运动神经元病临床表现去哪里治疗呢

  主持人:这个病最主要的表现是什么?

  樊东升:全身肌肉进行性的萎缩,最后导致病人丧失主动活动能力,当发展到呼吸肌困难时,可能会导致呼吸衰竭。大多数病人的病程在三到五年,它是恶性程度相当高的疾病。

到目前为止,还没有有效地办法能够终止疾病的进展。

    主持人:请问一下张主任,这个疾病对全身的肌肉都是有影响的吗,是怎样变化的过程,是刚开始某些肌肉起病,后续发展到全身各处的肌肉组织吗?发病是怎样一个过程?

  张俊:主要是骨骼肌受累,临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的,有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲,然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速,一般病人只有3到5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。

  网友:向樊院长、张主任您好。 说他的女儿17岁,是患这种病的。我想问一下樊院,现在病因不是特别清楚,那在发病人群方面现在有资料研究吗,是年轻人易发还是老年人易发?

  张俊:一般以40岁左右居多,对这种病人我们叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干,而这个病往往倾向是这类人群,当他发病的时候就意味着家庭的崩解,在这种情况下,它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大,这个病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。

  网友:我的女儿17岁,是ALS的患者,大概是少年脊肌萎缩症,请问这种病好治疗吗?

  樊东升:脊肌萎缩症不是我们通常所讨论的狭义的运动神经元病,脊肌萎缩症跟遗传有很密切的关系,基本上可以分三型,一种是婴儿型的,还有青少年型的,遗传的特点非常明显,可以明确地查到在第五号染色体上有一个基因的异常,是直接的致病基因。通常说的狭义的运动神经元病和肌萎缩侧索硬化,它的病变首先不是遗传病,在少量的遗传病里,问题处在第一号染色体上。临床表现上也不太一样,因为脊肌萎缩症在年轻人当中,青少年甚至到婴儿都可以有,刚才像张主任说的运动神经元病是中老年人更多一些,由于脊肌萎缩症是遗传病,在治疗上与肌萎缩侧索硬化不同, 脊肌萎缩症分为一二三型,如果在17岁犯病是青少年型,发展相对一型、二型慢一些,但是也会发展的,在临床上没有神经元的表现,在治疗上可能更多的对症治疗问题。将来随着科学的进步,可以进行基因校正的问题,近期还是不太可行的,治疗上没有太多的办法。

  张俊:我们正在进行基因治疗的研究工作,最后的趋势都是进行基因治疗的。

  网友:两位专家你们好,全身游走性肌肉频繁跳动半年以上是否一定会发展为ALS,我以及和我周围具有相同症状的患友非常担心,我们现在都是20岁左右,期盼两位专家及朋友们答复。

  张俊:肉跳感是一个症状,很多人都会有肉跳感,比如说一个大运动量之后,会出现肌肉跳感,另外伴有严重的焦虑情况下,有肉跳,但是光有肉跳不能诊断ALS,还要看到有没有肌肉萎缩或者肌肉无力,如果光有肉跳不随有肌肉萎缩和肌肉无力,那恐怕是忧虑的。

  樊东升:这方面的例子比较多,北京大学第三医院每年有医生来进修学习,这些医生来之前对这个病可能没有太多的了解,到这里来之后,对这个病有了了解以后,特别对肉跳的症状有了一定的了解,知道这个病以后发展不好,对自己身上出现的肉跳就特别紧张,这种紧张导致了越紧张越焦虑,肉跳越多,肉跳得咱们自己大夫都难以承受工作,就非常焦虑抑郁,但是他脱离了这个环境以后,因为他毕竟不是这个这个病,脱离环境以后,回去好好了,反过来说精神状态,心理因素跟全身的肉跳是有明显的关系,这方面有很多具体的例子,肉跳不是唯一的症状,要根据其他的综合判断。特别是年轻人出现广泛的肉跳,很多情况是跟精神因素有关系,可以适当放松一些。

  网友:樊院、张主任两位好,一直在关注三院对运动神经元病的努力,感谢搜狐答疑解惑,我父亲今年4月从太原到三院接受了诊断,诊断为连枷臂综合症,现在过去了两个月,右臂向左臂发展,心情还可以,由于经济原因,只能吃VE和VC,很多病友推荐使用ATP,黄芪口服液,肌生注射也,请问樊院长怎么办?

  樊东升:连枷臂综合症是最近几年新的病型,特别是中老年尤其是年龄比较大的男性比较多一些,尤其是上肢的肌肉萎缩比较明显,下肢的症状轻微一些,跟典型的肌萎缩侧索硬化症相比速度偏慢。刚才这个病人的情况在吃VE和VC的基础上,用一些ATP、肌生注射液可以使用,现在对这类型的病人最近投入更多的精力,特别是下肢功能的保护,可能过一段时间,我们会在这方面有一些新的想法和考虑,欢迎这位病人和我们及时保持联系。

原标题:运动神经元病经过治疗能恢复到什么程度呢

运动神经元病是一组病因未明、选择性侵犯上、下运动神经系统的慢性进行性变性疾病。多发于青、中年男性,使患者部分或大部丧失劳动能力,目前西医尚无特异疗法,中医运用理论从肝脾论治该病。

肝主藏血,在体合筋。肝藏血是指肝有贮藏血液和调节血量的生理功能,人体各部的生理活动,皆与肝有密切关系。当机体活动时,肝脏就把所藏的血液向机体的外周输布,以供机体的需要。如果肝血不足,不能濡养于筋,则筋脉拘急,肢体麻木,屈伸不利。筋即筋膜,附着于骨而聚于关节,是联结关节、肌肉的一种组织。筋膜有赖于肝血的滋养。肝为“罢极之本”,也就是说,肢体运动的能量来源,全赖于肝的藏血充足和调节血量的作用。如果肝的气血衰少,筋膜失养,则表现为筋力不健,运动不利。此外,肝的阴血不足,筋失所养,还可出现手足肌肉震颤、肢体麻木、屈伸不利等症。脾胃主肌肉而充养四肢百骸。由于脾胃为气血生化之源,全身的肌肉都要依靠脾所运化的水谷精微来营养,才能使肌肉发达丰满,臻于健壮。“脾主运化水谷之精 ,以生养肌肉,故主肉。”因此,人体肌肉的壮实与否,与脾胃的运化功能相关。脾胃的运化功能障碍,必致肌肉瘦削,软弱无力,甚至萎弱不用。人体的四肢,同样需要脾胃运化的水谷精微来营养,以维持其正常的生理活动。四肢的营养输送,全赖于清阳的升腾宣发。脾主运化和升清,因此,脾气健运,则四肢的营养充足,而活动也轻劲有力;若脾失健运,清阳不升,布散无力,则四肢的营养不足,可见倦怠无力,甚或萎弱不用。

以健脾养肝为原则,自拟基本方:黄芪30g,白术12g,党参15g, 当归15g,陈皮10g,熟地15g,白芍 12g,丹参12g,鸡血藤15g,伸筋草12g。每日1剂,水煎取汁300ml,2次分服。

加减:气虚乏力明显,黄芪用量加大,若服后无胸闷口燥之感,可逐渐增量至100g,党参增至30g;阳虚肢冷加鹿角霜15g、熟附片10g以温阳散寒;阴虚咽干加枸杞子、炙龟板各15g以滋阴清热;上肢无力明显加桑枝15g、桂枝10g以温通经络;下肢明显加怀牛膝、杜仲各15g以强筋壮骨;筋惊肉加天麻、全虫各10g以熄风止痉。

典型病例王某,男,50岁,2016年5月20日初诊。主诉:双下肢无力3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现肢体无力,右下肢为甚,以劳累及步行后加重,不能正常工作,时有饮水发呛,右下肢肌肉明显萎缩,故来治疗。

症见:面肌震颤,双手大、小鱼际、双侧腓肠肌、舌肌萎缩,四肢肌张力降低,膝腱反射减弱,舌质淡苔薄白,脉沉细。之前心肺物理检查、胸部X线摄片、头颅CT检查均正常。

肌电图提示:左胫前肌、左拇长展肌呈神经元性损害,左腓肠神经、左正中神经感觉神经诱发电位波幅降低,传导速度正常;右胫前肌、股四头肌明显神经元损害。

脑电图提示:低功率脑电地形分布图。

西医诊断:运动神经元病。中医诊断:痿证。

辨证:脾运不健,气血亏虚,肝血不足,筋肉失养。

治则:益气健脾,养血柔肝。

用基本方加杜仲15g,天麻10g,黄芪渐增至60g。连服30剂,自觉乏力明显改善,面肌震颤减轻。继续守法服药3月余,面肌震颤消失,饮水未再发呛,双手鱼际肌较治前丰满,肢体活动有力,恢复正常工作,嘱间断坚持服药巩固疗效。

运动神经元病临床并非罕见,由于病因不详,治疗尚无突破性进展。就其临床表现可归属中医痿证范畴,但尚未见大样本资料报道。本病主要症见肢乏无力、肌肉萎缩,临床以虚证为多。气血亏虚,筋肉失养是其主要病机。我们根据“治痿独取阳明”及“筋痛必当舒肝”的理论,经临床治疗中验证比较,组成以健脾胃促气血生化之源、养肝血而舒筋通络为基本方。方中大剂量黄芪,配党参、白术益气健脾,脾运得健,化源充足,自能养肌丰肉,使萎缩改善;以熟地、当归、白芍、丹参大队养血滋补之品以充化源之资,与补气药相伍,使气血互生,气有所化,血有所助;以鸡血藤、伸筋草引药入经,二药又善柔筋通络,使肌肉关节伸缩自如。由于药证相合,故有较好疗效。本病发展缓慢,病程较长,临床治疗应在辨证基础上守法守方坚持服药,疗效才好。在病情明显改善后,可以内服基本方数倍加量后研成粉末冲服,或装胶囊服用,这样更易为患者接受。只要坚持治疗,一般都可缓解症状,恢复正常工作,但远期疗效及治法仍待观察总结和提高。

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害死运动神经元病病人的主要因素是这个病的特点

这个病主要是两大问题,一是神经损害,二是肌肉损伤,这个病主要特点是先神经的损害,后才是肌肉的损害,肌萎缩,神经损害时,早期病人没有症状,病人也不认为自己有病,有重病.直到严重时,病人才重视这个病.才认为自己有病,这个时候看一看肌电图就应该明白,神经源损伤已经很严重,但是有的病人还在幻想,自己可能不是运动神经元这个病.为什么会出现这个现象,就是病人的症状使病人认为自己的病不是很严重.这个特点与病人的不正确的认识,最终害死了病人.对于这个病的治疗恢复,比发病更复杂,有空再聊.

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