这贫血是什么病?？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-06-27 17:27 标签： 贫血是什么病? 
染色体伴性遗传这种方式是最多见的类型患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达，红细胞的异常较少，因而这种家族中只有男性出现贫血，女性携带者一般无贫血，但红细胞群常呈明显的双相性

内科 副主任医师 莆田市第一医院

说到贫血，大家应该都不陌生，大家比较了解的有缺铁性贫血等，但是今天我要给大家介绍一下地中海贫血。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。血常规单也是提示红细胞体积含量偏低，所以经常会被误认为缺铁性贫血。地中海贫血共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地中海贫血在我国的广西、广东、海南以及四川、云南、贵州比较常见，其中广西、广东、海南发生率最高。
（一） 轻度地贫的临床表现并不是很明显。一般只是轻度贫血，只有体检发现轻度贫血或者只有红细胞体积和血红蛋白含量偏低，血清铁和铁蛋白正常。这种轻型基本不影响平常的工作生活学习的。
（二）中度地中海贫血：此类型患者的血红蛋白在6～9g/dl，一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，部分有眼距增宽，鼻梁坍陷。如果无其它明显的症状，生长发育基本正常，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
（三）重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的，只是它的症状比中度的更加严重，需要靠输血存活，一般都不可能活到成年。
所以地中海贫血轻重差别非常大。但是地中海贫血属于一种“可防难治”的遗传性疾病，如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
（四）轻型地贫携带者同正常人婚配，其后代有 50%的机会成为轻型地贫携带者。50%是正常的。
（五）如果夫妻为同型地贫基因携带者，每次怀孕，胎儿有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者。这种情况需要怀孕三个月后监测羊水穿刺，检查宝宝的地贫基因情况。
由此可见地中海贫血这个疾病是有一定的遗传性的，但是也不是绝对的遗传，关键是积极的做好生育前的检查工作，杜绝重型地贫宝宝的发生，以做到优生优育。

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基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如、、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如）。临床上常从贫血发病机制和病因的分类：

1.红细胞生成减少性贫血

造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

（1）造血干祖细胞异常所致贫血

AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

 PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如、、浆细胞病和淋巴细胞等）以及急性再生障碍危象等。

 CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

（2）造血微环境异常所致贫血

造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。

 骨髓坏死、、骨髓、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

 干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。

（3)造血原料不足或利用障碍所致贫血

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

2）缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

2.溶血性贫血（HA）

即红细胞破坏过多性贫血。

根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性、和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、、、痔和妇科疾病等）所致两类。

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