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先天性胆囊管扩张怎么治疗
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先天性胆囊管扩张怎么治疗只能手术吗？不手术可以吗
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&&&&&&病情分析：&&&&&&先天性胆管扩张，也要根据病变位置、扩张程度、对机体的影响程度等来确定治疗方案。&&&&&&指导意见：&&&&&&如果先天性胆管囊状扩张症的诊断是明确的，治疗的方法只有一个……手术，而且一定要在近期内手术，否则今后出现癌变就后悔不已。先天性胆管囊状扩张症是胆管不正常发育所致，胰液容易返流至胆总管内导致胰酶性胆管炎，反复发作容易导致胆管癌变，不管何时发现，只要发现就应该尽快手术切除，手术的原则是切除病变段胆管及胆肠吻合术，即使无法切除，也应该横断胆总管
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先天性胆道闭锁(胆道闭锁)
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先天性胆道闭锁病因
　　在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。　　早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。　　近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。　　此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。　　Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁；③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为&可治型&胆道闭锁；④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是&不可治型&胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80％病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。　　一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。　　Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断；②胆道发育不良；③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。　　（一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。　　（二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。　　（三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。　　肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。　　胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32％之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位等。
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[dǎn guǎn]
胆管，输送胆汁的管道。消化食物时﹐储存在里的胆汁通过它流入。[1]
胆管词语解释
胆管的开口：将拉开，在肝的背侧，可见到两条管道，找出左侧的肝总管和右侧的，汇入胆总管，与主胰管一起开口于的十二指肠乳头。
胆管形态位置
长4~8cm，直径0.6~0.8cm，由肝总管和胆囊管汇合而成，在内下行于的右侧、的前方，向下经上部的后方，降至头后方，在转向十二指肠降部中份，在此处的十二指肠后内侧壁内与汇合，形成一略膨大的共同管道称，开口于。在肝胰壶腹周围有肝胰壶腹括约肌包绕。在胆总管与胰管的末段也均有少量平滑肌包绕，分别称胆总管括约肌和胰管括约肌。肝胰壶腹括约肌保持收缩状态，由肝分泌的胆汁，经肝左、右管、肝总管、进入胆囊贮存；进食后，尤其进高脂肪食物，在神经体液因素调节下，收缩，肝胰壶腹括约肌舒张，胆囊内的自胆囊经胆囊管、、、十二指肠大乳头，排入十二指肠腔内。[2]
胆管常见疾病
胆管胆总管结石
是指存在于胆总管内的结石。20世纪前半叶，人们了解到胆总管结石由于胆囊结石经胆囊管下降形成，这与欧美各国情况相类似。从20世纪50年代以来，逐渐探明在中国和东亚大片地区，还有发生于肝内、外胆管的结石。因而，“胆总管结石”就来源和性质来说，分为两类，即：①继发性胆（总）管结石：指结石原发于胆囊，在胆囊结石病发生发展的过程中的细小结石，通过胆囊管降入胆总管或胆囊管管径较为粗大，较大的结石也可先后进入胆总管。进入胆总管的结石，少数可以通过胆总管下端排入十二指肠，而不滞留在胆总管内，这是一个“自然排石”过程，这往往只在细心筛洗患者粪便时找到经化学分析认定的胆石而得到证实。滞留在胆总管内的结石多数会引起各种有时是很凶险的病理损害，这实际上是胆囊结石病的较严重的并发症。②原发性胆（总）管结石：是原发性胆管结石的组成部分，它可以原发于胆总管，可以与肝内胆管结石同时发生，有时也可能由肝内胆管下降。单纯的原发性胆总管结石可以引起严重的胆道并发症，若与肝胆管结石合并存在，病理损害更加严重。[3]
胆管胆总管癌
cancer of biliary duct是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%-0.46%，肿瘤病人尸检的2%胆道手术的0.3%～1.8%。在欧美为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌男女之比约为1.5～3.0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。
胆管胆总管扩张
胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于的病变，因此称为。于1723年Vater首例报道1852年Douglas对其和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、的任何部位，根据其部位形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。[4]
．汉典[引用日期]
柏树令．系统解剖学（第六版）：人民卫生出版社，2007年4月第六版：147-148
．豆丁网．[引用日期]
．维普网[引用日期]
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先天性囊肿
核心提示：先天性囊肿
　　六、细胞凋亡/增殖学说
　　五、遗传学说Ohita等发现1例胆管乳头状瘤病的先天性胆总管囊肿患者，经基因分析发现在K-ras基因的第12密码子（condo……
　　六、细胞凋亡/增殖学说
　　五、遗传学说Ohita等发现1例胆管乳头状瘤病的先天性胆总管囊肿患者，经基因分析发现在K-ras基因的第12密码子（condon 12）的核苷酸序列上有点突变，这是文献报道的首例怀疑K－ras基因的condon 12点突变可能与先天性胆总管囊肿的发病有关。Tokuhara等对既往文献中出现的16对即32名先天性胆总管囊肿患者包括8对父母和子女病例、6对兄弟姐妹病例和2对双卵孪生病例进行分析后，认为先天性胆总管囊肿的发生可能与基因轻微损害有关，认为遗传因素可能是先天性胆总管囊肿的致病因素。
　　四、病毒感染胆道闭锁、新生儿肝炎、先天性胆总管囊肿患儿具有相似的肝脏病理改变。因此，认为先天性胆总管囊肿是病毒性感染所致，多数为乙型病毒感染，此外还有巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒及腺病毒。病毒感染后，可使胆管上皮损害变性，胆管腔狭窄梗阻、近端胆管壁薄弱而扩张。
　　三、神经分布异常1943年,Shallow发现先天性胆总管囊肿胆管壁上的神经节细胞较正常明显减少，类似巨结肠改变，以此作为先天性胆总管囊肿的病因。
　　1969年Babbiff首次提出胰胆管合流异常是本病的发病原因。随着胆道造影技术的开展，人们对胰胆管合流异常学说有了更加深入的研究，这一学说被绝大多数学者公认为是先天性胆总管囊肿的主要病因之一。文献报道90%～100%的先天性胆总管囊肿患者合并有胰胆管合流异常。胰胆管合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠壁内而在十二指肠壁外的先天性畸形。由于胰胆管在壁外合流后形成共通管，其远端有壶腹括约肌包绕，对共通管有括约作用，可造成胆汁与胰液相互交流，由于胰管内压高于胆管内压，使活化的胰酶逆流入胆管，致使胆管粘膜损伤，长期炎症使胆管壁变薄弱，从而形成囊肿。
　　先天性胆总管囊肿常并发、胆管结石、继发性损害，并有较高的癌变率，严重影响患者的健康。其病因及发病机制至今尚未完全阐明，一直是人们讨论的话题。本病是先天性还是继发性的疾病也仍存在争议。
　　先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。1723年Vater和Ezler首次对胆总管囊肿进行了描述。1977年，Todani将先天性胆总管囊肿分为五型：Ⅰ型胆总管囊状扩张：Ⅰa囊肿性胆总管囊肿、Ⅰb节段性胆总管囊肿、Ⅰc弥漫性或梭形胆总管囊肿；Ⅱ型胆总管憩室型囊肿；Ⅲ型胆总管末端囊肿；Ⅳ型肝内和肝外囊肿或多发肝外囊肿；Ⅴ型肝内胆管囊肿，又称作Caroli&s病。先天性胆总管囊肿可以发生在任何年龄，以儿童和青少年多见，男女发病比例约为1：3.5。
　　先天性囊肿是什么？先天性囊肿你了解吗？先天性囊肿在这里为你解答。