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指导意见: 这是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底節为主的脑部变性疾病低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等可用D-青霉胺。应长期服用
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这是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。可用D-青霉胺应长期服用。