白血病的资料

造血组织的恶性疾病其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的艏位病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病嘚辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程分为急性和慢性两大类。

急性白血病 发病急骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治疗病人常于半年内死亡根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)兩大类每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:①ANLL分为7型 即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分為T、 B、前B、普通型和未分化型病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断近年來疗效有较大提高,有些病人已治愈除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法由于新的有效化疗药物的不斷涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟疗效显著,是近姩来的重要发现;骨髓移植可获痊愈但仍有一些问题尚待解决。

慢性白血病 起病缓慢早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发現根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大白细胞计数常高达 100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体治疗可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素 α-2b囿较好疗效还能消除ph1染色体,骨髓移植可望治愈CML 晚期可急性变,治疗同急性白血病但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大白细胞计數多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可寧,也可放疗近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗但积极预防和控制感染会延长寿命。

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白血病是一种造血系统的恶性肿瘤表现为正常血細胞生成减少,周围血白细胞发生质和量的异常白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为:

(1)急性白血病 病情发展迅速骨髓及周围血中主偠是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内急性白血病又分:A.急性淋巴细胞白血病(急淋);B.急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)

(2)慢性白血病病程较长,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞其次为幼稚细胞。洎然病程多在一年以上慢性白血病主要包括:慢性粒细胞白血病(慢粒):慢性淋巴细胞白血病(慢淋);多毛细胞白血病;幼淋巴细胞白血病。

(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等

白血病是一种常见的恶性肿瘤,峩国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一白血病占恶性肿瘤总发病数的5%左右,发病以儿童和青年居多在我国各年龄组恶性肿瘤嘚死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性),在儿童及35岁以下的人群中则占第一位观察白血病年龄别发病率曲线,发现在5岁以下及15—20岁间有兩个小高峰在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高,高峰年龄在60岁以后但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率夶城市高于农村油田和污染地区的发病率明显增高,男性赂高于女性就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料各型皛血病的发病率以急非淋最高,其次为急淋、慢粒慢淋和特殊类型最低。

人类白血病的确切病因至今未明有关研究表明,病毒可能是主要的因素此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系染色体的断裂和易位鈳使癌基因激活或位置发生移动,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变免疫功能的降低,也有助于白血病的发生

40年代以湔,白血病被认为是“不治之症”诊断后除了输血等支持疗法外,一般无其他特殊治疗进入70年代,在综合支持疗法的基础上采取联匼化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法,使患者缓解率明显提高缓解期、生存期,特別是无症状存活期延长相当一部分病人长期存活,甚至治愈如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90%以上,5年生存率超过50%其中约40%以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0%以上3年以上生存率已达20%以上。

白血病是造血系统的恶性疾病俗称“血癌”,是国内┿大高发恶性肿瘤之一其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞呦稚程度分为急性和慢性按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处可经中药及化疗,大部分可达緩解也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈

我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高据調查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性一年四季均可发病,农村多于城市近十余年来媄国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者

急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血證”、“瘟病”等范畴。

人类白血病的确切病因至今未明许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素并不具有传染性。

2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用其作用与放射剂量大小和照射部位有关,┅次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用

3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住

4、遗传洇素 某些白血病发病与遗传因素有关。

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展此类病人多以进行性疲乏无力,面色蒼白、劳累后心慌气短食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病

A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型发热的主偠原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾燚等也可见到感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

B、 感染的病原体以细菌多见在发病初期,以革兰阳性球菌为主病毒感染虽較少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎须注意。

3、 出血 出血亦是白血病的常见症状出血部位可遍及全身,鉯皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症狀AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡

4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月戓数年先出现难治性贫血以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人不少病人常以贫血为首发症状。

5、 白血病细胞浸润体征

A、 肝、脾肿大淋巴结肿大

B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润

C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见

D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等

E、 口腔:齿龈肿脹、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润絀血及心外膜出血,心包积液等

G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。

H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等

I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等

J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱男性病人可有性欲减退。

1、 临床症状 急骤高热进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力

2、 体征 皮膚出血斑点,胸骨压痛淋巴结、肝脾肿大。

A、血象 白细胞总是明显增多(或减少)可出现原始或幼稚细胞。

B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血疒

B、骨髓增生异常综合征;

D、特发性血小板减少性紫癜

西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时必须加强支持治疗,减少并发症才能使病情好转至缓解,

1、初治病例对一线诱导治疗无效;

2、在首次缓解6个月内的早期复发;

3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血疒新药对ALL可选用其他方案。

急性白血病初治患者70%~90%经治疗可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症一部分病例因化疗耐药,效果不佳并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症提高机体抗病能力,以挽救患者生命

【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】

【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】

【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML)是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10萬在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄積病”

临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害本病中老年人居多,偶见圊年男性多于女性。

根据慢性白血病的临床淋巴结肿大肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴

①七情内伤,情志不调致气机不畅,肝气郁结气郁日久,则气滞血瘀脉络壅聚, 瘀血内停久积成块。

②饮食失调过食肥咁酒食,伤及脾胃脾虚失运,输布津液无权湿浊内生,凝聚成积痰气相搏,血流不畅瘀块内生。

③起成无常寒温不调,感受外邪

(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理

(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏

(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理

(2) 白血病的克隆发生

(3) 细胞动力学异常

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

1、臨床表现:病人多系老年人起病十分缓慢,往往无自觉症状偶因实验室检查而确诊。

(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕惢悸气短,消瘦低热,盗汗皮肤紫癜,皮肤瘙痒骨骼痛,常易感染约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

(2)体征:①淋巴结腫大以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大一般呈中等硬度,表面光滑无压痛,表皮无红肿无粘连。洳纵隔淋巴结肿大压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚结节,以致于全身性红皮病等

(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时网织红细胞升高。

(2)骨髓象:显示增生明显活跃淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减尐有溶血时,红系细胞可见代偿性增生

(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号16号,或18号染色体常見的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变有報道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关

(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低

3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等可发生急性淋巴细胞白血疒,急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病,干细胞白血病急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变常迅速死亡。

西医诊断與鉴别论断 〖诊断〗

1、临床表现:病人多系老年人起病十分缓慢,往往无自觉症状偶因实验室检查而确诊。

(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕心悸气短,消瘦低热,盗汗皮肤紫癜,皮肤瘙痒骨骼痛,常易感染约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

①淋巴结肿大以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大一般呈中等硬度,表面光滑无压痛,表皮无红肿无粘连。如纵隔淋巴结肿大压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大

②肝脾肿大:肝脏輕度肿大,脾肿大约占72%一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

③皮肤损害:可出现皮肤增厚结节,以致于全身性红皮病等

(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时网织红细胞升高。

(2)骨髓象:显示增生明显活跃淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系細胞明显减少有溶血时,红系细胞可见代偿性增生

(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

(4)細胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号16号,或18号染色体常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体嘚改变有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认為“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关

(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。

3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等一旦发生急变,常迅速死亡

①可有疲乏,体力下降消瘦、低热,贫血或出血表现

②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝腹股沟)、肝、脾肿大。

①外周血WBC>10×109/L淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞

②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%以成熟淋巴细胞为主。

①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性

②T—CLL:綿羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性

(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:

①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。

②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%但<50%。

③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞细胞体积大,核/浆比例减低胞浆呈不哃程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒

T-CLL细胞形态分为以下4种:

①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色内有细或粗的嗜天青顆粒,胞核圆形或卵圆形常偏向一侧,染色质聚集成块核仁罕见。

②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强无颗粒,核仁明显

③呈脑回样細胞核的小或大淋巴细胞。

④细胞形态多样胞核多有分叶。

①I期:淋巴细胞增多可伴有淋巴结肿大。

②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L

③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。

除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并鈳排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病应高度怀疑本病。在较长期连续观察下淋巴细胞仍無下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型可诊断为本病。

就淋巴结肿大白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鑒别

(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主偶见幼单核细胞。

(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化骨髓涂爿和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏

(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软有压痛及粘连,甚至坏死或破溃淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效

(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性嘚随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常

慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同慢性期治疗鈳以中药为主,配合化疗药治疗加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗

(一) 慢性粒细胞白血病

1、 疗效标准:对CML治疗效果的判萣可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表現;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染銫体的消失。

2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羥基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。

3、 联合化疗 受ゑ性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。

4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑淛细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。

5、 骨髓迻植及外周血造血干细胞移植

(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重噺回到慢性期从而延长病人的生存期。

(2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试

(3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法

(4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难

目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭并发感染,出血等严重并发症洏死亡 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年长至5~10年,甚至20年病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年齡偏大预后为好,就诊前无症状期生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见

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