面肌痉挛和梅杰的区别属于梅杰综合征吗

咨询标题:您好,我妈妈是梅杰综合征,有什么好的治疗方法吗?...

内容:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):

患者女,51岁,患meige综合征有4年了,眼睛老是睁不开,面部肌张力障碍,嘴合不拢,吃东西很费劲

一直吃药氟哌啶醇,安坦,维持。一年前到郑州大学一附院打肉毒素针,眼睛睁开了,但是嘴还是使劲。下颌部肌张力障碍

我妈妈她很痛苦,而且得病好几年,以前很开朗,现在有很严重的抑郁症,我就是想问一下,能否找您看病,能否有好的治疗方法让她不是那么痛苦,我知道这个病是医学难题,但是还是希望您能给我和我家带来一丝希望,谢谢您

从你描述的情况分析:诊断首选考虑眼睑痉挛伴口下颌肌张力障碍,但不能排除面肌痉挛。

建议:试就诊神经外科,鉴别是否面肌痉挛(如:洛阳150医院郑鲁主任)。让神经外科大夫甄别是否可以接受面神经微血管减压术。

若的确是Meige综合征,再就诊眼科接受相关手术,可能缓解症状。

“meige综合征”问题由谭林琼大夫本人回复

已经确诊是meige综合征,我什么好的治疗方法吗?

抱歉,我没有这方面的经验;面肌痉挛手术治疗的经验就有。

如果MRA检查提示有异常的血管压迫面神经,有一种主张也是微血管减压手术。但针对治疗Meige综合征的效果,我不清楚。

您可以咨询中日友好医院的相关专家试试看。

“meige综合征”问题由谭林琼大夫本人回复

面肌痉挛与梅杰综合征从临床表现上有相似之处,因而有许多患者,包括一些医务人员都容易把这两个病混淆,以致影响到治疗。所以,这里详细介绍一下这两种病的区别:

共同点:这两种病都表现有不自主地频繁眨眼、面部肌肉抽动。

区别点:面肌痉挛通常是单侧眼睑跳动或抽动,频繁眨眼,同时伴有同侧嘴角、面部或颈部肌肉的不自主抽动,抽动呈阵发性发作且不规则;该症状受情绪影响较大,疲倦、精神紧张或情绪激动时抽动更加频繁。通常情况下,面肌痉挛仅限于一侧颜面部,因而又称为半面痉挛。

梅杰综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状,患者早期出现眼干、眼痒,频繁眨眼,随着病程的进展出现睁眼困难。一般来说梅杰综合征出现的眼睑痉挛没有明显间歇期,眼睑下垂和眼睑无力也很多见。常常被误诊为“干眼症”、“重症肌无力”。也有少部分患者先由单眼起病,渐及波及双眼。双侧眼部症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时会加重。随病情的发展,抽动的症状开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性、不规则多动收缩,表现为撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等,下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难。梅杰综合征有一个特征性的临床现象就是患者在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻或消失,称为“Tricks

面肌痉挛的病因99%是由于颅内血管压迫面神经根部,血管博动刺激面神经而导致眼及面部抽动,是先天性因素合并后天性因素发病,面神经根受压迫是根本原因,是病根。

而梅杰氏综合征病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感性导致的脑皮质抑制性降低有关。还有报道和自身免疫、基因突变等有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。也有学者认为和精神心理因素有关。

面肌痉挛的主要病因是颅内血管压迫面神经根部而导致面部及眼部抽动,因此解除对面神经根部的压迫是治疗该病的关键。对于面肌痉挛的治疗,药物治疗的疗效微乎其微。肉毒素注射对于部分患者短期有效,一般持续2-3月到半年左右就会复发,同时反复多次注射或一次注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。显微血管减压术是目前国际上公认的根治面肌痉挛唯一有效的方法,其原理是将压迫的神经血管垫开,解除血管对面神经根部的压迫,从而达到根治的目的

对于Meige综合症的治疗,目前还基本停留在对症治疗,对于其根治,目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。治疗方法有口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。

1)口服药物治疗:口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林、阿普仑、舍曲林等。


2) A型肉毒毒素局部注射治疗:

A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月,主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3)立体定向微创手术治疗:

对于药物治疗效果无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激手术(DBS),它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的缺点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者,还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。

航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展脑深部电刺激手术(DBS)治疗Meige综合征的中心之一,是国内外DBS治疗梅杰综合征患者最多的中心,手术的有效率在80-90%左右,改善率平均在77-90%以上,许多患者症状完全消失,回归正常的工作、学习和生活。

此外,航空总医院神经医学中心也是目前国内开展显微血管减压术最多、疗效最好的医院之一,每年进行显微血管减压术手术超过1000例,累计已经超过20000例,面肌痉挛的治愈率达98%以上,发表学术论文20余篇,在国内、国际上处于领先地位。同时并发症发生率在国内外处于极低的水平,每年都有许多国外患者慕名前来就诊,得到国内外患者及同行的赞誉。

Meige综合征治疗中心
Meige综合征的治疗方法和经验

       梁先生甘肃人,年龄53岁,双侧眼部面部不自主抽搐,3年时间,在当地医院就诊医生没有给予明确诊断,服

用药物以及针灸理疗等等都没有作用,经常抽搐导致眼睛睁不开,看了患者上传的薄层扫描及相关的片子,在好大

夫上面咨询,当即怀疑是梅杰综合征。

     梅杰综合症是由法国神经病学家 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍

、面部肌张力失调样不自主运动、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。临床表现编辑此病中老年女性多见,多以双

眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精

神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可

在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。主要表现为双侧,服用药物、理疗一般效果不

明显,手术治疗我们一般选择安装脑起搏器,搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉

冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极

就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场

电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲

发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。
       面肌痉挛(HFS),为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精

神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。本

病病因不明,面肌痉挛为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可

见于两侧。服用药物开始会有明显的效果,但得不到根治,现在对于这种情况大多数医院还是选择微血管减压术来

达到治疗的目的,主要是讲压迫的神经分开垫隔。

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