肌无力怎么回事办

儿童也可以得重症肌无力,儿童的重症肌无力有两种情况,一个就是儿童有重症肌无力的母亲,他生的小孩儿结果她把一些有害的抗体,通过胎盘传递给自己的胎儿,生下来以后,在6个月之内这个患儿就得了重症肌无力,他得了重症肌无力随着他抗体的清除,慢慢就会改善,这是一种,另外一种情况就是先天性的肌无力综合症这是另一种情况,这不在一个地方讨论的范畴。但是儿童的重症肌无力以眼肌型的比较多见一点,那么在治疗上和诊断上和成人有所区别,因为就是我们一定要找儿童的专科去看,因为儿童药物的用药要按体表面积,或者每公斤体重来计算,所以我们成人的重症肌无力的患者,随着肌无力的专家是最好建议他去儿童专科去就诊,因为他的治疗,药物的种类差不多,但是一定要注意他的这个药物的剂量,选择的这个时机等等,特别是比如说用激素,它可以影响到他的代谢,做胸腺摘除,那么一般的小孩不太建议他做胸腺摘除,因为胸腺也是一种免疫器官,摘除以后对这个小孩是不利的,另外一点的话,有一些小孩儿在免疫发育成熟时期,他对一些免疫制剂的药物的敏感性和成人不一样,因为用的药物一旦出现,很容易产生一些毒性反应,导致患儿的一些有些不太,有一些并发症的发生,就是对我们大夫是非常要高度警惕的。

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

关键词:胸腺瘤;重症肌无力;胸腺切除术;肌无力危象

  【摘要】 目的 探讨胸腺瘤合并重症肌无力(MG)手术治疗方法及预后。方法 对63例胸腺瘤合并MG患者的手术治疗进行回顾性分析。结果 手术完全切除52例(82.5%),无手术死亡。术后5年、10年生存率分别为69.4%、51.6%,非浸润性胸腺瘤组分别为79.4%、58.3%,浸润性组分别为46.7%、28.6%,Ⅰ和Ⅱ期分别为76.9%、57.8%,Ⅲ和Ⅳ期分别为40.0%、20.0%。结论 胸腺瘤合并MG的预后与Masaoka临床分期、组织学分型及手术切除的彻底性等明显相关,围手术期的处理和Osserman分型也影响手术的疗效及预后。

  胸腺瘤合并重症肌无力(MG)患者的治疗比较复杂,且疗效和预后与不伴MG者有很大的不同。1979年2月至1998年2月我科共收治胸腺瘤149例,其中合并MG者63例(42.3%),现报道如下。

  63例中,男40例,女23例,年龄20~63岁,平均43.1岁,>40岁者44例。病程1个月~8年。术前的MG症状按Osserman分型:Ⅰ型2例,Ⅱa型12例,Ⅱb型32例,Ⅲ型11例,Ⅳ型6例。术前口服吡啶斯的明180~660mg/d,14例口服强的松15~20mg/d。21例术前连用5天环磷酰胺200mg/d治疗。术前放疗8例。54例经X线胸片或CT确诊为胸腺瘤,另9例为术中发现,其中微腺瘤2例。

  全组经胸骨正中劈开切口50例,胸骨上段倒“T”切口13例。完整切除肿瘤、胸腺及周围组织清扫者41例,合并心包及纵隔胸膜切除者11例,肿瘤大部切除并心包及一侧膈神经和部分肺组织切除5例,肿瘤外浸周围组织冻结时次全切除4例,活检2例。按Masaoka[1]临床分期:Ⅰ期23例,Ⅱa期7例,Ⅱb期15例,Ⅲ期14例,Ⅳa期4例。病理组织学分型:混合型13例,上皮细胞型22例,淋巴细胞型23例,梭型细胞型5例。Masaoka分期与组织学分型的关系见表1。切除胸腺中,增生53.9%,胸腺萎缩17.5%,无变化者占28.6%。18例纵隔淋巴结检查示皮质区可见生发中心形成的滤泡。

  23例病人术后机械通气>48小时,其中12例(19.0%)因发生肌无力危象(同期181例非胸腺瘤MG患者11例发生肌无力危象,用t检验,P=0.002)经气管切开,机械通气10~20天治愈。无手术死亡。术后肺部感染7例(11.1%)。术后用环磷酰胺化疗18例,放疗17例。对56例病人进行1~15年随访,2例术后1年内因反复发作肌无力危象死亡。MG症状完全缓解者12例(Ⅰ型1例,Ⅱa型3例,Ⅱb型5例,Ⅲ型2例,Ⅳ型1例),好转29例(Ⅱa型4例,Ⅱb型20例,Ⅲ型4例,Ⅳ型1例),无变化13例,恶化2例。全组总有效率73.2%。2例完全切除者分别在术后5年、8年复发,给予放射治疗后生存>2年。5年、10年生存率详见表2(失访者以死亡算)。

  对本组资料运用spss统计学软件分析,可见胸腺瘤的预后与Masaoka分期(P=0.001)、组织学类型(P=0.009)、Osserman分型(P=0.002)等明显相关。

表1 Masaoka分期与组织学分型的关系

  梭形细胞型 淋巴细胞型 上皮细胞型 混合细胞型

例数 % 例数 % 例数 % 例数 %

表2 肿瘤的浸润性及Masaoka分期与术后生存率

  浸润性胸腺瘤 非浸润性胸腺瘤 Ⅰ~Ⅱ期 Ⅲ~Ⅳ期 合计

  讨论  胸腺瘤多发于40~50岁[2],且以男性多见,并发MG为30%~64%[3],本组为43.2%。诊断主要依靠X线胸片、CT、MRI等影像学检查。正、侧位胸片和CT正常者并不能排除胸腺瘤存在的可能性,本组有9例经X线胸片及CT检查均为阴性,术中发现7例为直径<1.5cm的胸腺瘤,2例病理证实为微腺瘤。而7例X线胸片及CT诊断为胸腺瘤者(未包括在本组内),术后病理则为单纯性胸腺肥大。因此,对于病程短,40岁以后发病的全身性MG病人应高度警惕胸腺瘤的可能性。对X线胸片及CT检查均为阴性者,有人认为检测患者血清中抗心肌抗体(阳性率91.3%)可协助诊断[4]。治疗上手术方法为首选,但手术疗效尚有争论:(1)术后MG患者的病情恶化[2,5];(2)术后患者的抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体效价增高,而不伴胸腺瘤的MG患者术后AchR抗体效价持续降低[5];(3)术后发生肌无力危象的机会较高;(4)术后长期疗效并不理想[2]。因此有学者主张对MasaokaⅠ、Ⅱ期的良性肿瘤患者采用非手术治疗[5],但多数学者主张手术治疗[3],且手术疗效较好。我们认为对所有的胸腺瘤均应积极手术,并尽可能全部切除胸腺瘤和胸腺组织及清扫周围的脂肪。对于术前CT检查肿瘤较大,怀疑有浸润性者,术前辅以放疗或化疗,明确诊断为浸润性胸腺瘤者术后给予综合治疗。

  合并MG的胸腺瘤的围手术期处理相当重要,术前掌握好用药规律,了解发挥最佳效应的抗胆碱酯酶药物剂量,激素的剂量应调节至最低水平(强的松的量≤10mg/d),配合免疫抑制剂的应用,使患者的病情改善到最佳状态下再行手术,可减少肌无力危象及并发症的发生率。术后密切监护,调节好吡啶斯的明的剂量及用药时间。另适当地延长术后机械通气时间,发生肌无力危象及时行气管插管呼吸机辅助呼吸,必要时行气管切开,并注意清除呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,痰多者给予雾化吸入治疗。本组术后肌无力危象发生率为19.0%,肺部并发症发生率为11.1%,均为肌无力危象患者。

  胸腺瘤的生长速度较慢,且有潜在的恶性,它的良恶性主要靠术中的外浸特征和术后的病理来确定,术后易复发。Regard报道在260例完全切除的胸腺瘤中,术后复发率9%,且复发与Masaoka分期有关,以Ⅳ期最高,Ⅰ期最低,复发的胸腺瘤再次手术的切除率较高(45.8%),10年生存率完全切除的达53%,因此主张复发的肿瘤也应手术治疗[3]。肿瘤复发的原因可能是初次手术切除不彻底,尤其是非胸骨正中切口,不能完全切除胸腺或清扫脂肪,残存的胸腺有微腺瘤存在;胸腺瘤有多中心特性,胸腺的两叶中可有不同类型的两种胸腺瘤存在;胸腺瘤的恶性程度较高,呈浸润性生长等,而与是否合并有MG无关[6]。本组有2例复发,均为浸润性胸腺瘤患者。

  胸腺瘤术后的放疗既有助于缓解术后现有肌无力症状,又可杀灭可能残存的瘤细胞和胸腺组织。文献报道[7]术后放疗可以降低肿瘤的复发率,并认为对不能完全切除的胸腺瘤采用放疗并不影响生存率。也有作者[2]主张对除Ⅱa期外的所有病人均行术后放疗。本组18例浸润性胸腺瘤术后进行了放疗,其中有2例复发,占浸润性胸腺瘤的9.09%(2/22)。

  从本组资料分析显示,胸腺瘤手术治疗的疗效和预后主要与肿瘤的临床分期、手术切除的彻底性、组织学分型及肌无力症状(Osserman分型)等因素有关。因此,我们主张,对于胸腺瘤合并MG的患者,在处理好围手术期的同时,尽量完整地切除肿瘤及胸腺组织,术后加强监护,减少手术后并发症,对浸润性胸腺瘤术后应采取放疗或化疗,以利于提高生存率。

重症胸腺瘤合并重症肌无力围手术期护理赵丹宁

河北大学附属医院ICU,河北保定071000文章摘要:重症胸腺瘤是指肿瘤侵及周围脏器、体积大、多伴有重症肌无力症状等。重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是累及神经肌肉突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。胸腺瘤病人中平均约8.5%~27%有重症肌无力的症状,

文章主题:胸腺瘤 重症肌无力 围手术期护理 文章内容:护.进修杂志2005年1月第20卷第0期并发症,要求我们护理人员认真作好术前准备,密切观察术后病情变化,并能熟练的使用微量泵,这都是治疗成功的重要保证.参考文献1李冬梅.邱爱军.颅内静脉窦血栓形成(附12例临床分析)[].临床神经病学杂志.2.14(6):335.2李宝民.张纪.尹岭.多发脑静脉和静脉窦的诊断和溶栓治疗[].?945?介入放射学杂志.):35一38.3张藏.上失状窦血栓的病因及诊断[].中风与神经疾病杂志.—37.4高永安.马欣.脑静脉血栓现代诊断与治疗[].北京:中国医药科技出版社.2000.18卜83.5马廉亭,主编.脑血管疾病血管内治疗学及图谱[].郑州:河南科学技术出版社.—231.(收稿日期:2005—04—06)重症胸腺瘤合并重症肌无力围手术期护理赵丹宁(河北大学附属医院,河北保定071000)关键词胸腺瘤重症肌无力围手术期护理中图分类号:473.74,746.3.736.3文献标识码:文章编号:1002——0945-02重症胸腺瘤是指肿瘤侵及周围脏器,体积大,多伴有重症肌无力症状等.重症肌无力(,)是累及神经肌肉突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病.胸腺瘤病人中平均约8.5~27有重症肌无力的症状】,临床表现为某些横纹肌异常疲劳,严重时出现重症肌无力而危及生命.胸腺切除治疗重症肌无力有明确的报道.我科自1998~2004年共收治39例重症胸腺瘤并重症肌无力的病人,除3例死于肌无力,呼衰外,其余均治愈出院.现将围术期护理报告如下.临床资料本组39例,术前诊断为胸腺瘤,其中男16例,女23例,年龄17~59岁,平均3.5岁.根据分期口:ⅱ期7例,占17.9,ⅲ期12例,占3.8,期1例,28.2,期9例,占23.1.14例因复视,咀嚼无力,呼吸困难,四肢无力等重症肌无力症状就诊,18例因咳嗽,心悸,胸痛,乏力等就诊,7例因颜面水肿,颈静脉怒张等就诊.大多数患者采用胸骨正中切口摘除胸腺及相关组织.术后全部病例气管插管机械通气治疗,气管作者简介:赵升宁(1970一).女,河北保定.本科,主管护师.护士长.从事危重症护理工作切开9例,气管切开时间累计为14.2护理2.1术前护理2.1.1心理支持心理护理是本病术前护理的主要内容之一.胸腺瘤并重症肌无力病人多因四肢无力,进食困难,言语不利等导致或悲观,或求医心切,焦虑,紧张等,手术又是件严重的心理刺激.虽然胸腺瘤切除后症状好转或完全缓解者达80,但手术本身会导致一部分病人重症肌无力症状加重,甚至出现肌无力危象而导致死亡[4].这些更加重了病人的恐惧程度,这些情绪反应均可导致病人失眠,心率增快,血压升高.为减轻病人的不良情绪,使其主动配合治疗,护理,我们采取针对性的护理,根据不同病人的心理特点,年龄,家庭背景,文化修养等进行心理指导,耐心与之沟通.同时争取家属的支持,使病人能冷静地对待健康问题,积极配合手术治疗及护理.2.1.2为病人提供舒适的环境对于刚人院的病人,我们要帮助病人尽快熟悉环境,耐心,热情讲解有关问题,用科学,熟练的护理技术护理病人,尊重,理解病人.避免一切对病人的不良影响,如保持环境安静,清洁,合理调整病人的饮食,限制有情绪反应的家属陪护等.?946?2.1.3健康指导耐心给病人介绍有关疾病的常识,详细介绍术前准备,如:手术与麻醉过程中如何配合,术中及恢复中的感觉等;同时介绍科室的技术力量,以同病房的病人为例,进行现身说法的教育;讲解此病目前的新技术及进展,以帮助病人树立信心;介绍情绪与疾病的关系,即保持乐观的重要性;介绍术前如何防止呼吸道感染及戒烟的必要性,术后引流管的作用及注意事项,有效咳痰和呼吸运动锻炼与术后康复的关系等.另外,病人要进食清淡,易肖化,富含食物纤维的食物,防止便秘.切忌灌肠,因有报道灌肠可致胸腺瘤病人猝死...2.2术后护理2.2.1加强呼吸道管理,防止肺部并发症全麻手术麻醉药物和肺部感染是诱发危象的常见因素,故要特别注意全麻术后的呼吸道管理及机械通气的护理.尤其是咽肌与呼吸肌的观察,咽肌无力,可出现吞咽困难,咽喉部分泌物增多,必须及时吸出咽喉部分泌物,防止误吸.当出现呼吸肌无力时,须注意观察病人的呼吸幅度,节奏与呼吸机工作等情况.观察呼吸道湿化情况,防止肺不张,相关性肺炎等发生.本组病例术后均经口气管插管机械通气治疗,9例气管切开后机械通气治疗.2.2.2重症肌无力危象的观察及护理胸腺瘤手术虽能使肌无力的症状改善,但多数病人症状不能立即缓解,同时手术,麻醉药物还可以诱发重症肌无力.故应密切观察病人反应,正确判断,及时处理.重症肌无力危象包括三种类型,在观察病情时必须认清三种危象的特点,分别采取相应的抢救措施.2.2.2.1肌无力危象主要表现为全身肌肉极度无力,瞳孔散大,肠呜音降低及肌束颤动等.可因呼吸困难,发绀,呼吸道分泌物增多,排痰无力致严重缺氧,严重者可引起呼吸衰竭.此型病例的特点是注射新斯的明后肌力增强,为新斯的明用药不足所致.本组有9例发生肌无力危象,应用新斯的明,控制诱因后好转.2.2.2.2胆碱能危象此型病例的特点是由于抗护士进修杂志2005年月第2卷第期胆碱酶药物过量,是突触后膜产生去激化阻断所致.主要表现为烟碱和毒蕈碱样及中枢神经症状,如呼吸道分泌物明显增多,瞳孔缩小,全身肌束颤动,腹痛,肠鸣音亢进等.对此型危象的处理是停用抗胆碱酯酶药物,可选用阿托品注射,密切观察病情,保持呼吸道通畅.2.2.2.3反拗危象此型危象应用大量抗胆碱酯酶药物或完全停用此类药物,均不能使症状缓解,病人呼吸肌麻痹逐渐加重.本组例患者出现呼吸心跳骤停后死亡.2.2.3用药护理抗胆碱酯酶药物是治疗肌无力的常用药,但其对骨骼的兴奋作用强,用药时,一般从小剂量,低浓度开始.用药时注意观察血压,心率,呼吸情况,且要注意用药时间.一般口服吡啶斯的明60~150,饭前3口服.新斯的明在饭前15肌注,以达到理想的治疗效果.在治疗过程中忌用阻滞神经肌肉传

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