视神经脊髓谱系病危害炎是什么病？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-06-09 23:34 标签： 视神经脊髓炎是什么病
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视神经脊髓谱系病危害？

女 38岁 发病时间：不清楚

呕吐，手指麻木，后右臂右侧肢体麻木，省立医院定为视神经脊髓炎谱系疾病，大剂量激素治疗出院后，希望借助中医治疗？

董树林 主治医师 巴中市人民医院体检中心

擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。

你好，你所说的视神经脊髓炎谱系疾病，表现复杂多变，除视神经脊髓炎表现视神经炎和急性脊髓炎以外，其核心表现还包括极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征以及大脑综合征。建议需要长期服用激素治疗。急性加重阶段可采用激素冲击。预防阶段，也有人使用一年多次丙球冲击。也有个别中心使用美罗华治疗，可以辅助以中药调理。

龙庆玲 主治医师 上海交通大学医学院附属第九人民医院

像这种疾病，一般是比较难治疗的，所以让你借助中医治疗。当然中医也不一定有非常好的疗效，但是是一种治疗途径，考虑是视神经脊髄炎，中医中药的还是完全可以试试的但是不要放弃西医治疗。

? （视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病）

视神经脊髓炎(neuro-opticmyelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

  • 多发人群：无特殊发病群体

  • 治疗费用：市三甲医院约（元）

视神经脊髓炎谱系：除了呃逆和呕吐，你还需要关注瘙痒问题！...

视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）是神经科重要病种，高发于亚洲人群。2015年国际NMOSD诊疗专家共识发表；2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》发表。中外共识或指南相继发表，对于NMOSD诊疗的普及作用甚大。六大综合征的提出，对于早期识别不典型NMOSD具有非常好的指导作用。

比如，以顽固性呕吐或呃逆首发的NMOSD患者常常辗转于消化科、心理科，直到出现神经系统其他症状，方被识别，误诊率很高，患者颇为辛苦，2014年之前病例报道非常多。后来，极后区综合征概念提出，再遇到呕吐和呃逆症状首发进而诊断NMOSD，便感觉稀松平常，这两年中文病例报道已鲜见。

NMOSD非典型症状：脑干异常表现

2014年，一项来自7个国家9个中心的病例回顾分析发表，共纳入258例NMO患者，统计脑干异常症状发生率[1]。结果显示，共计81例（31.4%）患者合并脑干症状；其中，40例呕吐（15.5%），27例呃逆（10.5%），24眼动障碍（9.3%），15例瘙痒（5.8%），听力下降、与各3例，眩晕或共济失调2例。

在这81例合并脑干症状的NMOSD患者中，44例以脑干症状首发（54.3%）。尽管AQP4阳性患者脑干异常表现发生率略高于抗体阴性患者（32.7% & vs 26%），尚不具有统计学差异。

该研究还显示，非白种人群发生率要高于白种人（36.6% vs 26%）。所以作为亚洲人种，尤其需要关注脑干症状。这其中，尤其需要关注呕吐、呃逆与瘙痒，当以该症状出现时，往往意味着误诊或延迟诊断。

鉴于顽固性呕吐/呃逆业已受到很大的关注，今日聊一聊尚未受待见的神经性瘙痒。

神经性瘙痒与NMOSD关系的由来

神经性瘙痒，顾名思义，是由于神经病变所致的瘙痒症状，属于神经病理性感觉异常。

文献所载，韩国人最早于2010年报道神经性瘙痒与NOMSD关系[2]。病例报道如下（说实话，原文写得有点乱，此处直译）：

女性，45岁，因发作性瘙痒就诊。三个月前，患者双下肢急性轻瘫，伴躯干下部刺痛感。双下肢腱反射活跃，右侧病理征阳性。Lhermitte征阴性。

脊髓MRI提示胸髓T4-T9节段弥散肿胀，增强见强化。头MRI T2与Flair像显示，右侧侧脑室旁与左侧延髓后部高信号。脑脊液IgG指数1.03，寡克隆带阴性。视觉诱发电位正常。采用甲强龙冲击治疗后，轻瘫明显好转，可以独立步行。

发作性瘙痒位于颈后部C3皮节，突发突止，每次发作持续2～5分钟，每天10～20次，可自发出现，但通常碰触刺激或颈椎活动诱发。瘙痒感很强烈，以至于患者忍不住要搔抓，但通常不能缓解。

发作性瘙痒3天后，患者出现四肢瘫痪。C4平面以下深、浅感觉轻度减退。脊髓MRI T2像显示C2-C5与C7-T5节段高信号。给予加巴喷丁治疗，2周后瘙痒缓解。第一次复发6周后，患者诉左侧肢体发作性瘙痒。10天后，左侧肢体无力加重，变成四肢瘫痪。增强MRI显示此前颈髓旧病灶显著强化。本次发作性瘙痒一个月后缓解。6个月后，诊断右侧视神经病。

整个病程大概这样，脊髓炎3个月之后，出现颈后部发作性瘙痒，3天后出现四肢瘫痪，此为第一次复发；再6周后，出现左侧肢体发作性瘙痒，10天后出现左侧肢体无力并进展为四肢瘫，此为第二次复发；6个月后才有视神经受累。两次复发之前，均有瘙痒症状出现，提示瘙痒可能是复发的标志事件。

神经性瘙痒，通常表现为强烈瘙痒感，难以抑制地搔刮，从而导致皮肤破损[3]（图1）。症状表现为发作性或持续性，每次发作2～5分钟，每天发作次数不定，可持续数天、数周甚至数月，中位时间8.5天左右[4]。通常伴感觉异常、痛觉过敏、麻木或疼痛。自发出现，亦可触碰刺激或运动诱发。具体病例可参考引文4。

神经性瘙痒可为NMOSD首发症状，亦可在复发期先于脊髓炎出现。

图1  23岁女性，NMOSD患者，上肢和颈部出现发作性瘙痒，程度剧烈，患者搔抓后留下明显抓痕和溃疡，5天后出现肢体无力，脊髓MR提示C3-C7长节段横贯性脊髓炎

神经性瘙痒与脊髓炎的时间关系

2013年，一项英国单中心回顾性分析，共纳入45例AQP4阳性NMO患者，44例合并脊髓炎[4]。12例患者在横贯性脊髓炎1周内出现瘙痒症状。其中，1例患者以瘙痒为首发症状；3例患者复发以瘙痒开始。

2017年，海军总医院戚晓昆团队报道一组NMOSD病例，共计61例，其中59例合并长节段横贯性脊髓炎[5]。38例（62.3%）患者在整个病程中，出现过神经性瘙痒症状。其中，16例患者首发表现为神经性瘙痒，其后出现脊髓炎；10例患者瘙痒与脊髓炎同时发生；6例患者瘙痒迟于脊髓炎（图2）。

戚教授报告中，神经性瘙痒发生率高达60%以上，带给我们强烈的启示：神经性瘙痒或许被我们低估或忽略了，真实世界里，它的发生可能远高于我们的认知。神经性瘙痒应该是NMOSD的重要临床表现，理应得到更多关注。

图2  神经性瘙痒与脊髓炎发病的时间关系

神经性瘙痒与脊髓炎的部位关系

2016年，中山大学胡学强团队回顾性报告一组单中心NMOSD病例，共纳入64例AQP4阳性患者，18例患者合并瘙痒。作者研究工作很细致，将脊髓MRI病灶与对应瘙痒部位以示意图一并展示[6]（图3）。然而，脊髓炎病灶与皮肤瘙痒部位并不完全一致。

图3  神经性瘙痒与脊髓炎发病的解剖部位关联

2017年，Netravathi报道神经性瘙痒与NMOSD病灶的关联，回顾性分析57例AQP4阳性NMOSD患者，15例（26.3%）合并神经性瘙痒[7]。神经性瘙痒大部分位于颈部（66.7%），次之位于颈胸交界区（13.3%），三叉神经分布区（13.3%）及腰部皮肤（6.7%）。与之对应，延髓颈髓交界至胸髓节段是最常见的受累部位（40%），其次是颈胸髓（26.7%）、延髓颈髓交界至颈髓（13.3%），颈髓（6.7%）和胸髓（6.7%）。

作者认为，NMOSD病灶与神经性瘙痒紧密关联，神经性瘙痒可能是AQP4阳性NMOSD患者标志物。

神经性瘙痒以抗药治疗为主，如加巴喷丁。原发病的治疗是基础。神经性瘙痒属于神经病理性感觉障碍，具体发生机制比较复杂，本文此处不谈。

神经性瘙痒是视神经脊髓炎谱系病重要临床表现，其重要性或不亚于顽固性呕吐、呃逆症状，然而，真实世界里其重要性被低估或被忽略，它有可能成为NMOSD早期诊断和预测复发的重要标志物，理当得到更多关注与研究。

【摘要】：正目的探讨视神经脊髓炎及其谱系疾病的脑脊液特点,以期为临床诊断提供线索。方法对首都医科大学宣武医院神经内科3-12收治的54例视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱病患者进行回顾性分析。分析其临床特点、脑脊液白细胞、蛋白、寡克隆区带(OB)、水通道蛋白(AQP-4)。结果男性12例(22.2%),女性42例(77.8%);年龄37.05±15.00,视神经脊髓炎病例1

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