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主动脉瓣狭窄
心脏外科学
主动脉瓣狭窄
aortic stenosis；aortic valve stenosis
主动脉瓣狭窄；aortic valve stenosis
【概述】概述：风湿性系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致和开放受限。多数同时合并和二尖瓣病变；而单纯风湿性罕见。&&&&是指主动脉瓣膜先天性发育不良所致左室到主动脉的血流梗阻，是最常见的左室流出道梗阻类型。包括主动脉瓣叶交界融合、二瓣化、单瓣化，并可能伴发左心系统，如二尖瓣及左心室、瓣下结构及主动脉弓部的畸形。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：王天佑（首都医科大学）】描述为：" />&&&&风湿性(aortic stenosis)是由于风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等。单纯狭窄的病例较少，常合并及二尖瓣病变等。此外，先天性主动脉瓣二瓣化畸形的病人，在成年或老年时发生瓣叶钙化，瓣口狭窄。这类情况在临床上也常见到。【解剖学基础】&&&&主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性畸形(约占的7O%)，大部分病例两瓣的交界位于主动脉前后位，呈左右瓣分布伴交界融合，冠状动脉开口分别在左、右冠状窦内。交界位于主动脉两侧者，两瓣叶呈前后分布，两个冠状动脉开口常起自前瓣窦。单叶瓣较为罕见，为一中心有孔的隔膜样结构。主动脉瓣发育为三叶瓣，如交界粘连亦可致。除瓣叶数量变异外，常见瓣叶增厚、和瓣叶黏液样等。左心室常继发肥厚增生，左心室腔缩小，左心室腔扩大者见于晚期合并的患者。先天性可合并其他畸形，常见有、、及。&&& 根据病变发生的部位，(aortic valve stenosis)可分为瓣膜型、瓣上型及瓣下型狭窄三种。其中以瓣膜型狭窄最为常见，单纯多为先天性或退行性病变所致。下面涉及的是瓣膜型。
【临床表现】临床表现：1.症状
男性多见，单纯风湿性少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。(1)左心室代偿期：轻、中度，可多年无症状。尸解发现约5%患者可无明显自觉症状而突然。(2)左心室失代偿期：严重的特征性症状有、和。&&&&①：出现，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与不易区别。产生原因可能与所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无，约50%的40岁以上的患者并存。&&&&②：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现或短暂。其产生可能与发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗时亦可出现，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降；当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重，如持续性、、严重等也可导致或。有或患者平均存活2～5年。&&&&③：从早期劳力性，进而发展为阵发性夜间、和急性。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关；晚期则与收缩功能障碍有关。伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。&&&&④心性：可作和首发症状，亦可有反复或发作史，原因多为急性心肌缺血诱发的心动或有关。2.体征(1)左心室代偿期：&&&&①心尖搏动向左下移位。&&&&②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动；主动脉瓣区可触及收缩期细。&&&&③心浊音界向左下扩大。&&&&④特点：A.主动脉瓣区：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3～4/&&&&Ⅵ级)、粗糙、音调较高、时限长的吹风样喷射性，此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致。杂音呈菱型，在S1后出现，于收缩中、晚期达高峰，并在S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。随程度加剧，杂音越响亮，持续时间越长，且菱型高峰后移。但当严重伴或时，此时杂音变短而柔和。B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻、中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二区，可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动，多见于儿童、青少年的先天性；若系风湿性，由于瓣膜粘连、增厚，影响其瓣膜活动度，故很少听到此种喷射音。C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂：严重时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的。深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血，使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重。当严重、，A2可减弱甚至消失。D.其他：中、重度出现时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及S4；严重可伴有轻度反流，故常可在胸骨左缘&&&&三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。E.血管体征：细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。
(2)左心室失代偿期：&&&&①晚期引起左心室扩大时：可产生相对性，于心尖区可闻2～3/&&&&Ⅵ吹风样，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。&&&&②左时：在心尖区可听到S4奔马律。1．症状主动脉瓣严重狭窄的婴幼儿有重度及低心排出量的表现。儿童和青少年时期多数患儿无明显症状，正常。常在体检时因发现本病。少数患者活动时出现、或活动后、气促。2．体征胸骨上窝或胸骨右缘可扪及，闻及收缩期喀喇音；胸骨右缘第二肋间可闻及收缩期喷射性杂音并向颈部传导；脉压差缩小。主动36 第一部分的诊断和外科治疗脉瓣严重狭窄的婴幼儿，第-,b音分裂，多可听到舒张早期主动脉瓣反流的杂音，心排出量低的患儿主动脉瓣区杂音不明显。&&&&(一)症状出现较晚。、和为典型主动脉狭窄常见的。1． 劳力性为晚期引起的常见首发症状，见于9O％的有症状患者。进而可发生阵发性夜间、和急性。2． 见于6O%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患，进一步加重心肌缺血。3．或接近 见于1／3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生， 由于引起。其机制为：&&&&① 运动时周围血管扩张， 而狭窄的主动脉瓣口限制心排出量的相应增加；&&&&② 运动致心肌缺血加重，使左心室收缩功能降低，心排出量减少；&&&&③ 运动时左心室收缩压急剧上升，过度激活室内压力感受器通过迷走神经传人纤维兴奋血管减压反应(vasodepressor response)，导致外周血管阻力降低；&&&&④ 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，左心室心搏量进一步减少；&&&&⑤ 休息时可由于(、房室阻滞或心动)导致心排出量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生。&&&&(二)体征1．心音 第一心音正常。如主动脉瓣僵硬， 则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音中主动脉瓣成分延迟，严重狭窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。先天性或瓣叶活动度尚属正常者，可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变，如瓣叶僵硬， 喷射音消失。2．收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，主要向颈动脉，也可向胸骨左下缘传导，常伴。老年人性者，杂音在心底部，粗糙， 高调成分可传导至心尖区，呈乐音性，为的瓣叶振动所引起。狭窄越重，杂音越长。左心室衰竭或心排出量减少时，杂音消失或减弱。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期之后，如后的长代偿问期之后或的长心动周期时， 心搏量增加，杂音增强。3．其他 动脉上升缓慢、细小而持续(细，pulsus parvus et tarsus)， 在晚期， 收缩压和脉压均下降。但在轻度合并的患者以及动脉床顺应性差的老年患者， 收缩压和脉压可正常，甚至升高和增大。在严重的患者， 同时心尖部和颈动脉可发现颈动动明显延迟。心尖搏动相对局限、持续有力， 如左心室扩大， 可向左下移位。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：王天佑（首都医科大学）】描述为：" />轻度狭窄病例没有明显的症状。中度和重度狭窄者可有、或、、劳累后气促、、急性等症状，并可并发或。：胸骨右缘第二肋间能扪到。主动脉瓣区有粗糙喷射性，向颈部传导，主动脉瓣区第二音延迟并减弱。重度狭窄病例常呈现细小、偏低和。心电图检查：显示电轴左偏、左、劳损、T波倒置，一部分病例尚可呈现、或。X线检查；早期病例心影可无改变。病变加重后示左心室增大，心脏左缘向左向下延长，升主动脉可显示狭窄后扩大。：M型检查显示主动脉瓣叶开放振幅减小，瓣叶曲线增宽，舒张期可呈多线。在二维或切面超声图像上可见到主动脉瓣叶增厚、变形或，活动度减小和瓣口缩小等征象。心导管检查：左心导管检查可以测定左心室与主动脉之间的收缩压力阶差，明确狭窄的程度。选择性左心室造影可显示狭窄的瓣口、左心室腔大小，以及是否伴有。
&病因和发病机制
【病理生理】&&&&导致左室血流到主动脉受阻，主动脉前向血流减少，大脑供血亦减少，临床可出现。增加左心室后负荷，导致左心室肥厚，可出现左及左房压和肺动脉压增高。左室壁增厚，室壁张力增加，心肌耗氧量增加；同时，肥厚的左室壁心肌顺应性下降，从而左室舒张压增加、心脏舒张期冠状动脉灌注压下降，心肌供血减少，临床上出现心肌缺血的表现。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：王天佑（首都医科大学）】描述为：" />&&&&正常主动脉瓣瓣口面积为3cm2。由于左心室收缩力强，代偿功能好，轻度狭窄并不产生明显的血流动力学改变。但当瓣口面积减小到1cm2以下时，左心室排血就遇到阻碍，左心室收缩压升高，有时可达300mmHg。左心室排血时间延长，主动脉瓣闭合时间延迟。静息时排血量尚可接近正常水平，但运动时不能相应地增加。左心室与主动脉出现收缩压力阶差。压力阶差的大小，反映的程度。中度狭窄压力阶差常为30～50mmHg，重度狭窄则可达50～100mmHg或更高。左心室壁逐渐高度肥厚，终于导致左心衰竭。重度狭窄病例，由于左心室高度肥厚，心肌量增加，主动脉平均压又低于正常，进入冠状动脉的血流量减少，常出现心肌血液供应不足的症状。【病理生理改变】&&&&成人主动脉瓣口≥3．Ocm2。当瓣口面积减少一半时， 收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1．Ocm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。对慢性所致的压力负荷增加，左心室的主要代偿机制是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排出量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高， 因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚的左心房在舒张末期的强有力收缩有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需水平， 以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。严重主动脉狭窄引起心肌缺血。其机制为：&&&&① 左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌；&&&&② 左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；&&&&③ 舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；&&&&④ 左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和，心肌缺血加重。【病原和发病机制】发病机制：产生血流动力学可分为3期： &&& 1.左心室代偿期& 正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到＜1.0cm2时，左心室排血受阻而出现收缩期负荷过度，致使左心室与主动脉间有较大的收缩期压力阶差，正常压力阶差＜0.67kPa(5mmHg)，轻度狭窄者为0.67ｖ2.67kPa(5ｖ20mmHg)，中度狭窄者为2.67ｖ6.67kPa(20ｖ50mmHg)，重度狭窄者＞6.67kPa(50mmHg)以上(相当于瓣口面积缩小至正常的1/4以下，即瓣口0.8cm2以下时)。随着加重，左心室向心性肥大来代偿左心室腔的压力增高。 &&& 2.失代偿期& 由于左心室内收缩压增高引起左心室重量指数增加和心肌的量处于高水平，故明显的一方面可产生心肌需氧量增加，另一方面由于冠脉流量相对减少致使供氧不足，从而导致心内膜下心肌缺血。当心肌收缩力失代偿而减弱时，则产生左心功能减退。最后随着心肌变力性下降，引起左心室扩张和射血分数降低。从而左室舒张末期压进一步增高导致肺静脉高压，产生慢性肺淤血。时心肌需氧量增加和心内膜下灌注压低下，可产生、，甚至心源性猝死。成年人还可伴发而加重心肌缺血。长期肺淤血，可逐渐产生，从而发生右心室肥厚和扩张，最终导致右心衰竭。【病因】病因：慢性反复发生的造成主动脉瓣瓣环、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。&&&&&&&&(一)风心病风湿性导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形， 因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性(aortic stenosis)， 大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。&&&&(二)先天性畸形1．先天性二叶瓣畸形为最常见的先天性的病因。先天性二叶瓣畸形见于1%～2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶，即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄，约1／3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发，而主动脉瓣的中，最多见的基础为二叶瓣畸形。2．其他先天性主动脉瓣畸形 &&&&① 先天性单叶瓣少见， 瓣口偏心， 呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄。如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重；&&&&② 先天性三个瓣叶狭窄十分少见， 多为三个瓣叶不等大，可能在出生时就有狭窄， 也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。&&&&(三)退行性老年钙化性为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因 无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有。
【流行病学】流行病学：病人中的10%ｖ30%为慢性长期反复的所造成。
【实验检查】实验室检查：目前暂无相关资料【心电图生理与其他检查】&&&&&&&&(一)x线检查心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。&&&&(二)心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤房颤动或。&&&&(三)超声心动图为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化， 收缩期呈圆拱状的活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于确定狭窄的病因，但不能准确定量狭窄程度(图3-8-7)。用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨膜压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查相关良好。超声心动图还提供心腔大小、左室肥厚及功能等多种信息。&&&&(四)心导管检查当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。最常用的方法是通过左心双腔导管同步测定左心室和主动脉压，或用单腔导管从左心室缓慢外撤至主动脉连续记录压力曲线； 如左心导管难以通过狭窄的主动脉瓣口，则可取右心导管经右心穿刺室间隔进入左室与主动脉内导管同步测压。计算左心室-主动脉收缩期峰值压差，根据所得压差可计算出瓣口面积。>1．Ocm2为轻度狭窄，0．75～1．Ocm2为中度狭窄，<0．75cm2为重度狭窄。如以压差判断，平均压差>50mmHg或峰压差达70mmHg为重度狭窄。
【辅助检查】其他辅助检查：1.X线检查
轻度心影正常；中、重度狭窄者可见下述变化：&&&&①左心室向心性肥厚并不增加心胸比例，因心室腔无明显增大，仅于正位片第四弓呈圆形膨隆；&&&&②升主动脉突出和狭窄后扩张；&&&&③透视可见主动脉瓣钙化；&&&&④时有左心室扩大和肺淤血；&&&&⑤二叶式主动脉瓣有时可伴，胸片可见侧支血管所致的肋骨下缘的切迹。2.心电图
示电轴左偏和左心室肥厚及劳损；可有房室传导阻滞、左束支传导阻滞；左心房增大时V1导联P波倒置或V1ptf＜0.03mms。由于心肌纤维化，胸导联可出现病理性Q波。3.超声心动图(UCG)(1)M型及二维UCG：主动脉瓣叶增厚，其M型运动曲线可呈增粗的多条回声，瓣叶开放幅度减小，M型UCG主动脉瓣活动曲线的菱形六角盒前后径缩小。正常人前后叶之间距离为15ｖ25mm，在无左室排血量减少的情况下，前后叶间距离小于15mm即提示。二维UCG显示主动脉瓣增厚，变形，回声增强，活动僵硬，开放受限，于主动脉短轴图上可见瓣口呈三角形、偏心或不规则形。在二维图上测量瓣口面积，正常为2ｖ4cm2，参考标准见表1。间接征象：主动脉根部M型运动曲线振幅减低，重搏波消失；室间隔和左室后壁呈对称性增厚，左心室腔可扩大或正常，后期可有左心房扩大。经食管UCG可更清楚地显示主动脉的3个瓣叶及其开闭活动情况，尤其对瓣上结构的检查较经胸UCG有很大的优越性。三维、四维UCG可从不同角度观察主动脉瓣及其瓣上、瓣下结构，较二维、M型直观，已进入临床使用，其实用性正在进一步改进。(2)多普勒UCG：主动脉瓣口流速增高，频谱多普勒可测及主动脉瓣口的高速射流频谱，常大于2m/s；彩色多普勒在主动脉瓣上显示多彩镶嵌的血流束。跨瓣压力阶差可以在一定程度上反映瓣口的狭窄程度及血流动力学改变，常用的有峰值压差?p和平均压差?Pm，?p可能高估狭窄的严重程度，?Pm是指收缩期主动脉瓣口两端所有瞬时压差的平均值，也是心导管检查中常用的指标，可以较准确地反映主动脉瓣口的狭窄程度，国内提出的分级参考标准见表1。更简便的方法是直接测量主动脉瓣口的峰值血流速度。2ｖ3m/s为轻度狭窄；3ｖ4m/s为中度狭窄；大于4m/s为重度狭窄。的超声诊断应以二维和M型为主，多普勒可作为参考和检测血流动力学的手段。4.心导管检查
左心导管检查不仅可精确测定跨瓣压差及瓣口面积，对其严重程度作出判断，并对左心功能进行评估。(1)记录和测量左室-主动脉的峰间压差、最大压差及平均压差。(2)右心导管热稀释法测心排血量。(3)用Golin公式计算主动脉瓣口面积。(4)对疑有冠心病作冠脉造影。(5)对疑有主动脉瓣上、瓣下狭窄者可根据不同部位压力曲线及左室造影予以鉴别。1．心电图左室高电压或左室肥厚，电轴左偏。T波和 T段改变。2．X线胸片心脏增大或正常，可见狭窄后扩张的升主动脉。3．超声心动图一般可以确诊而不需做心导管或造影检查。本项检查能初步判断瓣膜的病理改变、狭窄的严重程度以及评价左心功能。如检查显示主动脉瓣呈拱顶状，左心室肥厚并扩张，将有助于先天性与下列病作鉴别诊断：合并、二尖瓣畸形、左冠脉起自肺动脉或肥厚型梗阻性心肌病等。
【诊断要点】诊断：风湿性，多见青少年，有史，多数同时伴有和二尖瓣病变，单纯风湿性罕见。耉年退行性，随年龄耉化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜的患者，其瓣叶交界处无粘连和融合，后者是与风湿性病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上，历经几十年后才逐渐形成，其中约40%伴。上述的诊断可根据病史和体征，结合X线、心电图、超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。&&&&典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯， 年龄65岁者， 以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时， 应与、或的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别。与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别： &&&&① 的杂音最响在右锁骨下，杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉， 喷射音少见。约半数患者右颈动脉和肱动脉的搏动和收缩压大于左侧。&&&&② 难以与鉴别。前者常合并轻度，无喷射音， 第二心音非单一性。&&&&③ 梗阻性有收缩期二尖瓣前叶前移， 致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上升的重搏脉。以上情况的鉴别有赖于超声心动图。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】鉴别诊断：现将常见鉴别诊断分述如下。&&& 1.风湿性、先天性及耉年退化性的鉴别见表2。&&& 2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为、和三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。具体鉴别见表3。&&& 3.& 与鉴别(表4)。&&& 4.尤其梗阻性当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与杂音相鉴别(表5)。&&&&通过询问病史，了解症状及后，可以作出初步诊断，确诊必须经过。不仅可以判断主动脉瓣的狭窄程度，还可以基本明确病因。本病尚需与以下疾病进行鉴别：1．和 此类患者发病年龄较小，而的患者较少在20岁以前发病。仔细地可以明确诊断。临床上偶有见到合并的患者，后者易被漏诊。2．原发性可以明确诊断，患者常有室间隔肥厚，左室流出道狭窄、血流增快，以及二尖瓣前叶SAM 征现象。
【预防】预防：是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的，就不会得、风心病就不会发生。预防主要措施有：&&& 1.一级预防& 指防止的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡、咽痛或不适，、、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表6)。&&& 除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：&&&&①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；&&&&②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005δg/ml左右；&&&&③没有出现对青霉素抵抗的征象；&&&&④至今没有别的抗生素抗链球菌的活性和临床效果超过青霉素G；&&&&⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：＜27kg的患者为60万U，＞27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3ｖ4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素?、? 0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。&&& 2.二级预防(复发的预防)& 对有明确风史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防的复发。&&& (1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次后至少5年。&&& (2)预防方案：&&& &&&&①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G 120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。&&& &&&&②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：&&& A.磺胺嘧啶：体重＞27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重?27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。&&& B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素试验。&&& C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。&&& D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌均有良效，可选择应用。&&& 根据WH0最近报告，在年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，的复发率高达60%病人/年。
【治疗方案及原则】治疗：&&& 1.无症状轻度患者需定期密切随访& &&&&①有风湿活动者应抗风湿治疗；&&&&②预防，在进行牙科、和生殖泌尿道手术及器械检查时，应进行抗生素预防。&&& 2.有症状者处理& &&&&①限制体力活动，防止加重或猝死；&&&&②伴室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时，按抗药物治疗(详见)；&&&&③有者需作，以诊断伴发的，此种情况应用舌下含服时，注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少；&&&&④左时可用利尿药，但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。&&& 3.经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证&&& (1)有反复发作、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。&&& (2)主动脉瓣口面积＜0.7cm2：跨瓣压力阶差?50mmHg。&&& (3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。&&&&(4)瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。&&&&严重的新生儿及婴幼儿，经过急救处理：辅助通气，纠正酸中毒，正性肌力药物维持，静脉泵入延缓动脉导管闭合等，应行急症手术或行球囊扩张。不适合球囊扩张术或瓣膜切开术，疗效不满意以及主动脉瓣严重钙化者，需行主动脉瓣置换术。儿童患者最好行同种主动脉瓣置换或用自体肺动脉瓣置换主动脉瓣(Ross手术)。Ross手术已成为外科治疗儿童的主要方法。成人可行机械瓣或生物瓣置换。&&&&&&&&(一)内科治疗主要目的为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况， 为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施包括：&&&&① 预防；如为风心病合并风湿活动，应预防。&&&&② 无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，应包括超声心动图定量测定。中和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查1次。&&&&③ 如有频发房性期前收缩，应予抗药物，预防。主动脉狭窄患者不能耐受， 一旦出现，应及时转复为窦性心律。其他可导致症状或血流动力学后果的也应积极治疗。&&&&④ 心绞痛可试用硝酸酯类药物。&&&&⑤ 者应限制钠盐摄入，可用类药物和小心应用利尿剂。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低。不可使用作用于小动脉的血管扩张剂， 以防过低。&&&&(二)外科治疗人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄(瓣口面积<O．75cm2或平均跨瓣压差>50mmHg)伴心绞痛、或症状为手术的主要指征。无症状的重度狭窄患者， 如伴有进行性心脏增大和(或) 明显左心室功能不全， 也应考虑手术。严重左心室功能不全、高龄、合并或， 增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术禁忌证。手术死亡率≤5%。有者，需同时作冠状动脉旁路移植术。术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉关闭不全的换瓣患者。儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，甚至包括无症状者， 可在直视下行瓣膜交界处分离术。&&&&(三)经皮球囊主动脉瓣成形术经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣，用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊，裂解钙化结节，伸展主动脉瓣环和瓣叶，解除瓣叶和分离融合交界处，减轻狭窄和症状。尽管此技术的中期结果令人失望(操作死亡率3%，1年死亡率45%)，但它主要的治疗对象为高龄、有和手术高危患者， 因此在不适于手术治疗的严重钙化性患者仍可改善左心室功能和症状，适应证包括： &&&&① 由于严重的者；&&&&② 严重需急诊非心脏手术治疗， 因有而具极高手术危险者，作为以后人工瓣膜置换的过渡； &&&&③ 严重主动脉狭窄的妊娠妇女； &&&&④ 严重，拒绝手术治疗的患者。与经皮球囊二尖瓣成形不同， 经皮球囊主动脉瓣成形的范围局限。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：王天佑（首都医科大学）】描述为：" />&&&&临床上呈现心绞痛、昏厥或者，病情往往迅速恶化，可在2～3年内死亡，故应争取尽早施行手术治疗，切除病变的瓣膜，进行人工瓣主动脉瓣膜替换术。经皮穿刺气囊导管作扩张分离术应严格选择病人，仅在少数狭窄较轻又不适合手术的病人才考虑选用。此法难以完善地解除瓣膜狭窄，且易造成关闭不全和钙化赘生物脱落，导致栓塞并发症。
【并发症】并发症：本病常出现、猝死、、及等并发症。&&&&&&&&(一)1O%可发生，致左心房压升高和心排出量明显减少，临床上迅速恶化， 可致严重、或。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状可致室性。上述的两种情况均可导致， 甚至猝死。&&&&(二)心脏性猝死 一般发生于先前有症状者。无症状者发生猝死少见，仅见于1%～3%的患者。&&&&(三)不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生的危险性大。 &&&&(四)体循环栓塞少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。&&&&(五)发生左心衰竭后， 自然病程明显缩短， 因此终末期的右心衰竭少见。&&&&(六)胃肠道15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良(angiodysplasia)，可合并胃肠道。多见于老年患者，多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后停止。
&病程和预后
【预后】预后：主动脉狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄，患者可终身无症状；轻度瓣口狭窄的患者，可有20ｖ30年的无症状期；中度狭窄的患者，可有10ｖ20年的无症状期；重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如或，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2ｖ3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生，在出现心衰后，平均寿命2ｖ3年。的患者约20%可发生猝死。&&&&可多年无症状，但大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状， 预后恶化， 出现症状后的平均寿命仅3年左右(出现后为3年，为5年，左心衰竭<2年)。死亡原因为左心衰竭(70%)、猝死(15%)和(5%)。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性病变发展迅速。未手术治疗的有症状患者预后较二尖瓣疾病或患者差。人工瓣膜置换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。
&&& &&&&一、病史生后即发现主动脉瓣区收缩期杂音，提示为先天性，出生后期出现杂音，提示获得性。病人可长时期无症状，有症状期主要表现为、昏厥和三联症。还可伴有倦怠、乏力、劳力性。&&& &&&&二、体征心尖区可触及收缩期抬举样搏动，胸骨右缘第2肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，主动脉瓣第二心音减弱或消失，常可在心尖区闻及第四心音。平而弱，严重狭窄时收缩压降低，脉压减小。&&& &&&&三、辅助检查&&& &&&&(一)心电图电轴左偏，左及劳损，常伴有sT-T改变。可有左心房扩大，传导异常及。&&& &&&&(二)x线检查左心室不大或轻大，心尖圆钝，升主动脉常有窄后扩张现象，部分病人可见主动脉瓣钙化影。&&& &&&&(三)超声心动图可作为明确诊断和判断狭窄程度的重要方法。可清楚显示瓣叶成分、数目、形态、瓣口面积、钙化及程度，可准确地测定跨瓣压差及流速。&&& &&&&(四)心导管检查可精确测定左心室与主动脉之间的压差，确定狭窄程度。对于具有危险因素病人同时行，以了解有无冠状动脉病变。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& &&&&一、治愈标准&&& &&&&(一)心功能基本恢复正常，超声心动图显示心脏多项指标大致正常。&&& &&&&(二)活动耐量明显增加临床症状及体征基本消除。&&& &&&&(三)瓣膜置换术后，心脏血流动力学性能在理想范围之内，无并发症。&&& &&&&二、好转标准 经内科治疗或手术治疗后临床症状改善，活动耐量增加。
书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：王天佑（首都医科大学）临床疾病——诊断与疗效判断标准
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