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运动神经元病容易与哪些疾病混淆？
来源：放心医苑网
运动神经元病容易与哪些疾病混淆？　　1.颈椎病：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别　　2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振
容易与哪些疾病混淆？1.：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别
2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失；依据、颈脊髓磁共振（mri）可见空洞。3.和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振（mri）显示椎管内占位性病变4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉但是重症肌无力有波动性等易现象，一般不难于鉴别。5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗gmi抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访，才能做出鉴别。（责任编辑：jbwq）
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&运动神经元病
运动神经元病的症状
　　运动神经元病的临床表现：　　本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。　　1.进行性脊髓性肌萎缩　　多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。　　2.进行性延髓麻痹　　多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束，故常合并核上性延髓麻痹。检查可见软腭上举受限，下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。　　3.原发性侧索硬化　　多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。　　4.肌萎缩侧索硬化　　本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。
《内科治疗学》 孙明著《神经内科疾病》 吴以岭，赵新民，刘增祥主编
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本文转载于台湾渐冻人协会网站
基因檢測與漸凍症
文/台北榮總神經內科
李宜中醫師&
漸凍症的正式名稱是肌萎縮性側索硬化症，英文名稱是Amyotrophic Lateral
Sclerosis，簡稱為ALS。
它是一群因上、下運動神經元退化喪失而造成全身肌肉萎縮無力的疾病，大部份的ALS病人的致病原因不明，但在過去的研究中顯示，約1-2成的ALS病人是因為基因突變而發病。
從西元1992年發現第一個ALS的致病基因SOD1至今，目前已有超過30種不同的ALS致病基因被發現。
大多數因基因突變所造成的ALS的遺傳模式是體顯性遺傳模式，也就是親代遺傳疾病給子代的機會是二分之一。
雖然基因突變所造成的ALS佔全體ALS的少數，醫學界對ALS致病基因的研究仍然非常熱烈。
這是因為基因變異所造成的ALS與一般的ALS在臨床表現上與組織病理的特徵上通常是相同的。
所以雖然一是基因變異為起源，另一是不明原因開始，兩者必定在運動神經元或相關細胞組織中造成相同或相似的下游病理機制，而後導致運動神經元的退化喪失。如果能研究清楚這共同或相近的ALS病理機制並阻止它，所能受益的將是所有的ALS病友，而非僅是遺傳性ALS的病人。
在台灣，ALS的病友中有多少比例帶有ALS的致病基因突變呢？
臺北榮民總醫院神經基因研究室從五年前開始以研究的方式提供ALS病友免費的基因檢測，在總共207位彼此不具親屬關係的ALS病友中，發現41位（19.8%）病友帶有ALS的致病基因突變。最常見發生突變的基因是SOD1，在14位病友中發現，佔所有帶有基因變異病例的34.1%。其次是TARDBP與C9orf72基因的突變，各8位，佔19.5%，再來是FUS，在6位病友中發現，佔14.6%。在發現突變的病友中，約有三分之一的病友並沒有明確的家族病史，這可能是因為父母較早因為其他原因在診斷出ALS前就過世了，或是自發性突變。
對於個別的ALS病友來說，釐清是否帶有ALS的致病基因突變是一件重要的事情。
如果明確知道帶有特定ALS的致病基因突變後，將可利用胚胎著床前基因診斷及試管嬰兒的技術避免下一代也帶有相同的致病基因。
另外，目前國外已有數個臨床藥物試驗是針對帶有SOD1基因突變的ALS病友來進行治療相關研究，可預期未來將會有更多針對不同致病基因突變的治療相關研究會出現。
很可能因基因突變所導致的ALS，將是第一群可被治療的ALS。&
(本文出自漸凍人協會會訊2015年12月第168期)
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。→ 严重运动神经元病症状有哪些？
严重运动神经元病症状有哪些？
健康咨询描述：
一朋友的胳膊的肌肉已经萎缩，右手已经完全没有自理能力。看着她好像肢体僵硬，走路也不稳。说话也没力气，吃饭很困难，经常呼吸有困难，感觉胸闷气短，不能正常的睡觉，而且她动不动就哭笑无常，经常都是腰膝酸软，好害怕，希望大家帮我解答运动神经元病的症状。
想得到怎样的帮助：严重运动神经元病症状有哪些？
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医生回复区
卢医生爱心医生
帮助网友：76称赞：39
&&&&&&病情分析：运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。&&&&&&指导意见：运动神经元病人生活中一定要引起注意，尽量多关注自己健康，发现病后尽量去医院进行检查和治疗。考虑到患者的病情，建议采用中西医方法结合了，通过物理仪器结合中医的治疗，通过补肝肾、益脾气，熄肝风，化痰瘀为法则，标本兼顾为治则。平衡人体阴阳，激发阳气、强肌生肌。改善运动神经元病人明显症状，解除病人痛苦。
秦医生爱心医生
&&&&&&运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，主要以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见，如：说话不清，吞咽困难，活动困难，呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下，因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”，病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病。近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效，以自身免疫机制的理论倍受人们注意。
于医生爱心医生
帮助网友：199称赞：28
&&&&&&病情分析：运动神经元损伤脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。&&&&&&指导意见：你好,运动神经元损伤 中医将上述病症统称为萎症.萎症就是指肢体筋脉驰缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症.中医认为萎症的成因主要是由于"热"和"虚",先天不足,后天失养,脏腑亏虚,功能失调所致. 建议可以中医来调理。建议患者咨询主治医生详细了解。&&&&&&以上是对“严重运动神经元病症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
刘医生爱心医生
&&&&&&病情分析：运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。&&&&&&指导意见：运动神经元的常规治疗方法有以下几种：对本病尚无特效疗法,以支援与对症治疗为主。采用按摩,理疗,被动运动及支架应用,防止肢体挛缩。对晚期病人应加强护理。针对这些辅佐治疗的方法，我们建议采用的是中医中药，中医以辩证治疗为原则，中药无毒副作用，且从根本上治疗;而西药毒副作用很大，且治标不治本容易复发。同时建议患者要注意日常合理饮食，劳逸结合，保持愉快心情，促进康复。
李医生爱心医生
帮助网友：454称赞：41
&&&&&&运动神经元即外导神经元，是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元。如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。治疗不当会发生坠积性肺炎危机生命。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.最后导致并颈椎瘫痪危机生命。&&&&&&治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，检查资料为你指导。
樊医生医师
擅长: 妇科,肠胃,减肥,皮肤病,五官疾病
帮助网友：11311称赞：1075
&&&&&&主要症状：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素。
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运动神经元病的症状表现有哪些
||文档简介
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&&运​动​神​经​元​病​的​症​状​有​哪​些​？​很​多​患​者​由​于​不​了​解​运​动​神​经​元​病​的​症​状​而​使​病​情​延​误​,​错​过​了​最​佳​治​疗​时​机​。​运​动​神​经​元​病​的​临​床​表​现​多​样​,​求​医​网​特​别​邀​请​专​家​为​患​者​详​细​讲​解​运​动​神​经​元​病​有​哪​些​症​状​,​帮​助​患​者​更​好​的​识​别​疾​病​,​及​早​接​受​治​疗​。
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