来源:《中外健康文摘》2013年第8期供稿文/范瑞英
[导读]川崎病是一种以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，是儿童时期最常见的后天性心脏病的病因之一。
范瑞英& (山东省海阳市中医医院儿科& 265100)
【中图分类号】R725.9 【文献标识码】A【文章编号】（6-02
【摘要】 目的& 通过对不典型川崎病的临床分析，以探讨其临床特点。方法 对18例不典型川崎病患儿的临床资料进行回顾分析。 结果 18例不典型川崎病患儿入院均经动态观察、心脏彩超证实为不典型川崎病。 结论 不典型川崎病表现各异，加强对本病的认识，早诊断，早治疗，可减少儿童后天性心脏病的发病率。
【关键词】不典型川崎病 诊治 体会
&&&&&&& 川崎病是一种以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，是儿童时期最常见的后天性心脏病的病因之一，不典型川崎病是指仅具备部分川崎病诊断条件的患儿，国内报告不典型川崎病的发生率为20％左右。本文通过对18例不典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析，以了解和掌握不典型川崎病的临床表现和诊断要点，在诊治过程中尽可能减少漏诊、误诊，以减少心血管等并发症，改善其预后。
&&&&&&& 1 资料与方法
&&&&&&& 1.1 临床资料：选择2009年11月至2012年11月在海阳市中医医院儿科住院的不典型川崎病患儿18例，其中男11例，女7例，男女之比1．57：1，发病年龄3个月至7岁，其中3个月&1岁3例，1～2岁5例，2&6岁8例，6&7岁2例。
&&&&&&& 1.2 诊断标准：根据吴瑞萍等主编《诸福棠实用儿科学》第6版关于不典型川崎病诊断标准：只有川崎病诊断标准6项中2-3 项，但有典型的冠状动脉病变者，确诊为不典型川崎病。
&&&&&&& 1.3 纳入标准：（1）符合不典型川崎病诊断标准；（2）年龄3个月至7岁。
&&&&&&& 1.4 排除标准：（1）典型川崎病；（2）麻疹、猩红热、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎全身型、药物过敏综合征等疾病；（3）未做心脏彩超及心电图检查之一者；（4）未随访者。
&&&&&&& 2 结果
&&&&&&& 2.1 早期不典型临床表现：发热17例（占94%），伴咳嗽4例（占22%），伴皮疹、恶心、呕吐2例（占11%），伴流涕9例(占50％)，伴腹泻1例(占5％)， 颈淋巴结肿大2例（占11%）。发病4-5天出现唇充血皲裂，草莓舌，眼结合膜充血4例，8-11天出现指趾末端脱皮4例，5-8天出现肛周皮肤潮红，脱皮9例，1例始终无发热，仅表现为猩红热样皮疹伴恶心、呕吐，烦躁不安，4天时唇充血皲裂、草莓舌，6天后出现手掌红斑，肛周皮肤潮红，脱皮。
&&&&&&& 2.2 辅助检查：l4例患儿于病程1～2 天出现血白细胞升高，中性粒细胞升高，15例患儿血清C反应蛋白值呈不同程度升高，12例患儿心肌酶异常，6例肝功能异常（谷草转氨酶高达468U/L，谷丙转氨酶高达642U/L）。l3例患儿红细胞沉降率增高，8例尿常规异常，3例大便常规异常。心电图检查示：6例患儿出现窦性心动过速，5例示ST-T改变。二维超声心动图示：7例存在冠状动脉炎，其中4例存在冠状动脉扩张。胸部X线检查示：肺纹理增粗6例，其中2例可见小点片状阴影。
&&&&&&& 2.3 早期诊断情况：上呼吸道感染9例，支气管炎2例，支气管肺炎2例，猩红热2例，小儿肠炎1例，颈部淋巴结炎2例。
&&&&&&& 2.4 确诊时间：患儿发病至确诊的时间：6-7天8例，8-10天10例。平均确诊时间：9.2天。
&&&&&&& 2.5 治疗：18例确诊后均使用单剂量人血丙种球蛋白2g／kg，12小时内静脉点滴，同时予阿斯匹林30&50mg／kg，分3&4次口服，2周后改为3&5mg/kg，连用6周。有冠脉损害者维持用药至冠状动脉恢复正常。13例24小时内热退，5例24&48小时内热退。
&&&&&&& 2.6 转归：18例平均住院时间12天，出院时体温正常，其他症状体征均好转或治愈。出院后无冠状动脉病变者1个月、3个月、6个月及1年后行心脏彩超及心电图检查未发现心脏病变。7例冠状动脉炎，其中4例冠状动脉扩张者随访1年后均恢复正常，心电图异常者1个月亦恢复正常。
&&&&&&& 3 讨论
&&&&&&& 本组18例患儿入院均未诊断明确，后经动态观察，结合心电图、心脏彩超等证实为不典型川崎病。总结本组病例，不典型川崎病临床表现复杂多样，可累及多个系统，以呼吸道、消化道、神经系统症状表现最为突出，故易误诊为各系统的常见病。本组有1例无发热患儿，这与国外报道不典型川崎病患儿可无发热表现[1]相吻合。由于本病诊断无金标准，主要依靠临床表现，加之目前滥用激素等药物，导致本病不典型。故临床对于抗感染治疗5 天仍反复发热的患儿应警惕本病的可能，要进一步详细询问病史，仔细查体，综合分析，善于从细微处发现问题，以进行关键的排他性诊断，做出正确判断。例如川崎病球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；皮疹呈多形性红斑和猩红热样皮疹，但无疱疹及结痂，且多见于躯干部。
&&&&&&& 通过本组病例提示不典型川崎病早期除发热外，肛周皮肤潮红、脱屑发生几率较高，结合动态观察病情有干性红眼、红唇，且实验室检查炎性指标均显著升高，超声心动图提示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强者可拟诊不典型川崎病，积极予川崎病正规治疗。
&&&&&&& 本组病例均采用单次大剂量(2g／kg)丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，退热快，改善症状快，实验室检查指标恢复快，无1例发生冠状动脉瘤，疗效满意，这与文献报道一致[2]。机制是静脉用丙种球蛋白封闭了血液中单核细胞、血小板及血管内皮细胞表面的FC受体，从而阻断了血管表面的免疫反应，防止冠状动脉损伤的发生[3]。
总之，不典型川崎病冠脉损害发生率并不因表现不典型而降低，从而提醒我们，对抗生素治疗无效的发热患儿，应早期完善实验室检查、心脏彩超等，并动态观察，提高川崎病的诊断率，早诊断，早治疗，并长期随访，定期复查心电图、心脏彩超，从而有效防治冠状动脉损害。
参 考 文 献
[1] 黄敏，杨晓东．不完全川崎病的诊断与治疗．实用儿科临床杂志，)：76-78．
[2] 赵立健，韩波，韩秀珍.川崎病165 例临床分析[J].中华实用儿科杂志 .
[3] Rowley AH．Incomplete(atypical)Kawasaki disease[J]．Pediatr Infect Dis J.)：563&565．→ 谷丙转氨酶ALT2U/L是不是指肝功能受到严重损害
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广西新闻网
[导读]9月6日，小林怀揣着录取通知书告别父母登上火车的那一刻，小林的心情颇有些复杂。今年6月，小林以581分的高考 总分被西南大学录取，但因体检表中转氨酶偏高一项被大学退档。 小林向教育部()寄出政府信息公开申请表。据广西新闻网讯，9月6日，小林踏上了从南宁开往武汉的火车，怀揣着录取通知书告别父母登上火车的那一刻，小林的心情颇有些复杂。今年6月，小林以581分的 总分被西南大学录取，但因体检表中转氨酶偏高一项被大学退档。虽然最终他被武汉理工大学( )录取，但他想知道被退档的依据是什么？8月22日，在南宁市共和路邮局，小林郑重地在《教育部政府信息公开申请表》上签了自己的名字，把这份带着他希望的快件寄给了教育部。小林得到退档的权威说法，并希望检测转氨酶项目能从高考体检表里消失。转氨酶偏高他被西南大学退档小林是邕宁高中一名文科复读生，今年高考考了581分。小林的档案在提前批录取时被西南大学接收，但是，没多久就因小林高考体检表中转氨酶偏高，被西南大学退档。7月4日西南大学要求小林复查肝功能和两对半。“如果我不把复查结果传真过去就视我为自动放弃录取资格。”小林说。高考体检都不查两对半了，现在学校要求他做这方面的复查，这让小林觉得有点委屈。小林是乙肝病毒携带者，去年第一次参加高考，小林看到高考体检表上已经没有检查两对半，在当年体检中他的转氨酶也正常；而且从2011年在高考体检表上的既往病史中，乙肝病毒携带者可以不填写，所以他并没有担心会因体检而上不了学。没想到的是，今年高考体检时，他的转氨酶出现了偏高。尽管如此，7月6日小林还是到南宁市津头医院进行了复查，结果转氨酶仍是超过正常值，但比高考体检时已下降很多。7月8日提前批录取结束，小林发短信查询录取情况时，就收到了被西南大学退档的通知，原因就是转氨酶偏高。退档理由广西招考院 认为合理被西南大学退档后，小林咨询了区内多家高校，结果都是被拒之门外。小林先致电广西大学，校方得知他转氨酶偏高，答复是不予录取。他又打给了广西民族大学，得到的回复是去年有学生因此被退档。小林从同学那听说，广西师范大学曾有名女生在入学体检时查出转氨酶偏高而被休学。因为转氨酶偏高便将考生档案退档，高校的依据从哪里来呢？本报记者登录了教育部的网站查询到，日教育部、卫生部和中国残疾人联合会印发的《普通高等学校招生体检工作指导意见》，其中第一条指出，患有下列疾病者，学校可以不予录取，当中第五点就列出慢性肝炎病人并且肝功能不正常者（肝炎病原携带者但肝功能正常者除外）。8月23日，本报记者对此事采访了广西招生考试院。广西招生考试院复函时表示，教育部办公厅、卫生部办公厅日联合下发《关于普通高等学校招生学生入学身体检查取消乙肝项目检测有关问题的通知》中规定“继续保留丙氨酸氨基转移酶（ALT,以下简称转氨酶）检测作为体检项目。如果受检者转氨酶正常，不得进行乙肝项目检测；如果转氨酶异常，可进一步明确诊断”。广西招生考试院了解了小林的情况后也查阅他的电子档案，得到的结果是，该考生被西南大学退档理由为“转氨酶偏高”，同时注明“该生未在约定时间（7月5日）内提交复查报告。6日虽提交所复查的肝功能和两对半检验报告，经过驻场医生判定其为慢性肝炎肝功能异常，符合《普通高等学校招生体检工作指导意见》第一条第五点不予录取规定”。广西招生考试院说，我区实行的录取规则是“学校负责、招办监督”。录检员对照教育部等部门规定以及考生电子档案的体检表认定，学校退档理由合理。医生说法怕传染 有一定合理性本报记者针对这条规定咨询了广西壮族自治区人民医院预防保健科主任医师江蕙芸。江蕙芸说，出现转氨酶偏高的原因最常见的是肝损害，肝损害有可能是肝炎或者药物性肝损害，“如果排除药物性肝损害的话，就说明肝炎处于活动期，这样带有传染性。”江蕙芸说。教育部把慢性肝炎病人并且肝功能不正常者列入高校可以不予录取的情况之一，江蕙芸认为是有它的道理的。如果同时满足了两个条件，病人具有传染性，肝炎处于活动期的病人可能需要治疗，“上大学是离开监护人过集体生活，而且学习强度增加、病人可能需要治疗影响学业等也许是制定该条规定的考虑因素吧。”江蕙芸说。广西中医药大学第一附属中医肝病治疗中心副主任胡振斌也说，慢性肝炎主要是通过血液传播，但是亲密接触者也有被传染的风险，比如同吃、同住、同生活的人会有交叉感染的风险，但是并不影响这类人群上大学、就业。胡振斌就认为，小林虽然是乙肝携带者且转氨酶偏高，但是西南大学也不应该退档，“还是可以被录取的，如果肝功能异常可以让他先休学治疗，等肝功能正常后是不影响上学的。”胡振斌说。
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有问有答&&肝功能异常原因待查？ - 消化内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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某某，女，47岁，会计；于日因“乏力一周”行肝功检查,发现肝功能异常：谷丙转氨酶92.1U/L，谷草转氨酶65.7U/L，r谷氨酰转移酶217.5U/L，碱性磷酸酶269.3U/L；蛋白及胆红素正常；予以口服护肝片及水飞蓟宾胶囊口服治疗；6月21日复查肝功：谷丙转氨酶71.7U/L，谷草转氨酶45U/L，r谷氨酰转移酶213.2U/L，碱性磷酸酶242.3U/L；继续口服护肝片及水飞蓟宾胶囊；患者于7月26日复查肝功：谷丙转氨酶111U/L，谷草转氨酶72U/L，r谷氨酰转移酶248U/L，碱性磷酸酶213U/L；后住院治疗，予以静脉点滴硫普罗宁，口服优思弗，住院期间查两对半正常，上腹部B超未见，血清补体正常；抗线粒体抗体M2型（-），抗肝溶质抗原抗体1型（-），抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（-），抗肝肾微粒体抗体（-），抗平滑肌抗体（-），抗线粒体抗体（-）；治疗20余天后复查谷丙97，谷草87，谷氨酰转移酶140，碱性磷酸酶正常；
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