【病例讨论】心脏淀粉样变性
【病例讨论】心脏淀粉样变性
患者基本信息性别：男性 &&年龄：47岁&主诉：发作性胸闷6年余，加重半年余现病史既往史及个人史高脂血症6年左肾结石取石术后否认高血压、糖尿病病史否认吸烟、饮酒史无心脏病家族史辅助检查1血常规：HB 120.00g/L↓, HCT 0.380L/L↓,余正常甲状腺功能：正常生化全套:ALP 134IU/L↑, GGT 314IU/L↑,& & & & & & & &TB 16μmol/L↑, DB 5μmol/L↑,& & & & & & & & URIC 543.64umol/L↑,& & & & & & & & 心肌酶正常辅助检查2尿微量白蛋白 &97.79mg/L↑尿常规 &蛋白— & 潜血2
& 余正常TNI （—）BNP 1020pg/ml ↑NT-ProBNP &4781pg/ml ↑血气分析 &大致正常辅助检查-心电图窦性心律，完全性右束支传导阻滞，房型早搏，HR80次/min辅助检查-胸片两肺纹理大致正常，未见实变； 主动脉结不宽； 肺动脉段平直； 左室圆隆； 心胸比:0.51辅助检查-心脏彩超心脏超声：左房轻度增大，余房室内径正常范围。室间隔与左室壁各阶段普遍均匀性增厚，室壁回声粗糙，呈斑点样改变，心肌纹理排列紊乱。室间隔及左室壁运动幅度及收缩期增厚率尚可。左室流出道未见狭窄。二尖瓣未见SAM现象，各瓣膜形态、结构及活动未见明显异常。心包腔未见异常。 多普勒检查：左室流出道血流速度正常，无明显压差。 二尖瓣口探及微量返流。 &&超声诊断：左房轻大，左室壁均匀肥厚，考虑非梗阻性肥厚型心肌病（对称性），左室舒张功能减低，左室收缩功能基本正常辅助检查-静息心肌灌注显像 心肌代谢显像心肌活力评价：左室各节段血流灌注/代谢均大致正常，未见透壁性心肌梗死改变辅助检查-动态心电图窦性心律频发交界区早搏，室性早搏室内传导阻滞平均心率73次/分，最慢心率58次/分，最快心率104次/分，病情分析可能引起心肌肥厚、舒张功能不全病因：I. 高血压性心脏病II. 肥厚型心肌病III. 限制型心肌病A. 浸润性心肌病1. 淀粉样变性2.& Gaucher病-脑苷脂类浸润3.& Hurler病-粘多糖沉积4.& 脂肪浸润B.&& 贮积性疾病1.& 血色病-铁沉积2.& Fabry病-细胞内鞘糖脂累积3.& 糖原累积症&左室压力超负荷引起左室壁增厚而没有心脏容积的相应扩大，即向心性肥厚。心衰可表现为舒张功能不全，但基本条件是有高血压病病史。本例患者无高血压病史，并且高血压心肌肥厚心脏超声肥厚的心肌为均匀的低回声。对称性多见。肥厚型心肌病是室间隔和心室壁肥厚、心室腔变小，心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病，病因尚不清楚。以基底部室间隔肥厚为主伴有流出道梗阻者，称之为肥厚梗阻型心肌病（Hypertrophic Obstruc tive Cardiomyopathy，HOCM）；而大部分患者心肌为对称性或非对称性肥厚，不伴有流出道梗阻，称为肥厚非梗阻型心肌病（Hypertrophic Nonobstructive Cardic myopathy，HNCM）；以心尖心肌肥厚为主者称之为心尖肥厚型心肌病。分型目前临床有不同的分型方法。1﹒按肥厚型心肌病分为左室肥厚型和右室肥厚型。左室肥厚型常见，其主要分为：（1）非对称性左室肥厚&&&&&&&& a）室间隔肥厚为主型：①左室流出道梗阻型。②左室流出道非梗阻型。&&&&&&&& b）左室中部肥厚为主型。&&&&&&&& c）心尖部肥厚为主型。&&&&&&&& d）后部室间隔和侧壁肥厚型。（2）对称性左室肥厚：又称向心性肥厚。肥厚型心肌病-临床特点:起病多缓慢约1/3有家族史症状大多出现于30岁～40岁男性较女性发病率略高临床表现多样，绝大多数症状轻或无症状，症状不一定与心肌肥厚的程度平行。如，劳力型呼吸困难、胸痛、乏力、头晕与昏厥、心悸、猝死。通常都有收缩期杂音，但心尖及对称性肥厚型心肌病的病人可没有杂音限制型心肌病-临床特点：发病率相对低、诊断困难主要症状体征（无特异性）：呼吸困难、心悸、乏力、颈静脉怒张、胸腹水、水肿超声心动图：常见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，收缩功能一般无异常心脏核磁有特异性某些类型可合并免疫疾病或血液恶性肿瘤（如淀粉样变）明确诊断——心脏核磁左右房内径扩大，左室壁普遍增厚（室间隔中段24mm，侧壁15-18mm），左室整体收缩功能大致正常，舒张欠佳。心肌灌注延迟扫描示左室大部弥漫性强化，以心内膜下强化为著，室间隔可见“轨道征”； 右室游离壁亦见多发斑片状强化心脏MRI示双室心肌病变，符合限制型心肌病改变（包括心脏淀粉样变性）明确诊断——心肌活检刚果红染色（ ）心肌淀粉样变性&诊断1.心脏淀粉样变性　　a)心脏扩大　　b)心律失常　　　　完全性右束支传导阻滞　　　　室性期前收缩　　　　室内传导阻滞　　c)心力衰竭　　　　心功能III级2.冠状动脉粥样硬化性心脏病　　PTCA 支架植入术后3.高脂血症4.肾结石（已纠正）心脏淀粉样变性淀粉样物质在心脏中沉积、浸润,多种蛋白质形成独特的铰链状β褶形片层纤维沉着男性多于女性在30岁以前很少见到淀粉样变性是一大类疾病，通过不同的发病机制，由多种蛋白质形成独特的铰链状β褶形片层纤维沉着所致。淀粉样蛋白几乎可见于任何器官，但一般不会发生广泛的浸润，不会产生明显的疾病表现。心脏淀粉样变性－分类心脏淀粉样变性-临床表现心脏淀粉样变性性临床少见，预后不良，其临床表现如下：1﹒类限制性心肌病患者可出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿，且呈进行性加重。2﹒低血压心脏淀粉样变性是高血压“自愈”的原因。10%的患者可出现体位性低血压，这可能由于病变侵犯血管、自主神经及肾上腺所致。3﹒心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见，少数患者表现为猝死。4﹒心外淀粉样变性的表现舌体增大，吞咽和发音困难。胃肠道功能障碍，腹泻，出血，偶可引起肠梗阻。如病变侵犯肾脏，可有肾病综合征表现。部分患者可出现紫癜、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大及腕管综合征等。心脏淀粉样变性-辅助检查1﹒心电图3／4的患者出现低电压，部分可出现类似陈旧性心肌梗死样图形及各种心律失常。心律失常很常见，特别是心房颤动约占20%，50%有室性心律失常，后者可能是猝死的预兆。1／3的患者有各种传导阻滞，房室传导阻滞在家族性淀粉样变性尤为普遍，窦房结受累也很常见，可表现为病态窦房结综合征。2﹒胸部X线心脏增大，搏动减弱。3﹒超声心动图超声心动图表现室壁增厚，心室腔变小，心房扩大以及左室功能不全征象。心包积液也很常见，但很罕见引起心包压塞。部分患者在增厚的心壁内可见闪烁的颗粒状结构，可能是因为含有淀粉和胶原体所致。4﹒心脏CT弥漫性心室壁肥厚伴低密度心肌显像，提示心脏淀粉样变性性。5﹒组织病理检查20世纪60年代以前，系统性淀粉样变性死前能明确诊断者不多，近年对此病已有长足认识，利用活检技术对大多数病例能够作出明确诊断。直肠活检、舌肌活检是最简单而有用的诊断措施，特异性和敏感性均很高，而且又安全。齿槽、骨髓、肝、肾和其他组织也可用于活检。右心或左心心内膜心肌活检在确立该诊断也是十分有帮助的。组织用苏木精染色可鉴别淀粉样沉积，刚果红或结晶紫罗兰染色可进一步证实。心脏淀粉样变性-疑诊线索?心室腔不大但呈进行性难治性心力衰竭&?左室肥厚伴心电图低电压 ?左室壁均匀肥厚 ?既往有高血压伴进行性低血压 ?舌体宽大肥厚 ?确诊需要通过心内膜心肌活检和组织化学染色诊断心脏淀粉样变性-治疗对于心脏淀粉样变性性合并慢性充血性心力衰竭的治疗，一般不宜用洋地黄，因为心脏淀粉样变性性对洋地黄特别敏感，易导致心律失常。这可能与洋地黄在心肌里对淀粉样纤维选择性结合有关。同样，钙通道阻滞剂如硝苯地平也易与淀粉样纤维结合，它可因负性肌力作用而使充血性心力衰竭恶化。心力衰竭患者可用利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂和血管扩张剂治疗。对于有症状的传导异常，置入永久起搏器是有益的。心脏移植对原发性淀粉样变视为禁忌，因在同种异体移植心脏可发生早期淀粉样物质沉积而复发心脏淀粉样变性-预后原发性淀粉样变性预后差不经治疗中位生存期13个月，10年生存率5%出现充血性心力衰竭后中位生存期6个月老年性淀粉样变预后较其他类好出现心力衰竭后中位生存期5年家族性淀粉样变性肝脏移植可以改善终末器官衰竭继发性淀粉样变预后不佳有赖于对原发疾病的控制辅助检查-免疫相关检查抗可溶性核抗原（ENA） 抗体（—）抗核抗体谱（—）ANKA（—）血浆蛋白电泳（—）正常血免疫固定电泳（IgA G M）（—）尿免疫固定电泳（—）心内科治疗托拉塞米片氯化钾缓释片培哚普利片琥珀酸美托洛尔缓释片硫酸氢氯吡格雷片&单硝酸异山梨酯片瑞舒伐他汀钙片&出院后治疗及随访血液科骨髓穿刺 活检怀疑浆细胞病地塞米松 万科 环磷酰胺 35dx4随访NTproBNP 3500pg/ml（1周前）心脏超声较前无明显变化心功能II级总结心肌进行性肥厚应排除异常物质浸润及贮积性心肌病诊断最重要，不要仅凭单项检查做诊断，综合判断避免误诊心脏淀粉样变临床少见，但因其预后差不容忽视
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《请您诊断》病例14答案：心脏淀粉样变
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&&病​例​资​料​ ​患​者​,​男​,9​岁​。年​前​出​现​活​动​后​胸​闷​、​气​短​、​乏​力​,​进​行​性​加​重​。​近个​月​来​,​出​现​夜​间​不​能​平​卧​,​双​下​肢​浮​肿​。
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匿名用户|女|44岁|
医生您好，我今年二十岁了，有个问题大概困扰了我4年之久.因为小时候 7，8岁 ，一些长辈 不包括父母及关系亲的长辈 说我头的形状不好，因为摸着是凸凸凹凹的，具体就是这样:头顶靠近前额这一段凹凸不平，剃了光头之后发现中间向上突出，两边又凹下去，摸着就像就点沟沟和凸出的一样，用手摸感觉很明显的不平整，圆滑.不是好右边要比左边明显.光头的样子发现头不圆，有凸的部分 头顶 凹的部分 左，右 理发师也会发现.问长辈，他们说是正常的，可我总是担心，怀疑是病.他们向我解释了很多次，但是我心中依然焦虑.母亲说这是因为小时候缺钙和睡姿不好造成的.有时候我也认为是正常的，因为智力正常，可总是有担心，并且到目前为止依然捆扰着我 我为此很着急，不知道怎么解脱的出来.也试过放松自己的心态，但效果不好.具体表现就是从高2的样子很长一段时间都在想这个问题，从早上起床到睡觉，持续到现在几年.可我问父母，他们总不能理解我，认为我是在给成绩不好找借口.可这是真实的想法啊.因为我目前习惯这个问题了，不像最开始想摆脱这个问题那样焦急，可有时还是会心慌，想去看医生 不知道是心理还是外科医生 帮助我解除困扰.因为我不想从早到晚很多时候都意识到自己在担心这个事情.. 几年了 请问医生这种情况该怎么办?该去看什么医生? 心理?外科? 父母说医生也不是万能的，要靠你自己走出来.我真的很希望你们能帮到我，给我一些好的建议.我这是属于什么情况?应该怎样改变呢?立即去看医生吗?谢谢.如果觉得我的描述不够详尽，我会进行补充.我从外表上看上去很正常，摸样还不错.所以我也经常给自己放松心态.但是我觉得靠自己不容易根治这个问题.因为我还是会因为它感到心理恐惧.你们能理解吗?而且这么久，我真的想解决它.希望医生明白我的意思，帮我这个忙.谢谢了
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指导意见：心理分析：你好，我很理解你的心情状态。年轻人在这个年龄青年期正是形成自我认同的重要时期，所以很关注自己的外貌，形象，你更是因为这个原因而关注自己的头的形状，起因也可以成为刺激源是大人的一些古老看法说你的头的形状不好，以至于形成了强迫观念。但你到了青少年期才开始形成这个困扰，因为青少年期心理发展的规律就是更关注自我形象。心理指导：你要理解这是你关注自己整体形象，潜意识关注自我的一种具体化的表现。你要理解这只是你关注自我发展和形成的一个外化和具体化事件，你就不会这么纠结这个头的具体形状了，你就会释然。你就会用更多的精力通过学习，工作，锻炼等等塑造自我的方法，来提升个人形象。关于头的强迫观念就会消失，自然的你会接受自己。
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淀粉样变肾损害一例
& &淀粉样变性是一种全身性疾病，由淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，临床主要表现为蛋白尿、综合征，后期肾功能可迅速恶化，至终末期肾衰竭。
&&& （综合征是以大量蛋白尿、低血清白蛋白血症、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征）
&&& & 肾脏的淀粉样变性包括两类:
&&& & AL淀粉样变性：AL蛋白的前体为免疫球蛋白轻链片段，可为λ链或κ链，尿或血清可检出单克隆免疫球蛋白。
& && & AA淀粉样变性：最常继发于慢性炎症，如、炎性肠病，或慢性骨髓炎、结核病等慢性感染。
& && & 病号男，67岁，去年8月以来，一直以综合征就诊于外院，效果不明显。今年四月方于北大一附院行骨髓穿刺检查，结果示淀粉样变；流式检出克隆性浆细胞8.6％，注意多发性骨髓瘤可能；肾脏活检病理见淀粉样沉积；免疫固定电泳：尿中可见单克隆免疫球蛋白区带 IgA κ；尿蛋白+++等结果均支持肾脏的淀粉样变，不排除继发于多发性骨髓瘤。天津建议骨髓移植，家属考虑花费及风险等情况，放弃移植，遂来我科寻求中药调理。详询病情，仔细查体后，辨证为气阴两虚，中药以健脾养阴为主要原则组方，兼以益气养血。患者家属考虑煎煮中药不方便，遂予中药膏方，食用方便；另予我院自制中成药两种，未予西药。
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发表于： 11:20
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