孩子几岁发现婴儿胆道闭锁症状

小孩子胆道闭锁能活多久?小孩出生没几天,就被查出胆道封锁,不知道还能活多久呢_妈妈网问答
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小孩子胆道闭锁能活多久?小孩出生没几天,就被查出胆道封锁,不知道还能活多久呢
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2个月的婴儿全身呈金黄色 原来得了胆道闭锁
[导读]新生儿黄疸很常见,胆道闭锁只有在腹腔镜下作胆道造影才能确诊,普通检查发现不了,因此,这种病很容易被误诊。
2个多月大的毛毛得了种怪病,全身皮肤金黄。医生起初以为是生理性黄疸,不料过了个把月,皮肤颜色没退,肚子还胀得像个小球,身子愈发虚弱。前两天,毛毛的病因终于找到了,原来她得的是胆道闭锁,一种很少见的病。这种疾病很容易被家长甚至医生误以为生理性黄疸,因此延误了治疗,有性命之虞。毛毛的身世很可怜,她是个弃婴,由福利院收养。妇儿医院外一病区主任医师鲍建华说,几天前,毛毛出生转院过来,转院来的医生讲述,毛毛出生两三周后身上出现黄疸,起初以为是很多小孩都会发的生理性黄疸,不料,治疗后颜色不但不退,还日益加深。根据多年临床经验,鲍建华怀疑毛毛得的是胆道闭锁。一种因为肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,导致胆汁不能向肠道排泄,进入血液引起的疾病。这种病很少见,不及时治疗,病人绝大多数会在10个月内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。经诊断,毛毛被确诊为胆道闭锁,鲍建华给她作了手术。经过几天的康复治疗,昨天毛毛的各项指标已基本恢复正常,肤色也变回了正常色。鲍建华说,新生儿黄疸很常见,胆道闭锁只有在腹腔镜下作胆道造影才能确诊,普通检查发现不了,因此,这种病很容易被误诊。毛毛在入院前,其实已错过了最佳的手术时间。然而,家长只要细心观察,就能发现生理性黄疸和胆道闭锁之间的区别的。鲍建华说,生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现,2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2~3周出现,即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的,还会日益加深。鲍建华说,如果家长发现新生儿有持续性的黄疸,同时大便颜色变成淡黄甚至是灰白,就要及时带孩子到小儿外科检查。相关阅读:何为胆道闭锁?胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。发病原因⑴病毒感染学说病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV),呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒(HPV)。⑵免疫损伤学说1993年,Schreiber 提出“多重打击”假说,认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内,导致胆管上皮表达新的抗原,该抗原被T细胞识别,引发了自身免疫反应,最终导致胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。Chuang等认为先天性免疫在BA发生中也起着重要的作用, BA患儿可能存在某种遗传缺陷,导致机体对未知病原体的易感性增强,通过刺激免疫细胞的模式识别受体(PRR)激活了先天性免疫系统,该系统与获得性免疫系统共同作用导致BA发生和进展。⑶移植物抗宿主损伤学说人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。BA和GVHD(移植物抗宿主病)有很多的相似性:1.在BA患儿的肝脏中,Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围,并且在数量和体积上都表现有增高的现象,这在组织学特性方面与GVHD相似。2.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。研究发现,母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自身免疫性疾病的发生,母体微嵌合体可能以同样的方式参与了BA的发生。BA患者肝脏内存在母体微嵌合体,并且后者与BA的免疫损伤存在关联性,但仍需大量的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自身免疫疾病。⑷遗传病因学说一般认为BA并非一种遗传性疾病。然而,Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例,加之他们以往记录的29例家族性BA案例,支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。通常认为,BA患者可能存在某些易感基因,它们包括DLK1,CTGF,ICAM-1,INV,CFC1, jagged 1, MIF等。⑸发育不良学说胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。Hinds 等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究,其中9例诊断为胆道囊性畸形(占总数的4.6%)。产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生,为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外,胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不良学说提供了有力证据。胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。据研究发现,BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。胆管板是如何重塑的?研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程,细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高,在已完成重塑的胆管板内相对较低,这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。Petersen 等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用:门周间质可以侵入与其接触的肝碎片,诱导间质周围肝细胞群落的形成,并且这些细胞群落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较,该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程,该过程的调节紊乱可能导致了BA的发生。[1]临床表现患儿多为足月产,生后l~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。专家观点胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。对于较大小儿(3个月以上),是否有接受手术治疗的必要,当前还有一定争议。但最新研究发现,手术时年龄大并非完全预后不好,对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿,Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长,在接受手术前要做好充分的思想准备。因为,Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作,肝功能损伤而预后不佳。
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Copyright & 1998 - 2016 Tencent. All Rights Reserved  我的宝宝生命永远停留在了6 29早上六点,逝于上海仁济医院浦东分院三号楼二楼儿科肝胆病房11床。他叫陈霖烨只有五个多月,生于号,降生于上海浦东医院,出生时体重六斤二两,男。  宝宝,你出生的时候就是又黄又红的,瘦瘦的,隔壁床的小妹妹一天比一天好看可你还是黄疸不退。从出生起就一直在拉稀,大便颜色是淡黄的。在你一个多月的时候,外婆让外公带你去儿童医学中心看看。一查发现你的PT有600多是正常孩子的十倍,于是只能住院治疗。进医院马上就给你抽了七管血,你还那么小啊,你哭的好厉害,那时候妈妈觉得你就是黄疸不肯退,是小毛病。  住了一周,医生也没告诉妈妈你是什么病。一个CT检查,做了五六次,还是不出结果,第二天又去做了一次后,医生告诉我你极有可能是胆道闭锁。
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  妈妈当时根本不知道是什么病啊,妈妈从来没有听说过,以为就是一直比较严重的肝炎,比较棘手,没想到这是一直要人命的先天性疾病。医生说你这个病吃药打针是基本没有效果的,你肝里面的毛细血管都是不通的,胆汁无法排除,只能一直淤积在肝里,长期会造成肝硬化而死。妈妈当时就觉得天旋地转,脚都有点站不稳了。自从听到这个消息,妈妈就一直哭,外婆说,妈妈还在月子里,不能哭,自己却先哭了。宝宝啊,你那么可爱,那么聪明,两个月不到就会吃自己的小手了,三个多月就认人了,宝宝啊,为什么你会生这个病呢。  于是当天我们就决定回家,陪你度过你剩下的日子。妈妈天天睡在楼下,陪着你,喂你奶,都不想离开你。你的黄疸有时淡些,有时深些,妈妈的心情也随之高高低低。可能是你身体不舒服吧,总是要人抱着才肯消停,你也好少笑。曾经有那么一段日子,妈妈以为你的肝能自己长好,这样你就没事了。那时候还开玩笑,等你一岁了就带去给那些说你治不好的医生看,他们都是乱说的。  好景不长有一天你发烧了,39.5。妈妈赶紧让外公带你去医院,虽然你的烧第二天退了,但从此之后你的身体就大不如前了。奶吃的少了,精神也差了许多,也更爱闹了。  进医院的前几天,更是连头都抬不起来了。一天到晚恹恹的,一直需要人抱着,一放下就哭。  宝宝啊,你可知道妈妈多愧疚没有给你一个好的身体。  人人都说你懂事,在爸爸妈妈准备切肝救你之前就去了。可是宝宝,妈妈好希望能留下你啊,可是看着你那么痛苦,又还是希望你早点去,就可以不疼了。最后一夜你从下午四点就开始呼吸困难,喘息了一夜,肚子越来越大,连后背,脸都肿了。爸爸那一晚找了护士医生好几次,想为你穿刺排水,护士说晚上没有B超,只能保守治疗,为你打了三针利尿剂,可你就是不尿。爸爸妈妈只能守在你身边,听着你的呼吸。一碰你,你就哼哼,走前你睁开眼睛看了妈妈几眼,可能是舍不得妈妈吧。妈妈摸这你的头,告诉你挺不住就去吧。渐渐的你的呼吸越来越弱,医生为你抢救,却是无力回天。妈妈在你旁边哭喊你听见了吗?妈妈搓着你的小手希望不要冷,却是无济于事。看着你的心跳停了,妈妈抱起你的小尸体,嘶声力竭的哭喊你听见了吗?  妈妈怨啊,妈妈没从犯过法,也没做过伤天害理的事,妈妈不明白上天为什么要把你从妈妈身边带走  爸爸叫妈妈出去坐一会,不要待在你的病床前。妈妈去外面坐了一会后,告诉医生让他们放弃治疗,这时候你的手已经凉了,你的脸都已经青紫了,胸口上是医生不停按压造成的淤血。妈妈打了一盆水,帮你擦了擦身子,换上了干净的衣服。你的腿和肚子都肿的好大,睾丸低端也涨的发白了,身体却好瘦,你五个多月却只有13斤。妈妈抱着软软的你,给你唱儿歌听,你手上的针眼无法凝血,又把衣服弄脏了。不久之后,外婆来了,抱着你痛哭,哭喊着舍不得你。妈妈跟外婆送你上了冰冷的停尸床,外婆给你盖上了白色的小毛毯。妈妈亲自把你送去了太平间。那是妈妈第一次进太平间啊,门后面一地的钱,都是给死人的。负责人打开了冰柜门,好深,好冷,妈妈和他一起把你放了进去,你是39号。  妈妈跟外婆外公回了家,没有你的家里好清静,再也没有你清晨哭着要出去玩的声音,睡觉时安稳的呼吸声,要吃奶时惊天动地的哭声。刚回家,妈妈都睡不着,一闭上眼,就是你死去的样子,好心疼。  希望你等等妈妈,不要急着投胎。等妈妈有了经济能力,养好身体,你一定要再来,我们再续母子缘分。
  宝宝,妈妈跟爸爸要去金华了,一方面我们希望打拼一下,增强一下经济实力,如果有类似事情发生,不会想救你却因为经济而无能为力。另一方面,外公好不喜欢爸爸,要赶爸爸走。宝宝,给妈妈几年时间,一定给你个更好的环境,不会如现在这般。你真的是在妈妈毫无准备的情况下诞生的,不过你的出现还是很欢喜的,妈妈也想要宝宝很久了,只是因为经济实力不够才一直没要宝宝。  宝宝,你的逝去教会了妈妈很多。知道人生就是苦难的,不能怨天尤人,要接受上天安排的试炼。人生就是需要拼搏,需要金钱,有了钱就能改变许多事情。若是家里有钱,也不会一开始选择放弃治疗,也不会在你病重时才送去医院,结果你连换肝手术都等不及。妈妈答应你,一定不会再浑浑噩噩混日子,做好人生的规划,努力赚钱,迎接你的再一次到来!宝宝,妈妈好想你啊!
  宝妈坚强!  
  看的眼泪止不住,一定要坚强,养好身体,努力赚钱,做好准备等宝宝再次来到你身旁…  
  @浮世秽
14:03:11  看的眼泪止不住,一定要坚强,养好身体,努力赚钱,做好准备等宝宝再次来到你身旁…  -----------------------------  谢谢你 我已经决定努力赚钱 给孩子一个美好的未来 不会消沉的
  宝宝 妈妈爸爸外公外婆都好想你啊 本来今天准备去火葬场接你去安葬的 雨太大 外婆让妈妈不要去了 外婆今天早上又想你想的哭了 宝宝你还好吗?头七的时候会来看妈妈吗?家里冷冷清清的 妈妈做什么事都打不起精神 妈妈好想再抱抱你 亲亲你 捏捏你的小鼻子 看你对着我笑 你脾气可大了 每次给你挖鼻屎你都嗷嗷乱哭 哭的后面人家都能听见 宝宝 你的一颦一笑妈妈都记得 你小小年纪就因为身体不舒服经常皱着眉头 一个多月就要被打针吃药挂盐水 护士姐姐们因为你的血管太细 经常不得不多扎几针 妈妈每次都好心疼 宝宝 不管你下辈子是不是我的孩子 都祝愿你能健康快乐的长大 一辈子平安喜乐 不用像妈妈一样承受白发人送黑发人的痛苦   妈妈照镜子的时候 发现自己多了好多白头发 可妈妈无所谓 为了你一夜白头又如何 宝宝啊 我的宝宝 好希望你能回到我身边啊 妈妈好舍不得你啊
  别想了,把宝宝的东西收拾起来……或者多出去走走,我都不敢想你有多痛,只能期盼你好点  
  我家宝宝也是胆道锁闭。刚做完手术。在上海。好伤心。术后不能吃东西。一直在哭。看着他的眼神。好难受。好可怜。。
  @浮世秽 7楼
19:08  别想了,把宝宝的东西收拾起来……或者多出去走走,我都不敢想你有多痛,只能期盼你好点  ------------------------------  我星期一大概就会跟我老公去金华了 希望能顺利开始新生活
  @bafnia 8楼
19:24  我家宝宝也是胆道锁闭。刚做完手术。在上海。好伤心。术后不能吃东西。一直在哭。看着他的眼神。好难受。好可怜。。  ------------------------------  活着就是希望 一切苦难终会过去 祝福你和宝宝 从此平安喜乐
  宝宝 妈妈这几天一直在收你的东西 除了想你还是想你 好想你
  宝宝 爸爸和外婆去殡仪馆送了你最后一程 把你送到了三灶安息堂16排05号 之后很长一段时间你都会住在那边了 如果可以 妈妈真想跟你一起去了 可妈妈还有外公外婆 妈妈不能这么自私 妈妈以后还会有新的宝宝 可妈妈心里一定会留有你的位置 虽然你我的缘分就只有短短的一年 妈妈还是感谢上天 让我们相遇过 宝宝 妈妈现在想你的时候只能看你的照片和视频 心里又难受又安慰 难受再也看不见你了 安慰还能有照片和视频来怀念你 好后悔没有多拍点你的照片和视频 你病重之后妈妈就没有心情给你拍了 宝宝 人生短短几十年 愿妈妈死后能与你相聚 宝宝 昨天是你的头七但妈妈没有梦见你 你还好吗?是不是已经去天上了?你那么可爱一定会有人疼你的 宝宝 妈妈今天要跟爸爸去金华了 妈妈一定会坚强起来 努力打拼 养好身体 迎接一个新的宝宝 虽然你我今生无缘但愿来生还能再续 宝宝 妈妈想你但也会努力过好新生活 宝宝 妈妈爱你 好爱好爱 希望你一切都好
  每次看到手机里你的照片都好心痛又舍不得删掉 宝宝 你还好吗?还会想着妈妈吗?妈妈开始新的生活了 不能总是为了你伤心 虽然经常想你 可也渐渐习惯没有你的生活了 宝宝 妈妈爱你
  唉……  
  眼泪瞎流  
  阿弥陀佛!  
  宝宝 妈妈很久没来这个帖子了 不是妈妈不想你 只是每次想到你心里都好疼 隔壁邻居的孩子跟你一个月份出生的 已经好结实可爱了 宝宝如果你还活着一定是最聪明可爱的宝宝 可是妈妈没这个福分 宝宝 你还好吗?是不是重新投胎了呢?你可会想我?
  看了很心痛
  @5-08-22 09:50:50  宝宝 妈妈很久没来这个帖子了 不是妈妈不想你 只是每次想到你心里都好疼 隔壁邻居的孩子跟你一个月份出生的 已经好结实可爱了 宝宝如果你还活着一定是最聪明可爱的宝宝 可是妈妈没这个福分 宝宝 你还好吗?是不是重新投胎了呢?你可会想我?  -----------------------------  我孩子也是胆道闭锁,做了葛西手术,但是情况很不好,前段时间,和你家孩子最后的阶段一样,肚子涨的像石头一样,后来遇到一个好心的中医,给孩子吃了一剂退烧药,然后用鲤鱼炖红豆汤给孩子排腹水,孩子现在缓过来了,唉,孩子太可怜了
  我女儿也是这病,手术后也只活了七个半月,我很想她  
  人生不易,且行且珍惜,  
  宝妈要坚强!宝宝离开去了天堂,那里没有疾病,没有痛苦…  
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