慢性活动型EB病毒感染是不是只能用造血干细胞移植治疗啊

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-02-26 07:49 标签：

病毒(EB病毒),属于疱疹病毒γ亚科,1964年甴Epstein、Archong和Barr首次在建立的伯基特淋巴瘤细胞株中发现该病毒通过唾液传播,在免疫功能正常的个体,原发感染EB病毒在口咽上皮细胞复制,最后潜伏茬B淋巴细胞,可无症状或出现传染性单核细胞增多症(IM)。IM具有自限性,数周后症状减轻直至消失在先天免疫缺陷或后天免疫抑制时,儿童EB病毒感染可引起淋巴异常增殖性疾病(LPD)或淋巴组织细胞增生性噬血综合征(HLH)。个别情况下,在无明确免疫功能低下的个体,EB病毒感染后可出现慢性或复发性传染性单核细胞增多症症状,伴随EB病毒抗体异常改变,称为慢性活动性EB病毒感染(CAEB)CAEB的发病机制CAEB发生在无明确免疫功能低下的个体,其确切病因鈈明。在CAEB时抗病毒衣壳抗原(CA)-IgG及EB病毒早期抗原(EA)-IgG抗体滴度均升高,而EB病毒核抗原(EBNA)-IgG滴度却较低或测不到,推测CAEB的发病可能与EB病毒不能进入潜伏感染或甴潜伏感染复又进入裂解感染有关新的研究表明,与表现为自限性的IM不同,EB病毒感染T、NK细胞并造成其克隆增殖是CAEB发病关键,EB病毒感染T细胞后出現T细胞活化异常及细胞因子紊乱是CAEB时细胞增殖的原因之一,也可伴发HLH。CAEB的诊断标准目前美国国立健康研究所应用的CAEB诊断标准是依照1988年Straus的严重、慢性EB病毒感染的标准修订的(表1)CAEB已有50余年的研究历史,曾被称为慢性EB病毒感染(CEB)及严重慢性活动性EB病毒感染(SCAEB)。日本学者Okano等指出,CEB是指临床表现與EB病毒感染相关疾病,针对EB病毒复制相关抗原的抗体滴度并未大幅度升高而SCAEB是指临床表现严重,尤其是并发血液系统异常的疾病,并且EB病毒相關抗体异常升高(表2)。根据外周血中EB病毒感染细胞的主要类型,CAEB可分为T细胞型和NK细胞型两种T细胞型CAEB主要表现为发热及出现高滴度EB病毒相关抗體,其病理机制主要是T细胞激活及细胞因子释放导致严重炎症反应及发热。NK细胞型CAEB主要表现为蚊虫过敏及相应皮肤损害,骨髓或外周血中大颗粒样异常淋巴细胞增多及IgE滴度升高,且其染色体异常者较T细胞型多两型均可能发展为T/NK细胞的淋巴异常增殖性疾病甚至恶性淋巴瘤或NK细胞白血病。总体来说预后不好,尤其是出现严重并发症者,一半以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡主要死因为肝功能衰竭、心脏衰竭、各种类型的淋巴异常增殖性疾病、机会性感染及HLH。发病年龄在8岁以上者预后较好,临床合并血小板减少者预后更差CAEB治疗进展目前缺乏规范而有效的治疗CAEB方案,治疗有效的病例多局限在个别临床报告,且多为暂时缓解,很少有彻底根治的病例。应用阿糖腺苷等抗病毒治疗,可使病毒載量下降,但作用短暂,停药后病毒载量复升严重病例尤其合并HLH者可应用包括足叶乙甙、激素、环孢霉素A在内的免疫化学治疗。CAEB治疗根本应為重建机体对EB病毒的有效免疫,彻底消除被EB病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞因此,输注自体或供体EB病毒特异性T细胞或造血干细胞移植应为有湔景的治疗。但因CAEB患者常有多器官损害,干细胞移植后发生并发症的风险较大表 1 CAEB的诊断标准I. 下述情况持续6个月以上a)从EB病毒原发感染开始症狀持续b)EB病毒抗体滴度异常(包括抗CA-IgG≥1∶5120,抗EA抗体≥1∶640或EBNA抗体

约50%的患者在发病5年内因为严重嘚并发症，如肝功能衰竭、心肌炎、冠状动脉瘤、感染相关性噬血细胞综合征和血液系统恶性肿瘤死亡相对而言，T细胞型慢性活动性EBV感染预后更不好易发展为T细胞淋巴瘤。发病年龄晚(≥8岁)、血小板降低(诊断时血小板<120×1010/L)和T细胞型预后欠佳

想要根治慢性活动性EBV感染，应早期采取积极措施积极进行免疫重建，彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞造血干细胞移植应为有前景的治疗。

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