马凡马凡氏综合征手术多大年龄手术

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-09-11 20:05 标签： 马凡氏综合征症状图片
先天性马凡氏综合征患者成功手术
8:07:52 来源:携手健康网
本文重点：最近，一名女孩视力特别差，到医院检查才发现是先天性遗传疾病马凡氏综合征，经过手术之后视力有所恢复。
&&& 最近，一名女孩视力特别差，到医院检查才发现是先天性遗传疾病马凡氏综合征，经过手术之后视力有所恢复。
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先天性马凡氏综合征患者成功手术
&&& 10岁的四川女孩苟佳艳8年前发现视力非常差，眼睛要贴到书本上才能看书写字。经检查，被诊断患上了一种罕见的先天性遗传疾病马凡氏综合征（MarFansyndorme），由于双眼晶状体脱位到玻璃体腔，右眼先天性视乳头缺损，几乎成为&盲人&。因家境困难，苟佳艳一直未能进行手术治疗，也无法正常生活学习。幸运的是，日前，在坪地狮子会爱心人士和深圳市爱尔眼科医院的帮助下，苟佳艳顺利进行了晶状体摘除、玻璃体切除和光凝术联合悬吊人工晶体植入手术。据悉，手术后通过治疗，小佳艳的视力可以不断提高，进行正常生活学习。
　　5日，记者在深圳市爱尔眼科医院病房见到了活泼的苟佳艳，由于刚做完眼科手术，苟佳艳眼睛还只能眯着。由于眼睛看不见，10岁的她还在四川老家上二年级。她告诉记者，虽然眼睛还有点痛，但是对以后能看清东西感到非常高兴，&以前上学都看不见黑板上的字，书本也要靠近眼睛才能看得到。&苟佳艳说，这导致她学习一直跟不上班上的。
　　苟佳艳的爸爸告诉记者，苟佳艳并非其亲生女儿，是其老婆的姐姐过继给他们家的，而苟佳艳的亲生哥哥也患有先天性的眼疾，视力非常低。两年前，四川省营山县残联给她发了视力残疾证书，他一直想让女儿去做手术治疗，但是由于家里困难没有进行治疗。去年暑假，苟佳艳和其弟弟、妹妹来到深圳过暑假，苟佳艳的爸爸在的建议下，带女儿来到了爱尔眼科医院检查。
　　深圳市爱尔眼科医院眼科专家司马晶教授介绍，苟佳艳患的是一种罕见的先天性遗传疾病&&马凡氏综合征又称马方综合征。术前表现为双眼晶状体脱位到玻璃体腔，右眼先天性视乳头缺损，裸眼视力右眼0.15约850度的远视，而左眼0.06约1000度远视，视力接近全盲。医生建议给苟佳艳进行手术。
　　但是，几万元的手术费让苟佳艳的爸爸一直很犹豫。得知苟佳艳家里的情况后，司马晶帮其联系深圳爱心人士对其进行帮助。9月13日，在益田狮子会爱心人士瞿先生和司马晶的资助下，苟佳艳进行了左眼晶状体摘除，玻璃体切除以及视网膜光凝术联合悬吊人工晶体植入术。术后苟佳艳左眼裸眼视力恢复到0.12，矫正视力为0.2。
　　4日，在坪地狮子会爱心人士的帮助下，苟佳艳又进行了右眼晶状体摘除，玻璃体切除和视网膜光凝术联合悬吊人工晶体植入手术，而坪地狮子会爱心人士也全额资助了这次手术的费用。
　　司马晶表示，患者手术后并不能恢复到正常人的视力，而且由于还会有弱视，需要继续做弱视治疗，在进行弱视治疗后，可佩戴低度数的，恢复正常的生活学习。
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我今年40岁，眼睛已经做了手术，目前还未发现心脏有大的问题，两个孩子_百度知道心血管内科：
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马凡氏综合症手术后寿命有多久
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摘要：马凡氏综合症手术后寿命有多久？随着药物和外科技术的发展，马凡氏综合征平均寿命已有所延长，接近70岁左右。预后良好关键是及早发现、及早治疗。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病。由一名法国的儿科医生Antoine Marfan在1896命名，导致患者出现四肢细长、蜘蛛指（趾）、关节过度伸展、眼部病变、先天性心血管畸形等，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。那么，手术后寿命有多久？
在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑（脊）膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准，无家族或遗传史者，需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官，才能确诊其患有马凡氏综合征。
超声心动图检查证明有95%的马凡氏综合症病人均存在不同程度的变，Crawford的研究表明，当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现和发生主动脉内膜剥离症的危险。马凡氏综合症手术后寿命有多久？
据Mardoch调查，有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和脱垂而致的或、严重的。
马凡氏综合症手术后寿命有多久？专家提醒，通过积极、规范治疗，有助于改善病情，避免不良后果，提高患者的生活质量，帮助患者获得与正常人没有多大差异的预期寿命。随着药物和外科技术的发展，马凡氏综合征平均寿命已有所延长，接近70岁左右。因而需及早发现、及早治疗。
骨骼作为一项主要标准，8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。马凡氏综合征骨骼系统诊断的8条主要标准：
&，需外科矫治；
&上部量/下部量的比例减小，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；
&腕征、指征阳性；
&脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；
&肘关节外展减小(&170度)；
&中踝中部关节脱位形成平足；
&任何程度的髋臼前凸（髋关节内陷）（X片上确定)。
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.All Rights Reserved. 沪ICP备号马凡氏综合症已夺多位运动员生命 专家暗示只能退役
昨日有媒体报道，在今年夏天刚刚从浙江队转会至上海队的年轻中锋张卓君，近日因在体检时被查出患有“怪病”马凡氏综合征而进行了手术。美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫、昔日排球名将朱刚等，都因为马凡氏综合征而英年早逝。
　　昨日有媒体报道，在今年夏天刚刚从浙江队转会至上海队的年轻中锋张卓君，近日因在体检时被查出患有&怪病&马凡氏综合征而进行了手术。手术虽然成功，但其职业生涯就此画上句号，对此，上海和浙江两家俱乐部双双表示将会对张卓君负责。生于1991年的张卓君，此前曾在浙江稠州银行队效力了两个赛季。马凡氏综合征究竟是什么样的病？
　　怪病已夺走多名运动员生命
　　对于张卓君的病情，上海东方大鲨鱼俱乐部总经理章明基告诉记者，张卓君正在家中静养，球队安排手术并垫付了医疗费用。&我们每天都和张卓君的家人保持联络，他的病情都会汇报到我这里，包括姚明也打电话慰问过。张卓君和他的家人完全不用担忧，我们一定会竭尽所能为他提供最好的医疗条件。&记者了解到，马凡氏综合征已夺走多名篮球运动员以及其他运动的运动员生命。2012年5月，年仅24岁的前辽宁男篮球员张佳迪因心脏病突发抢救无效去世，身高2米18的他一度被认为是姚明的接班人。2012年1月，张佳迪因胃疼难受随后被检查出患有马凡氏综合征，随后在3月20日做了手术，但最终未能挽救他的生命。另外，美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫、昔日排球名将朱刚等，都因为马凡氏综合征而英年早逝。
　　一旦得病只能选择退役
　　为何马凡氏综合征的患者多为大个子？西京医院心脏外科主任医师、教授陈文生告诉记者：&马凡氏综合征是一种遗传病，患病特征有高度近视、四肢、手指、脚趾细长不匀称、身高明显超出常人，而随着年龄的增长，还会伴有心血管系统异常。因为是遗传病，所以马凡氏综合征会在7年甚至更长的时间后才会显现出来，而因为只有在医院做心脏B超等手段可以检查出来外，一般患者自己很难知道患病。&陈文生说：&马凡氏综合征会使患者心血管系统异常，因为运动会使血液循环加速，导致动脉破裂、脉瓣返流等征状，从而促使死亡。除了运动外，情绪起伏甚至喝酒也都是诱因之一。&
　　马凡氏综合征患者是否不能运动？西安学院健康科学系副主任张葆新告诉记者，&强度过大和激烈的运动应该尽量避免，像散步、慢跑等一些强度小的有氧运动可以适量尝试，不过还是要根据身体状态。&由此可见，张卓君只能选择结束职业生涯。
　　是否得病体貌特征可以判断
　　陈文生医生告诉记者，&马凡氏综合征患者在不检查并且不出现心血管系统方面的病情时，基本不知道自己患病。球队体检不是很到位，这是对球员不负责。&记者连线了西北工业大学篮球队教练王立彬，他表示，从体貌特征可以判断马凡氏综合征患者。&个子高、眼球内陷，脚趾过长且弯曲，鸡胸，这些都是马凡氏综合征的病症，我见过几名这样的队员，我会告诉他们或许不适合篮球运动，并嘱咐他们去医院做体检。&王立彬告诉记者，&我国职业队、专业队的体检水平虽然在不断提高，但还是不及国外，所以这几年因马凡氏综合征而猝死的运动员仍然存在。& 实习记者张尧
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