大田原&#x7合征与脑瘫
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大田原综合征6例临床与脑电图分析
优质期刊推荐大田原综合症能治愈吗？
大田原综合症能治愈吗？
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：我家宝宝出生10多天就出现抽搐，并伴有头往后昂，双手成拥抱状，到医院做脑电图：两半球见大量极高幅1.0―2.0HZ棘（多棘）慢波不规则杂乱频繁爆发，其实多为2－5秒相对电压抑制状态，有时可见高幅2.0－2.5HZ慢波、复合慢波。MR报告显示：大脑结构正常。请问医生诊断的大田原综合症正确吗？可以治愈吗？以后会影响智力的发肓吗？
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副主任医师
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
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无锡市中西医结合医院（第三人民医院）&&&儿内科
建议：大田原综合征(Ohtahara syndrome)是一种早期婴儿型癫病性脑病，伴抑制一爆发波型脑电图改变，是年龄依赖性癫病性脑病的一种，其主要特点为3个月以内特别是新生儿期发病，患儿多有非对称性先天性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉孪发作，多数在清醒和睡眠中均可见到。治疗困难，发作难以控制，据国外文献报导，约1/3的患儿在两岁内死亡，存活到学龄期的患儿多伴有严重的精神、运动发育障碍，预后极差。
治疗上常试用Vit B6、丙戊酸钠、苯立氮罩类、促肾上腺皮质激素(ACTH)、类固醇(包括脂类固醇)等，但疗效不佳。促甲状腺激素或其类似物及生酮饮食对某些病例有部分疗效.据报道。丙种球蛋白有相当的疗效，最近有人认为氨己烯酸有希望成为首选药物。
建议到大城市儿童医院神经科治疗，但不要抱太多的期望。
擅长：儿科
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建议：大田原综合征　　大田原综合征也称Ohtahara综合征，由日本学者大田原(Ohtahara)于1977年首次报道。在此之前，本综合征多数被诊断为婴儿痉挛症，但大田原综合征的临床一EEG特征及预后与婴儿痉挛症确有所不同，故2001年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综合征。　　【病因学】 多数有严重的先天性或围产期脑损伤，神经影像学常能发现比较大的结构性异常，如明显的先天性脑发育异常、Acardi综合征、脑穿通畸形、Leigh's脑病等。少数为隐源性病因。由于爆发一抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时，因而推测本病的病理生理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤，特别是灰质病变造成神经元环路的形成和连络异常有关。　　【临床表现】大田原综合征的起病年龄在3个月之内，多数早至1个月之内。主要发作类型为痉挛性发作，可以为成串发作，类似婴儿痉挛发作，也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作形式如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现，但很少有肌阵挛发作。 患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的异常发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查、血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。　　【EEG特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现，也是本症重要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同步的爆发一抑制。　　【诊断和鉴别诊断】 根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异常等特征，诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚(高峰为4-6个月)，EEG主要表现为高峰节律紊乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主，病因以先天性代谢异常为主。　　【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好，发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差，部分患儿在婴儿期夭折。存活者多在3～6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征，并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。
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疾病百科　　癫病由于情志所伤，或先天遗传，导致痰气郁结，蒙蔽心窍，或阴阳失调，精神失常，临床表现以精神抑郁，表情淡漠，沉默痴呆，喃喃自语，出言无序，静...　　癫病由于情志所伤，或先天遗传，导致痰气郁结，蒙蔽心窍，或阴阳失调，精神失常，临床表现以精神抑郁，表情淡漠，沉默痴呆，喃喃自语，出言无序，静而多喜少动为特征的一种常见多发的精神病。就诊科室：神经内科 中医科典型症状： 多发人群：所有人群均可发病，以儿童多见检查方法：发病部位：颅脑 心理疾病自测：常用药品：
北京同仁医院&&&五官科_耳鼻喉科
珠江医院&&&儿科
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大田原综合征
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