简介/癫痫发作与癫痫综合征
癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要根据病因分为特发性癫痫和继发性癫痫，根据临床发作类型分为大发作(grand&mal)、小发作(petit&mal)和局灶性发作等，根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等，根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等，使癫痫分类较混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入，癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展，20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)成立以Jerome&Engel&Jr为主席的工作组(Task&Force)，下设4个小组，回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类，提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001)，此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。
病因/癫痫发作与癫痫综合征
　(一)发病原因
　　癫痫病因极其复杂，可分四大类，并存在多种影响发病的因素：
　　1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征&可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。
　　2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征&是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。
　　(1)局限性或弥漫性脑部疾病：
　　①先天性异常：胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。
　　②获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内感染后为30%～80%，急性酒精中毒为24%。
　　③产伤：新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。
　　④炎症：包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
　　⑤脑血管疾病：如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。
　　⑥颅内肿瘤：原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。
　　⑦遗传代谢性疾病：如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
　　⑧神经系统变性病：如Alzheimer病、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。
　　(2)系统性疾病：
　　①缺氧性脑病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
　　②代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
　　③心血管疾病：如心脏骤停、高血压脑病等。
　　④热性惊厥：婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因。
　　⑤子痫。
　　⑥中毒：如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
　　3.隐源性(cryptogenic)癫痫&较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。
　　4.状态关联性癫痫发作(situation&related&epileptic&attack)&发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。
　　5.与病因相关的影响因素
　　(1)年龄：多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系，如婴儿痉挛症多在1岁内起病，儿童失神癫痫多在6～7岁发病，肌阵挛癫痫多于青少年期起病。60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前。
　　(2)睡眠与觉醒周期：与癫痫发作密切相关，如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作，颞叶癫痫天间常表现精神运动发作，夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生，持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。&(3)内环境改变：如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值，许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低，诱发癫痫发作，如少数病人仅在月经期(经期性癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可诱发发作，过度换气可诱发失神发作，过度饮水可诱发GTCS，闪光可诱发肌阵挛发作等。
　　(4)脑功能状态：大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。(二)发病机制
　　1.遗传因素&单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征，表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病约25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。
　　(1)遗传易感性：在癫痫发病中起重要作用，特发性癫痫患者的近亲患病率(2%～6%)明显高于一般人群(0.5%～1%)，一级亲属癫痫发病率是对照组一级亲属的4～5倍。特发性癫痫遗传方式不同，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性，外显率受年龄限制，如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波综合为特征，40%以上的患儿同胞在适龄(5～16岁)时出现同样的EEG异常，其中仅1/4出现临床发作;症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%，也高于正常人，也有罹患癫痫预致性;某些症状性癫痫如高热惊厥和结节性硬化症本身即是遗传性疾病。Lennox(1951)调查423l例癫痫患者，特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群，前者高于后者，近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对孪生子，癫痫患病一致性单卵孪生子为57%(106/186)，双卵孪生子为9%(33/367)。有报告单卵双胎儿童失神和全面性强直-阵挛发作(GTCS)一致率为100%。Lennox和Gibbs调查，癫痫患者近亲脑波异常率达60%，但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫，影响癫痫阈值，临床常见的脑炎、外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作，GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。
　　(2)遗传因素通过多种途径影响癫痫发作：①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值;②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等;③目前已克隆多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均编码离子通道蛋白，如家族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因(CHRNA4)突变，导致编码产物神经元烟碱型乙酰胆碱受体(nAchRs)α-4亚单位功能受损，突变受体通道钙离子内流减少，突触前末梢释放抑制性神经递质GABA亦减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作;青年肌阵挛癫痫(JME)位点在6p21.3区(EJM1)，呈常染色体显性遗传，外显率70%;良性家族性新生儿癫痫(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2)，EBN1外显率高，呈常染色体显性遗传。Unverricht&Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22(EPM1)等。
　　(3)基因图谱(gene&mapping)研究：癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂，许多基因突变导致的遗传病可产生症状性癫痫，各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚，特发性癫痫遗传易感性的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题，开始进行反向遗传学(reverse&genetics)研究，即未鉴定突变基因的蛋白产物前，先用各类标志物进行遗传家系连锁分析(linkage&analysis)或癫痫人群关联分析(association&analysis)，最终查明未知癫痫基因染色体定位、基因克隆和鉴定蛋白产物，预期这一研究将会取得较大进展。
　　(4)候选基因研究：对人类及实验性癫痫动物模型研究确定，癫痫发病机制涉及某些蛋白质如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、离子泵及离子通道等异常。不少基因已分离克隆，并在染色体上定位，这些基因位点内部及其周围多态性座位，可作为筛查癫痫家系的遗传标志，称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物，若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关，则编码该蛋白质的基因座位应与未知的癫痫基因相同，也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合成其编码蛋白者。
　　(5)实验性癫痫遗传学研究：目前已克隆各类谷氨酸受体、神经营养因子、核内早期即刻反应基因(c-fos/c-jun)和应激基因如热休克蛋白等，并与癫痫易感性关系作了大量分子水平研究。用cDNAs人工定点突变方法对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析，证明某些特异性碱基突变可改变通道功能，引起高度兴奋状态。
　　2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础，易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure&discharge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kin-dling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟，可出现复杂部分性或全身性发作。
　　3.电生理及神经生化异常&神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2&和Na&增加，细胞外K&增加，Ca2&减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2&内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K&增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。
　　4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。
　　GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如苯妥英(苯妥英钠)、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流，非氨酯降低兴奋性递质作用，拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。
　　5.病理形态学异常与致痫灶&应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。
治疗/癫痫发作与癫痫综合征
　　癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。
　　目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物，因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。
　　1.药物治疗原则&任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则：
　　(1)根据发作类型用药：抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直-阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。
　　(2)用药时机的选择：明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%～82%，较高的复发率见于进行性或器质性脑病，脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者，亦见于部分性发作，有神经科体征，精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情况，其复发的危险性较小，可推迟用药，进行临床观察。患者如存在明确的促发因素，如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等，应先去除这些因素，经过观察，依据情况再行用药治疗。
　　(3)长期用药：一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量，就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3～5年，方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长，复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量，从开始减量到停用，应不少于半年。
　　(4)规则用药：在长期用药的同时应规则按时服用，这样才能保持稳态有效血浓度以达到抗癫痫的目的。
　　(5)单一药物治疗：由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒，中毒后易使发作加频，所以目前多主张用一种药物，如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后，方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合用乙琥胺和丙戊酸钠，或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物，如苯巴比妥和扑米酮(扑痫酮)，氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多中心研究结果显示，单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始，逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量，亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量，不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间相互作用，不但不能提高疗效减少中毒反应，有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫，可以根据发作类型联合用药，但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2～3个月确实无效或出现不良反应，可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。
　　(6)调整用药剂量原则：一般宜从小剂量开始，然后逐渐增量，以既能控制发作，又不产生毒性反应的最小有效剂量为宜。由于存在个体差异，用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量，婴幼儿由于机体对药物代谢较快，用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较长，药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少，程度减轻，对天常生活及学习或工作无不良影响者较为理想。
　　(7)换药原则：换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3～7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药，这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。
　　(8)减药及停药原则：目前多主张癫痫完全不发作后，再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小，再继续服药3～5年，然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是：①GTCS的停药过程不少于1年，失神发作不少于6个月。原来用药量较大者，停药所需的时间也应较长;②切忌突然停药，常可招致癫痫持续状态;③明确的器质性脑病、神经系统有阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间;④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药;⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药，因其停药后复发率在50%以上，需长期服药或终身服药。据统计，约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高，GTCS和失神小发作复发率最低。
　　2.常用抗癫痫药
　　(1)巴比妥类：最常用的是苯巴比妥(phenobarbital，phenobarbitone)，商品名鲁米那(luminal)。对全身性发作及部分性发作有效，对失神发作无效。成人剂量0.09～0.3g/d，分2～3次服用;儿童开始时用2～3mg/(kg&d)，分2次服用，必要时可渐增至5mg/(kg&d)。有效血浓度10～30μg/ml。最常见的不良反应为困倦，应用3～4周后自行消失。剂量过大出现眼球震颤、呐吃、共济失调，甚至昏迷。约1%出现过敏性皮疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能，现已少用。
　　(2)乙内酰脲类：最常用的是苯妥英(苯妥英钠)，商品名大仑丁(Dilantin)。对全身性发作和部分性发作有效，也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效，偶可诱发失神发作。成人每天0.2～O.5g，分2～3次服用;儿童3～8mg/(kg&d)，分2～3次服用。有效血浓度10～20μg/ml。不良反应：齿龈和毛发增生、恶心、厌食、便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、眩晕、昏迷。因其明显影响认知功能，现已少用。
　　(3)琥珀酰亚胺类：最常用的是乙琥胺(ethosuximide)，商品名柴浪丁(zarontin)。对典型和不典型失神发作有效，亦可用于肌阵挛发作，对其他类型发作无效。成人0.75～1.5g/d，分2～3次服用;儿童20～50mg/(kg&d)。有效血浓度35～50μg/ml。不良反应：厌食、困倦、恶心、呕吐、头昏、头痛等。少数成年人有谵妄、朦胧状态或精神分裂症样症状。偶见皮疹、粒细胞减少、甚至严重骨髓抑制。
　　(4)苯二氮卓类：硝西泮(硝基安定)：适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作，对复杂部分性发作亦有效。成人用量5～25mg/d，婴儿2.5～7.5mg/d，幼儿5～15mg/d，儿童5～30mg/d，分2～3次服用。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。不良反应有嗜睡、共济失调。偶有皮疹。
　　氯硝西泮(氯硝基安定)(clonazepam)，商品名氯硝西泮。适应证及不良反应与硝西泮(硝基安定)相同，但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮(硝基安定)大5倍。成人3～12mg/d;儿童0.01～0.05mg/(kg&d)。有效血浓度0.015～0.05μg/ml。
　　(5)亚氨基芪类：最常用的是酰胺咪嗪，商品名得理多(tegretal)、痛可定、痛惊宁及卡马西平，对复杂部分性发作效果好，可以减轻行为异常及精神呆滞，对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2～1.2g/d，分2～3次服用;儿童5～20mg/(kg&d)。应先从小量开始。有效血浓度3～8μg/ml。不良反应：头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道，如再生障碍性贫血、黄疸、剥脱性皮炎、狼疮综合征等。
　　(6)丙戊酸类：在化学结构上与上述抗癫痫药不同，为不含氮的直链结构。
　　丙戊酸钠(vaproic&Na)，商品名德巴金(Depakine)，抗癫灵。对各类发作均有效，对全身性发作(包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作)的疗效优于部分性发作，对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4～1.2g，分2～3次服用;儿童5～10mg/(kg&d)可达20～40mg/(kg&d)。有效血浓度40～90μg/ml。约20%患者出现不良反应，多为一过性而且较轻，不必停药。主要有胃肠道反应，食欲不振、恶心、呕吐，偶有腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应有血氨增高、兴奋不安、攻击行为、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起急性胰腺炎及不可逆的肝损害，应特别重视。
　　丙颉草酰胺(Vaplrmida)，商品名丙戊酰胺(癫健安)。适应证与不良反应与丙戊酸钠相似，但疗效比后者稍差。成人0.6～1.2g/d。
　　(7)新一代抗癫痫药：
　　①氨烯己酸(vigabatrin)：商品名Sabril。是合成的GABA类似物，为γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)抑制剂。本药与神经元内GABA-T产生不可逆的结合，阻断GABA分解使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2～3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%，对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳，甚至可加重发作。不良反应较轻，有困倦、乏力、头痛、头晕、共济失调、复视、记忆力障碍、行为异常;偶见意识障碍、血红蛋白及粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘水肿空泡形成，在人少数病理检查未发现有此现象。
　　②拉莫三嗪(lamotrigine)：抑制谷氨酸释放，稳定过度兴奋的神经元，起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英(苯妥英钠)相似，对部分性发作及继发性全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英(苯妥英钠)长，其半衰期为24h，故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200～400mg/d，少数患者50～150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的血浆水平，耐受性较好。不良反应有：共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。
　　③加巴喷丁(gabapentin)：商品名Neurontin。为合成的GABA类似物，但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作，单纯部分性发作作为加用治疗有效，对失神发作的效果不肯定，成人用量900～1800mg/d。不良反应较轻：困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。
　　④奥卡西平(oxcarbazepine)：商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基衍生物，耐受性更好，肝酶诱导作用小。其代谢产物10，11-二氢-羟基酰胺咪嗪(MHD)亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平(酰胺咪嗪)相同，不良反应很少，尤其是较少出现皮疹，服用酰胺咪嗪出现皮疹者，改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳，改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。
　　⑤托吡酯(topiramate)：阻止电压活动性钠通道，增强GABA(A)受体，阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200～1000mg/d。
　　⑥tiagabine：GABA重吸收抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药，包括眩晕、无力及神经过敏。成人用量10～15mg/d。
　　⑦盐酸瑞莫比利(remoxipride&hydrochloride)：作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电，提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作有效。成人用量800～1200mg/d。不良反应：眩晕及胃肠道障碍。
　　⑧非尔氨酯(非氨酯)：通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应：恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血，出现率为1∶00，死亡率1/2万。
　　⑨氟桂利嗪(flunarizine)：商品名西比灵(sibelium)、舒脑和奥力保克等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英(苯妥英钠)相似。半衰期平均18h，故每天只需1次。其副作用主要为嗜睡，偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药中，只有氟桂利嗪易通过血-脑脊液屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用，阻滞兴奋性活动的扩散。
　　目前癫痫的药物治疗虽有很大进展，但仍有10%～15%患者难以控制发作，可以采用外科治疗。
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贡献光荣榜→ 癫痫的综合征分类
癫痫的综合征分类
健康咨询描述：
去年同事的伯伯患上了癫痫病，时不时就发病，发病起来全身都抽搐，挺吓人的，有时候患病家人没办法就打电话给他，总是急急忙忙的请假，上级现在对他的意见都很大了
想得到怎样的帮助：癫痫的综合征的分类有什么
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&&&&&&你好，癫痫综合征的分类有特发性癫痫综合征：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。症状性癫痫综合征，可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫，射性癫痫综合征，良性癫痫综合征，癫痫性脑病，指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。
疾病百科| 癫痫（别名：癫痫病,羊角风,羊癫风）
挂号科室：神经内科
温馨提示：注意保证健康的生活方式，要有积极乐观的心态。
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样，可表现为发...
好发人群：老年人群
常见症状：口吐白沫、抽搐、惊厥、意识丧失
是否医保：医保疾病
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