脸部疾患:膜部室间隔缺损介入治疗的适应证选择-中国健康世界网
膜部室间隔缺损介入治疗的适应证选择
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核心提示：膜部室间隔缺损介入治疗的适应证选择的详细介绍、疾病病因、诊断、症状，及脸部疾患各种疾病的检查治疗、护理、预防保健的知识，还有新生儿颅骨缺损及中澳颅面再生计划帮助治疗畸形孩子的简述等。
膜部室间隔缺损介入治疗适应证选择：室间隔缺损（简称室缺）是临床上较常见先天心脏病其发病率约占20%通常分为膜周部、嵴内型、干下型、肌部缺损四种类型其中膜部室缺最为常见,约占75%以往外科开胸术是唯治疗方法,近年来随着心血管介入治疗技术和器材研制迅速发展使介入方法逐步成为室缺首选治疗目前我国已开展近万例室缺介入治疗成功率可高达95%以上远远超过国外为世界提供大量病例和经验由室缺位置、形状、大小及与周围组织结构关系复杂多样因此如何选择合适病例进行介入治疗是保证成功首要问题根据沈阳军区总医院先心病500余例室缺介入治疗经验并结合相关文献报道我们认为膜部室缺介入治疗适应证和禁忌证为：
（）适应证
1．年龄＞3岁体重≥8kg有左室容量负荷增加心脏增大反复心衰、患感染心内膜炎病史；有轻到中度肺动脉高压而无右向左分流；
2．左室面缺损3～10mm儿童缺损直径应≤8mm；缺损缘距主动脉右冠瓣距离≥1mm距三尖瓣距离≥2mm无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣返流并有主动脉右冠瓣脱垂但是瓣叶未遮挡缺损口且不合并有主动脉瓣返流；
3．伴有室间隔膜部瘤时缺损左室面直径应≤20mm右室面出口小且粘连牢靠；当右室面多孔时其缺损孔直径应≥2mm；膜部瘤形成瘤体不能造成右室流出道狭窄；
4．膜部室缺外科修补术后有血流动力学改变残余分流；
5．合并有介入适应证房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄及肌部室缺等均可同时进行介入治疗；
6．后室间隔穿孔或外伤后室缺
(二)禁忌证
1．室缺有自然闭合趋势者；
2．合并严重肺动脉高压而致右向左分流者；
3．膜部室缺局部解剖结构不适合行介入治疗或缺损过大；
4．合并其先天心脏畸形必须开胸术矫治者
（三）目前有争议问题
1．小型室缺是否需要治疗？文献报道小室缺常可自发关闭但自然关闭时间不定般统计室缺自发缩小或关闭多发生3岁以内其后闭合可能很小Miyake等随访患有室缺225例小3月婴儿其中14%是嵴上型室缺70%是膜部室缺16%是肌部室缺至6.9岁时结果显示有48%患儿室缺自然闭合缺损解剖类型与自然闭合倾向密切相关肌部室缺闭合率为83%膜部室缺为47%而干下型室缺仅有10%无心衰组中自然闭合率为72%其中干下型室缺占23%膜部室缺占85%；但有心衰病例中自然闭合仅见膜部室缺肌部室缺闭合时间早膜部室缺未闭合病中63%是膜部室缺并膨出瘤部分大型室缺随着病程推移缺损也可缩小但很难自然关闭由室缺所导致左房、左室容量负荷增加患者应该尽早术以防止并发症发生室缺&4mm且无症状者若3岁以后仍不能自行闭合是否需术治疗专家意见不同以往认为术创伤大有麻醉意外、血源污染、感染等意想不到并发症且患者终身可以无症状因此可不需术治疗；亦有学者认为特殊部位如流出部缺损可能会因长期血流冲击造成主动脉瓣膜等病变引起严重后果同时易发生感染心内膜炎使病死率增高；此外患者终身存有生理缺陷会造成负担加之当前社会因素如升学、就业等故主张12岁以前做术为好介入治疗室缺能避免开胸术创伤及麻醉、输血等风险因此目前多数介入专家认为有外科术治疗适应证的患者适合封堵室缺者均可进行介入治疗
2．合并有主动脉右窦脱垂的室缺是否可行介入治疗？Carlos等报道闭合主动脉瓣下的室缺可以延缓瓣膜的脱垂进程但有认为封堵器植入后长时间的磨损对主动脉窦亦有损伤根据我院的经验是伴有主动脉右窦脱垂的室缺超声心动图和心血管造影未见有主动脉瓣反流可首选用偏心伞进行封堵将脱垂的主动脉右窦包裹上治疗效果较好；少数情况下可选用对称型封堵伞尽量拉向右心室侧将脱垂的主动脉右窦托起而又未引起主动脉瓣的反流值得注意的是无论选用何种封堵器均不能发生主动脉瓣的返流
3．膜部室缺合并有膨出瘤时要慎重选择封堵器防止遗留残余分流或流出道狭窄最好的方法是将瘤体夹入封堵器的两伞之间能避免膨出瘤体的逐渐增大而造成周围组织受损对成和小儿膨出瘤粘连较结实而不易移动者可将封堵器置膨出瘤的出口处不能选用过大的封堵器以免引起瓣膜的关闭不全和传导阻滞
超声心动图能够提供合适的介入治疗病例临床常用的主动脉短轴切面胸骨旁五腔心切面左室长轴切面上可准确判断室缺的部位、形态、与主动脉瓣和三尖瓣的关系及其大小等大动脉短轴切面上7～9点为围膜部缺损9～11点半为膜部缺损12～1点为嵴内型缺损室缺的直径2～10mm范围内缺损距主动脉瓣和三尖瓣2mm以上多能封堵成功选择封堵器时应视室缺的形态和与主动脉瓣、三尖瓣的距离而确定如缺损距主动脉瓣的边缘小2ｍｍ应首选非对称型的封堵器；膨出瘤的多孔型缺损可选择左心室伞面直径比腰部直径大6～8ｍｍ、右心室伞面直径比腰部大4ｍｍ的小腰大边的封堵器
随着对室缺解剖结构的深入解不同种类的封堵器材的研制应用使室缺介入治疗的适应证不断拓宽然而越来越多的医生认识到只有实现介入材料的多样化选择封堵器的体化才能扩大室缺治疗的范围增加病例数量临床工作中必须规范化治疗严格选择室缺介入治疗的病例保证安全、娴熟的操作技术避免并发症的发生遵循循征医学的原则坚持长期地、客观地随访正确地评价介入治疗室缺的远期疗效是介入治疗技术不断发展的关键
整理时间：
脸部疾患相关知识:
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副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由吕小东大夫本人发表
14个月婴儿 初步检查干下型室间隔缺损 4MM 何时手术合适
状态：就诊前
&副主任医师
病情叙述太简单了，需要详细的资料。包括症状，喂养，发育及详细的超声心动图报告。
状态：就诊前
吕大夫 你好 我给孩子做了一次全面检查 麻烦你给看一下
X线诊断结果是 两肺血偏多，双上纵膈影增宽，右侧为著；
主动脉结、肺动脉段观察不清；
心室偏大；心胸比：0.57
印象：左向右分流性先心病，间隔缺损可能，建议进一步检查。
超声检查结果：左心室内径增大，余各房室内径正常范围；室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度增强。
室间隔嵴内部回声中断约4MM；房间隔连续完整。各瓣膜形态、结构及启闭运动正常。
大动脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见异常
多普勒检查：收缩期室水平探及左向右高速分流信号。
超声印象：先天性心脏病
室间隔缺损（嵴内型）
室水平左向右分流
吕大夫 我家宝宝现在27斤 生下来时8斤2两 喂养正常 宝宝也不经常有病 有过几次感冒 得过一次幼儿急疹 就最近一次感冒时间长点 将近一星期 还好像有痰的样子 到医院检查发现心脏有杂音 像这种情况有自愈的可能性吗
我在当地检查时怀疑是室间隔缺损（干下型）此次结果是我8月31日在阜外检查的为室间隔缺损
（嵴内型） 两者有什么区别 嵴内型严重吗
我现在应该如何治疗 是手术还是再观察 谢谢吕大夫帮忙解答
&副主任医师
还可以观察，三月复查一次超声，观察发育是否正常，喂养是否正常，是否易感冒？没有异常又不能自愈将来考虑手术治疗。有异常随时就诊。
两种室缺略有差别，干下型室缺，选择手术的年龄要更早一些，更注意观察主动脉瓣有无反流和主动脉窦脱垂的情况
状态：就诊前
&副主任医师
副主任医师
吕小东大夫通知通知:希望有一天医生是最不容易被想起来的人，这说明大家都很健康，不需要我。感谢我的患者朋友的信任，在这个节日里祝愿你们平安健康幸福。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
吕小东大夫通知通知:希望有一天医生是最不容易被想起来的人，这说明大家都很健康，不需要我。感谢我的患者朋友的信任，在这个节日里祝愿你们平安健康幸福。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
吕小东大夫通知出停诊:2月20日到5月5日之间停诊
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：干下型室间隔缺损&&
希望得到的帮助：术后还有3-6级杂音，心脏彩超显示还有3毫米的缝隙，术前也只有5毫米，请问李大夫还需不...
病情描述：干下型室缺术后
疾病名称：干下型室间隔缺损&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：宝宝多汗、呼吸急促、出生到现在五个月体重只增长了3斤半
疾病名称：干下型室间隔缺损7.7㎜，轻度肺动脉高压&&卵圆孔未闭&&
希望得到的帮助：必须开胸手术吗？何时手术合适？
病情描述：暂时无症状，2个月9天，体重13斤，偶有吃奶出汗，纯母乳喂养，吃奶一次120ml左右，3-4小时吃一次。不爱哭闹。
疾病名称：干下型室间隔缺损（5mm），PH（中度）&&
希望得到的帮助：是否需要手术，治疗最佳时间
病情描述：男,5个月。5月，7KG，平时有点呛奶，倒奶，易出汗，喜欢吐口水，感冒过一次，流几天鼻涕好了，平时未发现宝宝有其他不适，体检发现心脏杂音，
疾病名称：干下型室间隔缺损5.1'mm&&三尖瓣轻度反流&&二尖瓣轻中度反流&&
希望得到的帮助：最佳手术方式？孩子多大手术？
病情描述：男,4个月。您好，潘教授，很抱歉在您休息时我还要来打扰您。我家孩子26天确诊先心，一直小心照顾，到目前没有感冒过，吃睡也还行，3个月体检时体重5.8kg。最近复查，内科医生说我们这种干下型室...
疾病名称：二尖瓣轻中度反流&&干下型室间隔缺损5.1'mm&&三尖瓣轻度反流&&
希望得到的帮助：手术时机是孩子多大？可以腋下小切口吗？
病情描述：男,4个月。您好，李主任，我家孩子26天确诊先心，一直小心照顾，到目前没有感冒过，吃睡也还行。最近复查，内科医生说我们这种干下型室缺只能手术治疗了。回家比对了第一次心超，发现增加了二尖...
疾病名称：干下型室间隔缺损5.1'mm&&
希望得到的帮助：孩子什么时候手术最好？可以做腋下切口吗？
病情描述：男,4个月。孩子26天时确诊了室缺，隔三个月后复查了是干下型，内科医生说只能手术治疗了，让三个月后再复查挂外科号。孩子一直小心照顾，目前为止没有感冒发烧过，就是一次吃的不多，母乳喂养，...
疾病名称：干下型室间隔缺损5.1'mm&&'二尖瓣轻中度反流&&三尖瓣轻度反流&&
希望得到的帮助：孩子什么时候手术最好？可以做腋下切口吗？
病情描述：男,4个月。孩子26天时确诊了室缺，隔三个月后复查了是干下型，内科医生说只能手术治疗了，让三个月后再复查挂外科号。孩子一直小心照顾，目前为止没有感冒发烧过，就是一次吃的不多，母乳喂养，...
疾病名称：干下型室间隔缺损&&
希望得到的帮助：手术建议，什么时间手术比较合适
病情描述：男,0岁。因咳嗽查出患有室缺，嘴唇发紫，再无其他症状
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
周医生,您好
我宝宝在17天时因感染肺炎住院查出室间隔缺损4.4MM, 5个月B超单:室间隔嵴下型缺损4MM.
最近13个月再次肺炎未愈期间在贵院检查B超...
疾病名称：先心病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
心脏位置及连接正常。左房、左室增大，左室收缩活动正常。主动脉无增宽，肺动脉稍增宽。瓣膜开放活动可，房室瓣开放活动可，房间隔完整。室间隔...
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
45天时曾在河南省妇幼保健院彩超，检查结果室间隔缺损6.4mm（膜周流入道+小梁）。部分三尖瓣组织附着，分流口弥散，左向右分流，分流速4.5m/s。...
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
吕医生,您好,我宝宝在17天时因感染肺炎住院查出室间隔缺损4.4MM,
5个月B超单:室间隔嵴下型缺损4MM.
最近13个月在长沙湘雅医院检查B超所见:左心...
疾病名称：干下型室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女 14个月 无明显临床症状 手脸不紫 活动正常 爱出汗 一星期前检查感冒时偶然发现心脏有3-4级杂音 在当地医院初步认定为干下型室间隔缺损
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女，14个月,身体状况良好，无明显症状
曾经治疗情况和效果：
两个月前进行彩超检查，
超声描述：
心脏大血管内径(单位mm)：RVOT：19， ...
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女，14个月,身体状况良好，无明显症状
曾经治疗情况和效果：
两个月前进行彩超检查，
超声描述：
心脏大血管内径(单位mm)：RVOT：19， ...
疾病名称：先天室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
我家宝宝现在14个月了，5个月的时候发烧腹泻在淮北妇幼保健院检查患有先天室间隔缺损，下面我把诊断报告单打上
M型及二维心动图所见：
疾病名称：先天性心脏病，室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
疾病名称：室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，14个月，身体状况，经常感冒，但精神很好，起过一次肺炎。
曾经治疗情况和效果：
在当地妇幼保健院，济南省立医院看过，建议手术。
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
吕小东大夫的信息
小儿先天性心脏病、成人先天性心脏病，先心病遗传、心脏瓣膜病
吕小东，男，副主任医师，兰州医学院大学毕业即从事心血管外科临床及研究工作。协和医科大学阜外心血管病医...
小儿心外科可通话专家
小儿心脏外科
小儿心脏外科
小儿心外科
上海儿童医学中心
副主任医师
小儿心外科
小儿心脏外科
北京儿童医院
小儿心外科
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五官科常见病
心内科常见病
儿科常见病
口腔科常见病
精神科常见病
该疾病知识由微医集团编辑审核
室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。[]
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的...[]
1.缺损与分流
室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损；漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。
当室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室，产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成重度肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。
2.病理解剖
心室间隔由四部分组成：膜部间隔、心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔。胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大，并伴周边肌部缺损，故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)。第2型为肌部间隔缺损，此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损，亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。
Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型(图1)：
(1)Ⅰ型：为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道，室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘。少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。据国内分析，此型约占15%。
(2)Ⅱ型：为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘，而不能完全遮盖缺损，此型最多见，约占60%。
(3)Ⅲ型：为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道，室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损，手术时易被忽略。此型约占21%。
(4)Ⅳ型：是肌部缺损，多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩，使缺损缩小。所以左向右分流较小，对心功能的影响较小。此型较少，仅占3%。
(5)V型：为室间隔完全缺如，又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内，再由此注入主、肺动脉内。
室间隔缺损的直径多在0.1～3.0cm。通常膜部缺损较大，而肌部缺损较小，称Roger病。如缺损直径＜0.5cm，左向右的分流量很小，多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚，容易引起感染性心内膜炎。心脏增大多不显著，缺损小者以右心室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大显著。
3.病理生理
由于左心室压力高于右心室，因此室间隔缺损时产生左向右分流。按室间隔缺损的大小和分流的多少，一般可分为4类：
(1)轻型病例：左至右分流量小，肺动脉压正常。
(2)缺损为0.5～1.0cm大小：有中等量的左向右分流，右心室及肺动脉压力有一定程度增高。
(3)缺损＞1.5cm：左至右分流量大，肺循环阻力增高，右心室与肺动脉压力明显增高。
(4)巨大缺损伴显著肺动脉高压：肺动脉压等于或高于体循环压，出现双向分流或右向左分流，从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。
Keith按室间隔缺损的血流动力学变化，分为：①低流低阻；②高流低阻；③高流轻度高阻；④高流高阻；⑤低流高阻；⑥高阻反向流。这些分类对考虑手术与估计预后有一定的意义。[]
1.缺损与分流
室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损；漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。
当室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室，产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成重度肺动脉高压，右...[]
1.小型缺损
患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期；如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭，杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。
2.中型至大型缺损
患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时易疲劳、大量出汗，体重减轻，后渐出现身高发育延迟，呼吸急促，易反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭形成。体格检查：小儿面色红润，反应稍差，脉率增快强弱正常，但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时，脉搏减弱。患儿呼吸困难，出现呼吸急促、肋间隙内陷。因左心室超容，心前区搏动明显，年长儿可看到明显心前区隆起和哈里森(Harrison)沟。触诊，心尖搏动外移，有左心室抬举感，胸骨左下缘常可触及收缩期震颤。听诊第2心音响亮，如有肺动脉高压时，胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音。如系动脉下缺损型，杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显，当有大的左向右分流时，在心尖部可闻及第3心音及舒张中期隆隆样杂音。
与之相比，当小儿长至6个月～2岁，心力衰竭比例反而可以下降。这可能由于缺损自然闭合、瓣膜纤维组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口、右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故。随着肺血管压力增高，分流量的减少，心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺动脉高压表现：第2心音亢进、单一，收缩期杂音短促最终消失。若有肺动脉反流，在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音；如出现三尖瓣相对关闭不全，有严重三尖瓣反流，则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音。在十几岁的小儿中，更常见因出现右向左分流而引起的发绀。少数患儿，出生后肺循环压力未降，其主要表现为肺动脉高压，而心力衰竭症状不明显。
当右室圆锥部进行性肥厚，右心室增大的体征可较左心室更明显。如出现右心室流出道梗阻时，第2心音变弱。若狭窄进一步加重，左右心室收缩期压力平衡，全收缩期杂音减弱甚至消失，于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音。
主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流，因左心室舒张末期容量增加，可出现洪脉，心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。[]
1.小型缺损
患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期；如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭，杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。
2.中型至大型缺损
患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时...[]
室间隔缺损的常见并发症是亚急性感染性心内膜炎。个别病例可伴有先天性房室传导阻滞、脑脓肿、脑栓塞等。病程后期多并发心力衰竭。如选择适当时机手术，则预后良好。
一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血缘、血沉增快、贫血、血培养阳性等。
小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血；如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。
肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。
缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖；左心房大，P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动脉高压、右心室增大时，V1呈rsR。右心室压力增高时，右胸导联R波高电压、T波直立。当有严重右心室流出道梗阻或肺血管病变时，心电图呈右心室占优势的图形。
3.超声心动图
二维超声可直接显示缺损的位置。流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到；稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺损。以这些平面，还可看到来源于三尖瓣瓣叶的“瘤突”。以胸骨旁短轴平面，若存在膜周部缺损和“瘤突”，则其位于10点位；漏斗部肥厚也可在此时看到。另外，动脉下缺损于1点位可看到主肺动脉瓣联合部纤维。如有主动脉瓣脱垂，可通过胸骨旁长、短轴清楚看到(图2)。前肌部缺损可通过长轴探察。心尖部的多发小孔可从心尖、剑突下、短轴到达二尖瓣、心尖等邻近部位观察。彩色血流显像对上述缺损的定位更有帮助。
通过无创的Doppler超声，运用Bcrnoulli校正公式可估计肺动脉压力。心室间的压力阶差可由通过缺损处血流速度推算。收缩期肺动脉压力通过测收缩期体循环压力及心室间压力阶差后计算得出(假设无右心室流出道梗阻)。同样，左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。
目前，由于超声心动图能提供足够的解剖学及血流动力学方面的信息，故诊断性的心导管检查一般很少用。但是，当存在中等大小的左向右分流时，仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小，以选择具体的手术方案。对怀疑可能有肺血管疾病的小儿，可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。若测得的优势氧饱和度高于正常，即说明在心室水平存在左向右分流，通过Fick原理，可计算出分流量。当缺损呈中至大型，肺动脉压力可以升高，对于那些肺血管阻力过大而不能手术者，可通过吸入100%氧及NO气体，经心导管估计肺血管阻力下降程度。但是，对于不同病人是否都能通过这一途径明确手术指征，这一点尚不明确。同样，虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变程度，但一旦取样不当仍可造成误诊。
左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。位于中部和心尖部的室间隔膜周部及肌部缺损可通过长轴斜径或四腔位显示，而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。对于需行导管闭合术的病人，一个清晰的血管造影定位尤其重要。升主动脉造影术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂及主动脉反流的程度(图3)。右心室造影术可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。
单纯的室间隔缺损一般也不需要作CT和MRI检查。CT和MRI检查通过观察室间隔连续性是否中断来判断有无室间隔缺损，为避免假阳性，通常以在两个不同的扫描角度观察到室间隔连续性中断为MRI诊断室间隔缺损的依据，观察缺损断端是否比较圆钝也对避免假阳性有一定的帮助。CT检查必须注射造影剂。MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察室间隔连续性是否中断(图4，5)，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的分流血流存在，则是诊断室间隔缺损可靠的依据，梯度回波电影序列还可用来观察有无伴随的主动脉瓣关闭不全等。CT和MRI检查对于发现肌部的小缺损还是比较敏感的，其中多层螺旋CT的空间分辨力更高一些(图6，7)。造影增强磁共振血管成像序列对室间隔缺损诊断帮助不大。除了室间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺动脉扩张等室间隔缺损的间接征象。
6.心血管造影
室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于左室心尖部，造影剂为欧米帕克350，一般用1.5ml/kg，小婴儿大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8～2.0ml/kg。长轴斜位位投照时，X线与前部室间隔相切，对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好(图8，9，10)。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好，因室间隔呈弧形走向，前部室间隔在左斜60°～70°时与X线相切，而后部室间隔在左斜40°～45°时与X线相切，流入道肌部缺损位置偏后，故于肝锁位显示较好，流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好，因肝锁位投照向头成角角度较大，右房投影向头端，与右室重叠较少，左室造影时可显示造影剂先进入右房，然后才进入右心室，该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳，因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损，长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损，且上下分开，能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影，是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°～45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切，是漏斗部缺损的最佳造影体位，可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示(图11)。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣，判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象，还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方，于心室收缩期，随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位，突入室间隔缺损内，并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室舒张期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂，在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形，不能复原。
室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造[]
小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血；如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。
肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。
缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖；左心房大，P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动...[]
胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左心室增大等改变，结合无发绀等临床表现，首先应当疑及本病。一般二维和彩色多普勒超声可明确诊断。
室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：
1.房间隔缺损
杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。
2.肺动脉瓣狭窄
杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。
3.特发性主动脉瓣下狭窄
为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。
室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭，主、肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。
5.室间隔缺损合并畸形
(1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%。高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下，瓣膜下部缺乏支持组织，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂，进入心室而引起主动脉瓣关闭不全。
(2)室间隔缺损合并动脉导管未闭：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大，常伴发肺动脉高压。
(3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄，常见于儿童；如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别。
(4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连，少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂，从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变。心血管造影可明确诊断。[]
室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：
1.房间隔缺损
杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。
2.肺动脉瓣狭窄
杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。
3.特发性主动脉瓣下狭窄
为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。
室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭，主、肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存在...[]
1.药物治疗
小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。
有中至大型左向右分流，产生心力衰竭的婴儿，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以药物治疗：
(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。
(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。
(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。
2.外科治疗
(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭；有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的；肺高压反复肺部感染者。若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口；该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力；如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%，为减少肺血管疾病的发生，也需要进行手术。大多数病人在3～12个月时做手术，在这年龄阶段行室间隔缺损修补术，肺动脉压力可恢复正常。在心血管治疗中心，现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0。
(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。
(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉；动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口；有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大，先行肺动脉环缩术可减少分流量，1～2年后再行缺损关闭手术。手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍。
动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征，而不是取决于分流量的大小。但是，对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。而最近研究表明，小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流，缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗；对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿，除了行缺损关闭术外，还需行主动脉瓣修复手术。
大型室缺引起严重肺高压者，在决定是否手术以前，先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。行心导管术时，控制吸入100%氧及NO气体，可观察肺血管的反应程度。肺循环阻力大于8 Wood单位，通常列为手术禁忌。出现艾森门格综合征者，只能行心脏移植术。
3.经导管介入治疗
目前，已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中。用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术，且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。近来，Amplatzer室缺填塞装置，尤其对于肌部型缺损非常有用。Thanopoulos等报道其对8名2～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24h内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。
不同于肌部缺损，膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大，使缺损修补难度加大。常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣穿孔等，改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用，该装置为一个左侧偏心固定圆片，在填补膜周部室间隔缺损时，不影响主动脉瓣的活动。但尚有待进一步验证。[]
1.药物治疗
小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。
有中至大型左向右分流，产生心力衰竭的婴儿，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以药物治疗：
(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。
(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。
(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功...[]
小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。但小儿有患感染性心内膜炎的可能。大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰，需要药物或手术治疗；早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首发症状；艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。
大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。[]
小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。但小儿有患感染性心内膜炎的可能。大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰，需要药物或手术治疗；早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首发症状；艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。
大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流，通常这些残余...[]
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
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