小儿肺动脉高压病因的病因,小儿肺动脉高压病因有哪些原因

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小儿肺动脉高压
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小儿肺动脉高压百科
肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压.一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压.
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小儿肺动脉高压相关疾病  掌握孕婴知识,宝宝健康成长!各位网友下午好,首先介绍一下今天做客到演播室的嘉宾是北京大学第一医院儿科心血管专业主任医师、医学博士刘雪芹老师,刘老师您好!
  刘雪芹:主持人好,各位网友大家好。
  主持人:刘 老师在北京大学第一医院从事儿科临床工作20年,擅长结合超声心动图检查实施儿童心脏疾病的诊治。对小儿心脏结构及功能改变与血流动力学的关系有深入理解 和研究,对先天性心脏病、心肌炎、心肌病、心律失常、川崎病、肺动脉高压等常见及多种少见小儿心血管疾病均有丰富诊治经验。另外对呼吸系统常见病、小儿感 染、儿疑难疾病诊治方面亦有较丰富经验。心血管系统是一个由心脏和血管组成的封闭的管道系统,心脏是泵血的动力器官,血管是运输血液的管道。心血管疾 病是指一系列涉及心血管系统的疾病,今天我们课堂的主题是小儿心血管疾病&小儿肺动脉高压。各位网友可以通过网络留言的方式参与我们的节目,与刘老师进行 咨询与交流,我们先请刘老师给我们介绍一下,常见的小儿心血管疾病主要有哪些?
  刘雪芹:小儿常见的 心血管疾病,首先是先天性心脏病,这是最常见的,占儿童新天性心脏病的90%以上,那么这些疾病包括我们最常见的像室间隔缺损,房间隔缺损,还有许多其他 的复杂的先天性心脏病,那么这些疾病需要在恰当的时机,进行手术治疗,目前先天性心脏病在我们国家很多孩子都能得到很好的救治。那么第二就是后天性心脏 病,后天性心脏病里面第一位是川崎病引起的小儿的心脏的疾患,那么川崎病它是一种免疫性的血管炎性疾病,它主要累及心脏的冠状动脉,这个病是急性的发热, 持续五天以上的发热,以及眼睛睫毛充血,淋巴结肿大等等,那么这个病因为是以发热为主的,所以他在临床上特别需要和儿童其他感染性发热进行鉴别的,这个病 特别要强调就是早治早诊断,早治疗,就是能够减少心血管方面的危害。那么其他的像心肌炎,也是小孩儿童时期常见的心脏疾病,主要是由于各种感染,尤其是病 毒感染引起的,再有就是有一些疾病,发病率不是很高,病因不是很明确,但是对孩子的健康的危害还是挺大的,那么这些孩子因为目前心肌病,像扩张性心肌病, 目前还没有一个特别好的根治的办法,我们临床上只是一个抗心衰这样的一个治疗,需要长期的来药物维持,愈后也不是特别好。再有像各种心律失常,也是儿童时 期常见的心血管疾病,那么轻的可能有些各种早搏,房性早搏,室性早搏,这些都一般来说问题不是很大,如果心脏结构功能正常,有这样的一点早搏,问题不大, 但是有些孩子会发生严重一些的心律失常,心率很快,达到200次每分左右,这样在小的孩子就可以引起心力衰竭,导致生命危险出现。再有更少数的是一些遗传 性的离子通道病,这些孩子经常在运动惊恐这种时候,发生严重的室性心律失常,迅速危及生命,甚至引起猝死的情况,这也是一类严重的心律失常性的,小儿时期 的一个心脏疾患。在有还有像肺动脉高压,这是近些年从他的基础研究,发病机理,以及治疗的药物方面,有很大进展的这一类疾病。这个疾病也是需要早诊断,早 治疗,能够改善愈后。当然小儿心脏病的疾患,还有很多种,包括有些遗传代谢病,神经肌肉病都会累及到心脏,那么这些需要我们在平时的我们临床工作中,我们 是对于每一个像心脏扩大,心律失常,心功能下降,这些孩子我们需要各种的,包括心电图等必要的检查,我们来进行鉴别的。
  主持人:小儿肺动脉高压是怎样的一种病,危害有多大?
  刘雪芹:小 儿先天性肺动脉高压,他是一类疾病,它包括病因不明的特发性肺动脉高压,以及由和多种其他疾病相关的这种肺动脉高压,大家知道先天性心脏病,如果没有得到 恰当的及时的治疗,那么有些孩子就会发展成肺动脉高压,这是相关性肺动脉高压里最常见的病因,其次像呼吸系统疾病,如果小孩子有慢性的肺疾病,经常的缺氧 的状态,会导致肺动脉高压,还有像结缔组织病,小孩如果有系统性红斑狼疮,我们常见的像类风湿性关节炎,那么这些在病程中,有一部分孩子会发生肺动脉高压 的情况。还有一些其他疾病,像系统的肝硬化,血液系统疾病的&像地中海贫血这些血管内溶血性疾病,以及一些感染,像艾滋病感染,这些都会导致肺动脉高 压。
  主持人:非常感谢刘老师的精彩讲解,在我们的节目中设有抽奖互动环节,欢迎大家积极参与,具体 规则请登录抽奖规则页面进行查看。现在我来问出今天的第一道问题,飞帆新3段的推出是引领妈妈改变选择奶粉方式的一次伟大的变革,这个变革是什么呢?请您 关注播放器下方的文字介绍,答案就在里面,稍事休息,精彩继续。
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肺动脉高压是怎么回事?
向您详细介绍肺动脉高压的病理病因,肺动脉高压主要是由什么原因引起的。
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一、发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常:、室间隔缺损、、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流:主破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺。(2)肺动脉管壁病变:①肺:、、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类、系统性、多发性、、肉芽肿动脉炎、、。②原发性:丛性肺血管病、微、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性、尘肺、、、等。(4)低氧致肺血管痉挛:①慢性阻塞性肺病:、、支气管。②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、。③高原缺氧。(5)血黏度改变:血浆黏度增加、、红细胞性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞:或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2):左心功能不全、或闭锁不全、、左房黏液瘤、。二、发病机制& 1.发病机制&肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉,其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点:①压力低:正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg,平均压为(12&2)mmHg,收缩压不超过25mmHg,为主动脉的1/6,肺血管灌注压也低,肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg,为正常主动脉压力的l/7~1/10;②阻力小:因肺血管短、管壁薄、扩张度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5~l/10;③流速快:肺脏接受心脏搏出的全部血液,但其流程远较体循环为短,故流速快;④容量大:肺血管床面积大,可容纳900mL血液,占全血量的9%。肺动脉压=肺血管阻力&肺血流量 左心房压力因此,肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管,即外径&1000&m的弹力型动脉,介于100~1 000&m的肌型动脉和外径&100p&m的细小动脉,肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的重要部位。肺动脉压的形成机制非常复杂,可分为以下几种情况:(1)高动力性肺动脉高压(肺血流量增加):由于肺循环有低阻、低压、高容量特点,肺血管能适应肺血量的增加,而不致使肺动脉压有明显波动,但也有一定限度,当心排血量增加2~3倍时,平均肺动脉压只增加20%~50%,增加4~5倍时,肺动脉压可增加1倍。如果长期持续血流量增加,使血管扩张,久之,能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。肺血流量增加引起的肺动脉高压,多见于左向右分流的或体循环有大的(Eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常,在运动时心输出量明显增加,如伴有血管痉挛或血管床减少,血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。(2)高阻力性肺动脉高压(肺周围血管阻力增加):肺血管储备能力大、扩张性大,当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高压。A.血管外压迫:各种弥漫性肺间质病变如肺纤维化、肺肉芽肿和肺浸润等,通过挤压,引起支气管张力改变,肺泡内压升高,瘢痕组织收缩,肺组织或肿块压迫等使肺部小血管狭窄和闭塞。B.血管本身原因:严重肺气肿肺泡隔断裂,许多肺泡融合成大泡,该部毛细血管伸展而纤细,或由血管壁本身炎症或浸润性病变,小动脉内膜增生及中层肥厚。C.血管内栓塞:小动脉炎后机化致肺小动脉闭塞,以及肺动脉主干与小血管栓塞或血栓形成。肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要原因,低氧血症是引起肺毛细血管收缩的强烈刺激因素,从而引起血管阻力增加,导致肺动脉高压。通过慢性阻塞性肺疾病()病人观察,肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2)密切相关,当SaO2&80%时,有2/3病人肺动脉压升高,SaO2&75% 时有95.4%病人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也是由低氧所致,空气中含氧量与海拔高度有关;在海拔3400m处,空气中氧分压为100mmHg,海拔5000m处,空气中氧分压为80mmHg。初到高原地区由于急性缺氧可发生急性,久之,引起不可逆性肺动脉压升高。缺氧引起肺血管收缩可能与以下因素有关:A.自主神经机制:肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配,肺小动脉周围有肾上腺素能&与&受体,当血液中氧分压降低,二氧化碳分压上升,氢离子浓度升高时,通过刺激主动脉体、颈动脉窦将冲动传入丘脑下部交感神经中枢,反射性引起肺动脉收缩,在酸中毒情况下,血管对缺氧收缩反应明显增加。B.体液因素:缺氧时肺内肥大细胞增殖,数量增加,生成组胺能力加强,出现脱颗粒现象,释放出组胺及5-羟色胺,直接影响细胞膜,使细胞内钾离子丢失,细胞内钙离子增加,导致肌肉兴奋性增高。缺氧时前列腺素在肺内浓度升高,其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等为强力的肺血管收缩剂,可直接影响钙离子对平滑肌的兴奋和收缩作用并可使血小板凝集,促使血栓形成,增加血管阻力。缺氧时肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活动增高,使血管紧张素Ⅱ增多,引起肺血管收缩。体循环压力增加,也是肺动脉压力增高的重要原因;C.细胞因素:缺氧时ATP生成减少,细胞膜ATP酶活性降低,使肺动脉平滑肌丢钾潴钠,致负性膜电位下降,提高了肌肉兴奋性。同时在低氧酸中毒时血中游离钙离子增加,促使钙离子进入平滑肌细胞内,启动收缩装置,均可使血管收缩,阻力增加,导致肺动脉高压。长期缺氧使肺动脉持久性收缩或症扩散累及肺小动脉,可导致肺血管器质性损害,尤其内径为300&m以下的小动脉,使平滑肌水肿、、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力组织增生、纤维化,甚至管腔闭塞,致血管壁增厚、僵硬。直径小于80&m的肺细小动脉出现中膜肌层,均可使管壁顺应性下降,增加了血管阻力。可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起使血液黏度增加。当血细胞比容&50%可使肺血管阻力增加。(3)肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压):由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小,只有2~10mmHg,因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高,常见于二尖瓣病变、三房心、左房黏液瘤,也可发生于长期左室功能不全,左室顺应性低下等。当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压,也是形成肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大,若增加1倍才会影响肺动脉压。2.病理改变&任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间,均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化,管壁增厚及管腔狭窄,晚期局部萎缩及管腔扩张,就病理形态学而言,主要分4大类:(1)致丛性肺动脉病:此类型最常见于左向右分流的先天性心脏病,也可见于肺动脉血来源于主动脉分支的及典型的,偶见于,门静脉血栓及血吸虫、等。组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚,内膜增生,形成同心板层样排列的内膜纤维化,管腔阻塞,细动脉机化,血管扩张性病变,类纤维素坏死及丛样病变形成,该处血管呈局限性扩张,管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管,易发生血栓,血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状。(2)栓塞性和血栓性肺血管病:肌型肺动脉中层肥厚常不明显,有新老血栓,血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化,再形成纤维间隔。(3)肺静脉高压性肺血管病:任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变,如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左竭及纵隔纤维化等,不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累,肌型肺动脉中层肥厚,细动脉机化,严重内膜纤维化,肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。(4)缺氧性肺动脉高压性肺血管病:肺血管病变主要限于较小血管,细动脉机化,内膜有纵行平滑肌细胞束或层,类似病变也可见于小静脉,较大的肌型肺动脉可能正常或轻微中层肥厚。
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