克罗恩病（Crohn's disease）是一种慢性的，炎性进展性肠道疾病，以肠道炎症反应为最初表现，随疾病进展出现粘膜病变、受损，继而向肠壁深部进展形成狭窄、穿透等不同的损伤表现，造成患者肠道结构和功能的不可逆改变和损伤，直至今日尚无根本治愈方法。
随着近年来发病率逐渐上升，克罗恩病已经不再是消化系统的罕见疾病。及早诊断并开始针对性地治疗，能极大延缓病情进展，减少手术风险，提高患者生活质量。因此系统地掌握克罗恩病的鉴别和诊断，对于指导临床工作十分必要。
目前克罗恩病尚缺乏诊断的金标准，需要结合临床表现、内镜、影像学和病理组织学进行综合分析并随访观察，同时排除溃疡性结肠炎、肠结核、肠道白塞病等复杂情况，这些都给克罗恩病的鉴别和诊断带来了一定的难度。如何在纷繁复杂的临床病例中抽丝剥茧对患者完成准确的诊断，制定积极有效的治疗方案呢？
本期微访谈我们特别邀请，就克罗恩病的的鉴别与诊断与大家进行探讨。欢迎广大医师同仁结合临床实践中的经验和体会踊跃提问。
访谈结束后做出精彩提问的网友将有机会获得丁香园赠送的丁当5枚。
北京协和医院消化内科主任、教授、主任医师，医学博士、博士生导师；兼任中国医师协会消化专业委员会会长和北京消化疾病专业委员会主任委员。担任《中华消化杂志》中英文版、《中华胰腺病学》等多本杂志的副主编，《中华内科学》等10种杂志的编委。长期从事炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克隆恩病）的临床和研究工作。
嘉宾回答(共40个问题,39个回复)
&：感谢钱家鸣教授百忙之中做客本期微访谈，就“克罗恩病的鉴别与诊断”与大家探讨，也感谢广大医生网友的积极提问，希望本次的访谈能帮助解答您的疑惑，也期待钱教授的下次做客丁香客微访谈，我们下期再见！
&：从大家的问题上看，主要集中在肠结核和克罗恩氏病的鉴别诊断，以及对于一些轻症的或者是疗效不好的炎症性肠病的治疗问题。我刚才给大家做的解答，大部分还是依据了2010年一些指南，但中间也有一些个人的经验，也会有一些不全面的地方。
&：炎症性肠病的诊断和治疗，和其他疾病是不太一样的，第一，诊断的难度大；第二，治疗的周期长；第三，个体化的治疗更多，也就是说可能我们单纯依照指南来治疗，只有40%-50%的病人有疗效，更多还要结合病人治疗的历史以及对药物的承受性，来个体化的选择。
&：通过本次访谈，比如有个别医生提出的PED4的新药和超声在炎症性肠病诊断中的应用，也可以看出我们的医生对于炎症性肠病已经有了比较 深的一些认识，同时也有了自己一定的临床实践经验，希望大家能够认真的阅读2010年IBD的指南，对于刚刚步入IBD领域的医生，可以阅读最新版本的教科书。
&：如果大家对指南有一些新的意见和建议，可以将您的意见和建议发送到中华消化杂志社，请他们转给我就可以了，便于我们在今后的指南工作中不断的修正。谢谢大家！
提问：替网友“yuweihua84 ”提问：请问：小肠型的CD有何特征，是否存在有炎症指标不高的特征，如果该类患者症状较轻，需要处理吗，如何处理；如果有反复肠梗阻症状，但是禁食、补液治疗后能恢复，这种患者需要处理吗；另外，对于回肠末端的溃疡，如果诊断不适CD，如何治疗，谢谢！
小肠CT最主要还是依靠影像学诊断进行诊断和鉴别诊断，如果炎症指标不高，病情比较轻，没有病理确诊，可以作为拟诊的CD病人进行随诊或给予小肠分解的美沙拉嗪的治疗，也可以不用药随诊。如已经有肠梗阻的，诊断明确，应积极治疗。对于单纯回肠末端的溃疡，约有10%的病人发展为CD，这部分病人也可以给予美沙拉嗪的治疗或者随诊。
提问：PED-4抑制剂用于克罗恩病的前景如何？与单抗类药物相比有什么优缺点？临床对于上述两种药物的选择有哪些权威标准？该如何正确、有效的使用上述药物？
您对这方面的观察还是比较前沿的。目前这个药物还处在临床研究阶段，还是比较难判断其今后应用的前景。
提问：钱教授，您好，临床上多次碰到肠道淋巴瘤的病患，拟诊 克罗恩 收入消化科，因为取材局限病理也不能完全相信，请您分享下两者鉴别诊断的经验。
对于高度怀疑肠道淋巴瘤的病人，虽然活检标本不太容易满意，但是标本取的深一些或大一些，有时也可以通过活检标本诊断淋巴瘤。同时我们也可以结合影像学的特别是像PET/CT可能对诊断有比较 大的帮助。这类病人我们多建议他做手术，明确诊断。
提问：两种病的区分
有典型表现的两种疾病是比较容易区分的，目前也发现有一些病人的表现介于两者之间，我们称之为中间型，这部分病人一部分可能会转向克罗恩病。
提问：钱教授，您好！我是肛肠外科医师，临床上我们有时会遇到复杂性的肛瘘和肛周脓肿，治疗后疾病反复发作，虽经过多种检查难以明确诊断，往往要经过数年后才出现肠道病变。像这样的患者，在肠道典型病变出现之前，怎样去诊断是否为炎症性肠病所指的肛门病变？
这个方面应该您 是专家。对于难治性的但没有明确表现的肛周病变，不防可以查一查炎症指标和一些抗体。
提问：钱教授你好如何更好发现诊断克罗恩病
对于中晚期的克罗恩氏病诊断不是很难，但是对于早期的克罗恩氏病目前没有一个统一的诊断标准，需要我们对这样的病人进行随诊和观察，尽早明确诊断给予积极治疗。
提问：问：钱教授，您好。两个问题，1超声内镜对于克罗恩的诊断能否依靠黏膜下层是否增厚来诊断呢？2轻症溃疡性结肠炎的肠镜下诊断有时很难和感染性肠炎区分，这时都是先用抗感染排除，镜下诊断的活检是否有溃结隐窝脓肿才能定？还有别内镜，超声内镜，病理等特异的地方能有助诊断吗？
1。一般来说，超声内镜来诊断CD用的比较少，主要还是用于和淋巴瘤等进行鉴别诊断。 2。轻症性溃疡性结肠炎和感染不能相分的时候，应先进行抗感染治疗 ，隐窝脓肿不是溃疡性结肠炎特有的病理表现，但在溃疡性结肠炎比较多见。
提问：男患，既往有胶囊内镜和病理诊断克罗恩病，本次因回肠末段穿孔，行小肠部分切除，术后病理回报为溃疡穿孔，这样的结果能诊断克罗恩病并穿孔吗？
应该首先考虑克罗恩氏病合并穿孔。
提问：你好，钱教授，临床上碰到这类病人有时往往不能耐受做小肠镜检查进一步明确诊断，做了，也很容易看不到明显的病变，但病情一直腹痛伴腹泻，会影响其生活～这类如何诊断治疗呢
可以采用CT小肠重建 和核磁小肠重建。如果没有狭窄的病人，可以考虑使用胶囊内镜。
提问：请问钱教授，用英夫利西单抗进行诱导缓解和维持缓解的克罗恩病患者，何种情况下可以考虑停用英夫利西单抗，谢谢您的解答！
一般来说，维持治疗一至两年后仍处于缓解期，建议转换为免疫抑制剂维持到3-4年停药。
提问：您好，请问如何提高克罗恩病检测的特异性与灵敏性？
各种抗体检测，中国人的特异性和敏感性都低于欧美人群。需要开发新的、适合中国人的抗体等检测项目，找到更加特异或者敏感的指标。
提问：克罗恩病是有特殊病原体导致的嘛？
目前没有，曾经有人认为与分支杆菌感染有关。
提问：钱教授，您好！女患者44岁，狼疮性肾炎三年，激素治疗，病情平稳。近一个月脐周腹部隐痛入院，结肠镜示瘘管，回盲部梗阻，手术病理示克罗恩病，请问，她有没有可能是SLE引起的狼疮性肠炎？该如何鉴别？
手术是最好的鉴别点。如病理能够确诊是克罗恩氏病，还是要依照病理的结果，因为在病理上两者截然不同。SLE肠病是血管炎性肠病。
提问：钱教授，您对超声在克罗恩病诊断中作用怎么看？我用经腹超声检查了38个临床确诊的克罗恩病患者的腹部及肠道，发现克罗恩病的超声图像还是蛮有特异性的。
我跟您有同样的感受。超声在克罗恩氏病中的应用在欧洲国家应用较多，在我国还是比较 少的。作为确诊可能意义不是特别大，但是作为随诊，因为简便便宜，可能能成为一个比较 好的手段，但需要超声科医生积累经验。
提问：您好！我想知道克罗恩病与溃疡性结肠炎主要是怎么进行鉴别诊断的？谢谢
CD和溃疡性结肠炎的鉴别诊断主要是区别单纯CD型克罗恩氏病，因克罗恩氏病累及小肠就很容易鉴别。对于单纯结肠型CD，最主要是根据病变的阶段性和纵型溃疡及铺路石样改变。
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认识PSC的病理特点、诊断鉴别以及治疗
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&&&&& 原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。PSC的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSC。部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。&&&&& 1& PSC的流行病学特征&&&&& 由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万。约70%的PSC患者为男性，多于25~45岁发病，平均发病年龄约为39岁。我国尚缺乏PSC的流行病学资料。&& &&&&2& PSC的诊断&&&&& 对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现； 2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。&&&&&& 2.1& 临床表现& PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。15~55%的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断。PSC患者无特异性体征，黄疸和肝脾肿大是最常见的体征。&&&&&&&&&&2.2& 实验室检查& PSC患者最常见亦是最典型的生化异常是血清ALP升高，通常为正常水平的3~5倍，但仍有约6%的患者ALP正常，因此ALP正常并不能除外PSC。大部分患者可伴有血清转氨酶2~3倍升高。胆红素水平通常呈波动性，大部分患者诊断时胆红素正常。约60%的患者血清IgG水平呈中度升高。PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等，但一般为低滴度阳性，对PSC均无诊断价值。&&&&&&&&&& 2.3& 影像学检查& 传统认为，内镜下逆行性胆管造影术（ERC）是诊断PSC的金标准。但ERC为侵入性检查，有可能导致严重并发症的发生，如注射性胰腺炎、细菌性胆管炎等，反复多次操作还可能导致细菌在胆管系统内的定植，从而使疾病进行性恶化。文献报道接受ERC检查的PSC患者中约10%因操作相关并发症住院治疗。但ERC亦有其优势所在，其可同时做胆管癌筛查，如胆管细胞刷检或活检，还可同时进行胆管扩张或支架置入治疗。文献报道，PSC患者和其他原因引起的胆管狭窄患者在治疗性ERC术后并发症发生率相似。& &&&&相比之下，核磁共振胆管造影术（MRC）因属于非侵入性检查，且诊断PSC的准确性与ERC相当，目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法,其对PSC的诊断敏感性≥80%，特异性≥87%。但仍有部分MRC无法诊断的早期PSC患者，需要ERC确诊。&&&&& PSC典型的影像学表现为胆管“串珠样”改变，即胆管多发性、短节段性、环状狭窄伴其间胆管正常或轻度扩张表现。进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张。当肝内胆管广泛受累时可表现为“枯树枝样”改变，此时与任何原因肝硬化所导致的弥漫性肝内胆管减少不易鉴别。约75%的PSC患者同时有肝内和肝外胆管受累，15~20%患者仅有肝内胆管病变，只有极少数患者病变局限于肝外胆管。部分患者还可伴有胆囊、胆囊管和胰管病变。& &&&&腹部CT对PSC的诊断缺乏特异性，但其可显示胆管壁增厚强化、肝内胆管囊性扩张、脾大、腹水、淋巴结肿大、静脉曲张、肝内及胆管占位性病变等表现，有助于疾病的分期和鉴别诊断。新近出现的CT胆管成像技术对PSC的诊断价值目前尚未见文献报道。&& &&&&2.4& 组织学检查& PSC患者典型的肝脏病理学表现为洋葱皮样胆管纤维化，但经皮肝穿刺活检的获取率仅10%左右，且这些表现亦可见于继发性硬化性胆管炎。一项包括138例PSC患者的回顾性研究结果显示，当PSC患者经胆管造影检查确诊后，肝穿刺活检并不能提供更多的诊断信息。因此，对于胆管影像学检查有异常发现的患者，并不需要进一步行肝穿刺活检。但当临床特点高度疑诊为小胆管PSC或重叠综合征时，肝活检有助于诊断和鉴别诊断。&& &&&&2.5& PSC的重叠综合征& 涉及PSC的重叠综合征主要为AIH-PSC重叠。该病兼有AIH和PSC的临床表现、血清学和组织学特征。与单纯PSC相比，其ANA和/或SMA阳性率及ALT、AST和IgG水平相对较高。该病好发于儿童和青少年。Floreani等提出AIH-PSC的诊断标准为：在确诊PSC的基础上，符合以下条件：①国际AIH小组修订评分系统治疗前计分＞15分；②ANA或SMA滴度≥1:40；③肝组织学表现为界面性肝炎、淋巴细胞浸润及中-重度汇管区周围或间隔周围炎症。据此评价PSC患者中AIH-PSC重叠的发生率为1.4~17%。& &&&&此外，自身免疫性胰腺炎（AIP）常常合并肝内和肝外胆管狭窄，影像学表现酷似PSC。但目前多数学者认为此胆管病变并非AIP和PSC的重叠，而是一种独立的疾病，称之为IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-Related Sclerosing Cholangitis，IgG4-SC）。与PSC相比，IgG4-SC的特点为：①多见于65岁以上的老年男性；②很少伴发IBD或胆管癌；③血清IgG4水平明显升高；④胆管影像学表现为胆管节段性、长段狭窄伴狭窄近段扩张及低位胆总管狭窄；⑤病理特点为胆管透壁性纤维化和大量淋巴浆细胞浸润，并可见大量阳性浆细胞浸润胆管壁和门脉区；⑥激素治疗有效。鉴于二者治疗反应和预后的显著差别，建议对所有疑诊PSC的患者进行血清IgG4水平筛查，以除外IgG4-SC。&& &&&&2.6& PSC与IBD& PSC与IBD密切相关，约60~80%的PSC患者合并IBD，其中约48~86%为溃疡性结肠炎（UC），13%为克罗恩病（CD），且大部分为以结肠受累为主的CD，尚有部分患者为未定型结肠炎（IC）。相反，UC中合并PSC者占2.4~7.5%，而CD中合并PSC者占3.4%。PSC合并IBD时，IBD可在PSC病程中的任何阶段被诊断，甚至在因PSC行肝移植术后，因此建议对任何初次诊断PSC且既往无IBD病史的患者行全结肠镜检及活检进行全面评价；同样，PSC亦可在IBD病程中的任何阶段被诊断，甚至在因IBD行全结肠切除术后。& &&&&PSC-IBD的特点为：①临床表现轻微；②全结肠广泛受累，但以右半结肠炎症活动更明显，多有直肠豁免和倒灌性回肠炎；③全结肠切除术后贮袋炎发生率升高；④全结肠切除、回肠造瘘术后瘘口静脉曲张发生率升高；⑤结直肠肿瘤发生率明显升高。国外综合11项研究的荟萃分析结果显示，PSC-UC患者结直肠癌和非典型增生的发生率较单纯UC患者明显升高（OR 4.79）。因此，建议PSC-IBD患者每1~2年筛查一次结肠镜和活检以除外结直肠癌。&& &&&&3& PSC的治疗& &&&&除肝移植外，目前尚无针对PSC的特效治疗方法，现有的治疗主要针对PSC的并发症，如反复发作的细菌性胆管炎、黄疸、胆管癌、肝功能衰竭等，治疗方法包括药物治疗、内镜介入治疗、外科手术治疗和对症支持治疗等。& &&&&目前最常用的药物是熊去氧胆酸（UDCA），但研究显示其虽然可以改善血清肝功能检测指标，但无法改善症状，更不能改善PSC的预后。大剂量应用时（28-30mg/kg/d）还可增加死亡和肝移植的风险。因此，在2010年美国肝病研究协会制定的PSC诊治指南中，不建议将UDCA应用于PSC的治疗中。至于糖皮质激素和免疫抑制剂，目前无任何证据显示其对PSC有明确的治疗作用。但当PSC-AIH重叠或PSC合并AIP时，可考虑使用。& &&&&内镜介入治疗的主要目的是缓解PSC患者的胆管梗阻症状。常用方法包括Oddi氏括约肌切开、探条或球囊扩张、支架置入等。虽然目前仍缺乏临床随机对照研究评估内镜介入治疗的有效性，但多项回顾性研究已表明内镜介入治疗可改善PSC患者的临床症状并延长生存期。因此，建议对位于胆总管或肝管的严重狭窄，首先考虑内镜介入治疗，同时建议在操作过程中行胆管细胞刷检或活检以除外胆管癌；但对位于肝内胆管的弥漫性狭窄性病变，内镜介入治疗不但无法获益，还可能导致ERCP相关性胆管炎等严重并发症。& &&&&肝移植是目前治疗PSC最有效的方法，也是PSC终末阶段唯一可行的治疗方法。术后患者的临床症状如皮肤瘙痒等可迅速缓解。肝移植后PSC患者的5年生存率可达到83~88%，但仍有20~25%的患者术后5~10年内复发。已经明确的复发危险因素包括：男性、伴活动期IBD、移植前并发胆管癌、移植后曾发生急性排斥反应等。PSC患者肝移植的适应征，除慢性肝病终末期外，还包括顽固性皮肤瘙痒、复发性细菌性胆管炎和胆管癌。但由于移植肝源有限、费用昂贵，其在临床上的应用受到限制。&& &&&&4& 小结& &&&&PSC患者的10年生存率仅为65%。由于其病因及发病机制不清，除肝移植外，尚无有效的针对病因和发病机制的特效治疗方法。目前的治疗目的以减轻症状、早期发现并发症及延长生存期为主。
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