瑞氏综合征 -
瑞氏综合征本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：1）感染：多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。 2）药物：大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现、等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。 3）毒素：黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。4）遗传代谢：部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。
瑞氏综合征 -
正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。
瑞氏综合征 -
前驱表现患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡；Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期：意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常；Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查体：瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿；Ⅴ期：昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。 肝脏受累的症状是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体．并不影响胆红素的代谢．故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。 代谢紊乱多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。 Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。
瑞氏综合征 -
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为：1）16岁以下的急性非炎性脑病：2）急性肝病．血清转氨酶或血氨升高，超出上限3倍．或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性，仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准，主要是根据临床表现，辅助检查及组织病理学三个方面做出诊断。 组织病理学肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。 若患儿病前有前驱病毒感染，之后出现急性进行性脑部症状，如呕吐、惊厥、意识障碍等，脑脊液压力升高但无炎症改变的表现，同时伴有血氨、转氨酶升高要考虑Reye综合征的可能性，给予积极治疗。因为早期诊断、早期治疗对于此病的预后具有重要意义。
瑞氏综合征 -
血常规白细胞总数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主； 肝功能肝功能检查多有转氨酶的明显升高，且多数患者为进行性加重，反复检查肝功，有助于确诊，但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常，少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外，高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现，并进行性加重； 血氨、血糖血氨在疾病早期就有升高，升高通常为本病特异性诊断之一，需早期检查，常常较早恢复；血糖大多降低，尤其是婴儿明显，也有少部分患儿血糖正常； 脑脊液检查脑脊液除压力升高外，脑脊液细胞数、糖、蛋白、氯化物多正常； 脑电图检查脑病的改变，背景呈现广泛高波幅慢波； 头颅影像头颅CT和MRI示弥漫性或局部性水肿表现； 肝脏活检本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
瑞氏综合征 -
中枢神经系统感染疾病病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等，这些疾病与Reye综合征的主要区别是其脑脊液伴有炎症改变，不伴有肝功能异常、血氨升高及肝脏脂肪变性。 急性中毒性脑病与Reye综合征的共同点：伴有全身性感染和脑病的表现：惊厥和意识障碍等。脑脊液与Reye综合征类似压力升高无炎症改变。但是急性中毒性脑病没有线粒体病变，所以不伴内脏脂肪变性，若治疗及时病程较瑞氏综合征为轻。 病毒性肝炎当病毒性肝炎出现脑症状时注意与Reye综合征相鉴别。病毒性肝炎是有黄疸和持续性肝功能损害。 遗传代谢病部分遗传代谢性疾病影响线粒体的功能，所以其临床表现与瑞氏综合征相似。如尿素循环障碍、Leigh综合征、中链和长链脂肪酸酰基辅酶缺陷等。这些遗传代谢病多起病较早且有相同症状的反复发生，体格及智力发育落后。遗传代谢病的确诊要靠血尿代谢筛查、酶活性测定及基因分析等方法。
瑞氏综合征 -
1、纠正代谢紊乱，维持水电解质及酸碱平衡：1）、低血糖要积极纠正，当血糖稍高于正常水平时，可给予胰岛素以减少游离脂肪酸。2）、维持电解质正常，注意防止地血钙。3）、维持酸碱平衡，纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。& 2、控制脑水肿、降低颅内压：1）20%甘露醇每次2.5—5ml/kg静注，每4—6小时一次。速尿和可同时应用。2）监测血气：防止低氧血症和高碳酸血症，避免加重脑水肿。3）、维持正常血压：保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压—颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时须限制液体入量，但要检测血压，以免出现低血容量性低血压加重脑水肿。 3、降低血氨、保肝治疗。 4、防治出血可给予有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。 5、Reye综合征的病情重、进展快，不同的患者可能会出现不同脏器受损。应及时针对患者具体的情况给予必要的对症和支持治疗。
瑞氏综合征 -
虽然导致Reye综合征的原因不清楚，但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用。
瑞氏综合征 -
Reye综合征病死率10%—40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。Reye综合征的预后与以下因素有关：发病年龄、病情轻重、进展速度以及治疗早晚。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176umol/L以上、高血钾及空腹血糖在2．2mmol/L以下者，预后不良。
为本词条添加和相关影像
互动百科的词条（含所附图片）系由网友上传，如果涉嫌侵权，请与客服联系，我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可，禁止商业网站等复制、抓取本站内容；合理使用者，请注明来源于。
登录后使用互动百科的服务，将会得到个性化的提示和帮助，还有机会和专业认证智愿者沟通。
您也可以使用以下网站账号登录：
此词条还可添加&
编辑次数：12次
参与编辑人数：6位
最近更新时间： 14:27:29
贡献光荣榜瑞氏综合征猝死一例--《同济医科大学学报》1988年05期
瑞氏综合征猝死一例
【摘要】：正 笔者最近尸检一例瑞氏综合征(Reye's syn-drome,简称RS)引起猝死,现报告如下。 病理摘要:患者,男,2岁余。1987年4月某日与其母外出作客,因疲倦无力,不思饮食而早睡,深夜醒来饮奶粉液,约半小时后喊腹痛,大便一次无异常。次日晨5时,同睡的母亲听到“啊,啊”喊声,见其两眼固定,呼吸困难,唤之不应。
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
笔者最近尸检一例瑞氏综合征(Reyelssyn-drome,简称RS)引起碎死,现报告如下。 病理摘耍:患者,男,2岁余.1987年4月某日与其母外出作客,因疲倦无力,不思饮食而早睡,操夜醒来饮奶粉液,约半小时后喊腹痛,大便一次无异常.次日晨5时,同睡的母亲听到.啊,啊,喊声,见其两眼固定,呼吸困
欢迎：、、)
支持CAJ、PDF文件格式，仅支持PDF格式
【参考文献】
中国期刊全文数据库
王纪华;王荣福;程怀生;陈春菊;刘桂青;毛裕林;胡玉荣;;[J];江西医药;1984年01期
【共引文献】
中国期刊全文数据库
罗世生;吴熙;;[J];江西医药;1993年01期
【相似文献】
中国期刊全文数据库
涂彬，孔祥麟;[J];法医学杂志;1995年02期
王小衡;[J];中国全科医学;1999年05期
杨振存，朱云清;[J];浙江大学学报(医学版);1994年04期
孙苏玲;[J];实用护理杂志;1995年11期
张永久;[J];青海医药杂志;1998年03期
刘秀英,朱星新;[J];安徽医学;1995年06期
史素豪;[J];河南医药信息;1996年09期
郑成中,孙玉平,张军,郭欣;[J];临床儿科杂志;2000年02期
欧阳建华,汪隽瑛;[J];实用儿科临床杂志;2001年06期
王改京,王俊红;[J];临床医学;2001年06期
中国重要会议论文全文数据库
张永胜;;[A];第四届全国针刀医学学术交流大会论文集[C];1996年
杨林辉;陈东风;;[A];中华医学会第七次全国消化病学术会议论文汇编（下册）[C];2007年
江远;张玲;何金洋;郭兴伯;;[A];全国第2届中西医结合传染病学术会议暨国家中医药管理局第1届传染病协作组会议论文汇编[C];2008年
胡义扬;何东仪;刘平;刘成;薛惠明;熊卫国;李风华;;[A];中国中西医结合学会第十二次全国消化系统疾病学术研讨会论文汇编[C];2000年
马良坤;罗恋梅;杨剑秋;;[A];2007年中华医学会—强生西部学术讲座全国产科危重症学术研讨会论文汇编[C];2007年
阙冰玲;宋向荣;蔡婷峰;邓莹玉;葛怡琛;李来玉;唐小江;;[A];中国毒理学会第二届全国中青年学者科技论坛会议论文集[C];2007年
郑树森;徐骁;高峰;谢海洋;周琳;;[A];2007年浙江省外科学学术会议论文汇编[C];2007年
薛璐;王晓琳;薛莹;曹亚南;宁光;;[A];中华医学会第十次全国内分泌学学术会议论文汇编[C];2011年
赵丹;王兴伟;张涛;;[A];中国法医学会全国第九次法医临床学学术研讨会论文集[C];2006年
杨林辉;陈东风;;[A];中华医学会第七次全国消化病学术会议论文汇编（下册）[C];2007年
中国重要报纸全文数据库
谢基立;[N];中国医药报;2003年
小 雨;[N];中国中医药报;2005年
小雨;[N];中国医药报;2004年
成都 代廷荣;[N];大众卫生报;2003年
王红霞;[N];医药养生保健报;2009年
谢基立;[N];大众卫生报;2003年
副主任医师
陈继英;[N];医药经济报;2009年
张洪军;[N];保健时报;2004年
谢基立;[N];医药经济报;2001年
;[N];农村医药报（汉）;2006年
中国博士学位论文全文数据库
刘江;[D];浙江大学;2010年
王艳;[D];山西医科大学;2011年
叶晟;[D];第三军医大学;2002年
周光德;[D];中国人民解放军军事医学科学院;2007年
张海峰;[D];河北师范大学;2007年
王六红;[D];浙江大学;2011年
白贞子;[D];吉林大学;2007年
陈金虎;[D];中南大学;2008年
张玮;[D];华中科技大学;2010年
尚敬;[D];华中科技大学;2008年
中国硕士学位论文全文数据库
任卓;[D];中国医科大学;2010年
张耀钧;[D];江西医学院;2005年
黄安中;[D];复旦大学;2008年
胡金祥;[D];浙江大学;2002年
杨环文;[D];暨南大学;2009年
何娟;[D];南华大学;2008年
周静;[D];重庆医科大学;2009年
何雷;[D];四川农业大学;2008年
欧健;[D];暨南大学;2009年
张玉佩;[D];暨南大学;2009年
&快捷付款方式
&订购知网充值卡
400-819-9993
《中国学术期刊（光盘版）》电子杂志社有限公司
同方知网数字出版技术股份有限公司
地址：北京清华大学 84-48信箱 知识超市公司
出版物经营许可证 新出发京批字第直0595号
订购热线：400-819-82499
服务热线：010--
在线咨询：
传真：010-
京公网安备75号瑞氏综合症严重吗？
来自：上海市 上海
浏览 939 次
提问时间：
最佳回答百姓健康网
53078 位专家为您在线解答
病情分析： 瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。
TA帮助了1036人
回答列表（2）
TA帮助了1705人
病情分析：
可并发流感，脑水肿，肝功能障碍等疾病。病死率10%—40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。
回答时间：
TA帮助了922人
病情分析：
你好，可并发流感，脑水肿，肝功能障碍等疾病。病死率10%—40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。
回答时间：
热门关键词猜你喜欢
百姓导医台
瑞氏综合症
相关疾病：
相关症状：
发病部位：
推荐医生：
推荐医院：
推荐用药：
您可能还关注
疾病大全自助查询
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找
按疾病查找
按症状查找我女儿是个瑞氏综合症患儿，那时候检查出来真把我吓死。因为我没有听过这病。老公有位做医生的朋友，经过了解这病后，我们坚持治疗，后来女儿的病情有了好转。下面我把我的经验分享给大家。
步骤/方法：
1我女儿3岁的时候，在发病前发热、咳嗽、呕吐、腹痛样样病症都出现过，于是我立刻带她去看病，可惜病没有好转；后来她有时候会神智不清晰。我再次带她去医院检查。
2医生经过检查后 ，确诊我女儿患了瑞氏综合症，需要及时治疗，我立刻帮女儿办住院手续。因为我女儿出现了脑水肿的情况，医生必须及时进行手术，降低他脑子里面的压力，防止病情会恶化。
3经过手术后，女儿的脑水肿消失了。后来女儿还经过一段时间的输液和口服药物的治疗，病情终于稳住了。出院后，我不但还叫女儿按时吃药，还经常和她一起做运动，增强体质，提高免疫能力，这样有利于病情的康复。
订阅到邮箱
温馨提示：以上经验分享由网友原创，仅供参考，未经许可禁止转载，违者必究
瑞氏综合症热门相关
瑞氏综合症相关药品
咨询实录推荐