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原始神经外胚叶肿瘤
来源：青年人()&更新时间： 17:28:39 &【字体： 】
　原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)的研究资料已经不少。但对原始神经外胚叶肿瘤是不是一个独立的类型，它在中枢神经系统肿瘤的组织学分类中有什么特别的意义，各家意见不一。 原始神经外胚叶肿瘤有中枢型(CPNETs)和外周型(PPNETs)之分。那么中枢型原始神经外胚叶肿瘤和小脑髓母细胞瘤之间是什么关系，外周型原始神经外胚叶肿瘤和尤文肉瘤之间是什么关系，还有原始神经外胚叶肿瘤的病理诊断，都还不十分清楚。基于这些问题作一专题讲座。
　　一、颅内原始神经外胚叶肿瘤的介绍和回顾
　　1973年Hart和Earle［1］复习了23例小儿脑内的肿瘤，这些肿瘤不能列入Cushing 和Bailey的脑肿瘤组织学分类中的某一类型，但都有这样一些特点：主要见于年龄较小的儿童，分布在小脑以外的其他中枢神经系统部位，临床表现是高度恶性的肿瘤、容易经蛛网膜下腔出现广泛播散，瘤组织由致密的深染的小细胞构成，类似小脑的髓母细胞瘤，事实上，这23例中有16例在形态学上可见有局灶性向神经元和（或）神经胶质细胞分化的证据。因此，这是原始类型的小细胞肿瘤、具有分化潜能。文献中曾称为大脑的髓母细胞瘤，或称为未分化成胶质母细胞瘤。鉴于它们具有原始、未分化的特点，都来源于神经外胚叶，所以称为原始神经外胚叶肿瘤。早先，这一诊断意见没有受到重视，1979年的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中并没有提到此瘤。1983年专门从事小儿神经肿瘤病理工作的Rorke重新提出了原始神经外胚叶肿瘤［2］。在WHO组织的专家争论中，大多认为这是一组胚胎性肿瘤，是由原始神经上皮细胞(primitive neuroepithelial cells)衍化来的肿瘤，多见于小脑，但是并不绝对，这些原始神经上皮细胞还存在于小脑以外的其他中枢神经系统部位，过去说小脑髓母细胞瘤是小脑特有的是站不住脚的，髓母细胞是未分化的成胶质母细胞也是站不住脚的。于是，1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中将原始神经外胚叶肿瘤列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内。原始神经外胚叶肿瘤包括经典的髓母细胞瘤和它的亚型（促纤维增生型髓母细胞瘤，髓肌母细胞瘤和黑色素性髓母细胞瘤）以及大脑或脊髓的原始神经外胚叶肿瘤［3］。
　　二、中枢型原始神经外胚叶肿瘤和小脑髓母细胞瘤之间的关系
　　经典的神经肿瘤病理学认为小脑髓母细胞瘤来源于小脑外颗粒层，还可能来自小脑内颗粒层或后髓帆的原始生殖细胞，这些细胞具有双向分化的特征［4］。分子生物学的研究资料证明，小脑外颗粒层细胞并不具有双向分化的潜能，只能演变为神经元，不演变为胶质细胞。至少是原代肿瘤中基因表达具有神经母细胞的特征，随着后来的突变，导致神经元特征的表达缺失或异常，转化成胚胎性、失分化状态、甚至出现完全不同的基因表达。这种基因调控失常导致神经上皮细胞不同阶段的分化，甚至出现向间叶组织分化的现象。我们同意Rorke的意见，髓母细胞瘤应是一种发生于小脑的原始神经外胚叶肿瘤［5］，这和原先的概念即髓母细胞瘤是髓母细胞演化来的肿瘤迥然不同。　　对小脑髓母细胞瘤的临床病理和分子生物学研究越来越深入，髓母细胞瘤出现病理形态变异、基因突变和分化特征的报道也越来越多。髓母细胞瘤除了经典型髓母细胞瘤之外，多数侵犯小脑半球的髓母细胞瘤因伴有软脑膜纤维结缔组织的增生，成为促纤维增生型髓母细胞瘤，还有出现肌细胞分化的髓肌母细胞瘤（确切地说是肌细胞分化的髓母细胞瘤），出现神经母细胞分化的髓母细胞瘤（或称神经母细胞瘤性髓母细胞瘤），以及出现有黑色素的髓母细胞瘤，即黑色素性髓母细胞瘤，再有一部分是具有神经胶质细胞分化的髓母细胞瘤。不妨说，髓母细胞瘤(medulloblastoma)的名称已经不是原先髓母细胞(medulloblasts)的肿瘤的含义，但又需要保留这一传统的名称，我们支持这样的观点：中枢神经系统神经上皮性胚胎性肿瘤中一组肿瘤是原始神经外胚叶肿瘤，其中一类是所谓的小脑髓母细胞瘤。　　对中枢型原始神经外胚叶肿瘤的病理研究中Becker提出了9种亚型：（1）无特殊型，（2）伴有星形细胞分化型，（3）伴有神经元分化型，（4）伴有少突胶质细胞分化型，（5）伴有室管膜分化型，（6）伴有肌成分型，（7）出现黑色素型，（8）伴有Fleurettes和（或）Flexner-Wintersteiner型菊形团结构型，（9）伴有神经管结构型［6］。
　　三、外周型原始神经外胚叶肿瘤和尤文肉瘤之间的关系
　　80～90年代陆续报道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴(neural crest)衍生的原始神经上皮型肿瘤，它们共有的病理特征是瘤细胞小，密集成巢，细胞卵圆形或梭形，可见有纤维结缔组织分隔成小叶状，核染色质颗粒状，核仁不明显，多数可见核分裂象，可见有Homer-Wright菊形团，电镜下有致密的核心分泌颗粒，细胞内微丝和拟似神经细胞的突起。一部分细胞作神经微丝(NF)和神经内分泌免疫组化标记是阳性，于是，将它们列到外周型原始神经外胚叶肿瘤。　　随着原始神经外胚叶肿瘤研究的深入和认识的提高，并根据电镜、免疫组化和细胞培养技术，不少人承认骨尤文肉瘤是一种原始神经外胚叶肿瘤［7］。大约70%的骨尤文肉瘤对神经元特异性烯醇化酶（NSE）免疫组化标记阳性，另外，骨尤文肉瘤和原始神经外胚叶肿瘤有着相似的染色体易位，运用单克隆抗体O13证明两者免疫表型的一致性，有相同结构的癌基因表达(c-myc阳性，N-myc阴性)，还有相同的胆碱能神经递质酶。在体外培养中显示有神经分化的特征，基于此，一些学者主张骨尤文肉瘤是神经器官以外的一组原始神经外胚叶肿瘤。但两者之间仍然有差异，譬如，原始神经外胚叶肿瘤较多位于胸部，光镜下有Homer-Wright菊形团，糖原成分少，纤维束分隔小叶结构明显，免疫组化多项神经标记是阳性，预后比较差。而骨尤文肉瘤较多位于盆骨和脊柱，光镜下Homer-Wright菊形团不多，糖原成分丰富、PAS阳性，纤维束分隔小叶结构不明显，少数神经性免疫组化标记是阳性，预后较原始神经外胚叶肿瘤要好些。我们如何来认识这样一些差异呢?鉴于肿瘤发生发展的不同阶段，分子遗传学特征的异常，免疫组化表达的变异以及肿瘤生物学特性的差异，这样的现象并不少见，相信随着工作的深入，这些问题会逐步明朗的。我们认同骨尤文肉瘤可能是外周型原始神经外胚叶肿瘤中的一类肿瘤。此外，骨外软组织的尤文肉瘤、胸腹区的恶性小细胞肿瘤(Askin瘤)情况差不多。
　　四、原始神经外胚叶肿瘤的病理诊断
　　对中枢型原始神经外胚叶肿瘤的诊断我们依然坚持采取临床－影像学－病理三结合的方式。临床上中枢型原始神经外胚叶肿瘤大多见于婴幼儿和儿童，青年人中也可见，老年人中几乎见不到。临床病程呈恶性、进行性发展。影像学上肿瘤除了常见于小脑部位的髓母细胞瘤的特点外，大脑和脊髓的原始神经外胚叶肿瘤则显示其特有的生长部位的特点，肿瘤大多在中线部位，病理上是小细胞肿瘤，胞质少，胞核深染，核分裂象多，可有或无菊形团结构。因肿瘤所在部位的不同、软脑膜间质反应的不一致，一部分病例出现促纤维增生现象，或是肌细胞成分和黑色素，于是反映出各种髓母细胞瘤的亚型［3］，中枢型原始神经外胚叶肿瘤的一个重要特点可显示不同程度的神经元和各类型胶质细胞的分化。不过，在诊断中一方面要争取作免疫组化，如胶质纤维酸性蛋白或NF来证实，另一方面要慎重鉴别是残余或反应的细胞成分还是肿瘤性细胞。我们所采用的病理诊断报告方式：中枢型原始神经外胚叶肿瘤、呈现小脑髓母细胞瘤。至于外周型原始神经外胚叶肿瘤的诊断要复杂一些，原则上一是要取得诊断原始神经外胚叶肿瘤的直接证据，二是要善于鉴别属于其他类型的小细胞肿瘤。除了外周型原始神经外胚叶肿瘤的基本特点是小细胞肿瘤和部分显示有Homer-Wright菊形团以外，需要作组化染色和免疫组化染色以取得某一类型原始神经外胚叶肿瘤的直接证据，依据白细胞共同抗原免疫组化来认定或否定恶性淋巴瘤，标记肌细胞的免疫组化来认定或否定恶性小细胞型肌源性肿瘤。
作者单位：100053　北京，首都医科大学宣武医院病理科
　1　Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer, -897.　2　Rorke LB. The cerebellar Medulloblastoma and its relation-ship to primitive Neuroectodermal tumors. J Neuropathol Exp Neurol, -4.　3　Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. Histological typing of tumors of the central nervons system. 2nd. Berlin: Springer-Verlag,.　4　Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumors of the nervous system. 5 th ed. London:Arnold， .　5　Rorke LB. Primitive neuroectodermal tumor- A concept requiring an apologia? In: Fields WS. eds. Primary brain tumors. New York: Springer-Verlag， .　6　Becker LE. Primitive neuroectodermal tumors, views on a working classification. In Fields WS. eds. Primary brain tumors, New York: Springer-Verlag, .　7　Dehner LP. Primitive neuroectodermal tumor and Ewing's sarcoma. Am J Surg Pathol, -13.
(收稿：　　修回：)(本文编辑：常秀青)
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原始神经外胚瘤
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原始神经外胚瘤概述
原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一组由未分化的神经外胚叶小细胞构成的恶性肿瘤。多见于小儿，常位于大脑半球深部。原始神经外胚瘤约占神经上皮组织肿瘤的0.8%，占颅内肿瘤的0．34%。男性多于女性，男女比约为1．9：l。好发于儿童，平均年龄8．1岁。肿瘤多位于额叶约占39%，其次是颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体及室间孔，并有位于双侧大脑半球的报道。
原始神经外胚瘤病理变化
1，肉眼下呈灰红色、质软脆，无完整包膜但与周围脑组织分界明显，切面质地不均匀。
2，镜下示90%～95%的瘤细胞呈原始未分化状态，强嗜苏木素性。肿瘤组织由小而深染的细胞构成，排列紧密，胞核圆形，胞浆稀少，核分裂像多见。因瘤细胞具有多向分化的潜能，既可向神经元和胶质细胞分化，形成不同形式的菊形团，也可向室管膜上皮甚至间叶组织分化。该瘤另一个组织特征是突出的间叶成分，大多也呈原始未分化状态。肿瘤恶性度Ⅳ级。恶性程度高，中枢神经系统内的PNET具有广泛的软脑膜播散的特点。
原始神经外胚瘤临床表现
临床呈恶性过程，肿瘤生长快，病程较短。症状与肿瘤所累及的部位有关，常早期出现颅内压增高的症状。该肿瘤的临床特点：①主要发生在生命早期；②临床表现恶性；③通常发生于大脑深部；④肉眼多见囊变、出血，有明显的界限；⑤镜下呈恶性，突出的未分化性，但可见局灶性向神经元和神经胶质方向分化的证据；⑥间叶成分突出。
原始神经外胚瘤疾病检查
1．CT平扫呈略高密度影，主体位于脑内。增强扫描较均匀着色，边缘略毛糙，可有囊性变。需与脑膜瘤相鉴别。
2．MRI呈长T1、等Tl及长T1、等T2影像，增强扫描肿瘤实体着色明显，肿瘤周围常有水肿带。
原始神经外胚瘤疾病治疗
原始神经外胚瘤西医治疗
治疗手段主要适应症主要限制或失败原因手术治疗局限肿瘤1，局部扩散导致术后复发
2，潜在的远处转移
放射治疗1，局限性对放射线敏感的肿瘤类型
2，骨转移（止痛）
1，计量限制性毒性
2，放射抗拒（原发后继发）
3，潜在远处转移
化学治疗1，对化疗敏感的晚期或转移性肿瘤
2，潜在远处转移
3，癌性胸水
1，一级动力学规律，不能杀灭100%肿瘤细胞，疗效和肿瘤复发相关
2，全身性毒性和免疫抑制
3，对休眠期细胞不敏感，疗效和增殖比例相关
4，不能进入颅内
5，原发或继发抗药
生物治疗1，通过机体免疫功能起作用
2，只能消灭残存肿瘤3，癌性胸水（局部注射)
1，肿瘤负荷过重无效
2，原发或继发的免疫抗拒
基因治疗1，局部注射2，配合其他治疗1，局部残存肿瘤
2，肿瘤负荷大
3，仍未实验性治疗
原始神经外胚瘤中医治疗
在增强机体抵抗力，减轻其他治疗的副作用方面有独到之处，但对肿瘤局部控制作用一般较差，可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗，其作用是扶正培本，调节机体状况，改善症状和减轻化放疗引起的不良反应，用于辅助治疗，优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪，提高患者机体非特异和特异性免疫功能，调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长，对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用，也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治，调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能，使内环境稳定，因而提高了患者的生存质量，对提高远期疗效起了一定的作用。
原始神经外胚瘤其他治疗
心理治疗作用也十分重要，针对患者心理特点进行心理治疗，对患者进行安慰、支持和鼓励，使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪，避免其不必要的精神压力，调动患者的主观能动性，树立战胜疾病的信心，使其保持正常的心理状态配合诊治，争取最佳的治疗效果。目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动，练习气功、瑜伽等，参加比如癌症协会之类的团体活动，不仅可以跟同是癌症的患者进行交流共同抗癌，而且可以通过一些社会娱乐活动，开阔视野、陶冶情操，对病情康复很有帮助。
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【临床病史】：患者，女，37岁，外伤后行头颅CT检查发现右侧额叶病变，为进一步检查收入我院，既往史无特殊。查体：神志清，查体合作，对答切题。实验室检查无异常。
【影像图片】
图１ PNET患者。ａ）ＣＴ 平扫脑窗（Ｗ７６ＨＵ，Ｃ３７ＨＵ）示右侧额部颅板下囊实性占位性病变，以宽基底贴于颅骨内板，最大切面约５．８ｃｍ&４．８ｃｍ，内见条状钙化（箭）；ｂ）骨窗（Ｗ ２０００ＨＵ，Ｃ６００ＨＵ）示邻近颅板骨质变薄（箭）；ｃ）轴面Ｔ１ＷＩ（ＴＥ１５ｍｓ，ＴＲ４８７ｍｓ）示右额部颅板下囊实性肿块（箭），实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；ｄ）横轴面Ｔ２ＷＩ（ＴＥ１１０ｍｓ，ＴＲ３９８５ｍｓ）示病灶实性部分呈等、偏高信号，囊性部分呈高信号，灶周可见轻度水肿（箭）；ｅ）横轴面Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶呈不规则厚壁环形强化（箭），囊性部分无强化；ｆ）冠状面Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶呈不规则环形强化，囊性部分无强化（箭）；ｇ）病理图示肿瘤由致密的小圆细胞构成，细胞核深染，核仁不明显，细胞密集（&４０，ＨＥ）。
【影像表现】：CT检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cmX4.8cm，内见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨内板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移(图a-b)。
MRI检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等T1、长T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化(图c～f)。
参考文献：张丽萍，唐秉航.《请您诊断》病例79答案:：中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤.放射学实践,):995-996
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可以采用中医动态的疗法,软坚散结,扶正祛邪,可以有效抑制肿瘤继续生长,一般一个疗程就能缓解病情.&&中国教育电视台和央视网对此法进行了专题报道。&
病情分析：
癌症确实是现在医学难题，但是脑瘤相对其他肿瘤治疗更为成熟，治疗方式选择更为宽泛，特别是早期患者，主要的治疗方式有为化疗，辅助中医药治疗等。得了脑瘤怎么办，早期脑瘤的治疗主要是以手术为主，手术后可以配合放化疗，中药的治疗，防止复发和转移，中药的治疗如结合现代中药人参皂苷Rh2（护命素）可以起到减毒增效的作用。手术、放化疗以后利用人参皂苷Rh2（人体最佳吸收含量为16.2%）胶囊也能起到一定的预防复发和转移的作用。
病情分析：
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