左侧颈内动脉海绵窦前膝动脉瘤破裂

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-10-10 06:18 标签： 假性动脉瘤
李彬(淮南市第一人民医院神经内科& 232007)
　　【中图分类号】R543.4&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文献标识码】B&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文章编号】（2-02
　　病例：患者，女，56岁，以&头痛10余天，加重3天伴复视3小时余。&入院。入院查体：神清，BP：150/90mmHg，言语清晰，对答切题，左眼睑下垂，眼球无明显突出，眼结膜无充血，视力、视野正常，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射正常，眼球活动正常，双眼向右注视时视物成双，双侧额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力、腱反射正常对称，四肢肌力Ⅴ级，双下肢跖反射消失，病理征（-），指鼻试验（-），跟膝胫试验（-），昂伯氏征（&），感觉检查正常。颈软，布、克氏征（-），听诊心率74次/分，心律齐，未及杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性簦谷恚扪雇醇胺刺础Ｗ≡壕: 患者入院后眼科会诊，检查眼压、眼底、眼科B超、视力等正常，考虑存在屈光不正。查头颅CT：未见异常；头颅MRI和MRA示未见异常；生化全套示TRIG：2.24mmol/L，CHOL：5.76mmol/L，风湿四项示CRP：12.09mg/L，余阴性；超敏CRP：12.9mg/L；血沉、传染病四项、血凝全套、心磷脂抗体、抗CCP抗体、ENA多肽抗体均示正常。患者经检查全脑血管造影术示左侧颈内动脉海绵窦瘘，给予左侧颈动脉压迫，减少瘘口血流促其愈合，激素抑制炎症反应，青霉素及头孢曲松钠抗感染治疗，同时给予维生素B1、腺苷钴胺等神经营养，及对症治疗后，患者头痛缓解，复视症状改善出院。
　　颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula, CCF)是由于外伤或血管病变引起的颈内动脉海绵窦段本身及其分支或颈外动脉脑膜支与海绵窦之间形成的异常动静脉沟通所致的一组神经眼科综合征。CCF按其发生的原因可分为创伤性(traumatic carotid cavernous fistula, TCCF)和自发性(spontaneous carotid cavernous fistula, SCCF)两类，外伤引起者75％ ～85％，如颅底骨折撕裂、骨片刺破、异物穿通伤、火器伤等。自发性约占25％，常由颈内动脉海绵窦段及其分支本身的病变所致，病程缓慢，临床比较少见，如动脉瘤破裂、动脉炎、动脉粥样硬化、妊娠期间自发性CCF。
CCF的分型基于解剖学和血流动力学，Barrow（1985年）等根据CCF瘘口位置及血流量分为四型：A型为颈内动脉与海绵窦直接相通，是最多见的，占所有CCF76%-84%，A型CCF常是外伤造成的，也可是自发的，占自发性CCF19%，多有一个高血流瘘口，无颈外动脉供血；B型为颈内动脉通过脑膜支与海绵窦相通，非常少见，占所有CCF的7%，多有数个低血流瘘口；C型为颈外动脉通过脑膜支与海绵窦相通，占所有CCF3%-10%，C型常见于年轻的病人，常是脑膜中动脉主干在棘孔上方的分支，向海绵窦供血；D型为颈内动脉与颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，B、C、D型中最多见的，占所有CCF9%-21%［1］。
　　CCF引起眼部表现主要与血管神经两个因素有关，这与海绵窦的解剖结构有关。海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，位于蝶鞍两侧，硬脑膜层和骨膜层之间，左右各一，之间由海绵间窦相连，互相交通。前起眶上裂，后达岩骨尖，内侧为蝶窦和垂体，海绵窦是一个由管径大小不同的静脉组成的静脉丛，眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦静脉、外侧裂静脉和基底静脉汇入其中，引流至岩上窦和岩下窦，颈内动脉从中通过，这是体内惟一动脉通过静脉的结构，且由于汇入海绵窦内的静脉均无瓣膜，所以当颈内动脉海绵窦段或其分支破裂时，动脉血液首先经管壁破口进入海绵窦前下腔，使前下腔内压力升高，眼静脉回流受阻，血液逆流致眼上、下静脉扩张，尤其是眼上静脉明显迂曲扩张，且随着血流量的增大及压力增高，可累及海绵窦侧壁分布的动眼、滑车、外展神经，则会出现相应眼肌麻痹，以外展神经麻痹最多见，如同时受累则导致完全性眼肌麻痹。另外，如果长期眼外肌淤血，缺血也可造成眼肌麻痹出现复视。故CCF的临床表现主要与海绵窦内压力增高、静脉回流方向有关。此时患者除头痛外多表现为眼部症状而首诊于眼科，可表现为：(1)搏动性突眼、结膜水肿、巩膜血管迂曲增粗。这是由于破入海绵窦内的动脉血使窦内压力增高，进而发生单方向或多方向反向引流，以海绵窦前部的眼上静脉为最显著，血液倒流导致眼部静脉迂曲扩张、组织水肿、眶内压升高、眼球突出。(2)眼球震颤、头部及眶周杂音。这是由于动脉血进入海绵窦冲击骨膜发出的声音，患者自觉有持续的颅内杂音，在眼球及眶周听诊可以闻及与脉搏一致的杂音，并有眼球震颤。(3)眼球运动障碍和复视，由于海绵窦内压力增高，使窦内走行的脑神经的血供和轴浆运输发生障碍，产生不同程度的损害，造成眼肌麻痹，或由于眼外肌充血所致。(4)继发青光眼，由于巩膜静脉压增高导致眼内压增高引起。(5)视力减退，可因视网膜动脉灌注不足、闭塞，静脉瘀滞不畅，导致视力下降，也可继发于角膜、视神经受累或青光眼。(6)致命性鼻出血，为罕见表现，可能与假性动脉瘤有关。 (7)其他，由于两侧海绵窦相通，一侧的病变可以引起双眼的症状，偶有患者由于患侧眼静脉血栓，血液转道对侧引流，引起对侧眼部症状。也有继发于CCF的眼底视盘毛细血管增生等病例。如果瘘口血液流量低，则临床症状不严重，起病隐匿，表现轻度的眼眶充血、眼球突出，有或无杂音[2]。
　　对于SCCF,症状不典型,SCCF眼球突出程度相对于TCCF较轻，有时甚至无此症状，且一般无搏动。易误诊为眼眶炎性假瘤，眼眶肿瘤眶内动脉瘤，甲状腺相关性眼病，脑膜组织膨出，眶内静脉曲张等。要加强该病的鉴别诊断。
　　在CCF的治疗上，目的是保护视功能，消除血管杂音，减轻眼球突出，防止脑部并发症。CCF的治疗方法较多，包括保守治疗、外科手术、以及采取各种入路和栓塞材料的血管内治疗。
　　本例患者，女性，56岁，绝经后，无外伤史，为SCCF，瘘口位于颈内动脉海绵窦段，DSA造影示颈内动脉海绵窦段局部血管壁发育异常，薄弱部位片状渗血，出血，形成瘘口破人海绵窦导致发病。分型为A型：为颈内动脉与海绵窦直接相通。SCCF病因主要包括以下几点：（1）颈内动脉瘤破裂。文献报道颈内动脉瘤破裂形成动脉瘘者以A型为主。（2）动脉血管壁异常：肌纤维发育不良/Ehlers-Danlos综合征/弹性纤维假黄瘤/成骨不全症易导致血管脆性增加破裂形成瘘。（3）炎症：梅毒性和真菌性动脉炎可导致动脉变薄甚至破裂形成瘘。（4）雌激素作用：临床研究发现自发性CCF多发生于绝经或者妊娠妇女，分析可能与雌激素水平改变导致血管壁变薄、脆性增加而易形成瘘有关。（5）先天性：婴儿出现CCF在文献中亦有报道，但目前发病机制尚不明确。（6）蝶窦炎和海绵窦炎：当蝶窦或海绵窦炎发生炎症继发栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高可促使脑膜动静脉的细小分支与海绵窦之间的丰富的网状交通开放而形成动静脉瘘［3］。
　　该患者DSA提示颈动脉海绵窦处血管片状渗出，出血，非特异血管炎症可能性较大，同时患者已经绝经，与雌激素作用也存在相关性。治疗上给予左侧颈动脉压迫减少瘘口血流促其愈合，并激素抗炎，头孢曲松钠、青霉素抗感染，B族维生素营养神经等治疗，后症状好转。
　　总之，临床工作中要加强对CCF的认识，在临床对于头痛、特征性的眼部表现如搏动性眼球突出、复视、眼球运动障碍等症状患者，应考虑颈动脉海绵窦瘘的可能。结合眼部超声、CT、MRI和DSA等影像学检查是诊断CCF的有效方法。
　　参考文献
　　[1]马廉亭，介入神经外科学2003[M] ，湖北科学技术出版社，354.
　　[2]郭彦芳，董梅，颈内动脉海绵窦瘘1例报告及文献复习[J]，2011年10月第31卷第1O期 中国实用内科杂志 805
　　[3]沈剑琴，崔红光，自发性颈动脉海绵窦瘘眼部表现的临床分析[J]，国际眼科杂志2013年4月 第13卷 第4期802.
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