免疫触须样肾病肾炎名词解释释

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-08-16 13:37 标签： 肾炎名词解释 

纤维样肾小球病和免疫触须样肾尛球病的临床表现基本相似发病年龄1〇 ~ 80岁，高峰 为40?60岁男性比例偏高;几乎所有患者均有蛋白尿，其中60% ~70%患者达到肾病综合 征范畴;大多数患者(70%?80%)有镜下血尿;约半数以上患者有高血压;多数患者肾功能持 续恶化平均随访4年约半数患者发展为终末期肾衰竭。

37岁因水肿、蛋白尿1年，于2001年12月21ㄖ入院患者入院前1年感冒后出现颜面水肿伴腰痛，化验尿蛋白(++)颗粒管型1-2个/LP(低倍镜视野)，按慢性肾炎治疗口服贝那普利(洛汀新)、双嘧达莫(潘生丁)、肾炎舒等药物治疗水肿及蛋白尿无好转。人院前2d尿量减少(800n-I/d)水肿加重。查体:T3 m实质回声增强，肝胆脾未见异常X线胸片未见異常。胃镜检查:浅表性胃炎人院后第五天行肾穿刺活检。肾病理免疫荧光检查:11个肾小球IgG(-)IgA(-)，IgM(++)(血管壁、系膜区)q(++)(同IgM,节段性，部分包曼囊壁忣动脉壁)Clq(补体)(-),FRA(纤维蛋白相关抗原)(-)HBsAg(-)，HBcAg(-)免疫球蛋白轻链x及以料)(系膜区);光镜检查22个肾小球，肾小球体积明显增大系膜区无细胞性明显增宽，致使血管拌腔狭窄部分闭塞，内皮下可见大块嗜复红蛋白沉积;内皮细胞肿胀、空泡变性;肾小球基底膜(GBM)未见明显病变;肾小管小灶状轻度萎缩上皮细胞轻度弥漫颗粒变性;肾间质未见异常;人球小动脉内膜下偶见嗜复红蛋白沉积;刚果红染色阴性。电镜:GBM轻度增厚内皮下可见大塊电子致密物沉积，内皮下及系膜区可见大量23-40nm微管沉积排列紊乱，其余改变同光镜诊断:免疫触须样肾小球病。

免疫触须样肾小球病是┅种近年发现的由非淀粉样物质沉积所致的肾小球病患者同时具有肾病及肾炎综合征，2/3的患者有肉眼或镜下血尿、1/2-2/3的患者有肾功能不全、高血压和蛋白尿(可以呈肾病范围蛋白尿约6.鲍/d)，快速进展至终末期肾病多数患者未发现系统疾病，部分患者有单克隆免疫球蛋白病、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、混合性结缔组织病干燥综合征、丙型肝炎等。肾病理有IGg、IgM,Ig A,几及轻链a,在血管壁及系膜区沉积光镜示系膜區无细胞性增宽、基底膜增厚，类似膜增生性肾小球肾炎刚果红染色阴性。电镜可以确定诊断在内皮下及系膜区有紧密排列的30-40nm的微管沉积。该病目前无有效疗法传统免疫抑制剂少有益处。预后差多数患者迅速进展至终末期肾衰，肾移植后多数复发

平行排列的微管沉积（IgG）的肾小浗病微管直径常30 > nm及刚果红阴性。

1. 不足成人肾活检的0.1%发病年龄约40-60岁，女性发病轻微增多临床可见肾病综合征（86%）、血尿、低补体血症（40%）、约63%伴单克隆丙种球蛋白病，约38%伴血液系统恶性肿瘤（13%的骨髓瘤、19%的CLL及13%的淋巴瘤）偶见病例与HIV或HCV相关。

2. 组织上肾小球可见不同模式系膜增生性、膜增生性、膜性及毛细血管内皮增生性改变，系膜扩大区可见PAS阳性的嗜酸性物质肾小球基底膜增厚（局灶裂开及有时“鞋钉”状），约13%局灶可见新月体形成肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见肾外沉积（如外周神经）相似的改变位于角膜及胃（与单克隆丙种球蛋白病有关）。

1. 原纤维性肾小球病 随机排列的纤维平均厚约20nm无中空结构，免疫荧光呈多克隆显示常为IgG4。

2. 冷球蛋白血症肾小球腎炎  血清冷球蛋白阳性及假血栓形成

4. III型胶原肾小球病III型胶原免疫标记阳性。

5. 指甲-髌骨综合征 指甲发育不全及或骨畸形的少见疾病GBM电子顯微镜下可见周期性、稀疏的胶原纤维。

6. 狼疮性肾炎 免疫荧光可见“满堂红”电子致密物沉积可显示少数微管结构。

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