陈伟蓉有没有做过永存原始玻璃体混浊的原因增生症

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-09-08 03:57 标签： 永存原始玻璃体增生症
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永存原始玻璃体增生症影像诊断
永存原始玻璃体增生症(persistent hyper-plastic primary vitreous,PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,是小儿白瞳症的一组病症之一,国内少见报道,其相关诊断及鉴别诊断比较困难,误诊率高,笔者收集5例回顾总结如下,以期提高对本病的认识.
作者单位：
河南省郑州市儿童医院,450053
河南省郑州市骨科医院,450052
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永存原始玻璃体增生症 PHPV
全网发布： 14:36
（persistent& hyperplastic& primary& vitreous，PHPV）为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。诊&& 断１．足月产新生儿，出生后已见白瞳症。男性多见。２．单眼发病，多伴小眼球，另眼正常。３．临床检查。视力减退，瞳孔区灰白，晶状体透明，但较小，扁平，晶状体后方可见白色膜状物，中央较厚，周边较薄，常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。４．增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离，严重者可致角膜混浊，继发性，玻璃体出血，眼球萎缩。白瞳症（leukokria）鉴别：1、视网膜母细胞瘤：B超，MRI2、早产儿变：早产，吸氧，低体重史，眼底检查。3、先天性：B超以上三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围。发病机制原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物随着玻璃体动脉长入视杯在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断原始玻璃体的发育终止永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。睫状突与膜状组织的周边部联结在一起，并在眼球发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血晶状体膨胀混浊或异位、浅前房和房角发育延缓。由于增殖膜的张力及细胞增殖可致晶体后囊膜破裂，这种情形几乎可见于每一例PHPV。从而引起免疫反应、肉芽组织增生。增殖物长入晶体引起继发性，而致晶体全部混浊。晶体渐渐膨胀，直至使前房变浅，甚至与角膜相贴，从而引起继发性角膜改变，水肿、混浊以至角膜带状变性。血管从破口处长入，晶体中可见出血机化块，机化膜随之增厚。晶体亦可渐渐吸收，直至仅存留一层机化膜。晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续。闭角型发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩，导致晶状体-虹膜隔前移、瞳孔闭锁等从而引起瞳孔阻滞、房角关闭而房水引流障碍，眼压升高开角型发病机制包括慢性葡萄膜炎及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的组织学研究后发现56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与的发生也有关。临床表现眼球多小于正常，90%为单眼发病，见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症，浅前房，晶状体后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突，是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型的发生。尚可见晶状体前囊破裂，不常见的虹膜血管形成。此症的并发症还有眼内出血继发性和角膜混浊等。高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。并发症：自发性出血可发生在视网膜内、玻璃体及晶状体内当纤维块与视网膜粘连、牵拉还可产生视网膜脱离。其他不常见的并发症包括晶状体前囊破裂、虹膜血管增生、晶状体异位以及虹膜、脉络膜和视神经缺损等。PHPV常伴发斜视、眼球震颤、小眼球等先天异常。检查行B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断；眼压测量：在出现症状时进行。治疗对本症的治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果对并发闭角型的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。
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永存原始玻璃体增生症严重还是先天性白内障
男 | 1个月
健康咨询描述：
永存原始玻璃体增生症严重还是先天性白内障严重？永存原始玻璃体增生症术后有视力吗？是一次性手术？，男孩，生下来时发现右眼睁不开，后来睁开一下，才10多天我们就发现了有白色混浊，宝宝21天时到福建福州医科附属医院做了B超，检查结果是先天性白内障，问医生说五个月可以做手术，现在五个月了到福州总院入院做手术时，医生发现，不一定是白内障，怀疑是永存玻璃体增生症，经检查确定为右眼永存原始玻璃体增生症。左眼是正常的！
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：想问一下，宝宝五个月大，术后有视力吗，眼球外观和常人一样吗？是一次手术就好，还是要几次手术治疗？术后还有其它治疗吗？还有就是最佳治疗时间，望专家医生回复我的疑问，谢谢！
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&&&&&&偶有玻璃体动脉残留.如果有晶状体后囊膜破裂,晶状体皮质可能发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼,对有晶状体混浊及增殖纤维膜者行玻璃体手术,可切除混浊晶状体和晶状体后增生的纤维膜,建议及时找专家确诊治疗..
疾病百科| 白内障
挂号科室：眼科
温馨提示：平时应多吃些富含维生素C的番茄、菠菜、洋葱。
白内障(Cataract)是发生在眼球里面晶状体上的一种疾病，凡是各种原因如老化、遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常、外伤、中毒、辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，称为白...
好发人群：中老年人（60岁以上老人）、糖尿病患者
是否医保：医保疾病
常见症状：视物模糊、瞳孔变白、黄斑囊样水肿、眼球调
治疗方法：药物治疗、手术治疗
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