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分析肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断-肋骨骨纤维异常增殖症
分类：骨科骨纤维异常增殖症症状相关
1 资料与方法1.1 临床资料1.1.1 年龄与性别30例中男18例，女12例；年龄18～60岁，平均39岁，其中30岁以下16例，占53%。1.1.2 症状与体征肋骨局部隆起硬质肿物18例，局部疼痛7例，胸口畸形3例，病理性骨折2例。1.2 方法所有患者均摄取胸部正侧位X线片，20例行CT扫描，其中16例另行强化扫描。采用日本岛津500 mAs X线机和GE公司Prosopeed S Fast型螺旋CT，CT扫描层厚10 mm，层距10 mm，局部加5 mm薄层扫描。2 结果2.1 X线表现囊状膨胀性骨质破坏18例，磨玻璃样改变5例，丝瓜络样改变4例，混合性改变3例。2.2 CT表现囊状膨胀性骨质破坏12例，破坏区CT值40～72 Hu，内有不规则密度灶（8例），斑点状钙化（2例），边界清晰、锐利，硬化，周围骨皮质变薄、连续；增强扫描10例，8例中等程度均匀强化，2例轻度强化。磨玻璃样改变7例，病变区CT值96?428 Hu，内有斑点、不规则状钙化；增强扫描6例，5例轻度强化，1例未见明显强化。1例合并病理性骨折。3 典型病例患者，男，41岁，因右下胸部隆起、隐痛不适3年入院。检查：右下胸部第5肋骨隆起一肿块，约8.0 cm&5.0 cm大小，扪之质硬不活动，有压痛，表面皮肤无异常。X线片示右侧第5肋骨前段囊状膨胀性骨质破坏，其呈磨玻璃样改变，且其中间有丝瓜络样改变。CT平扫骨窗示肋骨囊状膨胀性骨质破坏，骨髓腔呈磨玻璃样改变，其间散在斑点、不规则样钙化,外邻脂肪间隙存在，胸壁肌群无明显异常。完善检查后在全麻下行右侧第5肋骨大部切除，并送检病理。病理诊断：肋骨骨纤维异常增殖症。4 讨论FDB又称骨纤维结构不良，由Jaffe（1942）首次报道，是骨的纤维组织发育紊乱，异常增生所致。分为3型：（1）单发型，可分为局限或广泛。（2）多发多骨型。（3）多发多骨合并内分泌障碍，包括皮肤色素沉着，性早熟，Albright综合征〔3〕。国际命名（1977）将其列为骨骼纤维成分发育紊乱，属体质性骨病。但其可恶性变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤。恶性变率约为2%～3%。手术治疗不彻底，恶性变率更高〔4〕。此病多发于青壮年，早期无任何症状，后因局部畸形、疼痛及病理性骨折而就诊。肋骨骨纤维异常增殖症在X线片与CT上的表现：（1）囊状膨胀性骨质破坏，该低密度区病变是指该处骨结构被纤维组织所代替。（2）磨玻璃样改变，是指病变中成纤维细胞分化形成的幼稚骨，骨小梁重叠为一无结构的均匀骨化。（3）丝瓜络样改变，是指成熟的骨组织编织成粗大的骨结构。（4）不规则钙化，是指病变中软骨组织。5 鉴别诊断5.1 甲状旁腺功能亢进肋骨可形成单发或多发囊状液性低密度区，但其全身骨骼骨质疏松明显，有指骨骨膜下骨吸收。实验室检查血钙增高，血磷降低，尿液钙、磷亦增高。5.2 畸形性骨炎多见于成年和老年人，受累骨骨皮质增厚，骨小梁呈粗大网眼状。血清碱性磷酸酶增高。5.3 骨巨细胞瘤多发病于骨骺愈合后的长骨骨端，偏心膨胀、易向骨隆突部位发展，CT增强扫描，病变软组织密度区有明显强化。病变局限，与骨纤维异常增殖症不同。5.4 内生软骨瘤多见于四肢短管状骨，在膨大的囊状区内常有弧状、环状钙化，无磨玻璃样改变。关于CT在肋骨骨纤维异常增殖症诊断中的价值报道较少，通过本组病例说明：CT对FDB病变的范围、分界、比邻组织（胸膜、胸壁肌群等）方面的显示更为清楚。CT对FDB病灶的密度测量，进而估计病变的成分（纤维成分、幼稚骨、成熟骨或软骨钙化等）很有帮助。但是X线片对肋骨骨纤维异常增殖症的整体病变观察与分析更显而易见，所以两者互为补充，更有利于对肋骨骨纤维异常增殖症的诊断。
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肋骨骨纤维异常增殖症的X线诊断
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关于丁香园肋骨纤维异常增殖症的诊断和治疗--《中国医科大学学报》2000年05期
肋骨纤维异常增殖症的诊断和治疗
【摘要】：
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R734【正文快照】：
肋骨纤维异常增殖症是临床上较为少见的胸壁良性肿瘤 ,国内文献报道较少。本文收集了 2 0年间诊治的 13例 ,占同期胸壁手术的 5 .4% ,现报告如下。1　临床资料本组为我科 80年代以来收治的肋骨纤维异常增殖症 131　辽宁省葫芦岛市中心医院外科例 ,男 10例 ,女 3例 ,年龄 2 3～
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京公网安备75号“骨纤维异常增殖症”如何治疗
来源：中医中药秘方网
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骨纤维异常增殖症，又称纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，并非肿瘤，是一种发育异常。临床上并不少见，多见于儿童及青年，女性为多，病程发展缓慢。
骨纤维异常增殖症一般分为两型：①单骨型骨纤维异常增殖症，多发生于面部，以上颌骨多见，下颌骨次之，亦可见于颞骨乳突部，偶而见颅骨及肋骨。②多骨型骨纤维异常增殖症，多处骨质受累，常发生于四肢长骨，亦可见于颅骨、骨盆及肋骨。骨纤维异常增殖症发病原因不明，单骨型多为局部受压外伤引起，多骨型可能与先天性骨异常发育有关。亦有人认为因感染、血循环障碍、内分泌失调以及维生素蓄积与利用障碍所致。
骨纤维异常增殖症的临床表现，主要为缓慢进行性局部肿块以及所致的畸形和功能障碍，如一侧面部隆起、下颌角肥大、耳后乳突部膨大、齿槽骨畸形、咬合不齐等。如侵犯眶骨可出现眼球移位、突出、视力减退或复视等。向颅内增殖可致头痛、恶心、呕吐等高颅压症状，临床极少见。根据病史及体征诊断不困难，CT有助诊断，活检可确诊。
骨纤维异常增殖症应与甲亢引起的弥漫性囊性纤维性骨炎、牙源性囊肿、颌骨肉瘤、嗜酸细胞肉芽肿等鉴别。
骨纤维异常增殖症预后一般良好，侵及全身及恶变者极少。其治疗以手术切除为主，放疗者成效甚小，手术目的尽可能彻底切除病变组织，以达到整容和恢复受压器官的生理功能。应根据增殖肿块大小及侵犯部位，可采用不同的手术方式，如上颌骨可采取唇龈沟切口加长，下颌角切口应在下颌骨下缘以下部位并向后延伸，乳突部切口以耳廓后缘附丽处。单骨型骨纤维异常增殖症手术效果较满意，多骨型者治疗比较棘手。如年龄较大，畸形不明显，未影响受压器官功能者，不必采用手术治疗。
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