&&视网膜色素变性
　　（1）夜盲 为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。　　（2）暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。　　（3）视野与中心视力 早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，一般照明下，当周边视野全部丧失后，中心视野尚存5°～10°，患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失，终于完全失明。RP自然病程中，视野每年损失4.6%。　　（4）视觉电生理ERG 无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。　　（5）色觉 多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。　　2.检查所见　　本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常，随病程进展而渐次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄，视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。　　3.临床变异　　RP绝大多数为典型病例，三联征常见。常见临床变异或者非典型RP有以下几种　　（1）单眼性原发性 非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。　　（2）象限性原发性视网膜色素变性 亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。　　（3）中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性 亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。　　（4）无色素性视网膜色素变性 是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。　　（5）白点状视网膜变性 为罕见的家族性遗传性视网膜变性，眼底可见特征性的广泛散布的白点，其可随病情的进展而出现原发性视网膜色素变性的特征。眼底可见圆形或椭圆形白色点，大小相对均一，可融合。常不侵及黄斑中心。造影显示白点为窗样透见荧光。此需要同眼底白色斑点相鉴别，它是一种先天性静止性夜盲，除夜盲外，视力、视野和色觉始终正常。　　（6）Biette结晶样视网膜病变 Biette1937年首次报道，表现为闪亮的黄白色结晶位于视网膜的后极和角膜缘浅层，伴有色素沉着的毯层视网膜色素变性和脉络膜硬化。　　（7）静脉胖色素性视网膜色素变性 表现为静脉旁的视网膜色素上皮脱色素，骨细胞样色素斑。　　（8）小动脉旁色素上皮保留型视网膜色素变性 在广泛的视网膜色素上皮变性萎缩区小动脉旁的色素上皮正常。　　（9）Leber先天黒蒙 发病早，出生时就有可能视力严重受损，眼球震颤，眼底表现为色素性改变。预后极坏，严重夜盲，视野缩小，最终完全失明。　　（10）其他综合征中的视网膜色素变性 Usher综合征和Bardet-Biedl综合征以及代谢异常所致的视网膜色素上皮变性。
　　生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生，氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。　　也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。
　　1、视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列，色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集，以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底，在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹，玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。　　2、视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著，在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。　　3、荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩，视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
　　2.中医中药　　主要是活血化淤、类。　　3.组织疗法及微量元素补充。　　4.基因治疗　　对严重的视网膜色素上皮变性已有研究。　　5.手术治疗　　比如肌肉移植和色素上皮移植，疗效不甚明显。对RP的并发症如白内障和的手术治疗。　　6.人工视网膜或者人工视觉的研究。
眼睛可以说是身体比较娇气的一个器官，有任何不适都会第一时间表现来。因此，我们要好好保护自己的眼睛，做到预防为主，有病早治疗。下面，老宗医养生在线就带大家看看，眼睛透露着哪些疾病隐患。
对于视网膜色素变性来说一定要知道啊必要的护理方式，很多人都知道这个疾病，因为眼睛出现了问题，如果不及时的护理的话，是很容易出现问题的。那么，视网膜色素变性的日常护理措施有哪些？
在我们生活中出现了视网膜色素变性可能大家都不在意，其实视网膜色素变性很多人都是不怎么理解的，因为这种疾病的发生危害是我们都不怎么常常见到的，对于视网膜色素变性的日常护理很多人都是不怎么理解的。那么，得了视网膜色素变性应该怎么办呢？
视网膜色素变性是眼疾的一种，我们知道眼睛患上疾病，会造成很多的后果，因此，生活中人们应该对视网膜色素变性这种疾病重视起来，不然会引发很多的并发症。那么，视网膜色素变性的危害有哪些呢？
视网膜色素变性这个疾病越来越受到人们的关注，是由于其越来越高的发病率，以及给人们带来很深的困扰。如何做好预防措施，避免视网膜色素变性的发生，是很多人关注的话题。那么，视网膜色素变性怎么预防效果更好？
有的眼疾患者经常做气功有效的治疗疾病，那么对于视网膜色素变性患者来说，是不是经常的做一下气功也会有一些功效呢。那么，气功可不可以治疗视网膜色素变性呢？
其实很多患者都很关心视网膜色素变性的治疗问题，也不知道应该选择什么有效的治疗方法，很多病人因为这样的疾病每天都会受到一些折磨，关注治疗就是很多患者希望解决的问题。那么，视网膜色素变性有哪些治疗方法？
视网膜色素变性这个疾病其实对人体的伤害是很大的，用中医治疗是不是更加的有效果呢，其实中医这个方法看起来真的是很不错的，如果想用中医治疗的话，是不是有一定的成效呢。那么，视网膜色素变性的中医治疗方法有哪些呢？
视网膜色素变性的患者都希望能够尽快的治疗，可是目前来说这个疾病治疗起来还是需要选择好的治疗方法的，且视网膜色素变性患者选择的治疗方法能够决定这个疾病的治疗程度。那么，视网膜色素变性的治疗措施有哪些呢？
视网膜色素变性患者一定要积极的治疗，选择合适的治疗方法有助于恢复健康的，特别是这样的眼部疾病如果不及时的治疗，危害是很大的，因此我们应该关注视网膜色素变性。那么，视网膜色素变性的治疗方法有哪些呢？
为什么有的患者自从得了视网膜色素变性之后，眼睛开始出现了很多的变化了，尤其是有的患者眼睛本来就不好，甚至不就是的治疗，也会引起眼底的一些改变的。那么，视网膜色素变性的症状有哪些呢？
黄斑区属于视网膜的一个非常重要的区域，在眼后极部的位置，和精细视觉有关。那么眼底黄斑病能治好吗？专家表示，眼睛黄斑病变是可以治好的，可选择中医对症施治。
眼底出血，是诸多的眼底血管性病变的一类共同的症状。眼底出血能治好吗？专家表示说，眼底出血是可以治好的，但是一定要及时的治疗，还要选择正规的医院接受治疗。
视网膜色素变性这个疾病越来越受到人们的关注，是由于其越来越高的发病率，以及给人们带来很深的困扰。那么，视网膜色素变性能治好吗？视网膜色素变性通过中药和手术治疗法还是有可能治好的。
视网膜色素变性这个疾病越来越受到人们的关注，是由于其越来越高的发病率，以及给人们带来很深的困扰。那么，视网膜色素变性遗传吗？专家认为视网膜色素变性会通过染色体进行遗传。
糖尿病视网膜病变是怎么回事？糖尿病视网膜病变其实是糖尿病的一个并发症，主要是因为患者体内糖代谢出现了异常，从而造成眼底发生了病变。
人一旦生病，就会关心此病能不能治好，比如老年性黄斑变性，大家最关心的就是老年性黄斑变性能治好吗，那么，老年性黄斑变性能治好吗？专家介绍，能否治好不能一概而论，因为它与患者的病情、自身的免疫能力有很大的关系。
视网膜萎缩能治好吗？老宗医养生在线眼科专专家介绍，视网膜萎缩能治好，不过重点在于及时采取正确的治疗方法。专家提醒，患有疾病后，要及时的进行治疗，在治疗之前，不然就会引发不良的后果。
先天性视网膜色素变性是一种眼部疾病，会造成视力下降，甚至是失明的情况，需要及时治疗，那么，手术治疗先天性视网膜色素变性要多少钱？专家称，患者想要了解具体治疗费用需要到当地的医院去咨询。
视网膜色素沉着始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。
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擅长:2001年考取中国执业西药师资格，2007年考取美国外国药师同等资格，2014年考取美国南印第安纳大学抗凝治疗管理证书，2015年开设药师咨询门诊，工作之余致力致力于向公众普及安全、合理用药的知识，
擅长:人工关节置换、四肢复杂骨折固定、骨肿瘤保肢治疗、肢体皮瓣转位等手术，尤其对难治性慢性骨髓炎有丰富的治疗经验。
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什么是视网膜色素变性？
　　视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。乌鲁木齐普瑞眼科医院院长、资深眼底病专家蒋国安介绍说。
　　世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病，临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性，非典型性又分为以下几种：
　　1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着，部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。
　　2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其病变色素在黄斑部或周围，故早期就有中心视力及色觉障碍。
　　3、象限性视网膜色素变性 病变只局限仅局限在1---2象限，双眼对称，以鼻下象限受累多见，此类型多为常染色体显性遗传。
　　4、单侧性视网膜色素变性 指病变仅局限在一眼，另眼正常。
　　5、视网膜色素变性 指老年时才发病者。
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眼底有色素和无色素沉积患者并存的视网膜色素变性一家系
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视网膜色素变性是怎么回事？
全网发布： 19:46
武警总医院眼科副教授  陶海 博士
小王有夜盲症，前两年还轻些，这两年晚上几乎不能独立行动，而且对周围的东西的感觉越来越差，明明就在身边的人，却似乎感觉不到，到医院就诊，结果诊断为视网膜色素变性。视网膜色素变性是怎么回事呢？
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼者。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱、或智力减退等症状，有时也伴有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲，以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着。本病发展缓慢，预后不好，最终可导致失明。视网膜色素变因不明，是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。随着病情的进展，视网膜血管外壁增厚，以致发生闭塞性血管硬化。本病的发病年龄，一般多发生于10岁左右或10～20岁的青年，也有的发生较早。
视网膜色素变性的遗传方式有哪些，有哪些早期症状? 　　
　  视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式，即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见，性连锁隐性型少见，但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。
视网膜色素变性患者早期自觉症状为夜盲，而且夜盲每多发生在视网膜出现色素病变之前。此时检查可发现暗适应减退，视野可表现为部分的或环状暗点，这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行变性之故。患者中心视力早期不受影响。
视网膜色素变性眼底有什么改变？　　
视网膜色素变性的病程早期眼底病变不明显，仅见赤道部视网膜色素稍紊乱，以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。随着病情的不断发展，病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多。以后，色素即向黄斑部和视盘附近扩散，同时也向周边部发展。晚期色素累及黄斑部，视网膜呈青灰色，并透见粗大的脉络膜血管以及大量灰黑色色素沉着。眼底呈豹纹状，脉络血管也常呈硬化现象。视乳头萎缩呈蜡黄色，边界清楚，有时被一层薄膜遮盖。视网膜血管呈一致性狭窄，以动脉尤为显著。临床上也有极少数患者眼底未见色素沉着，但其他症状与色素变性完全相同，则称为无色素性视网膜色素变性。
视网膜色素变性能治愈吗？　　
视网膜色素变性是一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。本病发病越晚进展越慢，发病越早，则进展愈快，随着病情的发展可并发、青光眼，最终可以完全失明。本病属于难治之症，能获得视力与视野的改善，实非易事。本病很难治愈，可通过中医或中西医结合治疗达到稳定视力、视野、改善暗适应和视网膜电图的目的，对于晚期病人可推迟失明时间。
治疗视网膜色素变性的方法有哪些？　　
中医对视网膜色素变性的治疗，明代傅仁宇《审视瑶函》中已列专篇讨论，对本病的治疗重用补益肝肾，健脾益气等法。近代医家在大量临床实践及实验研究中确定了较为稳定的证候模式，并提出了辨证标准及相应的治则与主方。尤其是活血化瘀、补益肝肾法的运用，进一步展示了中医药治疗视网膜色素变性的优势。所采取的治疗方法，有单独应用中药，有中药与针灸同时进行，或配合气功、推拿、按摩等，还可配合高压氧、量子血疗等法。
西医对本病无特殊治疗，有人认为小剂量维生素A及维生素E对本病或有帮助，但剂量不宜过大。此外应注意避光，强光可能会加速病情的发展。
视网膜色素变性患者为什么会发生夜盲？　　
夜盲是夜视力差或根本不能看见。发生夜盲主要为视网膜的杆细胞功能不良，暗适应障碍，是眼底周边部病变的表现；极度向心性收缩的管状视野也可出现夜盲。夜盲可为先天性，也可为后天病变所引起，有的为遗传性，婴儿维生素A缺乏导致角膜软化，早期也表现夜盲。视网膜色素变性患者发生夜盲，主要是由于视网膜的杆细胞功能不良，暗适应障碍所致。视网膜色素变性患者早期即表现入暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力恢复正常。随着年龄的增长，病变日渐加重，夜盲症状日趋严重，最后中心视力也随之下降，导致失明。
如何早期发现视网膜色素变性？　　
视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多，有先天性，后天性之分。先天性者，如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者，如损害视细胞或影响视功能，而导致夜视力障碍者，临床也较多。程度不同，轻者夜视力差，重者构成夜盲。这类疾病有进行性青光眼、视神经炎、视网膜脉络膜炎、视神经萎缩等。
因此，有夜盲症状者，必须进行暗适应、视野，以及眼电生理检查。视网膜色素变性患者暗适应检查，初期视网膜锥体细胞功能尚正常，杆状细胞功能下降，使杆体曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小，最后杆体功能丧失，椎体阈值亦升高，形成高位的单相曲线。视野检查即可检查出环状暗点。眼电生理检查，ERG的改变远较自觉症状和眼底改变出现为早。EOG 严重下降和消失，即使早期，当视野，暗适应，甚至ERG等改变不甚明显时，EOG的改变即可出现。因此眼电生理的检查对本病的早期诊断，以及与其他类型的色素变性的鉴别有一定的意义。
视网膜色素变性有哪些临床表现？　　
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向。本病有以下临床表现：
（1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情的发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明。
（2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化：①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着，开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，随着病情的不断发展，病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多，但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。有的病例具有上述表现，而视网膜无色素出现，为无色素性视网膜色素变性。
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