&脑皮质病灶切除术安全吗？能根治癫痫吗？什么样的病症适合做这个手术？
脑皮质病灶切除术手术适应症：1、癫痫发作起源于脑的局灶部位（致痫灶），而致痫灶又位于非重要功能区，切除致痫灶后不发生新的神经功能障碍。2、病灶在脑功能区或临近部位，如果此处脑功能本身已有损害，而临床症状又不能恢复者，也可考虑手术治疗。3、癫痫灶已经形成，发作频繁，无自行缓解趋势，造成脑组织进行性损害，病程在2—4年以上者。、4、长期正规服用治疗，并经血药浓度测定已达到有效浓度，但仍未获得显著疗效者。
&　　您好！手术适应症 ：　　1．发作起源于脑的局灶部位（致痫灶），而致痫灶又位于非重要功能区，切除致痫灶后不发生新的神经功能障碍。　　2．病灶在脑功能区或临近部位，如果此处脑功能本身已有损害，而临床症状又不能恢复者，也可考虑手术治疗。　　3．癫痫灶已经形成，抽搐发作频繁，无自行缓解趋势，造成脑组织进行性损害，病程在2—4年以上者。　　4．长期正规服用抗癫痫药物治疗，并经血药浓度测定已达到有效浓度，但仍未获得显著疗效者。　　点击http://www.fh21.com.cn/sjk/dianxian/进入癫痫症专题了解更多！
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应当如何手术医治啊。导致癫痫病的因素许多，医治也相对复杂。医治癫痫病的办法也有许多种，手术医治癫痫病这些年越来越受到重视，那么手术如何医治癫痫病呢，效果如何样呢?下面就让咱们来看看。
根据计算，癫痫的盛行率约为0.5%至1%。尽管这些年新的抗逐个面世，但约有20%-30%的病患仍然无法藉由药物取得杰出操控，而快到1/2～1/3的难治型癫痫病人可因癫痫手术使病况得到操控，甚至痊癒。如今临床上较常运用的癫痫病手术医治办法首要有以下七种——
1.颞叶切除术：为成人癫痫手术最常採用的办法，也是成功率最大的手术，於优势大脑半球切除4.5公分颞叶部位，於非优势大脑半球切除5.5公分颞叶部位，大部份会合併海马回切除术一同进行，首要的併发症为持久或暂时性失语症、偏瘫及偏盲等。
2.胼胝体切开术：通常用来做为不能运用切除性手术病患的替代疗法。多发性病灶也可思考此种手术。特别对大发生、僵直性发生、失张力性发生有极好作用。标準胼胝体切开术会切除胼胝体前2/3的长度。首要的併发症有奇特手症侯群、对侧四肢偏瘫、脑室炎、脑表静脉决裂出血、暂时性咽哑、时间短局部性癫痫增加等。
3.病灶切除术：将致癫痫的肿瘤或血管反常等病灶直接切除，并合作术中颅内脑电波将次发性致癫痫病灶切除。
4.软脑膜下多处脑迴切开术：当癫痫病灶位於运动感受或言语中枢等重要功用皮质上时，可用此种手术医治，首要是在不损坏软脑膜情况下，将脑廻予以距离5mm~ 10mm作多处横切，能够损坏病灶与周围神经元的水平联繫，以孤立癫痫病灶，削减发生次数。因承受此项手术病人不多，无法真实评价其成效，首要併发症有神经功用残缺及蜘蛛网膜下腔出血。
5.大脑半球切除术：此种手术很少实施，只用於小孩子有凶猛的癫痫，且病灶来自功用很差的半球，如半球巨脑症、大脑皮质再生不良、Sturge-Weber Syndrome等，这些发生频频的癫痫症常会损害生命。因而若癫痫放电侷限於结构反常的半球，而对侧半球功用正常情况下，大脑半球切除术可停止癫痫发生，术后60-80%的病人可正常生活。首要併发症有致命性的表面性大脑血铁质沉著症。
6.额叶或顶枕叶切除术(颞叶外切除术)：当额叶或顶枕叶结构反常与癫痫放电有关时，可思考实施此种手术。整体而言，颞叶外切除术成功率约60%，而以额叶切除术而言，因额叶区域大，病灶定位艰难且癫痫放电很快蔓延至对侧，故术后不再发生的成功率约30-35%。
7.迷走神经影响术：对于难治型癫痫，即便承受手术也失利的病人，可思考此一手术。医治办法是将电极缠绕在左边颈部的迷走神经上，让埋在胸口皮下的放电器守时定量的放电，藉由迷走神经到脑干再到海马回的回馈路径来抑制癫痫病灶放电，减轻发生程度。国外研究陈述，此种手术对癫痫改进程度达33.9%。在国内电极及放电器属自费项目，健保不给付。
根据国外专家的陈述，成人癫痫病患承受前颞叶切除术之预后相当好，约有75%摆布的病人，经开刀医治后，可达彻底操控癫痫的作用。
癫痫病应当如何手术医治啊。以上即是对于手术医治癫痫病的介绍。不论您选用哪种办法医治，掌握医治的时间才是最要紧的。一旦患上癫痫病一定要尽快的医治。越早的医治治好的概率就越大，期望病人能理解。祝患者早日康复。
安医生 主任医师
工作年限：20余年
擅长：从事癫痫病症的诊治工作。擅长癫痫、小儿癫痫、老年癫痫、青少年癫痫等...
杨医生 主治医师
工作年限：20余年
擅长：儿童癫痫、青少年癫痫、女性癫痫以及原发性癫痫等不同症状性癫痫病的治疗...
&&相关文章:简介/RASMUSSEN脑炎
据英国《每日邮报》报道，一个9岁的卡梅伦-莫特在经历了一个大手术后被去除了半个大脑，但是，小女孩不但活了下来，并且十分坚强地声称会继续追求梦想。可爱的卡梅伦曾因患有Rasmussen综合征而不得不接受手术治疗——切除半个大脑，让医生和家人非常惊讶的是，她不但在手术中康复了过来，而且现在，她还想继续实现她的梦想——去做个芭蕾舞演员。
Rasmussen是一位欧洲的名字，因为他最早确诊了这种疾病。Rasmussen&s脑炎多见于刚出生到14岁内的青少年儿童，是罕见的中枢神经系统。该病全世界报道的仅有300多例。
Rasmussen脑炎（RE）临床少见，但症状严重。该病病因至今不明，目前提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫。RE的诊断依据临床、和MRI，部分患者还需进行组织病理学检查。治疗目的是减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。
RE是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床表现为逐渐加重的局部性发作，常发展为持续性部分性癫痫(epilepsia&partialis&continua，EPC)，抗癫痫药物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症。病因不明，近年的研究认为RS的发病与自身免疫机制有关。
到目前为止，所有的研究均未发现，也未分离出病毒,却发现病变脑组织及脑血管存在自身免疫性损害，并发现在患者体内存在谷氨酸受体(&&glur3)&的抗体。有人对1&例glur3抗体浓度较高的患者进行血液换置治疗，&以降低glur3&的浓度。&癫痫发作频率及程度出现明显改善。从目前获得的研究结果来看，人们更倾向于称本病为rasmussen&综合征，有关rasmussen&综合征的病因，仍然是需要人们深入研究的问题之一。
病理病因/RASMUSSEN脑炎
日在海淀区北京三博脑科医院门外，“半脑”男孩依偎在父亲怀里。男孩父亲介绍，儿子患有Rasmussen's脑炎，在医院做了多次手术。
根据蒙特利研究所的经验，RE病者的病理特征分为下列数级：①最早期患者表现为炎性反应，有许多胶质结节，伴或不伴神经元吞噬，周围有圆和形成。②病程稍久则见到许多胶质结节，血管周围出现袖套现象和圆细胞浸润，至少有一个灰质块完全坏死。③表现神经细胞丧失，中等胶质细胞增生，血管周围有丰富的圆细胞，极少有胶质结节。④最终，见不到胶质结节，有神经元丧失和轻度血管周围炎性变化，伴有程度不等的胶质细胞增生和胶质瘢痕形成。
2004年Pordo等用定量免疫组化技术研究显示，在增生的胶质小结和激活的星形细胞，主要是T细胞，在许多CD3＋的&CD8＋细胞中包涵有GRB＋颗粒，而且有7%的CD8＋细胞附在神经元附近，而神经元则表达MHC-I型抗原阳性。许多神经元由凋亡而死亡。但病毒感染的包涵体没有见到。
本病为散发的罕见疾病，1958年Rasmussen提出此病，并认为可能的病因为病毒，但是至今尚无可靠证据证实。证实本病的免疫病因，包括体液和细胞毒性T细胞反应的可靠资料不断出现。20世纪90年代以来，在部分患者血清中测到兴奋性氨基酸—谷氨酸受体3（GluR3）的抗体，并在兔子中注射GluR3溶合蛋白后引起发作，但近年的研究否定了该结果。细胞免疫研究亦见到与GluR3有关的细胞毒性免疫反应和病理中见到脑内淋巴细胞浸润。2003年Nabbout和Dulac等提出&Rasmussen脑炎作为一种癫癎脑病，认为癫癎发作可以破坏血脑屏障，引起体液和细胞免疫反应，从一侧影响到两侧的脑组织而致脑组织异常。
RS的病因尚未完全清楚，现多认为是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RS病因的假说有慢性、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。由于RS的脑病理与慢性脑炎相同，故提出慢性病毒性脑炎的可能，但在过去30余年中，虽然作出不懈努力以寻找RS脑组织内病毒物质的存在，均未能成功。只有Power等(1990)对10例RS用巨细胞病毒DMA探针检查，发现7例有CMV基因组物质。但其他学者在Rs脑标本中均未见到巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、传染性单核细胞增生症病毒等任何病毒物质。说明病毒不是RS的病因，至少不是唯一的病因。是否病毒感染诱发特殊的遗传素质或出现异常的免疫反应，有待进一步研究。
关于免疫反应的问题，Andrews等(1990)发现RS病儿血清中抗核抗体增高，脑脊液中有寡克隆带及内源性IgG生成，脑组织有慢性炎症及IgG、IgM、IsA、C3、C1&q等免疫复合物沉积，证明免疫反应的存在。同时也显示，的免疫性病理改变可以引起临床癫痫发作。
发病机制/RASMUSSEN脑炎
疾病患者（右）开心的还不知今后的艰难。
RE的自身免疫学说，由Rogers等(1994)的一系列研究得到证明。作者们用谷氨酸受体亚单位3(GluR3)对兔进行免疫时，发现兔的癫痫发作和脑的病理改变与人类RS相似，因而推测RS是针对GluR3蛋白的自身免疫病。随后，作者们在3例活动性RS病儿的中发现了抗GluR3的自身抗体，证明抗GluR3自身抗体是RS的发病原因。如果确实如此，则用血浆置换法滤除血循环中的抗GluR3抗体，应使症状减轻。作者遂对1例RS病儿进行了血浆置换，结果在其循环抗体减少的同时，临床也显著好转。
虽然血浆置换的效果是一过性的，但可以认为，GluR3是自身抗原，而抗GluR3抗体是引起RS的脱失、慢性炎症和癫痫发作的主要原因。正常时，血脑屏障(BBB)阻止抗体进入脑组织，但RS时有BBB的局部缺损，抗GluR3抗体可以通过BBB到达脑细胞的谷氨酸受体，导致脑的免疫性损伤。抗GluR3抗体激活了兴奋性神经递质谷氨酸的受体，使神经元兴奋而引起癫痫发作；发作本身又使BBB产生裂隙，使更多的抗体和免疫炎性细胞进入脑内，加重免疫反应，形成恶性循环，导致临床的进行性恶化病程。Rogers的临床研究(Twyman等，1995)又进一步证明，抗GluR3抗体不仅可以辨认谷氨酸受体并与之结合，还能对谷氨酸受体起到激动剂的作用。
这是首次发现特异抗体可以激动一个神经递质的受体。由于抗体对受体的过度刺激而引发临床癫痫发作。GluR3受体有A和B两型，抗GluR3A抗体可以与受体结合，但不能激活该受体；而抗GluR3B抗体不但可以与受体结合，还激活谷氨酸受体离子通道活性，并损伤甚至杀死神经元。其结果是：由于抗体的激动作用，引起受体过度刺激，谷氨酸产生过多，产生兴奋性毒性作用(excitotoxicity)，导致神经元损伤直至死亡。这种神经元死亡是通过补体还是通过凋亡机制尚有不同意见。Krauss等(1996)报道l例Rs，用效果较好，但并未测到抗GluR3抗体；加之有些RS病理除慢性脑炎之外，还可见其他病变，说明RS的病因仍需进一步证明。
RE时的严重癫痫发作，原因较复杂。根据上述GluR3自身免疫学说，发作是由于兴奋性神经递质谷氨酸过多所致。RS的双重病理，如结节性硬化、神经元移行缺陷等，也可引起癫痫发作及损伤血脑屏障。对癫痫的遗传易感性也不能排除。此外，癫痫发作本身所致脑损伤也使病情恶化。
临床表现/RASMUSSEN脑炎
治疗中的卡梅伦
本病最初的症状是局部性癫痫发作，起病年龄平均约为7岁(14个月～14岁)，10岁以内者占80％。也可起病于少年(13～14岁)或成人，但少见。在癫痫发作以前，发育多为正常，无外伤史；数月之内有急性炎症性疾病者少见。一般没有免疫疾病史。病程为进行性，癫痫逐渐加重，并出现偏瘫和认知障碍，临床经过与脑内由限局性慢性炎症发展为炎症脑萎缩的的病理改变过程相符合。Andermann(1991)对48例RS做了总结。病初的癫痫发作形式主要是局部性运动性发作，约占80％；偶有放电的泛化而表现为全身强直阵挛发作。少数病例(约20％)以全身性发作开始，但在病程中仍以局部性发作为主要的发作形式。抽动的部位主要见于、、或前臂，为振幅不大的快速阵挛。有时可见Jaeksonian发作，由VI角抽动逐渐波及上肢，或波及半身。发作频繁，56％表现为持续性部分性癫痫(EPC)，持续数小时、数日、数月或更长。从初次癫痫发作到出现EPC之间的间隔时间不定，一般是1～2年。约21％的病例发生全身性惊厥持续状态。
病程进行的速度各例不同，由数月至数年、数十年不等。最终都发展为持续性癫痫发作、、认知缺陷和行为异常，Et常生活受到严重影响。可以将全部病程大致分为三期，但其间并无严格界线。第一期以进行性癫痫发作为主要表现，尚未出现永久性偏瘫和障碍。此期对于多数有EPC的病例来说，诊断较易；对于没有EPC的病例，可根据逐渐加频而药物不能控制的部分运动性发作而疑及RS。第二期开始于起病后3个月至10年不等，多在5年以内，出现进行性偏瘫。偏瘫可能是发作后暂时瘫痪的积累，也可能与发作无关，是脑病理改变直接引起的后果。认知缺陷、智力衰退见于85％以上的病例，其程度各不相同。17％有改变和行为异常。此外还有大脑半球其他功能受损的表现，如失语(18％)，偏盲(49％)，躯体感觉障碍(29％)，构音障碍(23％)，以及视觉障碍、舞蹈样不自主动作等。此期持续时间从2个月至10年不等。第三期病情相对稳定，发作频率减少或停止，但仍处于瘫痪和智力衰退状态。
近年报道RS可起病于和成人(Han等，1997)。少年期(13～16岁)开始的RS，临床和病理特征与10岁以下儿童相似，但病程经过较良性，EPC较少，而较多见枕叶病理改变和视觉症状，如、偏盲等。有的病理改变较限局。成人起病的RS与少年起病者相似，较良性，有的没有认知障碍。该作者认为，少年和成人Rs在手术治疗方法上与儿童RS有区别，不一定做半球切除，只做脑病灶的限局性切除即可。
&RE主要是一种起病于儿童期的，较少见的严重疾病,并未由脑组织直接分离出病毒，用PCR&等方法曾检出的可疑触发因素有:巨细胞包涵体病毒、病毒和EB&病毒等。当初Rasmussen等只是根据脑组织中有淋巴细胞浸润及小胶质细胞结节形成等类似俄罗斯春夏季的病理改变，推论为某种免疫反应所致的脑炎。有关的免疫机制已知有2种。体液性自身免疫；&由T淋巴细胞介导的细胞毒性反应，但是无论是体液免疫，细胞免疫或两者并存，均不足以解释RE仅累及一侧大脑的特点，Andrew等推测系由于惊厥本身可以损伤该侧大脑的血脑屏障，导致相关抗体或免疫活性细胞侵入，进一步加重惊厥发作，形成恶性循环所致。临床表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫及智力减退为Rasmussen’s综合征三大主征。它约占所有癫痫病因中的1%&。RE主要在儿童期发病，平均起病年龄为6&岁。典型病例可分为3期。
1、初始期：平均病程7个月，主要表现为并不频繁的癫发作，脑影像学检查可无特殊发现，有的病例此期可长达数年，部分病例无初始期，直接进入急性期。 2、急性期：癫发作频繁，主要呈持续性癫部分性发作(&epilepsia&partialis&continua,&EPC)&，伴有进行性一侧肢体运动障碍、偏盲、认知功能降低，若主侧半球受累可同时有失语，此期平均病程4～8个月。此期的癫发作有以下特点：①发作表现形式可以多样；②最常见的形式为EPC；&③对抗癫药反应差。究其原因，Andermann及Rasmussen认为是致灶游走于大脑半球不同部位所致。 3、后遗症期：癫发作频率可有所减少，与持续的神经系统残障表现(如偏瘫)同时存在，此期脑影像学检查可有明显的、常为一侧性的脑病变和脑萎缩。
诊断/RASMUSSEN脑炎
可爱的卡梅伦曾因患有Rasmussen综合征而不得不接受手术治疗——切除半个大脑。
RS诊断是根据临床表现和脑病理改变。临床的3个主要症状是进行性癫痫发作、偏瘫和认知障碍，但尚需实验室检查的确诊。RS时脑脊液可为正常，或有少量淋巴细胞和轻度蛋白增高。脑电图检查可见背景活动慢化，或有δ波爆发，多为双侧性异常，以一侧为主，90％两侧不对称。发作间期可见弥漫性、以一侧为主的棘波灶，以、颞区为著。约45％有两侧同步、频繁的不规则棘慢波，杂以多形慢波。也可在一侧前头部有持续性高幅节律性慢活动，夹杂棘波。脑电图改变与临床的进行性恶化有一定相关，晚期出现严重的一侧性脑萎缩时，健侧的异常可能更为突出。发作期脑电图很难判定放电的起始部位，可为一侧开始，或为多灶性开端；脑电图放电与临床发作的相关性有时并不明显。必要时需做脑皮质活检以显示特殊的病理改变。
RE的诊断主要依赖于病史，临床典型的癫癎发作和发病过程，脑电图异常和头颅MRI的阳性发现。Derry等（2002）指出，若能符合下列标准A的3条或B的2条，RE即可诊断。?
&A：①临床上有局灶性癎性发作（伴或不伴部分连续发作和一侧皮质缺损）。②脑电图示一侧半球慢波，伴或不伴癎样电活动和一侧癎性发作。③MRI显示一侧局灶性皮质萎缩，至少是灰质或白质在T2/Flair上有高信号，同侧尾状核头部高信号或萎缩。?
&B：①临床上有癫癎部分连续发作（EPC）或一侧进行性皮质性功能缺失。②MRI可见进行性一侧皮质萎缩。③病理：T-细胞为主的脑炎伴激活的胶质细胞和反应性星形细胞增多，或脑实质内有许多巨噬细胞或浆细胞或可除外RE的病毒包涵体。?
临床上，在诊断RE过程中仍需与颅内占位病变，一侧半球癫癎综合征，代谢性或进行性变性神经疾病，特别是MELAS等相鉴别。还需与中枢神经的其他炎症性疾病相鉴别如脑血管炎、亚急性硬化性全脑炎、俄国春夏脑炎及多发性硬化等相鉴别。
针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多中受到置疑，目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。还有学者认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织病理学确诊。&
早在2002年，国外学者对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（EPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。&
由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。&
结合病例，病程最短者仅4个月即明确诊断。其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。均可得到较理想的治疗。&
鉴别诊断/RASMUSSEN脑炎
9岁的卡梅伦-莫特在经历了一个大手术后被去除了半个大脑，但是，小女孩不但活了下来，并且十分坚强地声称会继续追求梦想。
RS需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、(MELAS)、等。
神经影像学检查有助于确定局部病变的性质、范围、病情进展情况及治疗效果的判定。CT可见脑萎缩现象(脑室扩大，以颞角最著，外侧裂增宽)。MRI对早期诊断有帮助，常可见颞叶内侧病变，据认为，小儿频繁局部性运动性发作，加上MRI早期表现，就应考虑RS的可能(1998)。SPECT也对早期诊断有帮助，有时比MRI更早发现颞叶血流低灌注区，为早期治疗提供依据。
SPECT还可发现在EEG放电最大的区域有血流灌注增加，同时在治疗后随着临床好转缺血性影像也明显好转，显示治疗的有效性。PET检查可见受累半球有限局性代谢率减低。MRS(磁共振光谱)可早期发现脑损伤，在MRI尚未显示异常时即可发现神经元损伤及脱失，此外，还证明局部乳酸堆积是EPC的后果而不是由于RS本身。&RS需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、线粒体脑病(MELAS)、脑错构瘤等。
儿童Rsmussen脑炎首次影像检查多表现正常。随着时间推移，MR上可见脑皮质和皮层下白质内出现长T2信号灶；随后，发生脑萎缩。额叶和颞叶为最常受累部位，且岛叶皮质常可见萎缩。约65%患儿可见基底节进行性T2信号延长和萎缩。质子MRS图像显示，受累白质的NAA峰减低。如采用短回波序列，则可见谷氨酸/谷氨酰增高，可能因癫痫持续发作所致。18F-脱氧葡萄糖PET检查显示大脑半球病变区葡萄糖摄取降低。病变区弥散度增加，也许因病变区细胞丢失和萎缩所致。
年龄为1-15岁（最常见于3和6岁）既往身体健康的儿童如出现单纯部分性癫痫发作频率增加，且可见发作后损伤，即使神经影像检查显示正常，也应考虑Resmussen脑炎。
疾病检查/RASMUSSEN脑炎
实验室检查& 15%的患者脑脊液检查异常，有轻度脑脊液细胞增多，16～17×106/L，轻度脑脊液蛋白增高（500～1&000mg/L），部分患者可有单克隆IgG阳性。血清抗GluR3抗体测定常无肯定结果，其他检查正常。
其他检查& 脑电图检查可见一侧半球，特别是颞叶局灶性δ波，有癎样放电，但有时脑电图正常。头颅MRI检查，可见脑室扩大，一侧岛叶和岛周围区扩大，和皮质下异常信号，重则半球萎缩伴同侧尾核头部萎缩。
疾病治疗/RASMUSSEN脑炎
RASMUSSEN脑炎
RS的对症治疗，即控制持续性部分性癫痫和其他类型的难治性癫痫发作，曾试用过各种抗癫痫，均未得到满意效果。&　　
RS的病因治疗也较复杂。根据病因的不同学说，提出了各种不同的治疗方法。主张病毒感染者，用各种抗病毒药物，如无环鸟苷()、(zidovudine)、更昔洛(gancidovir)等，均未见确实效果。
免疫抑制剂的效果尚无结论，如激素、ACTH、等。但多数认为仍可以试用，其作用机理可能是抗癫痫、保护血脑屏障、或抗炎作用。治疗方法举例：先静脉注入400mg／m2，隔日一次，共3次；然后13服强的松2mg／kg·d，持续应用3～24个月，在此期间逐渐减量。有人认为应用数月后可以使发作减少，神经症候好转，对于病程在15个月以内者，效果较好。此外，脑室内注入a干扰素似有一些效果。目前认为，在针对特异性自身抗体的治疗尚未推广施行之前，比较有效的方法有静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、外科手术。&　　
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗RS是Walsh(1991)首先提出的。Hart等(1994)用大剂量MG单用或与激素合用，治疗19例RS，疗效不一致，有好转，也有无效者。Wise等(1996)、Martland等(1997)在其他方法治疗无效后，开始IVIG，剂量为400ms／ks．d，5天为一疗程，每2～4个月重复一个疗程，结果满意。Martland等对6岁病儿在起病3个月后开始WIG，在完成第二个疗程后症状好转，发作停止，轻偏瘫恢复。Wise等对14岁病儿在起病后6个月开始MG，共做了12个疗程，历时3年10个月，病情稳定，发作减少，偏瘫停止进行，认知和社会适应功能良好，患者完成了中学课程，并进入大学。其脑电图和MRI仍保留额区的限局性异常。此病儿的临床进行性病程和脑病理(脑组织活检)都确定RS的诊断。ⅣIG治疗未见不良反应，其作用机理可能是阻断内源性抗体的合成，缺点是昂贵。&　　
血浆置换的治疗方法是根据RS的自身免疫机理提出的(Andrews等，1996)，目的是将血中抗GluR3抗体滤除。血浆置换后，病儿发作减少80％，认知、语言也有明显改善，但数周或数月后有可能复发。一般认为血浆置换尤其适用于病程急剧恶化或癫痫持续状态时。&　　
外科手术被认为是在未找到特异性病因治疗的情况下，唯一能使发作停止的方法。手术进行越早，病程越短，年龄越小，效果越好，可使病儿生活质量改善，防止由于持续性癫痫发作造成的认知功能下降，也可避免抗癫痫药物的不良反应。以前多做局部病灶切除，效果不满意，癫痫容易复发。现多行一侧大脑半球切除，或次全切除，可以使发作和智力倒退中止进行(Rasmussen，)。优势半球切除术时应注意到语言功能的问题，尽量防止术后的发生。对小年龄患儿，优势和非优势半球分化尚不完全，健侧半球可逐步代偿被切除半球的语言和运动等功能。功能性半球切除术是当前采用的方法，该方法切除患侧额叶后部、中央区、顶叶前部及全部颞叶，切断残存额叶和顶枕区之间的连接，同时行胼胝体全部切断。功能性大脑半球切除术在解剖学为半球次全切除，但在生理上可达到大脑半球全切除的效果，并可避免脑表面含铁血黄素沉积症等手术合并症。无论如何，外科手术还不能认为是本病最终的治疗方法，针对RS的自身免疫机制寻找更好的预防和干预方法是当务之急。
手术疗效分析/RASMUSSEN脑炎
一、一般情况 本组病例中，男性6例，女性7例；年龄3岁8个月－24岁，平均10岁3个月；发病年龄3岁-16岁4个月，平均6岁5个月;病程4个月-15年,平均4年5个月。发作类型主要为单纯部分运动性发作（10例）和部分继发全身性发作（5例），5例出现频繁的癫痫持续状态。4例患儿在发病前1月内有感冒发热史。就诊时11例患者有不同程度的运动功能障碍。神经心理功能粗测：6例智能低于同龄。
二、手术前综合评估 1、视频脑电图(V-EEG)：所有患者均行头皮V-EEG监测，监测时间20－48h，平均28h。在监测中均捕捉到5次以上的癫痫发作。其中5例捕捉到癫痫持续状态。脑电图特征：在发作期和发作间期，1例（No.6）为局限性的Rolandic区域棘波发放；2例为患侧半球以中央顶为主的棘慢波放电；2例为双侧半球均有棘波和棘慢波，但以病变侧半球为主；3例为额颞部的棘慢波；2例为患侧颞区的棘慢波；3例为患侧半球的弥漫性慢波和健侧半球额颞部的棘波。
2、磁共振成像（MRI）和正发射计算机断层扫描（PET）：所有患者均有2次以上的MRI检查，病变部位主要在颞叶、额叶的灰质及灰白质交界处。12例患者为一侧半球皮层的进行性萎缩；1例（No.4）患者双侧半球皮层均有萎缩，以左侧半球为主。4例患者在行PET检查，可见患侧半球表现为弥漫性低代谢改变。
3、Wada试验、功能磁共振成像（f-MRI）：为测定半球功能，结合每例患者的临床症状，2例（No.2、6）行Wada试验，1例（No.5）行f-MRI检查。Wada试验测试的内容包括语言、记忆、运动和脑电图改变等4大项。受试的2位患者分别为17岁的青少年和21岁的成人，均为左侧半球病变，其记忆、运动功能尚在；病例6语言功能抑制明显，病例2被部分抑制；脑电图改变均出现于注药后3－5秒内，最初均表现为被测试半球额颞部的δ慢活动，随之扩散到同侧半球的顶枕部和对侧半球。脑电图的改变先于临床症状的抑制。病例5为一名8岁男性，f-MRI未见患侧半球运动功能的明显缺失，语言功能位于左侧半球。
4、颅内电极植入后脑电图监测（i-EEG）:病例6为21岁的在校大学生，尽管病史长达3年余，MRI可见左颞、额皮质进行性萎缩。但肢体运动等功能未见明显异常。综合非侵入性检查结果，在左侧Rolandic’s区域放置4*8栅状电极后再进行脑电图监测，发现癫痫放电起源于右手指支配区周围。
三、手术方法的选择：根据手术前的综合评估结果，RE的手术方法主要包括下述三种。 1、大脑半球切除术：本组病例共有9例患者行大脑半球切除手术。其中&3例行Adame’s改良术式解剖性半球切除（No.7、8、10），6例行Rasmussen’s术式功能性半球切除（No.1、3、4、5、9、13）。
2、多脑叶切除术：病例2是一名的17岁男性，经Wada试验测试，其运动功能未见明显受损。手术行大脑半球开颅，在皮质脑电图监测下切除萎缩、坏死的颞叶、部分额叶和颞枕叶。同时对功能区放电进行BEFC手术。
3、致痫皮质“tailor”切除术：病例6通过植入栅状电极后再进行脑电图监测，确定致痫区位于Rolandic区域。结合其具体情况行局部皮质“tailor”&切除术。同时对周围异常放电区域进行BEFC手术。
4、大脑半球纤维离断术：本组有2例病人行此术式(例11、12)，切除病变侧颞叶及海马结构，全段切开胼胝体，并将病变侧额、顶、枕与丘脑的纤维联系全部切断。
结果 一、术中所见和病理：病变部位的灰质减少、白质质地变韧，尤以岛叶的额盖、颞盖部位明显。血供与正常脑组织比较，无明显改变。侧脑室内脉络丛增生。手术后病理可见，胶质细胞增生，血管壁旁有白细胞和淋巴细胞浸润（图4、5）。
二、癫痫控制情况：在6－53个月的随访期内，8例患者一直无癫痫发作（No.1、3、7、9-13）；2例患者出现1－2次发作，但发作程度减轻、时间缩短（No.5、8）；2例患者发作次数明显减少、发作程度减轻（No.4、6）；1例患者仅发作程度减轻（No.2）。
三、神经心理功能情况：随着癫痫发作的控制，手术后患者的神经心理状况也有不同程度改善。10例患者的记忆功能好于术前，3例患者的语言功能有较大改善。值得一提的是，在5例左侧半球切除术的病例中，2例功能无明显受损，1例经3个月的恢复，能进行日常生活用语交流。
四、肢体功能情况：手术后9例患者出现对侧肢体偏瘫；1例肌力下降（No.4）；3例无明显变化（No.1、2、6）。经康复训练等综合治疗后，10例患者的肢体运动功能明显改善，可完成与其年龄相当的简单功能。2例患者可自如行走，但手指功能恢复慢。
五、并发症：2例患者出现颅内感染，1例患者因头皮下积液反复抽吸3次并加压包扎后痊愈。 讨论 RE最早由Rasmussen于1958年报道。这是一种病因不明的慢性、进行性中枢神经系统疾病。它好散发于14个月到14岁（平均为6.8岁，高峰期为早期学龄期）的儿童，青春期和成人则少见。
针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多文献中受到置疑,目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。C.G.Bien等认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织确诊（具体标准见表－2）。
早在2002年，C.G.Bien就对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性抽搐，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（Epilepsia&partialis&continua&EPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。
由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外。C.G.Bien认为，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。结合本组病例，病程最短者（No、1）仅4个月即明确诊断。回顾分析该病例，其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。还有3例患者在发病初期就诊即明确诊断，以后均得到了较理想的治疗。
RE的诱发因素和临床发作特点，文献已有详细报道。在本组病例中，4例患者在发病前1周到1月内有感冒发热史，其余4例无明确病因。发病初期，癫痫发作可有多种发作形式，但多局限于一侧而表现为部分性发作。和Jackson癫痫不同的是，RE引起的部分性发作多从面部开始，待面部抽动停止后再出现手的症状，随后是、肩部等。每次发作都突然开始、突然停止。这种发作表明一个局部病灶的点燃往往不会引起扩散，下一次发作多从非关联部位重新开始。这样，发作症状和范围逐渐扩大直至出现一侧肢体的偏瘫。以后则会频繁出现EPC发作和肢体偏瘫。该特点已在本组病例1、3、4、7中得到了充分验证。
MRI表现为一侧半球皮质的进行性萎缩，在本组的每个病例均表现的非常明显。Chiapparini&L曾详细描述了RE的MRI特点。在发病最初的4个月内，大部分患者表现为岛叶或外侧裂区域的间隙扩大，皮质或皮质下（T2/FLAIR）信号增高，同侧尾状核头部信号增高；而少部分患者可表现为局灶性皮质肿胀。随后，在受累侧半球则会出现以岛叶、外侧裂为中心，向周围皮质扩散的进行性萎缩和扩大的异常信号范围。但是，也曾观察到少数病例的患侧半球皮质无进行性萎缩的情况，尽管有典型的临床症状学表现。
RE一旦诊断明确，就确定了该类患者药物难治性的可能。RE几乎对所有的抗癫痫药物耐药，但大剂量皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换等可能有一定缓解作用。如果频繁癫痫发作不能控制或皮质功能明显受损，早期外科手术可能有助于减轻患者痛苦。儿童患者的早期手术，还会促发受损半球功能的转移，有利于提高患者的长期生活质量。对那些功能受损不明显或年龄偏大，手术后可能出现明显功能缺损的患者，可采取类似病例2、7的手术方式，待时机成熟再行半球手术。这里需要强调的是，手术后一定要进行系统的功能康复锻炼。
研究进展/RASMUSSEN脑炎
中国治疗“特殊脑炎”领先世界（健康关注）& （）一种被称为“特殊脑炎”（Rasmussen脑炎）的儿童期慢性中枢神经系统的难治疾病，已被中国专家攻克——北京三博脑科医院首席专家刘兴洲、教授已成功治愈20余例。两位教授在近日举行的第四届北京三博国际神经科学论坛上，发表的临床学术报告得到来自、、等国的7位专家的充分肯定与高度赞扬，称其已达到世界最先进水平。 据介绍，Rasmussen脑炎于1958年见于临床，患者年龄为18个月至5岁，临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发展为持续性部分性癫痫并逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症，病因不明，研究认为与自身免疫机制有关，目前全球已发现300余例。& 栾教授表示，他于1998年开展了首例“特殊脑炎”手术治疗，至今已经先后治愈20余例，占全球患者的6%。刘兴洲教授提供的癫痫脑电图定位及“内外科”治疗难治性癫痫报告也引起与会专家的关注，并向该院推荐国外病人。据知，该院已接诊来自哈萨克斯坦等中亚地区外籍病人几十例。&& 本届国际神经科学论坛是由中国抗癫痫协会、北京三博脑科医院、联合主办的。通过本次会议，北京三博癫痫中心将与克里夫兰癫痫中心、日本静冈国立癫痫中心等建立长期学术合作关系。
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