.6％。这些数据均显示开放处置破裂DTAA死亡率及并发症高。

??荟萃分析及多中心研究显示TEVAR修复破裂DTAA死亡率及并发症较低。与开放相比，TEVAR死亡率为19％（O R：33％），并发心梗（3.5％），中风（4.1％）、截瘫（3.1％）均低于开放修复。死亡中风、心梗发生率21.7％（O R 36.2％）。但也有报告TEVAR术后死亡率并没有显著降低。

??是否进行LSA再血管化争议较大。特别是急诊病人为了取得满意的远端隔绝，38％TEVAR手术覆盖LSA，绝大部分没有进行LSA再血管化。覆盖LSA而不重建的合理性，尚无过硬数据可获得。

??处理降主动脉远端，特别设计是否覆盖CA，也是挑战，球囊阻断CA，进行SMA造影，以此来判定是否有足够的分支可以代偿。即使证实有侧支循环，但覆CA缺口并发症还是发生。平行技术或“潜望镜”技术对维持CA的灌注是有用的。医生修改的开窗移植物以用于维持CA血流。开窗技术用于维持内脏及肾脏动脉血流灌注是一种新技术。

??3.1.4 胸主动脉钝性损伤

??钝性胸主动脉损伤（thoracic aortic injury TAI）绝大多数是突发减速伤致头或侧面撞击，通常见于高速车祸或坠落伤。
  主动脉峡部是TAI好发部位，这处创伤55－90％病人送达医院时还活着。其他主动脉受损较少见。膈肌损伤及胸椎压缩性骨折可累及胸主动脉远端损伤，

??在钝性损伤病人中，第一死因是脑外伤，钝性TAI是第二死因。这种苏商死亡率及并发症均高。80－90％是猝死。随着抢救及检查手段的进展，不死于现场的病人大多数能成功修补。

??TAI可以累计主动脉整圈或其中一部分。随着诊断工具检查精度提高。有“主动脉轻微伤（minimal aortic injury）一词，意思仅有内膜片损伤，而无主动脉周围血肿。TAI分四型。Type－ⅠTAI 仅有内膜撕裂。Type—ⅡTAI壁间血肿形成，Type－Ⅲ 为假性动脉壁，Type－Ⅳ为破裂。

??大约2－8％起初识别的TAI会变成创伤后假性动脉瘤病。仅有几个报道描述了创伤性假性动脉瘤的病程。临床表现往往是难特异性症状——胸痛或肩胛区疼痛。胸壁损伤体征，假性主动脉缩窄结综合征，收缩期杂音，及截瘫。诊断率的高低与经管医师的警惕性有关。这是基于对创伤机制深刻理解作出的判断。腹部损伤、胸部损伤及缺少约束的车祸都是有可能引发TAI。钝性损伤力量越大TAI的可能性越大。

??X光的假阴性率高，CT（平扫+增强）评估准确率高，CTA已取代DSA作为TAI的一线诊断。CTA还可以评估其他部分的情况。TAI的CT表现大多为纵膈血肿、血胸、假性动脉瘤形成，主动脉轮廓变化或表现内膜片或血栓。DSA在诊断TAI中的作用有限。

??随着TEVAR使用增加，IVUS在评估TAI中的地位逐渐重要。患者绝大多数年轻，主动脉弹性好，顺应性好，主动脉直径，在收缩/舒张期相差10％（最高达18％）。相较于CTA，IVUS可以在心动周期中以舒张期实时测得定主动脉直径。IVUS方便寻找手术开口及术后评估。

??TOE在TAI中的作用有限，但对于精确解放stent－graft有重要的指导作用。

??TAI的手术时机一会存在争议，1997年美国创伤外科学会（American Association of the Surgery of Trauma，AAST）发表了中心研究报告，9％病人到达医院时血流动力学稳定，但破裂的进程还在发展。绝大多数破裂会发生于24小时内。因此，立即进行TAI 治疗的管理理念已成为标准，并运行几年了。

??更多最近研究表明延迟治疗截瘫的死亡率更低。2008年，由AAST主导的一项多中心前瞻性研究报告，早期或延期手术的并发症率相似，早期修复的患者死亡率明显高过延迟手术组。研究的结论是存在较大的复合伤的TAI患者，延迟干预（TAI）更可能获益。

??这一结论与大量回顾性的结论一致，包括139个研究，7768个病人，显示早期（24h内）与延迟（过24h）修复，病人的死亡率无明显差异。建议TAI修复应该延迟到其他广泛创伤处理稳定后进行。这个结论与血管外科指南一致，即24h内紧急修复TAI必须除外其它非主动脉严重复合伤存在，或立即修复TAI必须在其它创伤治疗之后，病人出院之前进行。

??主动脉损伤的类型也是决定干预时机的考虑因素，≥15mm的弓部血肿死神就在眼前。相比较而言，10％TAI仅有主动脉内膜片撕裂，可以进行序列影响随访。

??经典主动脉峡部的TAI修复需经第4肋间进胸，右支气管插管。两侧主动脉阻断下进行。上世纪80年代中期绝大多数处置改用快速“clamp－and－sew”技术。尽管孤立报告结果可以修复，荟萃分析死亡率16－31％，截瘫率5－19％。

??主动脉远心侧的各种灌注方法用于保护脊髓。荟萃分析及大样本主动与被动灌注队列研究发现，术后截瘫率（19％－－3％）及死亡率（30％－－12％）均明显下降，主动灌注部分心肺旁路疗效更好。

??专业创伤团队的最佳围手术期管理必须有确切死亡干预时间窗及多种复合伤的优先处理顺序。积极的体液复苏会加速出血、凝血紊乱及破裂，应予避免。平均动脉压≤80mmHg，低血压（收缩压≤90mmHg）及主动脉周围血肿（≥15mm）是早期死亡独立的危险因素。

??合并严重颅脑损伤，颅压增加及出血或严重肺损伤，延迟修复TAI有助于避免脑及呼吸系统进一步恶化。

??1987年，乌克兰学者Nicoal Volodos首次进行了TEVAR修复创伤后主动脉假性动脉瘤。从此，TEVAR逐渐为众多学者修复TAI的第一选项。2016年被USA全国住院病人数据分析发现，显现开放手术向TEVAR明显变化。大量报道显示，接受TEVAR多数是老年患者。而接受O R多数是不稳定的患者。TEVAR：O R的死亡率，截瘫率下降分别是9.7％：27.7％及0.4％：2.9％。O R组的中风率较低（0.4－2.3％），但神经并发症（截瘫及中风）率，两组病人相近。内漏率（几乎都是Ia内漏）为5.2％，stent－graft移位率1％，支架－－－陷2.5％，相关死亡率为12.9％。系统回顾性总结显示同样结论，TEVAR的生存率较高，截瘫率较低。TEVAR组早期内漏4.2％，支架－陷为1.2％。后期并发症死亡高达30％。

??绝大多数TAI患者年轻，主动脉更可能是“acute curvature”，这种解剖特征往往造成stent－graft在小弯侧贴覆不佳，鸟嘴形成，与内漏及支架－－陷有关。主动脉创伤患者在破裂点两侧主动脉直径平均为19mm，Oversize过大（﹥20％）增高支架－－陷。依据CTA测量，Oversize应该在10％左右。严重低血压病人Oversize应大些，否则血压恢复到正常后支架发生移位，内漏或－－陷。有条件的情况，TEVAR应延迟到完全复苏后进行，对后者病人，序列CTA能提供更合理的主动脉直径数据。以决定选择stent－graft的尺寸。

??创伤情况，需要覆盖LSA占到30％TEVAR。在其它病理状况，推荐急诊LSA复灌，－－－左胸廓内动脉冠脉旁路，左椎优势。

??慢性创伤性假性动脉瘤的处理方式不同于退行性的动脉瘤，两者解剖特征不同。主动脉创伤后期外科干预指征不同于其他类型的DTAA（见3.3）

?? TAI行TEVAR术后的随访策略值得特别关注。多维度胸部X线及MRA而不是CTA要联合应用。

??3.2 慢性B型主动脉的夹层

??3.2.1 定义与自然病史

??历史上，慢性主动脉夹层的定义是发病后超过14天。当时这样分是基于主动脉夹层发生后，70％的患者于2周后死亡。夹层发生3月内死亡率仍不低。近几年，提出把发病2周－3月这一段时间归亚急性期。亚急性期内endograft促进主动脉重塑率较高。

??慢性B主动脉夹层（CTBAD）应包括type A夹层近端修复后，远端仍有残余TBAD。CTBAD患者主动脉相关性并发症20－50％。20－40％CTBAD假腔会进一步扩大并必须进一步治疗。25％DTAA或TAAA与AD有关联。除了动脉瘤样退行性变外，主动脉相关性并发症包括夹层复发，逆撕夹层及FL破裂。慢性主动脉夹层扩大率未见报道，大概在1－7mm/年。高血压，急性期主动脉D≥40mm。COPD、FL通畅都被看作是后期动脉瘤样退行性变的危险因素。另外，第一破口直径＞10mm，或破口位于主动脉弓或近端DTA也被认为是后期死亡并需要进一步修复的指征。Type A夹层治疗后，远端FL通畅、FL面积超过整个主动脉面积70％也是动脉瘤样退变的预示因素。

??争论焦点是，FL血栓形成与慢性增大率有关。FL部分血栓形成是CTBAD患者出院后死亡的独立危险因素。可能的机制是因为假腔没有流出道致压力增高。

??非危杂型TBAD远期生存相对较差。IRAD数据分析显示ATBAD病人出院后后期死亡率较高，接近25％发生于3年内，绝大多数死亡与并存病有关联。

??积极内科治疗及密切随访是减少后期死亡率及主动脉并发症的基石。非随机观察研究显示生存率改善于适用β－阻滞剂有关。该研究显示使用β－阻滞剂组4.2年。80％患者无主动脉事件，而使用其它降压药，仅47％患者无主动脉事件。其它降压药效果没有在CTBAD病人身上得到论证，尽管这些药同样可以维持血压＜130/85mmHg。

??许多研究显示40－70％CTBAD患者后期死亡是有并存病所致，主要是心脏病及中风。强调心血管危险因素应该全面评估并针对性治疗。尽管吸烟在心脏病的危害作用已明确无误，但对主动脉扩增及破裂率似无影响。

??CTBAD患者主动脉修复主要目的是防止动脉瘤退行性变及主动脉破裂，异常灌注表现也必须修复。临床及影像不良征象也是指导治疗的指征。

??新发的AAS症状，如无法同其它问题解释的腹痛，低血压，新现外周动脉搏动消失及血压异常，新的局灶性神经损害，终末器官异常灌注征象，必须立即评估以排除破裂或夹层扩大。

??对无症状的病人，最大动脉瘤直径仍是判断是否治疗的最重要指征。瘤体越大，越易破裂。D50－60mm，20％case会破裂。应该承认文献中描述CTBAD患者主动脉直径与破裂关系是有不足的。

??尽管缺乏对比性的疗效数据，过去20年，外科修复疗效的进步，对低手术危险的病人，开放修复CTBAD仍是标准术式。值得注意的是尽管许多作者报道手术患者作为O R的先决条件；外科危险的定义是很难下的。绝对多数使用心脏外科风险评估（如EuroSCO RE，CICSP）报告，应用到胸主动脉外科，结果往往相互矛盾。日本研究显示logistic EuroScope分析能合理的预测院内死亡。美国研究报告显示EuroSCOPE及CICSP大大高估了专科中心的手术死亡率（见3.4.2.2）

??慢性夹层外科修复的地位类似于胸主动脉瘤或TAAA。由于出现内膜片，慢性夹层的手术方式更复杂。手术时间更长，出血量、SCI及肾衰发生率更高。

??夹层引发动脉瘤较退行性动脉瘤范围更广，年龄更小。各种体外循环方法及针对终末器官脊髓保护辅助措施已有报道。

??在早期手术治疗报道中，慢性夹层是截瘫危险因素，截瘫率30－35％。夹层病人有不同于退行性动脉瘤术前危险谱，因为前者急诊比例高，结缔组织紊乱的比例高及Crawford Type I,II型比例高。随着外科辅助措施引入，截瘫的预测值已减少。目前在TAAA修复术，已不再考虑预判SCI。

??这方面的争论还是存在，单中心开放修复复杂性胸主动脉病，死亡率6－11％，截瘫或四肢轻瘫3.6－12％。但全国范围及地区数据显示，夹层手术死亡率明显增高（﹥20％）。这些数据提示这类手术应放在专业中心进行。

??自1999年起，TEVAR在CTBAD患者应用逐渐增多。TEVAR的目标是隔绝第一破口，FL血栓形成促进主动脉重塑，减少中远期主动脉破裂。TEVAR技术是在降主动脉放一个移植物支架，盖住第一破口。比较TEVAR及O R对CTBAD疗效的数据有限，一组24例CTBAD病人的比较，发现TEVAR死亡率为0％，而手术组为33％。全国注册数据显示TEVAR治疗AD较O R有更好的远期效果。最近，较大**数据显示TEVAR治疗CTBAD有较低的并发症。30d内死亡率3.2％，中风率0.82％，SCI 0.43％。

??TEVAR修复慢性夹层较O R有较低的并发症及死亡率。两种术式结果差异归咎于急诊背景下的急诊处理比例较高。现在具备有力的证据（robust body of evidence）支持这样的主张，既TEVAR修复慢性夹层可以取得＜5％的死亡率及较低的神经并发症，即是复杂的病例亦是如此。

??以前提到的系统回顾，平均随访26个月。全因死亡率9.2％，中期主动脉相关死亡率4.2％。最常见的迟发性并发症是远端主动脉瘤形成或假腔有灌注的动脉瘤样扩张（7.8％）。迟发性主动脉破裂为3.0％。中期随访观察到79％的病人FL直径变小，10％的患者假腔扩大，66％患者真腔扩大。来自回顾下总结获得的数据应该慎重解释，因为这些研究的证据治疗较低。

　  胸主动脉stent－graft的进展已经打开TEVAR治疗非复杂型亚急性期TBAD潜在的林荫大道。没有干预治疗，相当比例的非复杂型亚急性期TBAD会演变成必须修复的大的夹层动脉瘤。慢性夹层的修复相当困难。因为主动脉重塑能力差， 必须长段覆盖主动脉。有这样的假说，应识别亚急性期内的不稳性的非复杂型TBAD患者，并在亚急性期内行TEVAR修复。

??亚急性期TBAD患者接受TEVAR救治死亡率低，主动脉重塑明显好于慢性TBAD。尽管假说很吸引人，但预示以后会进一步扩张的形态学特征尚没有完全规范。应进一步调研。

??INSTEAD试验随机把病人（亚急性期/慢性夹层）接受早期TEVAR+BMT或单纯BMT。TEVAR组主动脉重塑优于药物组。两年内生存率无差异。进一步观察到第5年，发现TEVAR组不论主动脉重塑或生存率均优于单纯BMT组。作者的结论是对稳定的CTBAD，解剖条件合适应考虑积极的TEVAR（preemptive TEVAR）以提高远期疗效。亚急性期内的这部分病人也得以preemptive TEVAR 获益，特别是已显示“不稳定”解剖特征。

??一个必须澄清的问题是TEVAR能否有效降低中远期患者主动脉相关性死亡率。开放手术的缺陷是早期手术死亡率及并发症太多，但充分的有效降低后期主动脉相关性死亡。鉴于TEVAR预防主动脉相关性死亡的数据不够充分（less robust）。

?? 一组76例TEVAR修复患者，远期死亡12例，仅一例是主动脉相关性死亡（升主动脉破裂）。

??急性期、慢性期TEVAR对主动脉重塑影响不一样。ATBAD病人接受TEVAR，主动脉快速重塑，TL扩大，FL直径变小，相比较而言，CTBAD，TEVAR术后主动脉重塑能力差，腔内修复的完整性受到腔内处置后诱发受到腔内处置后诱发FL血栓形成的能力。治疗后慢性夹层FL血栓形成往往较短，有覆盖的步伐假腔易形成血栓。

??这些发现表明DTA覆盖的长度直接与FL血栓形成范围相关联。与TAA术后相比，慢性夹层TEVAR术的SCI发生率低。增加覆盖长度增高SCI风险。为了减少SCI发生，灌注脊髓的侧支必须得于保护，特别是LSA。不管第一次覆盖多长，膈下部分主动脉夹层仍没有修复，证据表明这段主动脉会随时间延长而扩大。当前，裸支架对于慢性夹层的疗效对主动脉重塑的作用仍无定论。

??TEVAR对马凡综合征的慢性夹层疗效如何，这方面可获取的文章很少。早期技术可行，但这期疗效仍没有肯定。MFS主动脉脆落，近端锚定区的牢靠性一直是一个无法回避的问题，这与并发症是密切相关的。

??最佳，新的腔内技术应用于促进FL血栓形成，可靠性及早期疗效已获得证实，但值得广泛推广尚早。

??3.3 降主动脉瘤

??3.3.1定义与自然病史

??DTAA的定义是该段主动脉直径扩张超过正常降主动脉直径的50％。组织病理学特征是中层退行性变，弹力纤维断裂减少及蛋白聚糖沉积，伴随或不伴随动脉粥样硬化。

??降主动脉扩大率最大，影响扩张了的因素众多，处理直径及解剖位置外，吸烟，附壁血栓，COPD，血管病等都会影响主动脉扩大速度。大的退行性变动脉瘤（大于6cm）一经诊断，没有接受治疗，预后很差，三年内存活率大约20％。

??TAA随访的频次主要看瘤体扩大速度。破裂危险因素包括瘤体最大径，年龄，性别，主动吸烟状态，舒张压高血压及动脉瘤相关的疼痛。

??直径60mm，年破裂率10％，DTAA有70mm阈值，超过该阈值，随时破裂的可能性逐步增高。低于55mm的干预并无生存益处。女性或结缔组织患者，干预值可降至50－55mm。

??DTAA手术指征限于适合手术而不适合TEVAR的病人，具体应具有以下条件：1）缺乏TEVAR入组条件或有禁忌进行主或髂动脉conduit graft。 2）缺乏近（远）端锚定区，3）结缔组织病（MFS）所致的DTA，或病人年轻，健康，无手术禁忌症。4）腔内手术的神经并发症过高，如要长段覆盖DTAA，而以往有腹主动脉瘤病史，不论开放或EVAR。5）疼痛是DTAA压迫临近结构所致（如压迫椎体，气管，左主支气管或食道），病灶的位置及范围决定切除范围及围手术期辅助措施的应用。DTAA分型必须体现围手术期SCI的危险高低。按照这一主张，DTAA分为A、B、C三型，Type

??术前计划包括CTA或MRA评估脊髓循环，包括下腹段腰动脉及盆腔动脉。16％患者的下腰动脉及8％患者的盆腔动脉再脊髓血供中发挥重要作用。

??术前评估包括心功能，肺功能，肾功能，颈动脉及下肢动脉阻塞性病变，对于减少DTAA手术死亡率及并发症起关键作用。对于有冠心病史或心瓣膜病史的往往应加做心脏超声造影，冠脉造影，24h心电图。有症状的冠心病CAD在主动脉手术前应积极处理。无症状的CAD是否处理右争议，最近的证据似趋于保守，针对这一的病例，计划处置的范围及CAD严重程度决定术前准备策略。

??吸烟史，现存的COPD增加术后呼吸衰竭的风险，所有病人应进行肺功能及动脉血气分析。

??术前肾功能受损的患者发生肾衰的风险较高，术前小结及术中术后合适的肾灌注是有益的。

??充分的证据显示SCI、肠系膜缺血、肾缺血风险与术中Cross clamping持续时间相关联。Cross－clamping时间与赎回SCI关系最大。体外循环包括LHB（左心旁路）、心脏停跳，这些更加积极的办法对于破裂或近端主动脉阻断必须承担高风险时，被证明是有益的。但回顾性分析连续387例DTAA手术，应用LHB及对减少截瘫风险无明显作用。

??在过去25年里，在高手术量的专业中心，选择性DTAA开放手术效果有进步，但这些专业中心的数据不能在美国固定住院病人数据库中得到证实，选择性与急诊手术死亡率分别是10％及45％，SCI发生率11－15％。

??根据系统回顾，荟萃分析，非随机对照及人口研究的数据，这获取的数据显示不论死亡率、并发症率，住院时间长短，TEVAR较O R决定性的优势，但在长期生存率上不理想，荟萃分析17个研究报告，517例选择性O R及538例TEVAR，TEVAR术后有较低的30d死亡率（5.57％：16.5％），神经并发症也低（5.4％：14％），中风率相似。TEVAR不影响48月内的再干预。

??TEVAR术后的SCI，最近观察研究，424例DTAA接受TEVAR接受TEVAR，SCI发生率2.8％，许多报道肯定了特殊解剖状况预示术后SCI风险，包括Stent－graft覆盖主动脉超过200mm，或涉及T8－12水平主动脉覆盖，以前AAA手术结扎腰动脉，封阻与髂内动脉，封盖了LSA而没有进行重建。慢性肾病及围手术期MAP＜70mmHg。出现上述某一项或多项危险因素，应进行CSF引流，以减少TEVAR术后SCI发生率。

??10％－15％TEVAR要覆盖LSA，以延长锚定区长度，基于观察研究，可靠的证据显示覆盖LSA会增高中风、SCI及上肢缺血发生率。荟萃分析显示覆盖LSA，脑血管及SCI增加近2倍。

??根据当前可获取的器具，远端landing Zone 长度不足15mm及近端landing zone 直径超过40mm是TEVAR的禁忌症。这些解剖限制较常见，超过了以往许多中心回顾性总结的4％。有报告为获取足够远端landing zone 向覆盖CA是安全的。CTA适用于详细评估近远端landing zone，但选择性CA及SMA噪音在评估CA覆盖后安全性最为可靠。

??CA覆盖的禁忌症包括CA－SMA共干，缺乏侧支循环证据，而静脉灌注差，任何以往常规或腔内处置可能是或侧支循环受损的病史。

??使用scallop－designed器具或平行技术是可行的替代技术，尽管当前这方面数据很有限。

??3.4胸腹主动脉瘤

??Crawford第一次描述了胸腹主动脉TAAA范围，由他命名的分类法也被广泛接受。TypeⅠTAAA始于LSA水平或至少近端达 T6水平，累及整条DTA，包括内脏动脉，止于肾动脉水平。动脉瘤可以累及LSA开口甚至主动脉弓远心端。Type ⅡTAAA始于LCA累及DTA及整条腹主动脉，若是源于结缔组织病或AD，还可以延及髂动脉。Type Ⅲ TAAA始于T6水平，远端范围同Type II。Type ⅣTAAA始于膈肌水平，累及整条腹主动脉，可以延及髂动脉。Type Ⅴ始于第6 肋间水平，止于肾动脉上方。

??该分型承载众多内含，包括手术范围，处置要点及可能并发症。如Type Ⅴ TAAA只要经腹探查就行。其他分型都得双切口探查，部分膈肌切开，左肺瘪陷，反映了创伤性，手术并发症不一样。不同分型的并发症要点是不一样的，如截瘫，内脏缺血，肾衰等。

??术后其重要的是要平衡干预风险与破裂风险。作为决策的重要组成部分，详尽的手术前风险分析，包括并存症，累及极其重要的。普遍的共识，TAAA开放修补适用于中低危手术风险的患者，且TAAA直径≥60mm（结缔组织病可低于此值），或快速增长（＞10mm/年）或有动脉瘤相关症状的患者。

??TAAA开放手术是大型手术，术后并发症多，术后心梗，呼衰，肾功能不全，中风，截瘫及死亡。应进行术前风险评估，心肺肝肾评估是必须的。动脉粥样硬化所致的TAAA病人年龄大（与夹层动脉瘤或结缔组织病的比较）。34％~40％的患者有CAD，心功能严重受损，强烈提示术后死亡率高。COPD及吸烟患者，心肺功能下降23~36％，提示单肺通气氧合不足，会延长器官插管时间，费用发生率增高。术前合适的呼吸锻炼及内科治疗是有益的。已经存在的肾内科损害预示术后肾衰及死亡增高，术前这些问题都要充分估计到。

??术中，近端主动脉Cross－clamping 增加心脏前后负荷，阻断远端的所有器官及组织完全缺血。包括脊髓、内脏、甚至及下肢。应用体外循环维持远端主动脉灌注有助于减少缺血并发症。许多体外循环方法技术可应用，包括LHB或Femoral veno－arterial bypass。

??TAAA修补中，LA及SMA应该保护血流灌注，双肾应该保持冷晶体或血流灌注，以减少终末器官缺血。不论采取顺流性或逆流灌注保护措施，粘膜损伤仍会发生反应。

??SCI的高危因素包括主动脉Cross－clamping 时间延长，广泛的动脉瘤或夹层，急诊手术，肋间动脉离断，以往腹主动脉处置。减低神经并发症的策略，包括维持远端主动脉灌注，肋间动脉重建，CSF引流，硬膜外腔冰水注射，围手术期评估脊髓功能等。

??二个回顾性总结，所有可获取的预防SCI的策略，进行归纳分类，尽管缺乏确定性有效证据，有说服力的数据（compelling data）支持在对主动脉cross－clamping期间，对远端主动脉进行关注的同时，进行CSF引流，有多种方法可选择包括CSF引流，维持合适的MAP，LHB及重建肋间动脉，似乎都有助于减低SCI风险。

??绝大多数公开发表的开放修复TAAA的疗效数据来自少数几个中心，即大手术量的专科中心。这些有经验的中心死亡率在5~15％，大并发症如呼衰（up to 60％），神经损害（3~18％），肾衰（3~15％），中心之外的死亡率，并发症几乎是专业中心的2倍。美国全国数据显示选择性TAAA开放手术30d及1年的死亡率分别是19％，31％，提示这些手术应在专业中心进行。专业力量，包括软硬件都严重影响术后的生存。另一个研究显示，灌注不足与术后死亡率相关联。低手术量中心术后死亡率25.6％~27.4％，而大手术量中心术后死亡率11~15％。

??尽管有明显进步，开放手术后心肺、肾、神经并发症仍然是常见的问题，替代传统的方法大致归二大类。

??第一类是“hybrid approach”，通过解剖外旁路，内脏血管得以确保，随之完全隔绝整个动脉瘤。该方法优点是不要观法显露，不要开胸。对不能满足条件的病人，杂交方法还是不错的选择。问题是一期的分期进行有争议。一期处理死亡率及肾衰率较高。

??而分期处置在等待过程破裂而增高死亡率。初步结果，就死亡率，SCI及并发症发生率而言，总体相关乐观，近期报道5年通畅率也令人鼓舞。当前一杂交技术限于没有更合理的办法。如急诊状况或新解剖不适合分支及Stentgraft 的危险病人。

??第二种办法是全腔内修复，应用分支Stentgraft。初步的结论是相当喜人。近肾，腹主动脉瘤，全腔内修复术相关成功。应用开窗或分支技术保存内脏动脉血流已有成功病例报道。解剖限制是一个因素，但移植的概念成像技术进一步正不断克服不利的解剖条件。初步的报道都是单中心，非随机的。那些真正不适手术的TAAA特别是老年患者最适合于全腔内技术修复。

??较大组报道30d死亡率5.2％~9.7％（IV TAAA仅为2.3~2.6％）。SCI、心肺及肾脑并发症与开放手术的大致一致。最大一组全腔内修复TAAA（406例），截瘫率与开放手术相近（4.3％ endo：7.5％ O R，P=0.08）。SCI风险与COPD，手术时间长短，病变范围，术前主动脉手术有关联。SCI后的临床改善已有报道。

??与开放处置一样，Type I－III TAAA病人较Type IV 有更高的术后SCI及死亡发生率。中短期Endo－repair 持久性及再干预率可以接受。一年生存率76~87％，病人选择与疗效优劣关系甚大。

??术前病人并存吧越多，Endo－repair 疗效越差。尽管一种微创有正面作用，但其术后死亡率与并发症率恒定。接受Endo－repair 的病人绝大多数是O R禁忌症，术后病人相当脆落。高龄及慢性肾功能衰竭术后的院内死亡率相对高，这些强烈提示术前全身情况不好或寿命不长的病人应该放弃Endo－repair。

??3.5 降主动脉炎症性疾病

??TA又称无脉病，是一种罕见的大血管肉芽肿性血管炎（granulomatous vasculitis)，伴有广泛的内膜纤维化及管腔变窄或弹力纤维破坏动脉瘤形成。

??TA的发病机理了解甚少，一些证据提示与某些病毒或细菌感染及病人自身易感因素（如遗传方面紊乱）共同作用的结果。

??美国医师协会风湿病专委会主张TA诊断必须具备以下条件：1）发病年龄小于＜40岁，2）间歇性跛行，3）分支动脉搏动减弱，4）锁骨下或主动脉杂音，5）双上臂收缩压差＞10mg，CTA/MRA示主动脉或主动脉分支血管狭窄。具备上述6项中的三项或更多应高度提示TA。

??典型TA的临床表现分两期，急性期及慢性期。两期的界限不明显，一个病人可同时具备二期的特征。急性期是炎性活动表现，包括全身症状（constitutional symptoms)，如发热、疲乏、体重下降、关节炎、非特异性疼痛。活动期过后进入慢性期，典型表现是受累血管的症状，如上肢/下肢间跛、脑供血不足（站立时头晕，头痛，视力问题，TIA或中风），继发性高血压及主动脉返流（主动脉炎所致）。

??炎症累及主动脉可以引发主动脉动脉瘤形成或狭窄。CTA或MRA可以确定诊断。影像学上表现为主动脉/分支动脉狭窄或扩张，或两者都有。MRI可探及主动脉壁增厚，超声较血管造影更早地探及主动脉壁增厚。

　　 TA治疗主要是靠皮质类固醇，绝大多数病人对强的松有效。激素能有效控制全身症状，控制血管炎的进展。开始剂量大约1mg/kg.d。强的松大剂量长期应用有明显副作用，所以开始几周用高剂量，以后剂量逐渐递减，疗效反应在CRP及ESR逐渐下降。作为终身治疗，除了强的松外，有时还应加用Methotrexate,azathioprine及环磷酰胺。

??关于TA病人手术时机，几乎无数据可以借鉴。似乎只能参照非炎症性的手术指征，权衡瘤体形态与破裂的风险及出现继发性器官血管功能不全。

??腔内修复是安全易行的，但年轻病人远期疗效仍无定论。

??动脉炎是动脉瘤，夹层及狭窄性病变的基础。GCA患者的生存率与普通人群类似。

??GCA的病因学不清楚，病理机制类似于TA，有慢性炎症过程，会释放多种细胞因子，包括T淋巴细胞分泌IFN－gramma,IL－2,T－细胞克隆扩增（T－cell clonal expansion)提示有特殊抗原反映，但仍不清楚是病毒或细菌或其他因素在起作用。同心圆式的内膜增生是GCA重要的基础性病理特征。

??临床表现包括发热，全身症状。动脉病损可以广泛但有差别的表现，并按受累动脉的解剖特征加以分析。风湿性多肌痛（rolymyalgia rheumatica , PMR)及GCA可以代表同一个疾病谱的两个部分，GCA代表更严重的那部分。两者进展呈相似的全身症状，如疲乏，消瘦，发热等。1990年，美国医师协会风湿病专业组诊断GCA的参考标准：1）年龄≥50岁，2）新发局灶性头痛，3）颞浅动脉触痛或搏动减弱，4）ESR至少50mm/h，5)异常动脉活检显示单核细胞浸润或肉芽肿炎症。与临床类型相比，上述5项任意3项确诊的敏感性93.5％，特异性91.2％，若病变仅限于颞浅动脉，绝大多数要活检诊断。这个类型对激素敏感性较差。

??比较研究表明，激素用量在头6个月从30～40mg/d渐渐过渡到10mg/d,后半年再逐渐减到5～7.5mg/d。就效果及耐受性而言，均优于两个更高剂量（40～60mg或＞60mg/d)。

??顽固性病例，可以加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（methotrexate)15～25mg/w，或咪唑硫嘌呤（azathioprine)2mg/kg·d，有助于减少激素用量，但疗效不确切。使用低剂量ASP有助于GCA患者预防视力丧失及中风作用。

??外科或腔内修复的指征与非炎症性病因的类似，决策是基于权衡破裂及动脉瘤体形态及出现继发于纤维性狭窄相关的器官血管功能不全。

??该综合征以土耳其皮肤病学者Hulusi Behcet命名，他于1937首次描述了反复口腔溃疡（aphthous ulcers)、生殖器溃疡（genital Ulcers)及眼葡萄膜炎（uveitis)。血管表现有差异取决于受累血管类型及位置。任何大、中、小动/静脉或器官均可受累，组合方式无规则，最常受累的血管是继发性静脉血栓形成，常见是浅静脉炎。

??Behcet’s动脉瘤的Open或Endo均可行，外科手术后易形成吻合口继发性动脉瘤，主要是血管脆弱，任何手术均可能加剧Behcet’s瘤出现，术前术后都应使用免疫抑制剂，动脉穿刺也可能引起假性动脉瘤，注射静脉可能形成血栓，所以各种造影尽量少用或者不用。

??3.5.4 其他主动脉炎

??潜在的炎性病变累及胸主动脉的慢性病包括类风湿性关节炎，结节病（scacoidosis)，科干综合征（Cogan syndrome，自身免疫疾病，主要累及眼、耳，类风湿病特征无耳、眼的表现），川崎病（Kawasaki disease,又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是儿童时期特有的以全身血管炎为主要病理表现的急性发作性出疹性疾病），强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis)，SLE及韦格纳肉芽肿病（wegener’s granulomatosis，主要表现肉芽肿及多血管炎）。一些类型的主动脉是特发性的。

??这些病人往往有不同程度心血管受累，包括主动脉瓣返流，动脉瘤形成，主动脉或其分支夹层或狭窄。炎症局限于主动脉根部会引发主动脉瓣返流，这是这些疾病最常见的心血管并发症。累及降主动脉较罕见，但倾向于进展快及破裂。SLE已显示可能与胸主动脉夹层有关，特别激素治疗下的持续慢性炎性表现。

??3.6 成人胸主动脉缩窄

??3.6.1定义与诊断  主动脉缩窄是先天性缺陷，特点是主动脉局限性狭窄，最常见部位是在动脉导管lig水平。通常是局限性狭窄，可以累及其他部位的主动脉，如弓部，累及腹主动脉较少见。狭窄程度，累及范围及临床表现差别很大。一般说来，成人时发现的患者，都有广泛的侧支形成。

??男性相对多见（男：女～2:1），临床表现上肢高血压，下肢动脉搏动弱并有延时现象，可以有下肢间歇性跛行。可以有胸部杂音，严重病例可以表现心衰及颅内出血。当主动脉压力梯度不明显或侧支循环代偿良好，可以无症状或症状相对轻。其他心血管异常包括室间隔缺损，主动脉双瓣，sub－aortic狭窄，主动脉中层疾病，主动脉弓发育不良，动脉导管未闭及颅内动脉瘤等。成人患者绝大多数症状隐蔽（discrete forms)，青少年时代症状不明显，无相关的心血管异常，或表现为干预后症状复发，本病成人的确切发病率不详。

?? CTA及MRA能显示缩窄的解剖证据并确诊。经导管可测得狭窄两侧压力梯度，间接压力梯度可经多普勒超声或心血管MR测得。

??儿童患者可经胸超声进行诊断，而成人往往不能做出结论性诊断。TOE能评估心脏缺陷，如心室肥厚，左室功能减退及其他先天性心脏异常。CTA是很好替代MRA的工具，但缺乏功能信息。当非侵入性检查不能提供足够信息以作出诊断，可行DSA。

??任其发展，在20岁、30岁及46岁，死亡率分别为25％、50％及75％。主要死于心衰，AAS及早发性CAD（青年型CAD）或心瓣膜、头部并发症。

??干预后，2/3患者高血压得予缓解，绝大多数患者左心功能获得改善，左心室变小，升主动脉扩张有缓解。干预前应评估益处与寿命、外科风险及并发症之间的关系。成人患者，主动脉缩窄形成的病理改变不可逆转。

??1）有症状病人，2）无症状病人但主动脉压力梯度＞20mmHg，3）持续性上肢高血压（收缩压＞140mmHg或舒张压＞90mmHg)。这些干预指征是基于专家选择，并得到临床证据支持—左心功能恢复，预防主动脉顺应性不可逆丢失。具体做法有开放及腔内二种术式。开放术式围手术期并发症略高，腔内干预复发率较高。不管用什么方法，应趋于专业中心处理原则。

??这是住院的处置方法，最常用的技术包括病灶切除+端端吻合，或人工血管搭桥，其他技术包括补片成形或锁骨下动脉补片成形，升—降主动脉旁路±主动脉瓣换瓣，手术一般在专科中心进行。手术死亡率＜1％，手术并发症包括高血压无缓解，膈神经/喉返神经损伤，主动脉缩窄复发，吻合口假性动脉瘤形成，极少患者可出现截瘫，间跛（上肢）。

??解剖稳定者，入路无问题，短段病灶，可行Endo－repair。死亡率＜10％，破裂（1—2％，见于单独球囊扩张，夹层形成（顺、逆撕都有）1％，中风也有报道。数据显示，Endo－repair是一种可取的替代开放手术方案。Endo－repair后期并发症包括缩窄再发（较开放手术的高）或动脉瘤形成（0～12％，见于球囊扩张后）。stent有减少后期并发症作用。无证据提示stent－graft更好，但有助于预防主动脉破裂。若解剖合适，对于再狭窄病人，Endo－repair更好。

??这部分包括遗传性，先天性，肿瘤性降主动脉疾病

??这是一种可遗传的结缔组织疾病，MFS患者存在染色体15上的原纤维蛋白－1(fibrillin－1，FBN－1)基因突变。MFS发生率大约1/3000～5000人，这是一种显性遗传，父母中有一方患病其子女发病的机会为50％。但1/4MSF患者无任何家族史，该综合征是自发性突变。

??最近发现第二型MFS（MFS2），这些突变是在基因编码转化生长因子β受体－2（TGFβR2），这种突变也见于LDS。

??MFS的诊断绝大多数是靠临床评估。1998年，Ghent标准不根据病史、体格检查、成像及分子基因测定，进行表型及基因型诊断。最近国际专家组重新修订疾病分类，增加了主动脉根部动脉瘤（或夹层）及晶体异位在诊断中的权重。无家族史的患者，出现主动脉根部扩大及晶体异位就可以诊断MFS。主动脉根部扩大得分≥7；主动脉根部扩大可能是FBN1突变，若加上晶体异位就可以作出诊断。成人患者，有家族史，晶体异位或主动脉根部扩大或系统评分≥7就可以诊断MFS。

??MFS表现可以差异，有轻有重，最严重并发症是心脏瓣膜及主动脉缺陷。最严重心血管并发症是急性主动脉A型夹层，但B型夹层也是常见的，AAA甚少见。

　  胸部超声检查主动脉根部是很重要的诊断及随访工具，主动脉根部普遍扩张是MFS发生主动脉并发症重要潜在标志，若扩张仅限于窦部而不累及主动脉弓，预后较好（less malignant prognosis)。一旦确定主动脉根部或升主动脉弓扩张的诊断，第一年每6个月就应行心超复查。若无进展，改一年复查一次。

?? 一些研究显示认为预防性β受体阻滞剂能有效延缓主动脉扩大率及减少并发症发生。一些对照研究显示成人患者接受血管紧张素II受体阻滞剂治疗能使主动脉直径变小。但新近数据显示，与阿替洛尔（β受体阻滞剂）比较，不论对儿童或年轻人或主动脉根部明显扩张的患者，血管紧张素II受体阻滞剂并无优势。但相比其体表面积，两类患者均有明显降低主动脉根部扩张的程度。

??目前，是在等待正在进行的多中心合作的随机对照试验结果，临床终点是评价新药物对MFS的疗效。

??凭MFS瘤体直径大小作为外科干预阈值不容易做到，外科干预阈值是主动脉扩张≥50mm。这个阈值相对于其他病人的主动脉扩张偏低。其他因素可能影响更大，包括1）增大率＞2mm/年；2）存在明显主动脉返流；3）夹层家族史，特别是夹层发生时，直径＜50mm。若直径值处于交界（≥45mm)，使用同一种检查工具，主动脉（同一个水平）扩大＞3mm/年，也是手术指征。

??手术有明显延长寿命的作用，MFS患者接受TEVER的疗效证据还是很有限。由于再次开胸手术难度很大，促成TEVER的推广，但不推荐将TEVER作为常规处置方案。MFS孕妇主动脉夹层风险较高，即使主动脉根部或主动脉无扩张。主动脉根部扩张＜40mm,可以耐受妊娠母亲及胎儿安全，但应该就母胎在妊娠期的风险展开咨询。主动脉根部超过40mm者推荐不要妊娠。

??LDS是常染色显性遗传综合征，是转化生长因子β1受体或β2受体TGFβ1或TGFβ2基因编码突变所致。人群发病率尚不清楚，LDS通常有4个主要特征：1）动脉扭曲（twisting or spiralled arteries扭曲或螺旋状），绝大多数见于颈部血管；2）眶距增宽症（widely space eyes）；3）唇腭裂（bifid split or broad uvula）；4）动脉瘤（以主动脉根部最常见，引发AD，其它动脉也可以见到）

??LDS在心血管中的表现，年轻病人进展快的动脉瘤形成，夹层破裂，常见主动脉根动脉瘤，引发夹层形成，升主动脉或降主动脉瘤较少见，几乎都不是孤立的。夹层发生时平均年龄为26岁，夹层发生时平均主动脉直径39mm，平均死亡年龄37岁。
成人LDS，无症状的动脉瘤干预指征是：主动脉根部及腹主动脉直径＞40mm，＞50的降主动脉，和/或局部扩大速度＞5mm/年。不管是何部位，考虑到夹层发生于D＜40mm的可能，结合其家族史及外科手术风险/益处评估，早期干预也是有指征的。对典型的年轻病人，全身情况好，及与组织碎性相关的罕见并发症，早期积极的外科干预是合理的。确定干预的直径阈值未确定，必须有更大的研究数据。

??埃乐斯－当洛斯综合征（Ehlers－Danlos syndrome，EDS）结缔组织紊乱综合征，包括容易淤青，关节活动度过大，皮肤弹性差、松弛，及Weakness of tissues，包括动脉。

??EDS的血管表现（EDS4型）为自发性动脉及肠破裂，是一种相当严重表现，可以猝死。动脉破裂可以先于动脉瘤形成，动静脉瘘或夹层可以是自发性的。动脉破裂的解剖部位，包括主动脉（50％）、头颈（25％）、四肢（25％）。这种并发症是戏剧性、无法预测的，表现为猝死、中风及神经后遗症、急腹症，膀胱的出血及休克。首次严重动脉或胃肠道并发症，发病平均年龄在23岁，寿命仅48岁。

??随访包括定期MRI或CT血管扫描。EDS－III推荐保守治疗，出现潜在的致死性并发症要紧急手术。药物治疗主要是应用β1/β2肾上腺素能受体阻滞剂，以防止夹层及动脉破裂。许多病人术后吻合口动脉瘤形成。

??目前应用支架治疗EDS血管并发症的经验不足，stent－graft+coil修补有尝试。疗效似乎不错，由于穿刺部位动脉破裂风险，主动脉腔内治疗指征有待进一步确认。

??EDS－III妇女怀孕，母亲死亡率12％（子宫或血管破裂），特别在妊娠第三期。为减少与宫缩及止血相关风险，在产程开始前进行剖腹产。

??特纳氏综合征（Turner Syndrome，TS），又叫性腺发育障碍症。TS是由内分泌专家Henry Turner首次描述了此病，并以他名字命名。TS是女性患者的遗传性疾病，主要特征：形体、身材矮小及先天性心血管缺陷，是性染色体完全或一个中的部分缺失。胚胎中1/200（女）就有一例TS，出生后1/2000女婴为TS，先天的血管缺失是死胎的主要原因。

??丹麦及瑞典的流行病学研究发现TS出现AD或破裂的中位年龄是35岁；＜20岁患者，年发生率15例/10万，20－40岁患者年发生率73－78例/10万，老年患者，年发生率约50例/10万，丹麦正常人口，AD发生率6例/10万。

??发生AD的患者，有主动脉瓣病和/或主动脉缩窄占10％－25％。几乎所有的TS患者，在20岁之前发现某种结构性先天性心脏病，尸检中大约10％成人TS患者死于主动脉夹层而无任何明显结构缺失。

??TS患者定期主动脉随访的证据尚缺，应建立患者心血管基线评估包括MRI。每5－10岁进行一次；孕妇或有主动脉夹层危险因素，如高血压、主动脉双瓣、主动脉缩窄，复查应提前。

??最近研究发现，超生理剂量的生长激素对于增高有一定作用。

??注：Truner Syndrome也称Ullrich－Turner Syndrome，45X。是女性特有的一种性染色体缺陷，可以完全缺失或部分缺失。某系患者，性染色体缺失仅见于部分细胞，这种现象称为Turner嵌合体（Turner mosaicism）。女性发病率1/2000－5000人，该综合征表现多种多样，每个患者的变现不尽相同，如身材矮小、手足肿、盾牌胸、发际线低、低耳朵（low－set ears）、蹼颈（webbed necks）、第四掌骨短小、小指甲、特征性面容、乳头间距宽、高腰/臀比率、性腺功能异常（无功能卵巢），如闭经、不孕，这类病人往往同时存在先天性心脏病（主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣双瓣）、甲状腺功能低下、马蹄肾、糖尿病、视力障碍、听力障碍及多种自身免疫病。这类病人往往存在特殊类型的认知功能障碍（特别在视觉定向、数学、及记忆力方面）。

??3.7.1.5家族性胸主动脉瘤

??家族性胸主动脉瘤或夹层发病特征已有报道，与遗传特质有关系，占到非马凡综合征DTAA的21.5％。家族性DTAA簇的遗传及表型特征已明确。家族性胸主动脉瘤没有进行家族筛查而被低估，实际发病率不止20％。

??虽然某些染色体位突已搞清楚，对导致非综合征的家族性DTAA人口/基因位点识别尚处于调研的初级阶段。一些家族基因位点谱可重复性差，提示其它位点的染色体缺陷也与动脉瘤好发有关。遗传主导模式是常染色体突变，降低了女性患者基因外显率，呈现家族性动脉瘤差异表达及多发性（不同解剖部位）。