皮肤外周t细胞淋巴肿瘤
皮肤外周t细胞淋巴肿瘤
基本信息：女&&34岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：皮肤外周t细胞淋巴肿瘤是什么肿瘤，请讲解一下。
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建议：皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）属于结外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的75%-80%。近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检，在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。
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建议：疾病诊断和治疗1. 组织病理学对怀疑有皮肤T细胞淋巴瘤的患者首先要进行皮肤活检进行组织病理学诊断，以排除良性淋巴细胞增生性疾病。部分皮肤T细胞淋巴瘤，如蕈样肉芽肿进展缓慢，在临床和组织学上可多年均无特异性改变，所以必要时需多次多点取材以取到最具有疾病代表性的皮损。2. 免疫表型利用石蜡或冰冻切片做免疫组织化学检查在淋巴瘤的诊断和分类中起着极其重要的作用。运用抗原抗体反应可以区分肿瘤细胞的来源，并在疾病的分类分型中起到重要作用。3. T细胞受体基因重排分析近年来，T细胞受体（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的诊断和分级中应用愈来愈广泛，目前常用的是Southern印记法或PCR法。通过这一方法可以鉴别皮损中增生的细胞是否为克隆性的T细胞，对疾病的良恶性诊断起到重要作用。然而，克隆性T细胞亚群的存在并不是判断疾病良恶性的绝对指标，应该结合临床表现及组织性表现综合判断，做出正确诊断。4. 分类及分期一旦确诊了皮肤T细胞淋巴瘤，就必须明确其类型。因根据临床表现、组织病理学表现、免疫表型及T细胞受体基因重排分析等明确疾病的诊断。此外，还需要掌握正确的分期方法来区分皮肤T细胞淋巴瘤和有受累的系统性淋巴瘤。分期方法要根据皮肤T细胞淋巴瘤具体类型而定。常规的分析常常需要涉及到全血细胞计数、血液生化、淋巴结活检、骨髓活检、胸腹部CT检查等[
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T细胞主要位于外周淋巴组织中的A．脾脏的小动脉周围淋巴鞘B．淋巴小结C．脾小结D．髓索E．红髓
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T细胞主要位于外周淋巴组织中的A．脾脏的小动脉周围淋巴鞘B．淋巴小结C．脾小结D．髓索E．红髓请帮忙给出正确答案和分析，谢谢！
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外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展
　　外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组分子生物学上异质性很大，并且尚未完全认识清楚的T 细胞肿瘤，根据WHO2008 淋巴造血组织疾病分类，PTCL 约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%，最常见的亚型包括非特指型PTCL（PTCLNOS，26%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL，18.5%）、NK/T细胞淋巴瘤（10%）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL，10%）、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL，7%）和ALK阴性的ALCL（ALK?ALCL，6%）。
　　肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL，&5%）、原发皮肤ALCL（&2%）、肝脾&/&T淋巴瘤等亚型相对罕见。值得关注的是，NK/T 细胞淋巴瘤在东亚地区的发病率相对较高，可达22%。我们在本文重点论述淋巴结病变的PTCL 亚型，即PTCL- NOS、AITL、ALCL（ALK+/ALK?）近年来的诊治进展。
　　一、PTCL的诊断
　　PTCL-NOS是最常见的PTCL 亚型。常发生于淋巴结，但许多患者可表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL 常表现为广泛性淋巴结肿大，伴有肝、脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸粒细胞增多、皮疹和发热。
　　主要发生于老年患者。ALCL 分为三种亚型：ALK+/AKL- 全身型ALCL，ALK- 全身型ALCL 及原发皮肤型ALCL。ALK+ALCL 最常见于儿童和青壮年，ALK-ALCL 多见于老年患者。
　　大部分ALCL患者确诊时多为Ⅲ或Ⅳ期，分别占ALK+病例的65%和ALK-病例的58%，常伴有全身症状和结外受累。ALCL原发皮肤型表现为惰性病程，病变局限于皮肤，但频繁复发。
　　EATL 是一种罕见的小肠T 细胞淋巴瘤，占所有NHL的1%以下，患者预后很差，中位发病年龄60 岁。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤仅占PTCL的0.9% ，以多发性皮肤结节为典型表现。NK细胞淋巴瘤包括结外NK / T 细胞淋巴瘤（鼻型）、原始NK细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病，约占PTCL病例的10.4%。
　　PTCL的确诊需要对病理组织进行充分免疫分型，仅凭肿块细针穿刺（FNA）不足以作出诊断。常用免疫组化(/sell/76/)标志包括：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、Bcl-6 和Ki-67。
　　流式细胞术分析以下标志可作为替代的方法：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、&/&链，TCR&、&和TCR&。必要时免疫组化分析&F1、CD279/PD1 和CXCL-13 用于确定淋巴瘤亚型。
　　PTCL 常与T细胞受体（TCR）基因的克隆性重排有关，(/sell/76/)TCR基因重排有助于诊断。PTCL-NOS表达不同的T细胞相关抗原，而缺乏B细胞相关抗原。
　　全身型ALCL通常CD30 高表达，采用同时针对t（2；5）或变异染色体重排的免疫表型或基因分析可了解ALK基因的表达情况，对于识别预后较好的ALK+亚型极为重要，ALK+ALCL的疗效和预后优于ALK-ALCL、PTCL-NOS或AITL。
　　AITL 细胞表达T 细胞相关抗原，通常为CD4 +/CD8 ? ，检测CXCL13 表达有助于鉴别AITL 与PTCL-NOS。AITL 也以经常存在EBV 阳性的B 细胞为特征。约40%的PTCL 患者存在EBV 编码的RNA（EBER）阳性，EBER阳性肿瘤患者预后较差。
　　二、PTCL 传统的标准一线化疗
　　CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）和CHOP样化疗是最常用的PTCL 患者传统的标准一线治疗方案。然而，与弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相比，除ALK+ALCL外，其他亚型的疗效均令人失望。
　　来自加拿大不列颠哥伦比亚的一项回顾性研究显示，接受CHOP或CHOP样方案化疗的PTCL-NOS患者中，5 年总体生存（OS）率只有35%，其中IPI 评分低危组患者的5 年OS率高于IPI 评分高危组（64%对22%），ALK+ALCL患者的临床疗效优于ALK-ALCL患者（5年OS率58%对34%）。
　　德国NHL研究组（DSHNHL）对接受CHOP或CHOEP方案治疗的PTCL患者的大型队列研究结果显示，在ALK+ALCL患者，3 年EFS和OS率分别为76%和90%；相应在AITL 患者为50%和67.5%；ALK-ALCL患者为46%和62%；
　　PTCL-NOS为41%和54%。在T 细胞淋巴瘤患者中，CHOEP方案倾向于改善相对年轻患者（年龄&60岁）的无事件生存（EFS），是这些患者可选的治疗方案。CHOP-21 可作为年龄大于60 岁患者的标准治疗方案，因为在老年患者的治疗中，由于不良反应增加，增加依托泊苷并没有优势。
　　在ALK-ALCL、AITL 和PTCL-NOS 患者中，IPI评分低危（IPI&1 分）的患者具有相对较好的预后，而IPI 评分高危的患者经CHOP或CHOEP治疗后，获益非常小。
　　对PTCL 患者也进行了增强化疗方案的研究。MDAnderson 癌症中心的一项回顾性分析中，纳入135 例T细胞淋巴患者（其中PTCL-NOS 50 例，ALCL 40 例，AITL 14 例），比较CHOP和Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松）方案的疗效，患者的中位OS期为46 个月。
　　CHOP和Hyper-CVAD 方案化疗患者的3 年OS 率分别为62%和56%。在ALCL患者亚组中，ALK+患者的3 年OS 率倾向高于ALK-患者（100%对70%）。
　　当除去ALCL亚组后，中位OS期为21 个月，CHOP和Hyper-CVAD方案化疗患者的3 年OS率分别是43%和49%。美国NCI 一项前瞻性研究评估了剂量增加的EPOCH方案对38 例初治PTCL 患者的疗效，结果在ALK+和ALK- ALCL 相似。
　　两组的5 年无进展生存（PFS）率分别为80%和71%，5 年OS率均为86%，而非ALCL亚型组的结果较差，5 年PFS 和OS率仅为32%和50%。采用比CHOP方案强度更高的加强化疗方案并未能显著改善PTCL患者疗效。
　　2013 年美国NCCN指南建议对ALK+ALCL患者标准的一线治疗推荐CHOP 或CHOEP 方案6 个周期化疗，加或不加放疗（Ⅰ~Ⅳ期患者的选择），或3~4 个周期化疗加放疗（Ⅰ~Ⅱ期患者的选择）。但这些方案对其他PTCL组织学类型的患者并无类似的良好疗效。
　　因此，其他PTCL亚型的患者，参加临床(/sell/24/)是首选治疗推荐。缺乏合适的临床试验情况下，对于Ⅰ~Ⅱ期（低危/低-中危）患者，推荐采用多药联合化疗（4~6 个周期）结合受累区域局部放疗；
而对于Ⅰ~Ⅱ期（高危/中-高危）或Ⅲ~Ⅳ期患者，推荐采用多药联合化疗（6~8 个周期）&放疗。可选择的多药化疗方案包括CHOEP、CHOP-14、CHOP-21、CHOP 继以ICE 或IVE、剂量调整的EPOCH，或hyper-CVAD方案。
　　三、PTCL 新的联合治疗
　　1. 单克隆抗体（单抗）联合-CHOP 方案免疫化疗：
　　基于R-CHOP 方案在DLBCL 免疫化疗上成功的经验，CD52 在PTCL瘤细胞的表达高达42%，阿仑单抗（alemtuzumab）已经被用于一线联合免疫化疗。韩国的一项Ⅱ期临床研究纳入20 例PTCL 患者采用阿仑单抗联合CHOP 方案作为一线治疗。
　　10 例患者有效，不良反应包括4 级中性粒细胞减少（90%）、CMV激活（25%），2 例患者发生治疗相关死亡。为减少治疗相关不良反应，阿仑单抗改为皮下注射，在24 例可评估的患者中，完全缓解（CR）率达71%，其中AITL 6 例，ALK-ALCL 3 例，PTCL-NOS 7 例，EATL 1 例。
　　严重感染患者3 例，CMV激活发生在9%的患者。基于这些结果，北欧和德国淋巴瘤研究组联合开展了一项研究，比较A-CHOP和CHOP-21 方案的疗效，结果有待报告。阿仑单抗联合EPOCH方案的研究也正在进行，严重感染是其主要的不良反应。
　　地尼白细胞介素- 白喉毒素连接物（Denileukindiftitox）是白细胞介素2 受体靶向融合蛋白，单药治疗27 例复发和进展期患者，显示出48%的有效率。
　　联合CHOP方案用于47 例侵袭性T 细胞淋巴瘤患者的一线治疗，总有效率（ORR）为68%，57%的患者获得CR。中位PFS 期为12 周，2年预期OS率60%。最常见的3 或4 级不良事件是骨髓抑制和中性粒细胞减少性发热，所有患者治疗中均接受生长因子支持。
　　其他靶向抗体联合CHOP方案的研究也有报道。由于AITL 患者的微环境细胞丰富，以利妥昔单抗加入CHOP方案在老年患者进行了尝试。总OS率为80%，CR率44%。平均随访24 个月，2 年PFS 率和OS 率分别为42%和62%。
　　但作者强调该结果与他们既往CHOP方案治疗的效果比较未见明显差异。另一个针对微环境治疗T 细胞淋巴瘤是基于血管内皮细胞生长因子（VEGF）在几种PTCL亚型患者中过度表达，特别是AITL和PTCL-NOS，美国ECOG进行了一项Ⅱ 期临床研究，采用抗VEGF 受体单抗（贝伐单抗，bevacizumab）联合CHOP方案作为一线治疗，但这项研究因初步分析显示治疗相关心脏不良事件的发生率高而终止。
　　2. 吉西他滨为基础的联合化疗：
　　由于蒽环类(/)在侵袭性T细胞淋巴瘤疗效不佳，其机制与P-糖蛋白介导的多药耐药途径有关，采用吉西他滨替代蒽环类药物治疗T细胞淋巴瘤倍受青睐。吉西他滨联合顺铂有效率为73%，41%的患者有3 或4 级中性粒细胞减少。
　　吉西他滨联合长春瑞滨有效率也达到70%［13］。CHOP方案联合依托泊苷和吉西他滨，虽然结果类似CHOP方案，但骨髓抑制和中性粒细胞减少性发热的发生率增高。
　　美国西南肿瘤组采用PEGS方案（吉西他滨、顺铂、依托泊苷、甲泼尼龙）治疗初治和复发PTCL 患者,1 年EFS 率为38%。GIVOX 方案（吉西他滨、异环磷酰胺、奥沙利铂）的ORR 为86%，CR 率为67%，5 年EFS 率为49%。主要不良反应是血液学毒性，4 级血小板减少和贫血的发生率分别为38%和24%。
　　以吉西他滨为基础的方案已被证明在PTCL有客观的疗效，但没有与CHOP方案的随机对照比较。四、PTCL巩固治疗PTCL常规化疗通常疗效较差，促使很多研究探索将自体造血干细胞移植（ASCT）作为一线巩固治疗。
　　多项回顾性研究显示能改善PTCL 患者的预后。3 年OS 率为53%~58%，3 年PFS率为44%~50%。AITL 亚型患者的化疗结果通常较差，EBMT 登记的AITL患者的分析资料显示，所有经HDT/ASCT治疗的患者，2 年和4 年OS率分别为67%和59%。CR1期进行ASCT的患者，2 年和4 年OS 率分别为81%和78%。
　　提示对于CR1 的AITL 患者，应当推荐HDT/ASCT 作为巩固治疗。前瞻性研究也证实HDT/ASCT 在改善PTCL 患者的治疗结果方面具有潜在作用。
　　北欧淋巴瘤研究组对160 例初治PTCL患者给予剂量密集CHOEP诱导治疗（NLG-T-01 研究），该研究不包括ALK+ALCL 患者。达CR 后115 例（72%）患者接受了BEAM预处理方案的ASCT，中位随访60.5 个月，5 年OS 和PFS 率分别为51% 和44% 。治疗相关死亡率为4% 。
　　PTCL-NOS亚型患者的5 年OS和PFS率分别为47%和38%，ALK-ALCL 患者分别为70%和61%。在GELTAMO研究组进行的一项前瞻性研究中，对MegaCHOP 方案诱导治疗后取得CR或部分缓解（PR）的患者行ASCT治疗，2 年OS和PFS 率分别为84%和56%。
　　另一项Ⅱ期临床研究显示，新诊断的PTCL 患者在大剂量CHOP/ESHAP 方案交替治疗有效后行ASCT 治疗，4 年OS 和PFS 率分别为39%和30%。
　　德国Reimer 等报告首个前瞻性的PTCL 多中心研究结果。83 例患者给予4~6 个周期的CHOP 方案化疗（ORR 为79%，CR率为39%），其中55 例患者（66%）继以HDT/ASCT，48 例达到CR，7 例PR，3 年OS和PFS 率分别为48%和36%。
　　Corradini 等在一项前瞻性研究中将接受ASCT 的ALK+ALCL 患者与其他PTCL 组织学亚型患者的结果进行了比较，结果显示中位随访76 个月时，ALK+ALCL 患者的10 年OS 率明显高于其余PTCL 亚型患者，分别为63%和54%，EFS率分别为21%和19%。
　　PTCL-NOS亚型患者的10 年OS和EFS率分别为37%和25%。多因素分析显示，移植前达到CR 的患者预估10 年OS 和EFS 率分别为48%和47%，而移植前未达到CR 的患者，10 年OS 和EFS 率分别为22%和11%。
　　2013 年美国NCCN指南推荐ASCT 作为除ALK+ALCL外其他组织学亚型患者CR1期的首选，ALK+ALCL亚型预后好，不推荐CR1期移植，但具有高IPI 评分的患者例外。移植前疾病状态是疗效预测的主要指标。
　　五、复发或难治性PTCL患者的治疗
　　针对复发或难治性PTCL 患者多数是进行挽救性HDT/ASCT 治疗，3 年EFS 和OS率分别为37%和48%，该结果与复发或难治性DLBCL患者疗效相似。在复发、难治性PTCL 患者中采用高强度ICE 二线化疗后继以HDT/ASCT，中位PFS 期为6 个月，70%的患者在1 年内复发。
　　复发组患者的3 年PFS 率显著高于原发难治组患者（20% 对6%）。斯坦福大学Chen 等对53 例接受HDT/ASCT的PTCL患者进行的回顾性分析显示，首次和二线治疗后CR/PR 患者以及难治性患者的5 年PFS 率分别为51%、12%、0，相应的5 年OS率分别为76%、40%、30%。
　　移植前疾病状态和既往接受的治疗方案数是重要的预后因素。CIBMTR的一项数据分析评估了HDT/ASCT 和异基因干细胞移植（allo-HSCT）对T 细胞淋巴瘤患者的疗效，HDT/ASCT 比更能改善ALCL 患者预后。
　　行HDT/ASCT 组ALCL 患者和allo-HSCT 组患者3 年PFS 率和OS 率分别为55% 对35% 和68% 对41% ，HAT/ASCT 组明显高于allo-HSCT组。PTCL-NOS患者采用HDT/ASCT的预后似乎欠佳，该亚型患者采用HDT/ASCT 和allo-HSCT 的3 年PFS率（29%对33%）、OS 率（45%对42%）无显著差异。
　　初次获CR后接受移植的患者，HDT/ASCT 组与allo-HSCT组相比，3 年PFS 率（41%对33%）和OS率（53%对41%）明显提高，但allo-HSCT组中因非疾病复发死亡的累计发生率HDT/ASCT组。
　　这些结果提示虽然HDT/ASCT作为一线巩固治疗可提供持久的疗效，但对于复发或难治患者却作用较小。因此，对于复发或难治性PTCL 患者，allo-HSCT 可能有价值。
　　法国研究组对77 例接受allo-HSCT治疗的患者进行的回顾性分析显示，5 年EFS 和OS 率分别为53%和57%。移植后100 d 移植相关死亡（TRM）率为21%，5 年TRM 率为34%。
　　对于既往接受过&2 线化疗的患者，5 年OS率显著高于既往化疗＞2 线的患者（73%对39%）。CR或PR后移植的患者，5年OS 率也显著高于未达到PR 时移植的患者（69% 对29%）。多因素分析显示，移植时疾病未达到PR、严重急性移植物抗宿主病（GVHD）是预后差的独立预测因素。
　　MD Anderson 肿瘤中心最近一项研究报告196 例T细胞淋巴瘤患者（PTCL-NOS 61 例，ALCL 50 例，AITL 19 例）中119 例行HDT/ASCT，77 例行allo-HSCT。
　　接受HDT/ASCT的患者在中位随访39 个月后，PFS和OS率分别为30%和39%，接受allo-HSCT 的患者中位随访65 个月后，PFS 和OS 率分别为30%和43%。在allo-HSCT 组中PTCL-NOS、ALCL 或AITL患者的3 年PFS 和OS率分别为23%和38%。
　　Corradini 等在一项Ⅱ期临床研究中，对降低强度预处理（RIC）allo-HSCT 治疗复发或难治性PTCL 患者的疗效进行了评价，预期3 年PFS和OS率分别为64%和81%。
　　另一项对复发/难治性PTCL患者经RIC 预处理后allo-HSCT的回顾性分析报告显示，5 年PFS 和OS 率分别为40%和50%，5 年无复发死亡（NRM）率为12%，5 年累积复发率为49%。
　　广泛慢性GVHD与NRM风险升高相关，移植时疾病状态和既往更多线治疗具有较高的复发风险。allo-HSCT（清髓或RIC）在复发/难治性PTCL患者中的作用，需要进一步的前瞻性研究数据来确定。吉西他滨和阿仑单抗单药治疗复发/难治性T细胞淋巴瘤也具有疗效。
　　Zinzani 等最近报告对复发/难治性T细胞淋巴瘤患者采用吉西他滨治疗。20 例PTCL-NOS 患者中，ORR为55%，CR率为30%，其中5 例患者获得持久CR，中位CR 持续时间为34（15~60）个月。
　　复发或化疗难治性PTCL患者采用标准剂量阿仑单抗治疗，ORR 为36%，CR 率为21%。但阿仑单抗治疗有明显的血液学毒性和感染并发症，包括机会性感染致患者死亡。
　　六、(/)临床试验治疗研究
　　新药最初多用于复发和难治患者，显示出有益的疗效，目前正逐渐被整合到一线治疗的临床研究中，包括抗CD30靶向抗体、组蛋白去乙酰酶（HDAC）抑制剂、叶酸拮抗剂、信号传导通路抑制剂、免疫调节剂、核苷类似物药物等。
　　1. 抗CD30 单抗：
　　目前已有两种药物，Iratumumab（SGN-30）单药治疗复发和耐药CD30+ ALCL显示出明显的疗效。Brentuximab vedotin（SGN-35）是SGN-30 抗体和monomethyl auristatin 组成的微管抑制剂的免疫交联物。
　　在Ⅱ期多中心临床试验中用于治疗复发或难治性ALCL，ORR率为86% ，CR 率53%。周围神经病变是最常见的不良反应，发生在36%的患者。Brentuximab vedotin 联合CHP方案（环磷酰胺、阿霉素、泼尼松）作为一线治疗证明是安全的，该方案与CHOP方案的随机对照研究正在进行。2011 年(/article/11/)批准用于对既往至少一次多药联合化疗失败的全身型ALCL患者的治疗。
　　2. 人源化抗CCR4单抗（KW-0761）：
　　KW-0761 是趋化因子靶向药物。在日本用于T 细胞白血病和淋巴瘤的治疗。Ⅰ期临床试验中ORR为31%，没有剂量限制毒性，也没有检测到中和抗体。Ⅱ期临床试验用于治疗复发的HTLV-1相关ATLL，ORR为54%，不良反应包括血细胞减少（96%）、皮疹（52%）、转氨酶轻度增高。KW-0761 联合CHOP方案现已用于成人T细胞白血病患者的一线治疗。
　　3. HDAC抑制剂：
　　HDAC可增加组蛋白的乙酰化作用，同时作用于其他核因子，影响基因转录的调节，作用于细胞凋亡，血管生成及细胞周期调控等多个细胞信号传递通路。口服的HDAC 抑制剂伏立诺他（vorinostat）和帕比司他（panobinostat）现已用于皮肤T 细胞淋巴瘤的治疗。
　　罗咪地辛（romidepsin）是HDAC抑制剂的静脉剂型，Ⅱ期临床试验治疗复发和耐药皮肤T 细胞淋巴瘤（CTCL）患者，ORR 为34%，中位反应期15 个月。随后在复发和耐药的PTCL患者的研究中观察到ORR为39%。
　　罗咪地辛ⅡB期临床试验纳入130 例复发和耐药的PTCL 患者，中期报告ORR 为26%，15%的患者获得CR。不良反应包括胃肠道症状和血小板减少。罗咪地辛联合CHOP方案作为一线治疗的研究正在进行。2011 年FDA 批准罗咪地辛用于治疗复发性PTCL患者。
　　4. 普拉曲沙（pralatrexate）：
　　一种新型的叶酸拮抗剂，机制与减少同叶酸载体结合有关。研究表明111 例复发或难治性PTCL 患者接受普拉曲沙治疗，ORR为29%，平均反应期10.1 个月。不良事件包括黏膜炎（70%）和血小板减少（40%）。
　　目前2 项多中心研究正在初治患者中进行，其中一项探讨CHOP方案化疗后使用普拉曲沙维持治疗；另一项将CHOP方案与普拉曲沙序贯交替作为一线治疗，初步数据表明耐受性良好。2009 年美国FDA批准其为治疗复发或难治性PTCL的单药药物。
　　5. 免疫调节剂和免疫抑制剂：
　　环孢素单药已经用于AITL的治疗，Ⅱ期临床试验中，12 例患者8 例有效，但4 例死亡。其他免疫调节和抗血管新生药物，包括贝伐单抗、利妥昔单抗、雷利度胺、沙利度胺，人们正在探索其单药和联合化疗的效果。
　　针对复发PTCL 患者的雷利度胺Ⅱ期临床研究显示，ORR为30%，PFS 期为95 d。不良反应包括中性粒细胞减少（20%）和血小板减少（33%）。
　　6. 核苷类似物药物：
　　喷司他丁（pentostatin）是腺苷脱氨酶的抑制剂，与其他核苷类似物不同，不整合入DNA。英国皇家Marsden 的一项研究报告145 例T细胞淋巴瘤患者接受喷司他丁治疗，ORR为32%，但在PTCL患者和ATLL患者分别为19%和12%。
　　苯达莫司汀（bendamustine）是一种含嘌呤样苯并咪唑环的烷化剂，最近一项多中心Ⅱ期临床试验（BENTLEY试验）中评估了该药对复发或难治性PTCL患者的疗效，92%患者曾接受过CHOP或CHOP样方案。
　　苯达莫司汀治疗3 个周期后ORR 为50%，CR 率28%，中位PFS 和OS时间分别为3.6 和6.3 个月。最常见的3 或4 级不良反应包括中性粒细胞减少（30%）、血小板减少（24%）和感染（20%）。
　　7. 信号传导通路抑制剂：
　　蛋白酶体抑制剂硼替佐米在复发的CTCL 或PTCL 患者的Ⅱ期临床研究中，ORR为67% ，没有发生4 级不良反应。Enzastaurin 是蛋白激酶C的选择性抑制剂，抑制细胞增殖，诱导肿瘤细胞凋亡，抑制肿瘤诱导的血管生成。
　　Ⅱ期临床研究正在探讨用于几种类型的NHL患者，包括PTCL 和CTCL。PI3K 抑制剂治疗T 细胞淋巴瘤的研究也正在进行。淋巴中有哪些细胞
淋巴的成分和部位有关.刚在组织形成时,和血浆成分接近,没有细胞.回流到淋巴结后,再流出淋巴结,则富含淋巴细胞.
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外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤。它们占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。许多不同的临床综合征包括在这群疾病中。
诊断/外周T细胞淋巴瘤
要诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。没有特征性的基因异常。但是涉及第7或14号染色体上T细胞抗原受体基因的移位可以被检测到。怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。
治疗/外周T细胞淋巴瘤
可供选择的一线治疗方案包括chop、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。
预后/外周T细胞淋巴瘤
很不幸，外周T细胞淋巴瘤病人常常表现不良的预后因素，>80%病人IPI积分≥2 和>30%病人IPI积分≥4。正如IPI所预示的那样，外周T细胞淋巴瘤有不良的预后结果，只有25%的病人诊断后生存5年以上。
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