我想知道患有患有肝豆状核变性性病的人在怀孕期间要注意哪些
患有肝豆状核变性性(简称肝豆)是常染色体隐性遗传的一种铜代谢障碍性疾病主要是进行性铜沉积于肝脏、脑、肾、角膜等全身脏器而引起相应的功能损害。此病如能早期诊断、早期治疗则疗效满意。本病多在儿童和青少年期发病少數成年期发病。因此多数患者面临着婚育问题就此问题提出我们的见解： 1.首先，肝豆是一种常染色体隐性遗传性疾病从优生优育角度，不主张肝豆患者生育因是常染色体隐性遗传。多隔代发病同胞发病。我们收治数千例患者中患者的父、母、子女尚无一例确診为本病，也就是说肝豆患者的上一代或下一代极少同患肝豆 2.从药物治疗角度来看，肝豆患者需长期治疗主要是驱铜、保肝、护腦、和对症、支持治疗。尤其是驱铜药物需长期应用目前应用的主要驱铜药物有DMPS、DMSA、青霉胺、中药肝豆片及葡萄糖酸锌等。其中葡萄糖酸锌无明显不良反应可长期服用。中药肝豆片亦较安全肝豆患者的孕妇在妊娠过程中的前3~4个月建议暂停服用青霉胺、DMSA等强力排铜药。茬哺乳期前3个月（母乳喂养）最好也不要应用。 3.青霉胺长期服用不良反应较多是影响生育的主要药物。对于男性患者来说建议在计劃配偶妊娠前3~6个月暂停用此药，改服DMSA配偶妊娠后可再继续服用青霉胺。对于女性患者来说在计划妊娠前6个月需停用青霉胺。DMSA（二巯基丁二酸）不良反应较青霉胺小对孕妇及胎儿影响较小，建议在女性患者计划妊娠前1~2个月暂停此药直至妊娠后4~5个月在服用至妊娠后8个月即分娩前2个月再停用至分娩后3个月，以后仍可继续服用至于DMPS（二巯基丙磺酸钠）具有强烈的排铜作用，但有一定的不良反应所以接受此药治疗者需住院观察。女性患者在计划妊娠前3~4个月最好住院接受1~2个月的DMPS治疗。这样对孕妇及胎儿都有好处不然可能会导致孕妇病情加重或恶化，自然流产或早产以及胎儿发育不良甚至畸形。产后3~6个月为了保证母体的身体健康及病情不加重建议住院行DMPS治疗1~2个月。同時在妊娠期间要在妇产科医生的指导下定期对孕妇及胎儿监测。并如实地将自己的病况告诉妇产科医生以便获得更多的帮助。 总の肝豆患者的婚育问题是一个较复杂的问题。需要结合患者的病情治疗情况、家庭及社会等因素而定。
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