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血管瘤的发病年龄
10:52:36　来源: 盐城仁德医院 　作者：盐城仁德医院专家
导读：血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。血管瘤的发病年龄主要在哪几个年龄段？下面就为大家介绍。
　　血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。血管瘤的发病年龄主要在哪几个年龄段？下面就为大家介绍。
　　血管瘤是一种常见的先天性的、血管性疾病，约80%都属于先天性的，口腔颌面部的血管瘤的发病率占全身的60%，其中大部分发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，如：唇、舌扣底。它不仅给人们的容貌上带来了影响，而且对人们的健康也造成了威胁，所以得了血管瘤，一定要及时治疗。
　　管瘤是一种常见的良性肿瘤,可发生于任何年龄,但多在中年以后出现症状,女性多于男性.血管瘤这种疾病任何年齡段都有可能发病，这种疾病对患者的危害很多，主要是取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果次病灶生长在面部，必然要影响美容，情况严重者会使面部五官畸形。在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，还会危及人们生命。在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，会影响这些部位的功能。
　　不论是婴幼儿还是成年人都可能发生血管瘤，具体的血管瘤的易发人群请看下面的详细介绍。
　　1.孕期妇女：因妊娠、孕期妇女的身体会出现一些异常，比如说体内雌性激素的增多，这也会导致血管瘤的发生。这也是血管瘤发病率女性多于男性的原因。
　　2.不良生活习惯：不良生活习惯会导致各种疾病的发生，同样也容易引发血管瘤。如经常吃烤、煎、炸的小食物，口味偏向咸、辣的人群更容易得，这也导致血管瘤发病率逐年增加。
　　3.某些疾病引起：有动脉硬化、高血压、肝脏等慢性疾病患者更容易得，还会引起其他疾病的并发症，因此，患有上述三种疾病的人也属于血管瘤的高发群体。
　　4.长期压力劳累过度：根据调查显示：长期处于压力过大，身体超负荷状态的人更容易发病。无论是从西医，还是中医的角度来看，两者不谋而合，都认为长期的疲劳、压力会诱发血管瘤。
　　具体分以下年龄段：
　　1岁以下的幼儿
　　对于1岁以下的幼儿患了血管瘤多主张及早治疗。因为血管瘤在患儿1岁以内生长会十分迅速，这种迅速的生长会消耗大量的氧，导致血管瘤本身因为缺氧而坏死溃疡，引起组织的破坏，严重时甚至会使鼻、耳等器官穿孔。尽早治疗这样不但可以阻止血管瘤的生长, 防止自发性溃疡的产生及器官(如眼、鼻等)的损害，还能促使血管瘤及早进入消退期。
　　治疗的方法主要是激光和药物治疗。脉冲染料激光(波长595nm)及长脉宽nd:yag激光(波长1064nm)是非常有效的激光，副作用小是其优点;很多时候经过4-5次治疗，就能达到促使血管瘤生长停止的目的。口服糖皮质激素也是治疗血管瘤的一个主要手段，剂量要根据孩子的体重测算，一般要服用6-8周，可以使大多数血管瘤缩小，副作用主要是食欲增强、易兴奋而难以入睡、抵抗力削弱等。口服心得安是目前治疗血管瘤的新手段，剂量同样要根据孩子的体重测算，效果非常好，但是可能会引起患儿血压降低、心率变慢等不良反应，所以需要住院观察。对于严重的难以控制的血管瘤，还可以将激光与药物相结合，发挥联合治疗的优势。
　　1岁以上的幼儿
　　多数血管瘤在孩子1岁以后会进入消退期，此时血管瘤中部会出现白色条纹，苍白区域渐渐扩大，瘤体会逐渐缩小并缓慢消失，这一过程一般需要经过几年的时间。因此，对待这一年龄阶段的血管瘤可以进行动态观察，等待其自行消退，就不用急着治疗了。当然，如果此时希望它们退得快点，也可以给予一定的激光治疗。
　　成人血管瘤
　　发病率关系时可见随着年龄的增大，发病率有所增加，到40-60岁时达高峰，随后有所下降。这一现象可能的解释是随着年龄的增加，初始较难查出的隐匿血管瘤因逐渐生长而被检查到，使发病率增加；在40-60岁后，部分血管瘤停止生长甚至部分血管瘤有所消退致发病率有所下降 。
　　年龄越小，恢复得越好，特别是血管畸形一类，比如鲜红斑痣，患者年纪越小，恢复到正常皮肤颜色的几率越大，年龄越大，不仅恢复的时间长，恢复几率也越来越小。
　　另外大部分婴儿血管瘤随着年龄的增长，瘤体面积也会变大，治疗的风度也会增加，而婴儿血管瘤治疗的费用也和瘤体面积大小有关，面积越大，费用越多，所以患者一定要结合自己的情况，早治疗早康复。
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血管网织细胞瘤(angioreticuloma)为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，分为囊性、实性两种类型，多发生在小脑。1926年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。本病有遗传倾向，家族中多人患病者时有报导。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。[]
血管网织细胞瘤(angioreticuloma)为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，分为囊性、实性两种类型，多发生在小脑。1926年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。本病有遗传倾向，家族中多人患病者时有报导。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的...[]
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。
血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%～80%)是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。
肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm，呈紫色、鲜红色、黄色，质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。
显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成，主要为毛细血管，间有海绵状血管，管内充满红细胞，部分为大的血管和血窦。血管网之间有许多血管母细胞存在，这些细胞大小不一，呈多角形、三角形、圆形、卵圆形和不规则形，胞浆丰富，呈空泡状(泡沫状)，含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假黄色瘤细胞。呈圆形或椭圆形，染色不深，分裂象及多形核少见，偶有形成巨核细胞者。肿瘤内发生组织变性和血管壁的玻璃样变，故肿瘤常有囊性变，囊大小不一，可融合成大囊肿。碳酸银网状染色显示许多嗜银的细小纤维，可见细胞间有许多网状纤维环绕血管，囊壁由纤维性胶质细胞构成。瘤细胞内可出现细胞核的异型性变，细胞核增大并有多核瘤巨细胞的存在，如不见细胞核分离现象，仍不属肿瘤恶性变。个别的瘤组织中可见有散在的骨髓外造血中心，内含有正血红母细胞。
在电子显微镜下，幼嫩毛细血管均由内皮细胞覆盖，胞体突入管腔。间质细胞的胞浆内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像胰腺细胞内的酶原颗粒，另外细胞质内还可见分布不均的原浆纤维。
实质的血管网织细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似。电子显微镜检查可提供明显区别依据。脑膜瘤中可见大量胶原纤维，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒。肾上腺样癌细胞浆内没有酶原颗粒，也没有带包膜的颗粒小体，只有大量糖原颗粒，这些在血管网状细胞瘤中均不出现。
恶性血管母系胞瘤极少见，镜下可见到细胞生长活跃、分布密集，出现大量的细胞分裂像，血管成分减少，生长速度快，形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤。
血管网织细胞瘤依据病理可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主，常有巨大囊肿。②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形成。③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型：以上几种类型的混合。[]
血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%～80%)是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤...[]
可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型。肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢，病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周、数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调；位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。
此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。
查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。[]
可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型。肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢，病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周、数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调；位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例，视力减退占3...[]
可并发脑积水，共济失调，多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。
如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
1.颅内出血或血肿
与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压
可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失
与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
1.血象检查
血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间，周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。
2.血生化检查
肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。
3.脑脊液检查
颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。
1.头颅X线平片
肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。
2.脑血管造影
椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型(图1，2)。
肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影见图3，图4。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。
MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液，T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1长T2像。病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带(图5)。
5.数字减影血管造影(DSA)
MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗(图6)。
6.腹部B超检查
可发现肝脏多发性囊肿等。[]
1.头颅X线平片
肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。
2.脑血管造影
椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结...[]
颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。
患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的：
1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。
2.有真性红细胞增高症和高血色素症。
3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。
4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。
5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。
囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低。钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体，常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。
此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。
1.囊性肿瘤
对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。
2.实质性肿瘤
对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发难以控制的大出血，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离，尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。[]
此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。
1.囊性肿瘤
对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。
2.实质性肿瘤
对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组...[]
完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。复发后可再次手术，囊性病变如第一次未能全切，多能在二次手术中识别全切。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下，实体肿瘤较其高出3倍，主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用，手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。
本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下：
1.避免有害物质侵袭
能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会。
(2)提高免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。[]
本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下：
1.避免有害物质侵袭
能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻...[]
使用第三方登录平台简介/脑角质瘤
脑角质瘤脑角质瘤（脑胶质细胞瘤）约占颅内肿瘤的46%，在1996年第三届（悉尼）国际肿瘤控制大会总结的资料中统计，脑胶质瘤的发病率为3～10/10万，占全身的1%～3%，手术加放化疗的平均生存期仅为8～11个月至今我国还没有脑胶质瘤大宗病例的长期追踪随访资料。世界卫生组织1998年公布按死亡率顺序排位，恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因，是35～54岁患者的第3位死亡原因。在全球，每年无情地夺去18～60万中青年人的宝贵生命。
分类/脑角质瘤
混合性胶质瘤1、、混合性少枝—星形&　　
2、间变性（恶性）星形细胞瘤、间变性（恶性）少枝—&　　
3、胶母细胞瘤、&　　
4、毛细胞型星形细胞瘤、&　　
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脉络丛癌、少枝胶质细胞的肿瘤 神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤、星形母细胞瘤&　　
2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤&、星形胶质母细胞瘤 大脑胶质瘤病1、松果体肿瘤
2、间变性（恶性）室管膜瘤、
3、粘液乳头型室管膜瘤、松果体母细胞瘤
4、室管膜下瘤、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤神经元胶质细胞瘤1、、神经节细胞瘤
2、、神经节胶质瘤
3、室管膜母细胞瘤、间变性（恶性）神经节胶质瘤
4、神网膜母细胞瘤、
临床表现/脑角质瘤
星形细胞瘤脑角质瘤
一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异
①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生。&　　
②：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。&　　
⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。
胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。髓母细胞瘤①肿瘤生长快，高颅压症状明显。
②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。
③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。
④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管膜瘤①颅内压增高症状。
②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难）、小脑症状（走路不稳&、等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。&　　
③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。
传统治疗方法/脑角质瘤
手术治疗脑角质瘤
外科手术切除主要达到减少胶质瘤细胞数量、缓解荷瘤症状、暂时降低颅内压、完成肿瘤病理诊断等四个诊疗目的。然而手术却会激活处于的瘤细胞迅速进入增殖期，造成术后短期内肿瘤恶性程度升级而复发。 术后辅助治疗术后辅助放疗无论从理论还是实践上，均被证实对恶性脑胶质瘤没有价值，因为只有在放射剂量达到73～80Gy时，才能对胶质瘤细胞形成有效杀伤，而正常脑组织所能耐受的剂量仅有60Gy，这一剂量实际上只是对脆弱脑组织本身的放射治疗。&　　
术后辅助经静脉系统化疗最突出的问题是，由于脑血流量为全身血流量的1/5，脑内药物也仅为药物全身总剂量的1/5，形不成抗瘤药高浓度环境，又因高效低毒化疗药品种有限，及肿瘤耐药性等限制，使得脑胶质瘤化疗没能广泛应用。&　　
由于脑胶质瘤生物学特性明显不同于其他部位肿瘤，因而新兴的分子生物学、基因治疗学在脑胶质瘤的应用存在许多悬而未决问题，仍然十分遥远。
特点及治疗现状/脑角质瘤
的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，70-80%多在半年之内。
目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。手术治疗手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面：
①明确病理诊断
②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量
③改善症状缓解高颅压症状
④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机
⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据放疗放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。 脑胶质瘤X、Y刀X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。 中医治疗采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。&　　
采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，能预防术后复发，临床应用多年来疗效确切。 诊疗现状至今仍然延续传统治疗方法：患者由于头痛、呕吐和视力障碍等颅内压增高和偏瘫、失语神经功能缺失的症状出现后，经神经影像学（CT、MRI）确诊；&　　
接受外科手术开颅肿瘤切除；手术后做经颅放疗或立体定向放疗（γ刀、χ刀等）；多数病例同时接收疗效很差的经静脉化疗或口服化疗药。&　
绝大多数患者的平均中位存活期不到一年。
恶性脑胶质瘤局部治疗方法/脑角质瘤
脑胶质瘤是目前最常见的颅内恶性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的40%～50%，由于肿瘤生长呈浸润性，传统的治疗难以切除，容易复发。我科从2000年6月—2006年6月共收治379例，根据肿瘤部位及大小，除采用传统治疗外，结合化疗、放疗等方法，明显提高了患者生存率，现总结报告如下。幕上非重要功能区恶性胶质瘤
一般采取肿瘤大部切除，术中在残瘤腔内置入自行研制的放疗囊和化疗囊，术后进行抗核型单抗标载的131I免疫导向放疗、瘤内间质化疗、瘤腔内131I或125I近距离放疗。另外，根据肿瘤病理免疫组化提示的药敏标记物，采用经颈总动脉、经股动脉-颈内动脉选择性或超选择性介入化疗。&囊性胶质瘤 　　
采用立体定向或技术置入化疗囊，术后进行抗核型单抗标载的131I免疫导向放疗。同时根据肿瘤活检的免疫组化提示的药敏标记物，采用经颈总动脉、经股动脉-颈内动脉或椎动脉的选择性/超选择介入化疗。&小脑恶性胶质瘤 　　采用手术切除后，在肿瘤残腔内置入自行研制的化疗囊，术后进行免疫导向放疗。同时，选择对脑后循环刺激轻微的化疗药（如仍沿用），进行经股动脉-椎动脉选择性或超选择性介入化疗。&
于肿瘤旁置入放疗囊，术后行肿瘤的近距离放疗，同样也选择对脑后循环刺激轻微的化疗药，进行经股动脉-椎动脉选择性或超选择性介入化疗。自身外周血造血干细胞支持下的大剂量化疗。
此方法针对不能耐受手术及放、化疗者。在肿瘤病理免疫组化耐药标记物提示下，患者选择有针对性的高药敏化疗药物，开展自身外周血造血干细胞支持下的大剂量化疗，同时采用集落刺激因子后分离患者自身外周血，在化疗3&d&后回输，以缓解化疗对骨髓造血功能的严重抑制。 重要功能区恶性胶质瘤的瘤组织间液放疗 　　
患者瘤体分别位于、侧裂区、语言区、运动区。此组患者采用瘤组织间液放疗，选择的液态核素为碘131I化钠注射液，微量恒速（0.25&ml/h）注入瘤内的剂量为30&mCi（1&Ci=3.7×1010Bq），每2周1次。注入前和注入后3、7&d&和15&d&时分别以ECT测定131I显影情况并以数字图像记录。
药物治疗/脑角质瘤
替莫唑胺胶囊脑角质瘤
蒂清(）是目前唯一治疗脑胶质瘤的口服胶囊制剂，针对性强、特异性高，可透过血脑屏障，是治疗脑胶质瘤及转移瘤的特效药。两年多的临床观察及研究工作显示，清治疗脑胶质瘤效果显著，同时具有延长生存时间、提高生存质量的作用，是治疗脑胶质瘤，特别是多形性胶质母细胞瘤或间变性星形细胞瘤的一线用药。它的上市改变了尚没有针对胶质瘤疗效较好的化疗药、特别是口服药的现状。通过临床研究表明，蒂清毒副作用低，可有效保护患者靶器官，更为重要的是，蒂清在体内不需经过肝脏代谢即可分解为药物活性物质，作用强、安全性好。&　　
本次医药界的盛会探讨了脑胶质瘤的最新发展和治疗方案，研讨了蒂清在国内外应用的现状，并深入汇报了蒂清的临床试验成果。为蒂清的使用疗效及临床应用的交流开辟一个具有专业深度的平台，为中国抗肿瘤药物的研究提供更多的论证依据，为广大医务工作者带来新的治疗武器，更为被病魔所困扰的广大患者提供更新、更加有效的治疗药品和更加优秀的治疗方案，解除广大患者的痛苦。与会专家指出，蒂清的问世是中国癌症治疗领域的重大突破，更是广大脑瘤患者福音，必将推动中国癌症治疗领域研发的进程，使其达到国际先进水平　　
本品为硬胶囊剂，内容物为白色粉末。&　　
多形性胶质母细胞瘤或间变性星形细胞瘤。 用法用量
本药每一疗程28天，最初剂量为按体表面积口服一次150mg/㎡，一日1次，在28天为一治疗周期内连续服用5天。如果治疗周期内，第22天与第29天（下一周期的第一天）测得的绝对中性粒细胞数（ANC）≥1.5×109/L，血小板数为≥100×109/L时，下一周期剂量为按体表面积口服一次200mg/㎡，一日1次，在28天的治疗周期内连续服用5天。在治疗期间，第22天（首次给药后的21天）或其后48小时内检测病人的全血数，之后每星期测定一次，直到测得的绝对中性粒细胞数（ANC）≥1.5×109/L，血小板数≥100×109/L时，再进行下一周期的治疗。在任意治疗周期内，如果测得的绝对中性粒细胞数（ANC）&1.0×109/L或者血小板数&50×109/L时，下一周期的剂量将减少50mg/㎡，但不得低于最低推荐剂量100mg/㎡。&
不良反应：最常见的不良反应为恶心、呕吐。可能会出现骨髓抑制，但可恢复，病人应定期地检测血常规。其他的常见的不良反应为疲惫、便秘和、、呼吸短促、、、发热、免疫力下降等。
对本品及辅料过敏者禁用。由于蒂清与达卡巴嗪均代谢为MTIC，对达卡巴嗪过敏者禁用。 注意事项
有可能出现，给药前患者必须进行绝对及血小板数检查。在治疗第22天（首次给药后的21天）或其后48小时内检测病人的全血数，之后每星期测定一次，直到测得的绝对中性粒细胞数（ANC）≥1.5×109/L，血小板数≥100×109/L时，再进行下一周期的治疗。&　肝、肾机能损伤病人慎用本品。&　
蒂清影响睾丸的功能，男性病人应采取避孕措施。&　　
女性病人在接受蒂清治疗时应避免怀孕。
新综合治疗/脑角质瘤
重视第一次打击
按传统的综合治疗，多数患者接受外科手术后会出现两种结局：一是术后重要的神经功能缺失，如、失语和损害；二是手术的刺激会造成肿瘤恶性程度增高，实际上缩短了病人生存期。接诊的神经外科医师在没有把握从根本上控制肿瘤增殖或治愈肿瘤的情况下，贸然手术切除实际是乱捅“马蜂窝”，后果是造成复发后肿瘤浸润范围广泛、瘤细胞恶性程度增高。因此脑胶质瘤的第一次治疗方案应慎之又慎，不能贸然手术切除。我们根据丘脑或基底节区星形细胞瘤区域多数肿瘤生长缓慢、分化程度较高，可以长时间（5年之内）生存的特点，设计立体定向辅助下肿瘤131I组织间液放疗，能取得良好治疗效果。强调患者的个体化治疗
我们根据患者全身情况、年龄、肿瘤部位、性质和特点将胶质瘤分为7个治疗类型：大脑半球、小脑半球、脑干、囊性、脑深部、幕上低级别和小儿的胶质瘤。又分别采取7种新综合治疗方法：即术后瘤内间质化疗、术后瘤内近距离放疗、术后经脑动脉介入化疗、非高颅压状态下单纯经脑动脉介入化疗、免疫导向放疗、瘤组织间液放疗、外周血造血干细胞支持下的大剂量化疗等7项新技术。精心拟定39种组合治疗方案进行个体化治疗，改变了脑胶质瘤传统治疗的弊端。局部治疗原则已推广
胶质瘤最主要的生物学特性是脑组织的终位性增殖。我们课题组吸取国外先进的治疗理念与方法，针对胶质瘤终位性特点和不断增殖的现实，设计的7种化疗和放疗方法操作简便，重复给药方便，生物相容性好，全身毒副作用轻微，临床疗效好。1991年以来经全国20多家军队和地方三甲医院神经外科推广应用，累计完成新综合治疗脑胶质瘤2296例，临床治愈率（生存期超过3年）25.47%，影像学治愈率16%，患者生存期明显延长。提倡小体积肿瘤的带瘤生存
不少患者是在健康查体中意外发现体积较小、部位深在、没有临床症状的早期脑肿瘤。另外，对一些胶质瘤细胞分化较好、颅内占位效应不明显的患者，理想的治疗方案应优先选择应用微创、立体定向辅助治疗，或采取不开颅手术的经脑动脉介入化疗等方法。
病理学图像表明，胶质瘤的瘤中心和亚临床区存在一道由淋巴细胞形成的“瘤栅”，在一定程度上限制了细胞的增殖速度和浸润范围。肿瘤的增殖能力在破坏“瘤栅”的完整性，而脑内防御细胞群又在努力构筑“瘤栅”的完整性。这一对矛盾随时都在发生着，不合理的外科手术尽管短期内减少了肿瘤数量，改善了人体荷瘤症状，但手术治疗对肿瘤的增殖促进是公认的事实。一些重要部位和功能区的低级别胶质瘤、位置深在的小体积胶质瘤，完全可以在不破坏“瘤栅”完整性的情况下，允许患者带瘤生存并保障良好的生命质量，这是提出的治疗新概念。开展精确制导放射治疗
上世纪90年代，单克隆抗体曾作为免疫治疗载体进行肿瘤治疗。课题组与国外科研机构合作，于2002年率先开展了嵌合体型抗核抗体标载的131I对脑胶质瘤进行免疫导向放疗，巧妙利用了抗核抗体与肿瘤细胞坏死组织高亲和力的特点，将其标载的131I运载到瘤体中心坏死区域，与生长过快而崩解的瘤细胞结合，无选择地杀伤坏死区域附近增殖活跃的胶质瘤细胞，达到抑制或治愈胶质瘤的疗效。本项新技术可以十分恰当的形容为“精确制导的导弹携带核弹头，对锁定区域进行核打击。”自2002年5月至2005年1月，课题组共完成56例，其中影像学治愈3例，临床治愈6例，生存期超过1年的52例，无效4例，探索出一种疗效确实、毒副作用轻微的新技术。目前有12家医院协作开展免疫导向放疗2期临床研究，已将本技术作为标准临床研究方法。
预防/脑角质瘤
1）胶质瘤不会转移&　　
2）胶质瘤极易复发，原因是肿瘤和正常脑组织边界不清，手术时难以完全切除&　　
3）说明有炎症，应去医院检查&　　
4）如果肿瘤复发，可以考虑再次手术
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