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【病例讨论】女，23岁，蛋白尿、血尿3月，IgA肾病
患者，女性，23岁，未婚。
3月前感冒后出现尿色变红，无明显不适，医院尿常规示：尿蛋白（+++），尿隐血（+++）。肾功能无殊。生化：血白蛋白33.8g/L，血脂偏高。24小时尿蛋白5914mg。当时无明显水肿，血压120/80mmHg（以往一般为95/55mmHg）。
肾穿病理：
穿刺组织3条，39个肾小球，1个纤维细胞性新月体，毛细血管内皮细胞弥漫增生伴局灶节段性系膜增生，偶见插入。肾小球小灶萎缩（5%），间质水肿伴小灶纤维化（5%），炎症细胞灶性浸润（约20%），小血管未见明显改变。IF：IgA:++++,C3:+++(系膜区+系膜旁区)，IgG&IgM&C1q&FIB:- 。
电镜：足突部分融合，基膜节段增厚，少量电子致密物沉着，毛细血管内皮细胞增生，系膜基质增多不明显，系膜区少量电子致密物。病理诊断：IgA肾病（Lee III）(毛细血管内增生型为主)
治疗：甲强龙240mg ivgtt qd*3d，后改用美卓乐32mg qd po。治疗后24小时尿蛋白开始时每周下降1000mg，期间开始服用舒降之，科索亚，洛汀新，并服用中药，血压控制到100/60mmHg左右，血脂逐渐下降。期间因几次上呼吸道感染而导致尿蛋白下降变慢或回升。
目前情况：24小时尿蛋白163mg，尿隐血未查。肾功能一直正常。血脂基本正常，血白蛋白38g/L,血压：96/63mmHg。满月脸，水牛背等表现比较厉害，余无明显不适。目前美卓乐28mg/d，较以前减了一片。（现体重59kg）。
进一步治疗方案请教：由于考虑免疫抑制剂的副作用和经济问题等，一直未用，不知道现在是否还需要加用免疫抑制剂？加了以后会不会更容易感冒反而导致反复呢？要不要加用免疫抑制剂，其利弊？
激素是否已经足量？什么时候可以开始减？目前开始还是等尿蛋白转阴以后开始？
其他的进一步诊治方案能否给点意见？关于是否需要免疫抑制剂治疗能否给点意见？１．病理诊断是IgA肾病（Lee III）(毛细血管内增生型为主)该类患者多对激素治疗效果不显著．且满月脸，水牛背等表现比较厉害目前应将激素逐步减量至２０mg以下同时加用免疫抑制剂．２．凝血像有没有查，可在监测凝血像的同时加用抗凝剂：肝素／阿司匹林等．３．如果没有经济条件可以用雷公藤　／苏木４．服用的中药是什么？2003年Strippoli荟萃分析表明，细胞毒药物仅对肾功能异常IgA肾病的肾脏起保护作用。考虑到药物的副作用，当肾功能正常时，推荐单纯激素治疗；当肾功能异常时（Scr&250umol/L），激素联合细胞毒药物；当Scr&250umol/L，或者GFR丧失50%以上时，没有证据表明任何治疗是有效的，此时即使联合激素和/或细胞毒药物也难以阻止肾功能进展，因而不推荐使用。
该患者以大量蛋白尿起病，尿蛋白5.9g/24h，肾功能正常，肾活检示：IgA肾病（膜增），病理以活动性病变为主，根据北大一院张宏教授在2006年《IgA肾病循证治疗进展》中的治疗原则，推荐激素联合细胞毒药物能明显防止终末肾衰的发生。
我们科对于这类病人最常用Pre(1mg/kg/d)+CTX，有条件者Pre+MMF，也有用序贯疗法：Pre(1mg/kg/d)+CTX，至病情稳定且Pre已开始自0.4mg/kg/2d减量，此时停用CTX，加Aza，持续治疗2年。
从治疗效果看，该患者激素治疗有效，尿蛋白未转阴可能与多次上呼吸道感染有关，可予口服左旋咪唑片，或肌注胸腺肽针、卡介菌多糖核酸针增强免疫力。建议在祛除感染等加重因素前，激素暂时不动。复查尿常规看看镜下红细胞有多少。若排除各干扰因素后尿检始终不转阴，可考虑加硫唑嘌呤（Aza，依木兰）50~150mg/d，每1~2周复查血象、肝功。回yogiman81,病人病理示：毛细血管内增生型为主，主要还是表现为毛细血管炎的，目前可以排除膜增的啊。若尿蛋白转阴的话是不是不需要加用免疫抑制剂了？以尿常规为标准？另外免疫抑制剂的话有骁骑，爱若华（来氟米特），硫唑嘌呤（Aza，依木兰）等，哪一种比较好呢？毕竟病人还没有生育，比较年轻，希望毒副作用小一点啊。回GG1974：凝血功能好的，服用的中药不感冒时用益肾活血的，感冒的时候治感冒的。mapleman wrote:回yogiman81,病人病理示：毛细血管内增生型为主，主要还是表现为毛细血管炎的，目前可以排除膜增的啊。若尿蛋白转阴的话是不是不需要加用免疫抑制剂了？以尿常规为标准？另外免疫抑制剂的话有骁骑，爱若华（来氟米特），硫唑嘌呤（Aza，依木兰）等，哪一种比较好呢？毕竟病人还没有生育，比较年轻，希望毒副作用小一点啊。回GG1974：凝血功能好的，服用的中药不感冒时用益肾活血的，感冒的时候治感冒的。
尿检转阴可考虑激素减量，以ACEI/ARB长期维持为主，个人认为免疫抑制剂可不加。肾功正常，血压不高，尿蛋白转阴，尿红细胞消失，24小时尿蛋白定量&0.20g，持续2个月以上就属临床缓解。
关于免疫抑制剂，骁悉和依木兰其实是同一类，根据我们科的经验骁悉无论从疗效还是副作用都优于依木兰，缺点就是病人经济负担太重；爱若华不良反应较轻微，病人耐受性较好，疗效与骁悉相似，经济负担较骁悉轻，但每月400元左右的费用对于很多患者来说也是大的；雷公藤多甙在IgAN中疗效是肯定的，并且费用低，但肝损以及女性患者月经紊乱等副作用也很常见。所以怎么说呢，只能是个体化选药。医生难作啊！今天查了一个尿常规，尿蛋白阴性，尿隐血（+++）啊，30-50个吧。根据目前循证医学的证据，单纯蛋白尿（1~3.5g/d）、肾脏功能正常，单纯激素治疗可降低尿蛋白和保护肾功能，目前该患者激素治疗有效，尿蛋白降至163mg，再加免疫抑制剂可能会弊大于利，故不推荐使用免疫抑制剂。本人曾做过以毛细血管内皮细胞增生为主的IGA肾病的观察和随访，认为毛细血管内皮增生性病变与感染相关，病变本身并不影响IgAN的远期预后，加用免疫抑制剂可能会引起感染等副作用，所以最好不用，下一步应从增强抵抗力和预防感染入手，同时加用ACEI/ARB这个病人已趋好转!只是尿仍有异常!细胞毒类药目前不宜用!重点是:找出慢性感染灶!如细查有无扁桃体大或别的感染灶,一定要根除!若有慢性扁桃体炎,切之!因本病人有上感加重尿改变加重的证据! 也就是说扁桃体炎加重了肾病!以后的治疗及预防:长用ACEI类药+积极控制所有的感染!请问下zhouyangm，“病变本身并不影响IgAN的远期预后”这句话具体是什么意思啊？目前只有微量蛋白尿,不用加细胞毒类药物,弊大于利,预防感染,激素逐渐减量,ACEI和ARB为主.激素什么时候开始减量比较好呢？现在尿蛋白已经阴性了啊，一周后？一个月后？楼上说的好啊一下回顾：IgA-N经典的定义肾小球系膜区弥漫的IgA沉积伴以系膜增生，临床表现有血尿IgAN不是一个单一体，而是一组综合征。根据临床特征、病理、免疫病理特点、治疗反应及预后将其分为急性肾炎综合征（4.3%）、反复发作性肉眼血尿（31.1%）、孤立性肉眼血尿（7.8%）、无症状性尿检异常（34.8%）、肾病综合征（9.3%）、非肾病性大量蛋白尿（5.8%）及高血压（6.9%）等7型。根据不同的临床亚型采取分而治之的方法，能明显提高IgA肾病的治疗效果临床分型的依据某些临床表现具有公认的判断预后意义
孤立性镜下血尿；反复发作性肉眼血尿；大量蛋白尿；
持续性高血压某些病理特点具有预后判断的意义
基底膜损害；单纯系膜病变某些病理特点具有指导治疗意义
血管炎样病变 （大量新月体形成）某些临床征候具有治疗指导意义
感染后迅速出现的反复发作性肉眼血尿急性期的治疗一上感时用无肾毒性的抗生素控制感染二新月体肾炎 如肾活检证实 应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗慢性期一感染的预防和治疗二单纯性血尿
预后较好，无须特殊治疗，但要密切观察。注意避免劳累和感染，同时避免肾毒性药物三ns性 病理改变较轻，可以选用激素，细胞毒药物，如重疗效常较差，病情程进行性发展，预后差四高血压 控制高血压
适当限制饮食中蛋白质和磷的摄入，降压可以纺织肾脏损害五crf 按crf处理六饮食 预后确诊后 每年有1－2％进入ESRD提示疾病预后不佳的指标持续高血压 持续蛋白尿尤大于1g24h肾功能损害 ns目前该患者尿蛋白已经转阴，且肾功能正常，表明激素治疗有效，可不必加用免疫抑制剂，因其弊大于利。当然如以后出现肾功能异常，还可再加用免疫抑制剂。个人认为骁悉性价比太低，CTX和雷公藤多甙的生殖系统毒副作用不适用于未婚患者，硫唑嘌呤和爱若华是不错的选择。患者尿蛋白已经转阴，但仍有较多镜下血尿，应注意查找有无隐蔽的感染灶。患者血管内皮受损明显，可加用鱼油或阿魏酸钠等，并应该加用抗凝剂。不主张加用免疫抑制剂，建议激素维持原剂量2月左右，增加免疫力（中药或卡介苗等），视尿检查情况减量。个人建议：目前这种情况下，暂时可以不用。激素可以稍微减得慢些。如果潜血还一直存在，可以试着用爱若华或者雷公藤，但要注意监测肝功能和血常规。不好意思，忘了病人还没生小孩呢，雷公藤还不能用。目前该患者尿蛋白一直阴性，但是尿隐血仍一直+++(10-30)啊对治疗上有什么新的建议吗？她从4.25已经开始服用爱若华，但是这次查肝功能ALT有所升高啊，80的样子
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IgA肾病是自身免疫性疾病，所以说，右肾有患病的可能
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的了肾病、可以说两个肾都坏了、我也一个肾病患者
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IgA肾病肾功能正常期高血压的发生特点及相关因素分析
摘 要：目的探讨IgA肾病患者肾功能正常期高血压的发生特点。方法年中山大学附属第一医院肾内科住院，经肾活检确诊为IgA肾病，肾小球滤过率（eGFR）≥90mL／（min?1．73m^2）的
【题　名】IgA肾病肾功能正常期高血压的发生特点及相关因素分析
【作　者】石咏军 刘冠贤 陈崴 陈文芳 余学清
【机　构】广东省惠州市中心人民医院肾内科 广东惠州516001 中山大学附属第一医院肾内科 广州510080
【刊　名】《中国实用内科杂志》2010年 第2期 131-133页　共3页
【关键词】IgA肾病 高血压 肾功能 危险因素
【文　摘】目的探讨IgA肾病患者肾功能正常期高血压的发生特点。方法年中山大学附属第一医院肾内科住院，经肾活检确诊为IgA肾病，肾小球滤过率（eGFR）≥90mL／（min?1．73m^2）的患者507例，根据血压高低分为高血压组（93例）和血压正常组（414例），分析高血压的发生与临床、病理各项指标之间的关系。结果IgA肾病肾功能正常期高血压的发生率18．3％，部分患者尿检改变轻微甚至以高血压为主要症状；单因素分析显示男性、年龄大、体重指数（BMD高、血三酰甘油、胆固醇升高是高血压发生的临床危险因素，多因素回归分析表明男性、年龄大、BMI高，肾小动脉病变、球性硬化是高血压发生的独立危险因素，少新月体形成亦与高血压发生独立相关。结论IgA肾病肾功能正常期患者高血压的发生并不少见；提高对早期肾性高血压及相关危险因素的认识，有助于原发性肾脏病的诊治。
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问题分析：你现在这个方面的检查正常那与你的会产生IgA肾病的相关性并不是特别的好，这个疾病比较常见的症状，那就是会存在血尿，是一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。意见建议：如查会存在血尿并且排除了结石、感染方面的原因，那最好是做肾活检病理检查可以确诊。
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