病因/视神经胶质瘤
图2 视神经胶质瘤视神经胶质瘤究竟是一种性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢 常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病 视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50% 近10年以来，不少学者对胶质瘤的进行研究 发现有异常改变 这些发现支持说。但在临床上家族遗传并不多见，遗传物质证据尚不足。发病机制发病机制并不十分清楚。流行病学是颅内肿瘤中最常见的肿瘤 约占50%，而发生于视神经者并不多见，只占神经系胶质瘤的1%～2%。有人在1991年对1422例眼眶肿瘤进行病理分析，视神经胶质瘤18例，占1.3%。大批病例统计资料说明视神经胶质瘤占眶内肿瘤的1%～6%。
视神经胶质瘤多发于学龄前儿童，10岁以内占75%，90%见于20岁以前。文献报告发现症状最大年龄79岁。发病年龄与肿瘤部位有一定关系，发生于视交叉的视神经胶质瘤年龄较大。有明显的性别倾向，发生于视神经者男女之比为1∶1～1∶3。但发生于视交叉时男女几乎相等。
临床表现/视神经胶质瘤
视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和或萎缩，其他如、眶深部肿物、和也常发生。
胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生，引起家长注意而求医 儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液
图1 视神经胶质瘤
增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内， 视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位， 且多向外下方移位（图1）。眼底检查可发现视盘的改变 视盘水肿或萎缩。在大批量病人中 二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段，影响动，多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段 视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见 病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环， 眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于及肿物。
儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系， 在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。
并发症： 视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、 呕吐、 及。&
诊断/视神经胶质瘤
图4 视神经胶质瘤X线平片的诊断有局限性， 仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义 可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况， 尤其更清楚显示视神经管扩大，加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤 也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳， 为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。鉴别诊断&影像学鉴别诊断：①：好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后 视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点、环形或不规则的钙化，MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号，CT或MRI增强后可见“轨道征”；②视神经炎：临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗 一般不形成肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳， 可为多发性硬化的一种改变，MRI显示周围硬化斑块，则可确定本病。
另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：、等。炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则， 临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。病理学检查正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤， 根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大（图2），最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧 肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质 以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。&镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成， 瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列（图3）。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。（phosphotungstic acidic hematoxylin PTAH）染色瘤细胞星状突起呈阳性。化学染色，（glial fibrllary acid protein，GFAP）和呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。在肿瘤表面，可见明显增生，脑膜增厚， 有时误诊为脑膜瘤。&电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现， 星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称， 仍属于良性范围。其它辅助检查1.X线检查& 肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。
2.超声波探查
（1）B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声， 合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动， 说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。 （2）CDI：在肿瘤周边可见血流，但不丰富。
图5 视神经胶质瘤3.CT扫描& 可为单侧发病 也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切，肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大 HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较 视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度，形态不规整，可侵犯，也可压迫，造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化，增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”（图4）。&4.MRI& 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 增强后中度强化（图5）。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号（图6）；由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑、等，以增强扫描联合抑制技术显示最佳。
治疗及预后/视神经胶质瘤
图6 视神经胶质瘤对于视神经胶质瘤的治疗， 归纳起来有3种意见：观察、放射治疗和手术切除。
不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展 在视力良好情况下，活检得到组织学证据后，可以在临床密切观察 不急于其他治疗 另外一些学者则持截然相反的意见，认为多数病例最终将蔓延至视交叉 视束，影响两侧视力，继续发展侵犯及， 颅压增高甚至死亡 不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果，也只有15%～39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化，表明病变进展，所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除，去除肿瘤中大部分，消除了对周边细胞的刺激，部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组 在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩，CT发现患例视神经肿大 甚至对侧视神经和视交叉加宽，但在观察过程中视力无明显减退 眼球突出度增加缓慢，影像学显示肿瘤无明显增大者，则采取定期检查，以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退， 眼球突出渐增进，超声、CT和MRI发现肿瘤进展，应尽早切除。
关于手术进路，肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极，后至眶尖、全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部，视神经在眼球断端电凝破坏。
X线和CT发现视神经孔（管）扩大并不是外侧开眶的禁忌， 胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显， 用外侧开眶或经颅手术， 自视交叉切除全部视神经，术后放疗，多数病例长期观察病变均无明显发展。
双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤 经颅手术也难以完全切除， 保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例， 放射治疗，随访0.5～17年无一例死亡， 且视力有所改进。对于手术切除有困难者，立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环，颅内压增高， 可采用神经减压，以减少痛苦延长生命。
对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱，利用临床资料、超声和CT肯定诊断，MRI确定病变范围后可采用以下方案：①保留着有用的视力，眼球突出不明显，MRI（强化T1WI和脂肪抑制）发现肿瘤距视神经管较远，则定期观察；②视力少于指数，眼球突出明显，影响外观，肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展，外侧开眶，手术切除， 切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗；③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管，颅内视神经和（或）患侧视交叉，经颅开眶，切除视交叉至后极部的和肿瘤，视交叉端有瘤细胞者，放射治疗40Gy或γ刀治疗；④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤，放射治疗。
预后/视神经胶质瘤
视神经胶质瘤是一种良性病，预后较好。少数病例有自发消退倾向，有的对有反应。手术治疗未完全切除，往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。
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& 视神经胶质瘤可以治好吗...
"网友求助"视神经胶质瘤可以治好吗...已回复
1级脑视神经胶质瘤(毛细胞型星形细胞瘤) ，做过开颅手术，术前瘤大小为3.1*3.7*3.3在三脑室中间，有大面积脑脊水。术后，手术成功但只切了85%左右的瘤，是上月23号做的手术，现在恢复得很好，能走几步路，CT显示脑脊还有，但不是很多.中医可以治疗吗/。视神经胶质瘤原因
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职称：医师& |
专长：精通普外科各种良、恶性肿瘤的诊治，尤其擅长中晚期胃...
问题分析：您好，肿瘤的治疗方法比较多，就目前来看，手术或者放、化疗效果并不是很好，而且给患者身体带来的伤害也比较大。我们可以根据医生的建议和自身的病情从而去选择适合自己病情的治疗方法，这样会有更加明显的效果。意见建议：神经胶质瘤的治疗，首先要调整好心态。然后根据自己的实际病情结合医生的建议，进行科学有效的治疗。就目前来说，中西医相结合的治疗方法，能够深入病灶，更好的杀灭肿瘤细胞。对肿瘤的治疗和病情控制、改善生活质量、延长生命期都有积极的作用。
共7位网友提供帮助
会员9227769 07:39:47
你好 毛细胞星形细胞瘤属于良性胶质瘤，如果全切，可以彻底治愈，对于这种肿瘤药物治疗目前尚未得到证实，放疗也没有得到证实，但是如果肿瘤没有全切，我个人认为可能伽玛刀有效，但需要完善检察，确定是否可以行伽玛刀治疗，如肿瘤与下丘脑 和视神经的距离等等。中医只是辅助治疗，不能主打。
会员9227703 07:41:47
你好 视神经胶质瘤由于和视神经或视交叉的密切关系，手术有时不可避免地损伤视神经而致失明。但如不及时手术则肿瘤可向视交叉及颅内扩展而危及生命。因此如视力较好，肿瘤较小，可暂观察，每隔数月查视力、视野、瞳孔反射及行CT扫描。
会员9227284 07:42:47
你好 如视力减退和眼球突出发展迅速，CT显示肿瘤向视神经管扩展，即应手术完全切除肿瘤。肿瘤扩展至颅内者，手术前也可先行放疗。原发于视交叉的胶质瘤和由视神经扩展至视交叉的胶质瘤，都应施行放疗而禁忌手术。
会员9227744 07:43:47
你好 视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发，可疑有遗传倾向。视神经胶质瘤蔓延至颅内少见，预后较颅内胶质瘤好。
会员9228221 07:44:47
你好 不管病人病情怎样。术后最好在结合放疗，这样会把剩余的瘤体清除，然后在用中医辅助治疗，抑制病情复发转移。
会员 07:45:47
指导意见：视神经电费胶质瘤要注意进行手术的治疗后加强对症的功能性的锻炼就可以的，加强对症的护理，避免过度的劳累为宜，可以辅助的用中药调理。
会员9227792 07:46:56
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。
问毛细胞星形细胞瘤who1级几年会复发
专长：心脏病、肝胆疾病
&&已帮助用户：225381
星形细胞瘤1级患者要做好定期复查工作患者可去相关肿瘤医院做神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助主要表现为局灶性低幅慢波部分表现为广泛的中度或重度异常视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤颞枕叶肿瘤有帮助脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干小脑等部位肿瘤的诊断
问第三脑室毛细胞型星形细胞瘤WHO1级怎么治疗？
职称：医师
专长：慢性糜烂性胃炎,肝炎,习惯性便秘
&&已帮助用户：175784
指导意见：其治疗方法通常有化疗、放疗、生物免疫治疗以及外科手术等。应定期进行全面的体检，各种常规检验及具有一定特异性的化验，如甲胎蛋白、癌胚抗原等。
问毛细胞星形脑瘤
职称：医师
专长：小儿哮喘、儿童血液、免疫性疾病
&&已帮助用户：207015
指导意见：你好，这个病如果早期的话是可以的，进行对症的治疗就行了，
问请问：12岁小孩毛细胞型星形细胞瘤1级术后应该采取什么措施
职称：医师
专长：中西医结合内科常见病,对消化、呼吸、两性生活、生殖系统的...
&&已帮助用户：268560
你好朋友，你的情况考虑早期手术治疗为好，药物是不可以治疗的，祝你健康，欢迎再来咨询，
问毛细胞型星形细胞瘤1级是否能根治
职称：医师
专长：中西医结合
&&已帮助用户：124226
你好建议你最好积极遵医嘱化疗为好，祝你健康欢迎再来提问
问我女儿13岁，在南京军区总医院诊断为毛细...
职称：医师
专长：社区医师、妇科
&&已帮助用户：120017
一般是可以根治的，最好是适当放疗治疗，这样更好点，以免复发
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您好，想患者目前这个情况的话，尽早手术治疗较好…
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医生在线咨询得了视神经胶质瘤该怎么办啊？
我的同事得了视神经胶质瘤，这是个什么样的病?怎样能够才能治好呢？我想请求帮助一下，这个病花钱会很多吗?然后有这些症状逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大，相对性瞳孔传入阻滞。请问这个病怎样去治疗？怎样才能治好？
医生回复（8）
1. 视力良好、眼球突出不明显，进展缓慢，影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道此病可自行消退，原因不清。
指导意见：你好，视神经胶质瘤的患者一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。视神经胶质瘤患者的肿瘤要是波及视交叉，便会影响双眼视力及视野。
指导意见：神经胶质瘤是需要属于实质性的病变，需要进行对症的营养神经， 及进行手术的治疗就可以的，同时可以进行定期的护理，避免加重
2. 视力低于指数、眼球突出明显，肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤，视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗。
1. 视神经鞘脑膜瘤 成年人好发，缓慢视力下降。影像学可发现视神经增粗形状多样化，如：管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等，因肿瘤起源于视神经鞘膜，CT和MRI均可见“车轨征”。
2. 先天性小眼球合并囊肿 多在儿童时期就诊，无功能的小眼球常隐没在眼睑下，裂隙灯下见眼球发育异常，结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现在小眼球后的囊性肿物，呈圆形、椭圆形或圆锥形等。
3. 视神经周围炎型炎性假瘤 眼痛、结膜充血等炎症表现明显，激素治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位，边界不清，向前发展包绕眼球呈“铸造征”
眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加，并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。
　 眼底检查：视盘水肿和萎缩多见，可继发眼底出血。
部分患者可伴虹膜淡黄色结节，皮肤咖啡样色素斑，皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。视神经胶质瘤能治疗好吗？_百度知道
视神经胶质瘤能治疗好吗？
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两个月当中，孩子出现爱睡觉，不吃饭腿软，后来呕吐，到医院检查是肿瘤，刚刚做完切除手术，医生说是视神经胶质瘤，需要放疗，我想问问，孩子会好吗
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&&&&&&病情分析：&&&&&&视神经胶质瘤，分为：1.视交叉前型。2.弥漫视交叉型3.视交叉-下丘脑型多与年龄相关：&&&&&&指导意见：&&&&&&视神经胶质瘤：属于良性肿瘤，肿瘤全切除可长期生存，部分切除术后辅以放疗，预后也不错。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好根据你所描述的这样的情况现在不好确定，只能放疗看看效果。&&&&&&指导意见：&&&&&&现在情况并不是很好所以还是需要进一步检查治疗的医生的指导下对症进行，多注意休息。
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