格林-巴利综合征 　　格林—巴利综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。髓鞘是神经周围的绝缘物质，能够促进神经冲动的传导。 　　临床表现为进展迅速，但大多又可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴颅神经麻痹，并可累及呼吸肌而发生呼吸困难。 　　病因 　　病因尚不完全清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。病损主要在脊神经根和周围神经，并多见于颅神经，发生广泛的炎症性脱鞘病变。 　　临床表现 　　1、起病急，大多在发病1—2周内病情达高峰，部分病例也可以亚急性起病。临床上以儿童及中青年为多。四季均可发病，但以夏秋季为多见。病发前l—4周常有上呼吸道、肠道感染或预防接种史。 　　2、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，大约80％的病例以双下肢进行性瘫痪为首发症状，逐渐加重，并向上发展，波及双侧上肢，但也有四肢同时受累者，由肢体远端向近端发展，且远端较为严重。严重患者的四肢常呈完全性弛缓性瘫痪，并伴肋间肌和膈肌麻痹，造成呼吸严重困难。 　　3、感觉障碍：感觉障碍一般较轻，常有四肢麻木感、肌肉疼痛和蚁走感。检查时可发现肢体远端呈手套、袜套样感觉减退或过敏等。有些病例可有肌肉压痛(尤以腓肠肌最显著)及肢体牵拉痛，但也有些病例不出现感觉障碍。 　　4、颅神经麻痹：部分病人伴有颅神经麻痹，亦有少数病例只有颅神经麻痹而无其他症状。成人以双侧面神经麻痹最为常见，其次是舌咽神经、迷走神经麻痹。 　　5、自主神经障碍：常见的有心动过速、心律失常、血压不稳定、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、肢端异常出汗等。偶尔可见一时性排尿困难或尿潴留。 　　临床分型 　　1、急性运动轴索型神经病：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。中国和日本患者多为此型，往往继空肠弯曲杆菌感染而起。常在夏季以流行发作，同时影响众多儿童。血液中有异常抗体。 　　2、经典格林-巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：欧美地区的主要类型，和巨细胞病毒、爱巴二氏病毒或肺炎支原体有关。 　　3、急性运动感觉轴索型神经病：发病与急性运动轴索型神经病相似，病情较其严重，预后差。 　　4、Fisher综合征：被认为是格林-巴利综合征的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。血液中有针对眼运动神经的抗体。 　　5、不能分类的格林-巴利综合征：包括“全自主神经功能不全”和复发型格林-巴利综合征等变异型。 　　辅助检查 　　1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一，一般在病后1~3周最明显。 　　2、严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最为常见。 　　3、神经传导速度和肌电图检查对经典格林-巴利综合征的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要。早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等。急性运动感觉轴索型神经病则神经传导速度正常而运动电位降低。 　　诊断 　　根据发病前1—4周有感染或有预防接种史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累，脑脊液检查有蛋白—细胞分离现象，早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等，可做出本病的诊断。 　　低钾、药物、脊髓炎等也都可呈现类似症状，注意鉴别。 　　治疗 　　主要包括辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。 　　1、辅助呼吸：呼吸肌麻痹是本病的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是重症格林-巴利综合征的关键。密切观察患者呼吸困难的程度，当出现缺氧症状，肺活量降低至20~25毫升/公斤体重以下，血气分析动脉氧分压低于70毫米汞柱时，应及早使用呼吸器；通常可先行气管内插管，如1~2天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。 　　连接呼吸器后，要注意管理：⑴需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当的调节呼吸器的通气量和压力；⑵定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等以保持呼吸道通畅，预防肺不张；⑶适当应用抗生素预防呼吸道感染；⑷当病人出现憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状时，应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞。呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。 　　2、对症治疗：本病可合并心肌炎，故重症病人及时进行心电监护；高血压的患者适当应用小剂量的β受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者的体位等。 　　3、预防长时间卧床的并发症：⑴ 坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗；⑵ 保持被单平整和勤翻身以预防褥疮；⑶ 穿弹力袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；⑷ 早期进行肢体被动活动以防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形；⑸ 不能吞咽的尽早鼻饲；⑹ 尿潴留可做下腹加压按摩，无效时则需留置导尿；便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药如西沙必利等；⑺ 疼痛时常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林等；⑻ 对焦虑和抑郁应及时识别并适当处理，并应始终对患者进行鼓励。 　　4、病因治疗：目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。 　　A、经典格林-巴利综合征 　　⑴血浆交换：是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，价格昂贵。主要禁忌症是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。 　　⑵静脉注射免疫球蛋白：已证实免疫球蛋白对本病有效，可缩短病程，疗效较好，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行。主要禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者；常见的副作用有发热、面红，可通过减慢输液速度而减轻，个别人可发生肝功能损害、无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死。 　　⑶皮质类固醇：多次临床试验都发现没有疗效，可能是因为压抑炎症虽然有利，皮质类固醇对神经复原却不利。 　　B、急性运动轴索型神经病 　　目前亦以上述方法治疗，但仍缺乏严格试验研究或证据。 　　5、康复治疗：可进行被动和主动肢体运动，针灸、理疗、按摩及步态训练等及早开始。 　　预后 　　本病经合理、及时的综合抢救治疗，预后一般较好，大部分患者可获完全或接近完全恢复。少数病人可留下后遗症。3－8％的病人可能死于各种并发症。疾病早期的主要死因是心脏骤停、成人呼吸窘迫综合症或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。 　　预防 　　注意个人清洁，卫生，洗手，避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染，从而避免急性运动轴索型神经病。 　　格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。又称格林巴利综合症。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 　　根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。 　　80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。 　　慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。 　　[编辑本段]临床表现 　　格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为： 　　（1）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 　　（2）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 　　（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 　　（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 　　（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 　　[编辑本段]病因病机 　　格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 　　严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。 　　其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。 　　中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。 　　[编辑本段]预防 　　预防格林巴利综合症，在中医里此病仍属“痿证”范畴。预防格林巴利综合症尽可能的做到以下几点： 　　一、谨适气候居处，避免六淫为患 　　痿证的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生痿证，现代医学多责之于细菌、病毒感染。因此，预防痿证必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿，避免出汗后湿衣久著于身。长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭，而发痿证。 　　二、父母精血旺盛，先天禀赋强壮 　　痿证的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。因些，对于痿证的预防来说，其父母精血是否充盛？身体状况如何？有无遗传疾症？是否适宜婚配？都是至关重要的因素。只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，其子先天禀赋良发，才能避免痿证的发生。因此，痿证重要预防，既要自身保重，又要责之于父母。 　　三、注意节慎房事，避免损耗肾精 　　贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。正如《素问·痿论》指出："思想无穷，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。"因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。若体力犹壮，可每月1次。同时，要懂得人房禁忌：酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。 　　[编辑本段]治疗格林巴利综合症的偏方 　　1.格林－巴利Ⅰ号方 　　组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日1剂。 　　功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑制，使脊髓兴奋，骨骼肌张力提高，并有兴奋延髓和大脑的作用。诸药合用，对本病急性期临床疗效显著。 　　2.加味二妙散 　　组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。 　　功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆 祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。

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