发作性发作性非运动诱发性运动障碍碍，我这个该怎么治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-07-28 16:29 标签： 发作性运动诱发性运动障碍

　　【摘要】 目的 研究发作性运动诱发性肌张力障碍的临床特点及治疗方法。方法 总结11例患者的临床资料,对患者的临床特点及治疗方法治疗效果进行分析。结果 本组患者大多为散发病例,其中两例为同胞兄弟,均在运动诱发后出现肌张力障碍,表现为肌张力增高得运动障碍,发作持续时间再1~3 min,无意识丧失,脑电图无异常放电。所有患者服用托吡酯后症状能得到明显的控制,且再发后重复用药有效。结论 发作性运动诱发性肌张力障碍,是以反复发作的运动诱发的短暂运动障碍为特征,口服托吡酯能有效地控制发作。
　　【关键词】运动诱发性肌张力障碍;临床特点;托吡酯
　　发作性运动诱发性肌张力障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesias,PKD)[1]为少见的发作性疾病,表现为运动诱发性肌张力障碍、舞蹈症、手足徐动症、投掷样动作等不自主运动。发作时患者意识始终清醒,持续时间多数分钟(大部分在1 min之内)。发作间期无不正常表现。EEG、神经影像学及病理学检查多正常。现就11例患者的临床特点及治疗进行讨论。
11例发作性运动诱发性肌张力障碍患者中,男10例,年龄5~30岁,9例小于20岁,1例30岁,其中有2例分别为13岁和16岁的同胞兄弟。女1例,年龄11岁。所有患者均为运动或紧张诱发出现肌张力障碍,导致运动不能。就诊时在诊室中做跑步运动诱发出肢体肌张力障碍4例。病程8个月~13年,平均病程4年,小于2年者5例、3年者3例、4年者1例、超过5年者2例(其中一例病程为15年)。起病年龄5~19岁。
11例患者均有在始动、突然加速或体位改变等诱发下发生肌张力障碍,表现有单侧或四肢“发僵”,不能活动偶伴有语言吐字不清。这些诱发的动作大多是患者突发的一个动作,如起立、起.握手、转颈、紧张、生气、惊吓惊喜或听到尖锐声音后受惊吓时等。这些不同的诱发运动可以同时出现在一名患者身上。肌张力障碍表现为单侧或双侧上肢活动不能,扭转样肌张力增高,持物不能,双手痉挛样表现;下肢迈步困难,突然停止原来的运动及将要进行的运动。3例在精神紧张情况下突然运动时发生,如由静坐突然起立(当被老师提问时)、或突然要做什么事情需要运动时发生;5例由坐位起立准备行走时诱发,4例在起跑步诱发,2例在突然听到大的声音后;7例在横过马路时不敢过马路、自觉脚被束缚、一过性迈步困难;2例于运动后发作前感到患肢麻木或异样感等不适,1例患者可通过用力等阻止或减轻发作。一对同胞兄弟于起跑或作跳跃运动时,出现手呈爪型,前臂内旋,下肢微屈,半蹲状,足内翻,肌张力增高,持续约1 min左右,反复突然运动改变时可重复诱发。5例患者每日发作,数次至数十次不等。所有患者在发作时均无意识丧失。本组患者常规脑电图及诱发后出现症状时脑电图均无异常发现,颅脑CT/MRI检查影像学检查未发现异常,K-F环阴性、甲状腺功能正常。
　　1.3 治疗 所有患者均给予口服托吡酯,并采取增量法,第1周起始剂量为12.5 mg/次,2次/d,并渐增量达最佳疗效,均在第1~2周症状完全控制。起效较早者为2 d。目标剂量为症状消失时的用量。所有患者随访半年以上症状未曾再发。其中1例服药3年无不适,1例在症状控制半年后自行停药2周后症状再发,重新服药症状仍然能控制。本组中曾有4例口服卡马西平、1例口服丙戊酸钠。观察1月后患者发生肌张力障碍的次数减少但仍然发生,后改服托吡酯症状得到控制。
　　发作性运动诱发运动障碍是一类罕见的神经系统疾病,以反复发作的运动诱发的短暂运动障碍为特征,PKD一般是由突然变化的运动所诱发的发作性不自主运动,表现包括肌张力异常、舞蹈、手足徐动、颤搐等。发作持续时间数秒到1 min,发作多者每天可达数十次。整个发作过程中无意识障碍及疼痛,发作间期神经系统检查正常。本组患者发病年龄都在儿童和青年期,以男性居多,且是因运动而诱发肌张力障碍。这与文献报道一致[2]。同时也符合Nagamitsu等[3](1999年)提出的本病诊断标准。但本组病例出现的肌张力障碍均表现为肌张力增高。诱发运动大多是患者突发的一个随意动作,如起立、起步、起床、起跑、起跳、翻身、慢走转变为快走等;及如伸臂、握手、转颈、紧张、生气、惊吓或惊喜等。本组患者的下肢运动障碍表现得更为突出,有7例在准备横过马路时觉双脚被束缚之感、迈步困难而不能立即过马路。但所有患者未曾因肌张力障碍而跌倒。运动诱发性肌张力障碍原因不明,文献报告其与家族遗传有关,可能是常染色体显性遗传,也可能是常染色体隐性遗传,但绝大多数为散发性[3]。本组中大多是散发,有2例为同胞兄弟,该弟兄的表现形式一致。因此,我们也支持该病与家族遗传有关。我们曾经利用运动诱发使患者出现肌张力障碍,并进行脑电图检测,但未发现癫痫波。所以我们支持该病可能不是一种反射性癫痫,而是一种独立的疾病[4]。有报道应用卡马西平、苯妥英钠治疗有效[5]。本组病例应用托吡酯,并采取增量法治疗,取得了明显的效果。疗效的出现最早在2

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病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
发作性运动诱发性运动障碍不服药会自动好么？患者女22岁经诊断为发作性运动诱发性运动障碍但服用卡马西平等药物无效无是否可以不服药自动好请告知

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因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考

指导意见：药物治疗只能控制癫痫的发作长期服用副作用很大而且目前的药物治疗效果并不理想建议更换疗法可以采用修复受损神经元细胞的治疗方案修复受损的神经元细胞平衡其异常放电彻底杜绝癫痫发作

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你好服用卡马西平可以减轻症状和发作次数一般不能根治.这个最好还是去查一下病因针对病因治疗的话有可能治愈可以先做个脑部CT看看大脑是否有器质性的病变.祝你降

问发作性运动诱发性运动障碍

专长：脑梗塞,冠心病,肝硬化,糖尿病,高血压,胃炎,神经性头痛,淋巴管炎,更年期综合征,胆囊疾病

问题分析：你没有进行确诊吗？发作性运动诱发性运动障碍又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。
意见建议：所有的药物基本上都有副作用发作，应权衡利弊再决定用不用。本病虽非癫痫，但绝大部分患者服用卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪等抗癫痫药物均能控制发作，缘于阻滞钠离子通道作用。

问我两年前得病经医生诊断是运动诱发性运动障碍pkd，吃卡...

病情分析： 你好：诱发性运动障碍用药需规律、全程、安全、有效剂量服用，建议最好咨询您的主治医生，根据您的病历及具体病情，逐渐减量停药，不要盲目自行停药，以免引起病情的复发，最好继续完善相关系统检查。
意见建议：注意休息、注意防寒保暖、多喝热水、合理饮食、规律作息、畅情致放松心情、勿过度劳累、多吃水果蔬菜、补充维生素及钙剂，禁忌辛辣生冷饮食、适当锻炼、提高免疫力、远离嘈杂环境、戒烟限酒、保持良好心态.

问事件诱发运动障碍合并癫痫

指导意见：你好.预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因.预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体.心理和社会的不良影响.建议服用；人参橘皮汤.生晒参.橘皮各10克.白糖适量.人参.橘皮先煎.去渣取汁.加入白糖.代茶饮.可以预防癫痫发作.

问深圳哪家医院可以治疗运动诱发性运动障碍PKD?属于神经内科吗？费用大概是多少？

指导意见：你好：这种情况建议结合当地临床医生和自身状态积极对症治疗，不要盲目的用药治疗！祝你健康

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