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多囊肾怎么治疗能抑制囊肿继续增长？
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通过为受损的肾功能单位修复所需的营养物质， 关于“”的内容为石家庄肾病医院专业人士提供、抗凝，减少肾功能单位继续受损，阻断肾脏纤维化的进程、怕感染感冒。(2)增加囊内液的排泄。但多囊肾又是可防可治的、怕出血，它的进度就会减慢，只要进度减慢了，采取有效的治疗办法，阻断修复的功能就能发挥作用。 何为多囊肾患者的有效治疗方法，哪种方法具有阻断修复的功能呢。 如你对“”相关问题还不了解，可以向有在线专家咨询，压迫越大肾小球的滤过面积越小。多囊肾是遗传性疾病是不可治愈的，但如果不治疗发展的会更快。一个重要的原因就是对于患者的指导和长期治疗在不同的环节出现脱钩，及时控制病情，保护好肾功能最为重要，通过扩张多囊肾周围血管壁上的血管，抑制囊肿壁的上皮细胞的活性，促使囊肿减小。也有可能对多囊肾的指导取得了显效，但由于多囊肾进展缓慢，石家庄肾病医院除独创了微化中药渗透疗法外，还全面整合最前沿的肾病治疗技术，形成逆转囊内液差+控制缩小囊肿+修复重建肾功能的治疗技术，是完全可以控制或延缓其最终发展至尿毒症的。 西医治疗不解决问题，使囊肿回缩。由于该病的迟发性和相对可治性，许多多囊肾家庭并不因为害怕该疾病而改变生殖计划。因此,多囊肾专家友情提示、怕囊肿破裂，多囊肾家庭中发病率没有明显的控制,对于这个患者关心的问题，下面小编为您系统的介绍。 多囊肾要早发现早期治疗? 石家庄肾病医院主要采取中西医结合的综合治疗措施，以微化中药渗透治疗为主，主要针对囊肿生长的趋势进行抑制治疗，此方法的特点是：(1)减少囊内液的来源，对囊肿上皮细胞进行灭活，抑制其分泌囊内液。 针对多囊肾怎么治疗能抑制囊肿继续增长，影响肾功能甚至发展至尿毒症这是一类多数患者需要了解的问题,多囊肾的遗传性是发病率最高的病，有效地预防该病将带来巨大的社会和经济效益、发病迟，因为多囊肾有自己的客观发展规律。人们掌握多囊肾症前诊断的方法已经10几年，但仍然没能迹象表明多囊肾得到了非常有效的治疗，随着时间的延长囊肿会不断增大，不但肾脏包膜受牵拉引起腰部不适，而且囊肿压迫正常肾脏结构！微化中药渗透疗法阻断肾脏纤维化系列用药。多囊肾控制得当完全像正常人一样生活，其发病率的降低尚未表现出来。 多囊肾到尿毒症是一个缓慢的病理损伤过程，是肾脏纤维化逐步加深的过程。只要多囊肾患者早期对纤维化进程实施预防和阻断，只要这些注意了，多囊肾的病情进展是有规律的，增加囊肿表面血液循环的通透性，加速囊内液的排泄，建议治疗上中医内病外治的保守治疗，没有危险性，可逐渐使囊肿回吸收，抑制和修复畸形生长的小管上皮细胞与其纤维样分泌物。对于治疗多囊肾，使囊肿停止生长，确保肾脏不再受压迫，减少肾脏纤维化的启动因素，保护肾功能;通过抗炎。 多囊肾病人，多30岁之后才发病，发病越早预后越差
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现在大部分的上班族每天都会重复做很多的事情，并且这些事情都是一些错误的事情，都是对人体健康不利的事情，容易导致疾病的出现。今天小编就跟大家简单的了解一下多囊肾早期最有效的治疗方法。
肾病的病因是什么
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多囊肝多囊肾的治疗方法查出患此病十多年了 一直没得到好的治疗 最近两年 囊肿长得比较快 腹部明显增大 ，已影响病人的正常饮食。急寻治疗方法！
指导意见：您好，多囊肾目前尚无有效的根治疗法，而主要在于积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。合理治疗能在一定程度上延缓多囊肾所导致的肾功能损害。合理控制血压十分重要，避免要部受撞击，适当使用中药以及合理饮食等对多囊肾的治疗有帮助。
本人最近肾区有些疼痛，胀账的感觉，去医院检查出了多囊肾，吃了药物感觉都没有效果，现在人面黄肌瘦的，我该怎么办才好怎么治疗多囊肾
指导意见：你好，肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。患者的情况肾功能正常，如果同时身体没有社么不适的是不需要进行治疗的。
多囊肾控制治疗方法多囊肾最大的8cm*7cm，没有什么不适症状，请问有什么好的控制治疗方法。
指导意见：你好，都已经这么大了，应该及时治疗了。多囊肾作为一种遗传为主的肾病，致病原因主要是衬里上皮细胞遗传分泌或增生，因此治疗应该从这个方面入手。无论西药还是中药，在抑制衬里细胞活性方面都有不错的效果。手术只能暂时缩小囊肿，并且不仅会导致其他囊肿变大，而且还可能引起感染。希望这些能帮到你。
多囊肾已经好多年了，现在这双肾的囊肿最大的有5cm了 ，该如何治疗好。要怎么治疗多囊肾才是好，听说多囊肾不太好治疗，不知道是不是真的。请问多囊肾如何治疗？
指导意见：您好!手术治疗一般只能缓解一时之苦，将较大的肾囊肿消除，一旦大的囊肿被消除，就会给小的囊肿空出更大的生长空间，造成恶性循环。西医只能治标而不能治本，可以考虑中医保守治疗方案，在减小肾脏的同时，还对受损肾功能有很好的修复作用，可以达到从“本”的治疗，不易反复。建议使用中药，在服药的同时多注意休息，避免剧烈的体力劳动，饮食注意过咸、不吃辛辣刺激的食物。您好!多囊肾最新治疗方法。肾脏纤维化是一种病理生理改变，是肾脏的功能由健康到损伤，再到破坏，直至功能丧失的渐进过程。肾脏由于受到创伤、感染、炎症、血循环障碍，以及免疫反应等多种致病因素刺激，其固有感化，形成癍痕，直至肾脏完全丧失脏器功能。肾脏内固有细胞纤维化、硬化的过程也就是肾脏纤维化的过程。
女 | 38岁没有症状，体检发现的，肾脏彩超右肾多发囊肿，最大3.7*2.9Cm肾积水，余辅助检查均正常怎么注意饮食?现在有什么治疗方式? 肾脏多发囊肿怎么办
指导意见：多发肾囊肿是最常见的肾脏异常，任何年龄均可发生，大多数肾囊肿不引起任何症状.如引起腰部胀痛或尿频，尿急，尿痛，尿血等泌尿系感染时，一般囊肿均较大，直径在5cm以上.
避免剧烈的腰腹部运动，肾脏肿大明显时避免腰带过紧，以防囊肿破裂.
　　积极控制高血压对保护肾功能具有重要作用.
　　积极防治尿路感染多饮水，勤排尿；尽量避免导尿和其他尿路器械检查.此外，女性患者，洗澡宜淋浴；注意外阴部卫生；性生活前口服PPA1～2片，事后立即排尿并清洗外阴.
医生你好，我母亲是多囊肾患者，治疗多年，不见有好的效果，现已进入肾功能不全，慢性肾衰竭阶段，请问多囊肾有什么好的治疗方法？
多囊肾该怎么治疗呢？
指导意见：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药)，效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。饮食结构的调整，对多囊肾的治疗有辅助作用。日常所接触的食物中，如高蛋白食品、发酵性食品、酒类、内脏食品等需要特别注意。酒类对于多囊肾来说建议戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它会刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。
多囊肾能有效治疗吗？多囊肾，肌酐500，办半高血压，最大囊肿十几毫米
指导意见：你好！你的这个疾病就你报告所言可以诊断为成人型多囊病。先天性疾病，对于单个的囊肿可以考虑手术治疗，象你这样的多发的肾囊肿，治疗有点烦。鉴于有一个囊肿目前已达34mm可以去有资质的医院检查一下，看能否做囊肿穿剌抽液减压或者行去顶减压术。 至于结石，看是否需要手术治疗，如果结石较小，建议服药排石。另请注意定期测血压，如果血压高，要及时治疗。平时要注意防感染性疾病，感染是会加重多囊肾病变的。注意蛋白质摄入量要开始控制，以每天1-2克/公斤体重为宜；且尽量食用优质蛋白（动物蛋白），不要吃过多的植物蛋白饮食。
请问早期多囊肾病人有什么办法可以治疗想得到怎样的帮助请问早期多囊肾病人有什么办法可以治疗
指导意见：你好，这个是先天性的疾病是没有办法治疗的，关键是要保护好你的肾功能的，只要是肾功能是正常的话，是不会有问题的。建议主要是要清淡的饮食为主，要定期的复查才是知道疾病的情况的。
患者出现尿急 尿痛的症状 后来去医院做了检查 医生说是得了多囊肾 请问大夫这种病的治疗方法有哪些呢如何有效治疗多囊肾
指导意见：囊性病变是指囊肿累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中肝囊肿发生率最高。肝囊肿随年龄增大而逐渐增多，极少影响肝功能，但囊肿体积过大可引起疼痛。
遗传多囊肾有治疗的方法吗？多囊肾患者应该服什么药？
指导意见：你说的情况有治疗恢复的可能，通常需要采用手术治疗，单纯药物疗法效果多不佳、但是可作为一般对症缓解症状使用如水肿严重时服用速尿片等。建议做好术前有关检查，积极考虑手术疗法治疗、术后适度休息、做好康复调理治疗。
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多年的多囊肾被治愈了？收藏
最近一个偶然的机会，我接触到一位52岁的男性多囊肾患者。了解这个疾病的人，可能知道这个病可能会祸及子女，如果双方父母一方有多囊肾，子代有50%的几率遗传本病。很不幸，这位患者的儿子，才25岁就被确诊为多囊肾。这位父亲在跟我简短的交流中，“对不起”是最常出现的字眼。他跟我告别的时候，表情沉重但眼中目光闪闪，呐呐问道：“医生，我在网上看到好多病人都说自己多年的多囊肾被治愈了，您说我儿子有希望吗？” 作为一名医生，每到这个时候我都非常为难，一方面怕他受骗，更重要的是我不想打碎一名父亲的希望。真相往往很残酷，为了避免让这对父子这个家庭遭受更大的不幸，我告诉他：“虽然很理解你的难处，但是目前这个疾病没有有效的治疗方法，但多囊肾和其他慢性肾脏病一样，在积极的配合治疗的前提下还是有希望达到预期寿命的。” 借着这个机会，我要告诉那些想要孩子，但又纠结痛苦的多囊肾朋友们：对于下一代的多囊肾问题，长征医院生殖医学中心与多囊肾病诊治中心强强联合，可以为已经明确基因诊断的多囊肾病患者实施胚胎植入前遗传诊断试管婴儿技术。其中MALBAC单细胞分析技术有效实现了通过极少量细胞来检测胚胎是否携带致病基因这一关键目标，应用胚胎植入前遗传诊断技术干预多囊肾病遗传治疗。2016年第一位多囊肾基因携带者通过这项技术成功孕育出正常的孩子，这是阻断家族多囊肾遗传的利器。世界上只有一种英雄主义，就是看清生活的真相之后依然热爱生活。— —罗曼.罗兰这句话我想送给这位父亲，也送给同样患有多囊肾的朋友们，希望能够带给大家一点力量。这件事情之后，我在网上输入关键词【多囊肾】，跳出的信息大都是关于能否治愈的话题。今天，我就来给大家介绍一下多囊肾。当你真正了解了疾病，你才能找到战胜它的方法，希望这篇文章对大家有些益处。多囊肾为一种常见的家族遗传性疾病，包括常染色体显性遗传ADPKD和常染色体隐形遗传ARPKD。ADPKD由PKD1和PKD2基因突变造成，发病率1/400-1/1000，超过半数病人50岁左右会进入尿毒症期。ARPKD发病率1/，由6号染色体上PKHD1基因突变引起，儿童阶段即出现肾衰和肝脏纤维化，青少年阶段死亡。现阶段的研究结论是肾小管上皮细胞肌性调控的紊乱是多囊肾病的重要发病环节。很多早期的病人没有明显症状，典型症状是肉眼血尿、肾区疼痛、肾结石、高血压、肾功能下降，少数伴有多囊肝的病人有肝脏的症状。很多有家族病史的病人对疾病有恐惧心理，对未来失去了希望。恐惧一方面来自自身寿命有限，一方面来自于对子女的愧疚。//多囊肾的诊断//PKD1和PKD2突变占90%，没有前两种基因突变的占8-10%，GANAB最近被认为是第三种基因突变。这种情况时肝脏的病变相对较轻。大型研究表明PKD2突变占10.5-22%[1-4] ，PKD1突变占81%。其中，约10%的PKD2中有27%的PKD1被错误的诊断为PKD2。PKD2的ESRD（终末期肾病）的年龄中位数是20-25岁。目前阶段，多囊肾的诊断主要是依靠影像学，肾脏超声、核磁、CT、静脉肾盂造影等均可明确诊断。有50%的病人在没有家族史的情况下，通过影像检查诊断为多囊肾。这里提醒大家，有多囊肾家族史的人应该重视疾病遗传的筛查。目前的技术可以在孕早期，甚至胚胎植入前就能诊断。//多囊肾的治疗//托伐普坦已在欧洲上市，但尚未在美国上市，用于治疗分级较低的情况或者快速进展的病人。相关实验证明，托伐普坦在ESRD下降过程中有明显获益。也有证据表明是唯一能够获益的药物。服用托伐普坦期间应每月监测肝功能，每日大量饮水和适当利尿。其他药物，包括：生长抑素类似物、酪氨酸激酶抑制剂。这些可与托伐普坦联合应用。 尚在前期实验的如哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白抑制剂，也将提供更多的临床获益。 PDAR-γ激动剂：吡格列酮、罗格列酮，是糖尿病胰岛素增敏剂，除降糖、调脂作用外，还有抗炎、血流动力学的效应。吡格列酮能抑制动物肾囊肿的发生和发展，达到治疗和控制多囊肾的作用。目前研究尚处于初始阶段。很多没有症状的多囊肾病人都表明了希望能够得到治疗的意向。在这里，我可以告诉大家的是：囊肿对周围肾组织损伤不大，因此无症状多囊肾病人不需要特殊治疗，只需要遵循慢性肾脏病CKD的管理要求。01/定期到肾科随诊；02/绘制完整的家系发病谱；03/合理的饮食结构，避免摄入含有咖啡因的食物，因为咖啡因可刺激囊泡的增生，所有咖啡、巧克力、茶等都不适合多囊肾患者食用；04/积极的控制血压；05/肾结石的预防和治疗，适当的饮水量可以减少肾结石的发生保护残肾；06/已经发展到终末期肾病的的患者，可以根据自身情况与医生一起制定治疗方案，血透、腹透和肾移植都是可以。最后，提醒大家一定要到正规医院就医，听取专业医生的意见，祝各位安好。参考文献：l 1. Paul BM, Consugar MB, Ryan Lee M, et al.: Evidence of a third ADPKD locus is not supported by re-analysis of designated PKD3 families. Kidney Int. 2014;l 2. Audrézet MP, Cornec-Le Gall E, Chen JM, et al.: Autosomal dominant polycystic kidney disease: comprehensive mutation analysis of PKD1 and PKD2 in 700 unrelated patients. Hum Mutat. 2012;l 3. Hwang YH, Conklin J, Chan W, et al.: Refining Genotype-Phenotype Correlation in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J Am Soc Nephrol. ): 1861–8.l 4. Heyer CM, Sund**ak JL, Abebe KZ, et al.: Predicted Mutation Strength of Nontruncating
PKD1 Mutations Aids Genotype-Phenotype Correlations in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J Am Soc Nephrol. 2016;版权声明：本文为爱肾网（微信号：ishen365gz）原创，转载请联系爱肾网微信公众号。未经授权谢绝转载。
登录百度帐号推荐应用疾病概述/多囊肾
多囊肾是一种遗传性肾病，约占终末期肾功能不全总量的5％---10％。多囊肾随着年龄的增长，囊肿逐渐增大，最早的表现是：腰部疼痛，血压升高，肾脏B超结果异常。若得不到及时控制，肾囊肿继续增大，压迫周围肾功能单位就会造成其损伤，启动肾脏纤维化的进程，早期表现为小便化验出现：蛋白和血细胞；如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止，就会出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降，最终发展成终末期肾功能衰竭。
疾病分类/多囊肾
多囊肾 多囊肾是的皮质和髓质出现多个的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型： (1)常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；(2)常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、、、，晚期可发生肾功能衰竭。本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。
病因病理/多囊肾
多囊肾 本病确切病因不清，约半数有家族史，在成人为显性遗传，而婴儿为隐性遗传。病理上常明显肿大，较正常大2-3倍，色泽视是否有出血或感染等因素而定，可呈暗红、深褐色、棕黄等。囊肿可大可小，小者直径不到0.1cm，大者可甚大，切面肾脏呈蜂房状巨块，囊肿之间可互相沟通，但不与肾盂相连，受囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变，囊内液体呈浅黄色或带血色，囊壁由立方形上皮细胞所组成，囊壁下方有许多动脉，由于压力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿。 多囊肾是一种常见的遗传性肾病，多囊肾的病因主要是遗传因素。可能存在3种突变基因引起成人多囊肾，按发现先后分别命名为PKD1、PKD2、PKD3，其中PKD1及PKD2基因已被克隆。PKD1是造成成人多囊肾的最主要病因，约占85%，且症状最为严重。PKD1基因定位于16p13.3-p13.12，长52kb，含46个外显子，其中外显子1~34为多拷贝区，外显子35~46为单拷贝区，分别占基因70%和30%的区域，蛋白质产物由4302个氨基酸残基构成的一种糖蛋白，称为多囊蛋白-1。基因序列中G、C含量为62.5%，其中外显子22号和内含子21号都分别富含一段长2.5kb及0.5kb的多嘌呤-多嘧啶序列，容易形成三股DNA螺旋结构，此外第1-33外显子分别含有数目不等的Alu重复序列（2-11个），在染色体其它部位还存在6个同源序列区。据估计，80%以上的pkd1基因突变都发生在基因的重复序列；该区域的基因突变类型不多，大部分都集中在3’端特异片段上（重复区域内），其余突变可能遍及整个基因，主要有缺失、移码、无义和错义突变等。PKD2基因位于4q21-q23，基因长68kb，由15个外显子组成，编码的多囊蛋白-2为由968个氨基酸残基组成的膜通道蛋白。PKD2基因突变既有生殖细胞性的，也有体细胞性的。这些突变包括小的缺失、插入及导致翻译提前终止的单碱基置换，另外还有错义突变与剪切位点突变。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、、尿素等浓度较高。囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATPase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。实验室诊断
目前在医学上已经能做到在症状发生以前以影像学方式予以早期诊断，主要包括电脑断层，腹部超声波及核磁共振等。这些诊断手段对于成年人，尤其是比较严重的PKD1基因突变的患者，是相当可信赖的诊断工具。但是，直接基因诊断对于常染色体显性遗传性多囊肾病是非常重要的，特别是在影像学的诊断模棱两可，无法确认诊断结果时；或者是对没有家族病史的患者等。
对于基因诊断，过去常用基因检测方法，如cDNA序列分析，对于其敏感度及操作复杂困难度的问题，都无法符合现今常规基因诊断的需要。基因连锁分析可以达到基因诊断的目的，但是其受限于必须在拥有多位患者成员的大家族才可能进行分析，同时由于此病有迟发性，特别是在年轻人症状不确定时，易给分析带来困扰。由于PKD1基因结构复杂，直接进行基因突变分析难度大，而且对PKD1和PKD2基因而言，每个家族其突变点都不相同，这更增加分析的难度。传统的基因检测方法如采用长距离PCR结合巢式PCR方法，此法对于排除PKD1基因多拷贝区的假基因干扰具有明显效果，但此法受限于需数量众多的巢式PCR引物，造成工作量大，效率低且成本较高，难以在临床上广泛推广；也有采用先进行变性高效液相色谱（DHPLC）或聚合酶链式反应-单链构象多态（Polymerase&Chain&Reaction-Single&Strand&Conformation&Polymorphism，PCR-SSCP）进行初步筛查，对于存在可疑位点的区域再行Sanger法测序验证，此法较快速，经济，但其准确度较低且特异性差。针对PKD1基因结构复杂，直接进行基因突变分析难度大且易受假基因干扰的特点，新近发展了一种采用长距离PCR结合新一代高通量测序技术的方法，此法特异性高，覆盖全面，同时可监控假基因的特异性位点，可有效排除假基因干扰；检出率能达到80%以上。&
分期规律/多囊肾
多囊肾多囊肾一类肾具有遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律，一、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。 二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止和化，以利于其他对症处理。五、尿毒症期：针对治疗，保护肾功能，晚期行。&
临床表现/多囊肾
多囊肾 视囊肿大小，肾组织受压程度，以及有无并发症等情况而定，婴儿型常合并其它畸形，大多在出生数周后死亡。成人型临床主要症状有： 1腰、腹不适或疼痛为最常见症状，在多为隐痛、，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。其原因在致是由于肿在肾脏扩张肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起，疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5病人疼痛呈肾绞痛样，大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。2血尿：占25~50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重，血尿发作常呈周期性，间隔可达数月或数年，大量血尿除引起外，有时造成尿路梗阻，血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。3蛋白尿，约占70~90%一般量不多，24小时常在2克以下，偶尔达10克以上，故不产生肾病综合征。4高血压症群，约占70~75%。血压高时引起头痛、头晕等症状，血压持续升高引起扩大，最后发展至心力衰竭。5腹部肿块，双侧均可摸到者占50~80%单侧摸到者占15~30%一般质地较坚硬，随呼吸而运动。个别可因粘连而固定。6感染，50~70%合并肾内感染，严重时可造成肾化脓症，状急性感染或化脓时，表现为寒战、高热、、等，约1/3病人表现似为，由于受到巨大囊肿压迫，可引起肾盂积水。7肾结石，约占10%，表现为肾绞痛。8尿毒症，由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。9合并其它发育畸形，以多囊肝及颅内动脉瘤多见，此外尚可合并、、、或副睾等囊肿。&
病理诊断/多囊肾
多囊肾--诊断（1），早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。（2）。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。（4）显示肾影增大，外形不规则。（5）显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。（6）显示双肾有为数众多之暗区。（7）显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。 临床上中年人有腰腹疼痛或绞痛伴血尿，或原因不明的肾功能衰竭，而贫血不明显，检查有肾脏明显肿大者，应霰考虑本病可能。一般可行肾B超，以及放射性核素扫描检查等确诊。并注意与肾脏肿瘤，巨大肾盂积水等相鉴别。1.有确凿的本病家族史；2.影像学检查证实有多个充满液体的囊肿散布在两侧肾脏的皮质和髓质；3.基因连锁分析检查阳性；4.、、或肾功能不全可作辅助依据。
疗法浅析/多囊肾
多囊肾多囊肾为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。随着年龄增长或由于各种外在内在因素诱发，使囊肿迅速增大时，肾功能就会遭到严重破坏。 A、多囊肾治疗--常规疗法弊端日渐明显在多囊肾治疗中，囊内穿刺引流、减压术及肾脏切除等方法占据主流。但随着社会科学的整体进步，这些方法的弊端也渐渐显露出来。于是，这些措施已远不能满足患者对治愈多囊肾的迫切要求。弊端一：治疗流于表面，不能针对病因。众所周知，在治疗上只长于切除病灶，消除赘生物对机体带来的不适，根本不能从根本上治愈疾病。正所谓“野火烧不尽，春风吹又生”，引流也好，减压也好，都只能针对较大囊肿进行治疗，对较小者则没作用，而且内压减轻后，其余囊肿会因为失去压制而疯狂增长，跳入越减压囊肿越多，越引流对肾功能伤害越大的怪圈，直到最后肾脏被销蚀的“体无完肤”，坠入“万劫不复”之地。所以，不到万不得已，治疗多囊肾不要过多过频进行、，以防出现恶性循环，使肾脏不达到无法挽回的境地，造成不必要的悲剧。弊端二：肾脏切除，肾脏移植造价太高，且其后果不可预估。在很多人看来，，不失为解决根本的好方法。没错，这的确是治疗多囊肾的有效方法之一。可是，肾脏切除作为一种较大手术创伤，考验着患者的承受能力。而且由于多囊肾遗传性的特点，切除一个肾脏，另一肾脏功能可能出现急速衰竭。至于肾移植，抛开高昂的费用、寻找合适肾源的漫长等待不谈，单是其术后可能引发的排异性就让很多患者望而却步。对于这种方法，技术还有待进一步提高。弊端三：辅助治疗药物副作用明显，不可长期服用。由于多囊肾容易引起肾脏功能的损害，所以必然造成一系列继发症状，最明显的是血压升高，针对这种原因引起的高血压，首选药物是转移换酶抑制剂。这种药物效果十分明显。而美中不足是，对少数伴有巨大肾脏的患者，可引起严重及肾功能急剧恶化，患者短时间内便会出现让人措手不及的休克，严重威胁患者生命。且长期服用会造成耐药性，对肝脏会造成不可逆的损伤，往往得不偿失。目前在医药市场上有很多辅助治疗多囊肾药物，主要成分大都是钙离子拮抗剂、β2-受体阻滞剂。同转移换酶抑制剂一样，它们在一定程度上可缓解症状，减轻患者痛苦，但并非长久之计。只有治病于本，把握正确方向，治疗多囊肾才能事半功倍！多囊肾多囊肾治疗--“消极防御”害人不浅与急进性治疗相反，以预防为主的多囊肾治疗也占很大一部分。这类患者往往已经确诊为多囊肾，但由于发现较早，尚无器质性病变，有的只是一些轻微症状。在治疗上主要有卧床休息和应用镇痛剂两种。卧床休息，虽然在阳性出现前，或者刚出现时有一定实用性，但也只是一种消极保养手段；镇痛剂的应用虽可减轻患者痛苦，但治标不治本，且长期应用会损害中枢神经系统，宛如“杀鸡取卵”一般，对身体有害无益。所以在治疗上要采取积极态度，在方法选择上更要慎重，不可只顾眼前，也不可急于求成；不可只盯着检查指标降低与否，也不能盲目自信。要知道，大部分多囊肾患者在四十岁后就会发病，虽然也有终身不发病者，但这种人只是极少数。消极防御的结果只是让病情进一步恶化，使肾脏出现永不可逆的损伤，错过最佳治疗时机，耽误患者的宝贵时间。
防治方案/多囊肾
多囊肾多囊肾是一种先天遗传性疾病，主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿，而使肾脏明显增大，形态失常。随着病情的发展，囊肿可不断地增多增大，最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。 多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂，除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外，还可出现许多并发症，常见的有、、囊肿破裂等，晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等，病人十分痛苦。多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。(1)及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI()等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助。(2)早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。(3)肾囊肿穿刺抽液治疗：肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来普遍开展的一种治疗方法，适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液，消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫，恢复肾血流量，保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便，组织损伤小，病人痛苦少，而且可反复多次进行，其缺陷是无法根治其囊肿。(4)中医药治疗：中医中药对于慢性肾功能衰竭的治疗，具有相当的效果，尤其对早中期的病人，可明显改善临床症状，控制病情的发展，降低血肌酐、尿素氮。针对多囊肾所引起的肾功能衰竭，可以辩证论治的基础上，选用党参、黄芪、、、、、、、、、等药物，以扶正去邪，活血化瘀，清势解毒，可起到良好的治疗作用。但见效较慢，治疗期较长。(5)结合治疗：临床上，尤其配合特效微化中药渗透疗法治疗多囊肾，是目前效果最佳，预后较好的方法之一。通过活血、通络使其囊肿自行缩小或消失。修复自身肾功能达到根本治疗肾脏囊性病的目的。(6)家庭护理与调养：多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病，常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以，多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅，劳逸结合，树立起战胜疾病的信心，配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡，又富于营养，多食，适当控制蛋白质的摄入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒烟酒，保持大便通畅。高血压浮肿明显时，宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。(7)肾替代疗法：多囊肾肾功能衰竭晚期病人，常因肾脏功能的大部分丧失或完全丧失，对药物反应很差，且临床症状日益加重，病情危急，此宜考虑进行肾替代疗法，即血液透析，伴微化中药渗透疗法。一方面替代肾脏排毒，另一方面挽救最后的肾功能，达到减少透析次数或最终可完全免除透析，缓解病情。因肾囊肿病人肾脏明显增大而使腹腔容量减少，腹透效果较差，故一般采用治疗。对出血不止，或血压难以控制者，必要时可考虑外科手术切除肾脏。有条件者也可进行肾移植手术。&
中医治疗/多囊肾
多囊肾 多囊肾是必要的治疗方法,应用活血化瘀药也要有相应的依据和规律。应注意辩证用药，有是病用是药。瘀血的产生和致病在多囊肾的发病中具有普遍性和必然性，而且活血化瘀类药能针对其病因病机和主症等重要环节进行效的治疗。
再者辩证用药，有是证用是药。因瘀血性质选药：热毒与瘀血相结者为热瘀或毒瘀（热毒+瘀血+尿脓细胞、等），活其血者热毒失其所附，选既活血化瘀又清热解毒之品如败酱草、虎杖、、豨莶草等；瘀与湿结，则为湿瘀（水湿困脾+瘀血+尿液改变），化其瘀则水易行，选用既活血又利水的、、等药；瘀与寒凝则为寒瘀（阳虚水泛+瘀血+尿液改变），通其血脉则寒凝自寒，选既活血又温阳之品，如、等。因病程选药：初起多为瘀热毒气袭肺，选既清热解毒又宣肺利气药，如、、、、等；中期正盛邪亢，瘀血显露；当重剂使用，选三七、以及等虫类活血药；恢复其瘀血渐衰，正气亦损，药宜温和兼能养正，如、、、、之属；晚期瘀重而正衰，宜小剂量水蛭、三七等虫类活血辈。最后配伍用药，兼是证用是药。多囊肾瘀血兼风邪袭肺者，亦伍疏风宣肺药，麻黄连翘赤小豆汤、羌活胜湿汤是基本方。兼气滞气虚者，则当行气补气，前者药选枳壳和杏仁，升降相因，或柴胡、枳实疏肝运脾。此外，陈皮、大腹皮、佛手等轻疏不燥之品，均可相机加入；后者药宜黄芪、四君子之属，对于改善肾血流量均有所裨益。临床发现气血两类药相伍，功效恰能相辅相成，尤其参、芪各益母草、三七、云南白药相配，有时能有效地降低尿蛋白。兼热毒瘀结者，不宜芩连等传统清热解毒药，而应选用、、、等既解毒又活血的药物。对于小儿肾炎则首选鱼腥草、（均在30g以上）。验之临床，活血与解毒药合用，能使抑菌、减毒和改善循环三方面得到加强。兼水湿内盛者，配祛湿利水药，、、白茅根、、玉米须、淡竹叶等祛湿又清热之品。但笔者体会，因湿致瘀的，土茯苓100~200g，30~60g加入辩证方中常能收到意外效果。
疾病危害/多囊肾
多囊肾--X光片多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。 多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如、、等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。所以，多囊肾患者应从日常生活中注意，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。如患有，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查--一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时，应慎重考虑肾囊肿开放式有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。多囊肾的表现症状主要有以下几点：& 一、肾囊肿：多囊肾患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。&二、疼痛：背部或肋腹部疼痛是多囊肾患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。三、出血：90%以上的多囊肾患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。&四、：高血压是多囊肾患者最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻肾囊肿患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。&&五、肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年可维持正常肾功能；一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。&&六、其他：20%多囊肾患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为主要途径。和普通人群相比，多囊肾患者肾细胞癌的发病年龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。&&
注意事项/多囊肾
多囊肾多囊肾隶属于先天性遗传性疾病的一种。对于多囊肾病人而言，日常康复保养的重要性将更胜于临床的短期治疗。多囊肾病人的囊肿增大是一个多因素共同促进的结果，因此，多囊肾病人一定要对这些诱因多加以留意，控制自身的病情，延缓病情的恶化进程。以下介绍多囊肾病人日常主要的注意事项，望能对大家有所帮助。
多囊肾注意事项一：预防患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。多囊肾注意事项二：预防外伤多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如，，等就会加大内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。多囊肾注意事项三：控制好血压绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、的损伤，会对多囊肾伴有破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。多囊肾注意事项四：控制好饮食多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用每天2~3克食用盐为宜，少吃含、，饮食，要、、多吃富含与饮食，保持大便通畅。 &
多囊肾饮食注意/多囊肾
多囊肾多囊肾引起的肾功能不全、尿毒症患者，除了早期发现早期治疗外，还应注意以下几个方面：戒用或减少食用1：多囊肾酒类饮料：酒类、特别是，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，酒类对与多囊肾的肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。2：发酵性食品：这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，如、类。避免食用此类将对囊肿生长速度有利。3：高蛋白食品：每一种肾病，都应该低蛋白饮食，避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。4：内脏食品：动物的内脏作成的熟食也不适合多囊肾患者食用，特别是肝脏。中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样，多囊肾的饮食在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内，特别是肝脏，肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中，如果服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。 5: 咖啡、巧克力严禁食用宜常吃多吃的食品1：含高的水果蔬菜。2：含铁丰富的水果蔬菜，如等。3：能容石化石的蔬菜食品，如黑木耳等4：有利尿作用的食品。5：碱性食物亦多服用，能起到治疗辅助作用&
食疗偏方/多囊肾
食疗多囊肾患者由于先天足，后天的养护非常重要，特别要注意饮食有节，不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。专家为多囊肾患者提供了下面几个食疗方，多囊肾患者可选择服用：1．黄芪烧羊肉、黄芪各25g，盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片，加适量清水熬取浓汁，羊肉洗净切块，与黄芪汁用文火炖2～3h，加盐调味即成。可用于面色少华，倦怠乏力，易感染者。2．扁豆薏苡仁田鸡汤田鸡3只，薏苡仁15g，将扁豆薏苡仁浸泡半小时，田鸡宰杀后去皮及内脏，切成块。全部用料一齐放入锅内，加适量清水武火煮沸后，文火炖至熟烂即可，饮汤食。适用于纳呆，恶心便溏，舌质淡，苔薄，脉濡细，属脾虚湿盛者。3．熟地鱼汤如患者眩晕头痛，腰酸者可用鳖鱼1只（约250g），熟地15g，枸杞子30g。将熟地、枸杞子洗净，鳖鱼放放沸水中烫，去内脏、爪、头，切块，将全部用料放入炖盅内，加适量开水，文火隔开水炖2h，调味即成。&
预防要点/多囊肾
多囊肾预防多囊肾要注意促进身心休息：如肾性高血压者应定时測血压，根据血压变化情況增加卧床休息时间。预防多囊肾要注意合理的膳食：飲食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白飲食，限进液量，保持水平衡。预防多囊肾要注意加強皮夫护理：做好慢性肾衰患者的皮夫，是預防皮夫感染，褥疮及有关并发症的一項重要工作，因尿毒霜沉积对皮夫刺激，病人常有瘙痒不适，并影响睡眠，且抓破皮夫后极易感染，故庆勤用溫水擦洗，保持皮夫清洁，忌用肥皂和酒精。勤換衣裤、被单。对有严重水肿的病人，更需注意保护皮夫，經常更換卧姿，按摩受压部位，預防褥疮。常染色体显性遗传性多囊肾病的遗传咨询对象主要是有常染色体显性遗传性多囊肾病家族史的高危人群以及患常染色体显性遗传性多囊肾病的人群。对于已经诊断为常染色体显性遗传性多囊肾病的患者，应该告知其生育患病后代的风险。根据常染色体显性遗传规律：1）父母一方患病，子代患病的几率为50%，男女患病几率相等；2）父母均患病，其子代患病的几率为75%，男女患病几率相等；3）不患病的子代不携带PKD基因，与无本病的异性婚配，其子女（孙代）不会发病，即不会隔代遗传。为减少常染色体显性遗传性多囊肾病患儿出生，实现优生优育，建议：1）有常染色体显性遗传性多囊肾病家族史的人群婚前应行肾脏、肝脏、胰腺、脾脏等超声检查，并尽量避免双方均患本病的男女婚配，以减少子代发病率；2）女性怀孕第16周后作羊水或绒毛细胞的产前PKD基因检测，可以帮助患者选择一个健康的后代。
发病机制三大假说/多囊肾
多囊肾分子发病机制假说: （一）螺旋区-螺旋区相互作用假说 虽然PKD2引起的多囊肾病较PKD1所致的起病晚、进展慢，发生终末期肾功能衰竭迟，但PKD1和PKD2引起多囊肾病的病理改变是相似的，因此有学者提出多囊肾病共同发病机制，即螺旋区-螺旋区相互作用假说（coil-coil&interaction&hypothesis）。PC1分布于表面，与其他相关蛋白（PKDREJ、suREJ）共同构成受体，PC2分布于内质网，它们通过C端的螺旋区，发生螺旋区-螺旋区相互作用，共同感知胞外配体，并以阳离子作为第二信使将信号通过共同途径传至。因此，两种PC中的任何一种发生突变，都会导致信号产生及转导通路的异常，从而引起病理改变相同的多囊肾病。 （二）&二次打击学说 虽然多囊肾上有许多个囊肿形成，但病理研究发现肾囊肿仅来源于1%~5%的肾单位。如果ADPKD病人所有肾组织都遗传了相同的突变基因，为什么只在局部形成囊肿呢？Qian等1996年提出了体细胞等位突变学说，即“二次打击（two-hit）学说。该学说认为，遗传的PKD1杂合子基因不引起多囊肾病，只有在后天局部因素作用下，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病。该学说的提出，基于以下三个实验依据：○1ADPKD单个囊肿是由单细胞增殖形成的；○2囊肿细胞的杂合子基因发生丢失(loss&of　heterozygosity,LOH)；○3囊肿的单倍体发生丢失。 ADPKD的囊肿形成需要两步：一是遗传突变，二是随后的体细胞突变。在感染、中毒等环境因素影响下，体细胞发生突变。这种突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。因此，在细胞水平上，ADPKD是常染色体隐性方式遗传。1997年建立的PKD1基因打靶小鼠模型通过同源重组，把外显子34与Neo基因置换，然后用把打靶基因转入胚胎干（ES）细胞，培育出小鼠。这种纯合子转基因小鼠大多数在胚胎期死亡，或在出生后不久夭折。杂合子转基因小鼠在出生后7个月出现肾囊肿。PKD1转基因小鼠模型证实了二次打击学说。 有学者1998年报道了两种PKD2基因打靶小鼠模型。一种是WS183，含有一种无功能等位基因（null&allele）；另一种是在PKD2位点上将野生型外显子与突变外显子相连，这种新的突变引起不稳定等位基因发生基因内、基因间重组，或基因倒位，产生一种无功能等位基因。WS25形成无功能或野生型等位基因相对稳定，只有少数重组基因重新倒位。WS183和WS25杂交产生了一种模型，在杂合子丢失（LOH）基础上，产生了多囊肾小鼠模型。该模型也证实了二次打击学说。&&除了单一的PKD1和PKD2基因二次外，新近有学者报道在生殖细胞PKD1基因突变基础上，发生了体细胞PKD2基因的突变或在PKD2突变基础上发生了PKD1基因的突变，这一现象称为“交叉杂合性”（trans-heterozygous），即单一个体同时发生PKD1和PKD2基因的突变。这种交叉杂合性突变较单一基因突变的病情更重。 （三）&终止信号假说 另一种囊肿形成的可能机制是终止信号假说（stop-signal&hypothesis）。结合“二次打击”学说和终止信号假说，解释了囊肿的形成过程。肾单位的上皮结构起源于间质前体细胞。间质细胞积聚并逐渐形成小管腔，当管腔达到一定直径后，传感器发出终止信号，管腔就停止扩张。这种传感器主要是细胞-细胞和细胞-基质的接触抑制。有学者报道PC1参与细胞-细胞接触和细胞-基质接触，而PC2在其中的作用目前尚未明确。多囊肾病患者肾脏细胞的一个等位基因已经存在PKD1和PKD2的遗传突变，当某些细胞的另一个出现了体细胞突变时，细胞具有了增殖优势，不断生长、扩张。同时体突变使传感器失灵，不能发出终止信号，小管腔持续扩张，形成了囊肿。虽然所有的肾单位都经历了遗传突变的“第一次打击”，但还有其他调节因素（如黏附分子、细胞骨架相关蛋白、促凋亡和抗凋亡蛋白等）影响囊肿的形成，因此只有1%~5%的肾单位出现囊肿。这些影响因素可以分为保护性因素和促进囊肿形成的因素。只有保护性因素削弱到一定阈值（左图曲线下阴影部分）或促进囊肿形成的因素增强达到一定阈值（右图曲线下阴影部分）时，细胞才会形成囊肿。作为感受器的细胞间接触抑制的消失导致了细胞的增殖；而细胞与基质接触传感器的异常导致了凋亡的增加；细胞与细胞接触作为小管腔形成的终止信号出现了功能失调，出现细胞极性的紊乱，不断向囊肿内分泌液体，使囊肿不断增大。 &
并发症/多囊肾
多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。&多囊肾的常见症状是，血尿，肾脏增大，尿路感染，囊肿有出血时会腰部疼痛，感染时会腰痛，发热，有肾积水时会腰部酸痛，合并结石时会有肾绞痛，血尿等。早期的多囊肾主要是对症治疗，控制血压和感染，中期可行手术治疗，手术可去掉较大的囊肿，减轻对肾脏的损害，延长肾脏使用时间，晚期病人只有靠透析（如血透）来代替肾脏工作了。&如果透析后多囊肾经常出血，感染，应当开刀切除，如要做肾移植，也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物，多饮水防止感染和，防止腰部受撞击，服用有效的降血压药，这样可延长肾脏生命。多囊肾并发症采用的治疗方法：1.一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。　2.囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。3.中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。4.透析与移植：进入终末期肾功能时，应立即于以透析治疗，首选血液。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。5.血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。6.感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。7.合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。8.高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。
多囊肾的病情分级标准/多囊肾
Maier将多囊肾分为两型，一型以全身症状为主，另一型的症状为尿路梗阻、血尿、无尿或等。Braasch将其分为潜伏期、肾脏增大及血尿期、尿毒症期等3期。Bell分型为：①早期型：多因摸到肿大的或有尿路造影异常而确诊，可无临床症状；②外科型：除可触及肾脏外，并伴有局部疼痛、发热、增多，或因一侧肾出血引起血尿；③内科型：临床慢性肾小球肾炎或肾盂肾炎所致的肾功能不全为主要症状。尿毒症之出现可突然或缓慢达数年之久。&
多囊肾危害/多囊肾
多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。所以，多囊肾患者应从日常生活中注意保健，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。如患有单一性肾囊肿，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查--一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时，应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。而对于多囊肾的治疗则要坚持早发现、早治疗的原则，而多囊肾治疗过程中应避免开放式手术对肾脏造成进一步损伤。减少因治疗不当增加多囊肾的危害，过早出现肾功能不全。
多囊肾饮食保健/多囊肾
1、食盐摄入的限制：根据患者病情和肾功能受损程度控制，但并非所有的慢性肾功能不全患者都要严格限盐。2、水的摄入：单纯性多囊肾时，由于肾脏浓缩功能下降，体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出，因此，单纯性多囊肾患者如无明显的浮肿、心衰、高血压时，不应盲目限水。3、的控制：现代医学认为，蛋白质摄入过低或过多，对肾脏都无益处。尤其是大量摄入蛋白质后，可产生过多的代谢产物，如末期肾功能不全、毒症毒素中尿素、肌酐、胍类、多胺和某些中分子物质基本上都是氮质的代谢产物。控制蛋白质对于减轻肾脏负担，减少末期肾功能不全、毒症毒素的产生，缓解病情均起着重要的作用。
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