肾病综合征_肾病综合症_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
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肾病综合征
　　肾病综合征简介：肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，肾病综合征认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。
　　（nephrotic
syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。
病因和发病机制
　　单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。
　　由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
　　大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
　　高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。
本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见（约占80%）；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。
　　1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2:1.
　　（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。
　　（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg?d）。尿镜检偶有少量红细胞。
　　（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5.
7mmol／L)，血清补体正常。
　　（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
　　2．肾炎性肾病
　　发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
　　（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
　　（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
　　（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
　　3．先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
　　4. 并发症
　　（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
　　（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
　　（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
　　l.激素疗法
　　常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
　　疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上；④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿变化指分布在7～10天内3次尿常规检查结果。
　　2．免疫抑制剂
　　激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环饱霉素A等。
　　3．利尿药
　　一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。
　　4．激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降，血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
　　激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
　　5．采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定、理想且无任何副作用。
　　中医药、西医各有所长，但西医治疗多种肾炎、肾病综合征(征)、肾衰、尿毒症等肾病没有特别好的方法，西医激素类等药物治疗，治疗效果有限、副作用较大，但不甚理想而费用不低，病情反复，只能治标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；透析的方法治疗尿毒症、肾衰等病症，长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩、衰竭；最终要移植肾脏，而存活期也是有限的。
　　说到肾病，许多人也许不以为然，殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症，它对人类的危害程度就不亚于某些癌症。肾损害可以发生于任何年龄价段，常见的有急性肾炎、慢性肾炎、尿路感染等。
　　面对肾病的恶魔，时到今日，国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法，如透析只能维持生命，而且产生依赖性和透析综合症，肾移植成功率低，而排斥现象一时还难以解决，激素疗法副作用明显，且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……
　　供患者参考：激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降，血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
　　激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
常见护理诊断
　　1．体液过多 与低蛋白血症导致的水钠储留有关。
　　2．营养失调，低于机体需要量与大量蛋白由尿中丢失有关。
　　3．有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。
　　4．有感染的危险 与免疫力低下有关。
　　5．潜在并发症，药物的副作用与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。
　　6．焦虑 与病情反复及病程长有关。
常见护理措施（包括儿童患者）
　　1．休息　严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。
　　2. 饮食 保证热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。
　　3．皮肤护理　保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。
　　4．严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。
　　5．观察浮肿变化 记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。
　　6．预防感染　肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。
　　7．观察药物疗效及副作用
　　（1）泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效的错误判断。注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
　　（2）应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用，防止发生电解质紊乱。
　　（3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。。
　　8．健康教育
　　①讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；
　　②本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；
　　③注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；
　　④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
肾病综合征的饮食标准
　　(1)钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食。
　　(2)蛋白质摄入：肾病综合症时，大量血浆蛋白从尿中排出，人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态，低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，致使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，因此在无肾功能衰竭时，其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食(1～1.5g/kg*d)，如鱼和肉类等。此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。
　　但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高，使肾小球毛细血管处于高压状态，同时摄入大量蛋白质也使尿蛋白增加，可以加速肾小球的硬化。因此，对于慢性、非极期的肾病综合症患者应摄入较少量高质量的蛋白质(0.7～1g/kg*d)，至于出现慢性肾功能损害时，则应低蛋白饮食(0.65g/kg*d)。
　　(3)脂肪摄入：肾病综合症患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等，因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入。
　　(4)微量元素的补充：由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏，应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。
肾病综合症基本知识
肾病综合症预防保健
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什么是1gA肾病？，可以过性生活吗？可以
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什么是1gA肾病？，可以过性生活吗？可以治号吗？
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疾病百科| 肾病
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肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综...
好发人群：肥胖人群、高血压人群、劳累人群、反复感染患者
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下载APP，免费快速问医生环孢素A治疗特发性肾病综合征的安全性和可耐性--《国际泌尿系统杂志》1992年03期
环孢素A治疗特发性肾病综合征的安全性和可耐性
【摘要】：正 研究组对661例特发性肾病综合征的病人进行环孢素A(CyA)治疗的安全性和可耐性分析。肾病综合征主要的病理类型是微小病变型(MCN)占34%,和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占33%。安全性研究进行了435个病人年。CyA的开始平均剂量是成人5mg/Kg/日,儿童6mg/Kg/日,以后根据治疗有效性和CyA的不良反应增减剂量。与CyA诱导有关的肾功能不全几乎发生于所有原有肾功能异常的病人(主要是FSGS)。CyA治疗完全缓解的病人的肾脏可耐性较好,而治疗无效的病人肾脏可耐性差,但是后者如果在CyA治疗3～4个月停止使用CyA则其危险性仍相当低。69例病人在CyA连续治疗1～3年后进行肾活
【关键词】：
【正文快照】：
研究组对661例特发性肾病综合征的病人进行环袍素A(CyA)治疗的安全性和可耐性分析。肾病综合征主要的病理类型是微小病变型(MCN)占34%,和局灶节段性肾小球硬化(F SGs)占33%。安全性研究进行了435个病人年。CyA的开始平均剂量是成人smg/Kg厂日,儿童6mg/Kg/日,以后根据治疗有效
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京公网安备75号儿童肾病综合征反复发作该如何预防与治疗？
嘉宾介绍THE GUESTS
广州市第一人民医院
专家简介：
广州市第一人民医院儿科主任 主任医师
本期介绍THIS PAPER
据了解，儿童肾病综合征的发病有上升趋势。家庭医生在线非常荣幸的邀请到广州市第一人民医院儿科主任于力教授，跟我们谈一谈有关小儿肾病综合征的相关问题，了解一下儿童肾病综合征个什么样的病呢？
a家庭医生在线：儿童肾病综合征有哪些表现？
a于力主任：儿童肾病综合征由四大表现组成，第一点大量蛋白尿，第二点低蛋白血症，第三点有高脂血症，第四点有不同程度的水肿。有这四大表现就叫儿童肾病综合征。临床上我们跟家长说三高一低……
a家庭医生在线：儿童肾病综合征与肾小球肾炎的区别是什么？
a于力主任：实际上肾炎和肾病不是一个病，肾病就是各种原因一种临床综合征。肾炎多半是感染而来的，它在得病之前，两周左右都有感染病史，多数是链球菌感染所引起。肾病是以蛋白尿为主，肾炎是以血尿为主……
a家庭医生在线：儿童肾病综合征如何选择治疗？
a于力主任：肾病是一个完整，它的治疗时间比较长。而且病容易反复发作，因此治疗时候经常要调整药物。肾病综合征的治疗主要首选糖皮质激素。这个药已经使用了几十年，在治疗肾病还是作为一个首选……
访谈实录Interview record
家庭医生在线：儿童肾病综合征是一个什么样的病？
于力主任： 近几年，小儿肾病综合征有逐年上升的趋势，发病年龄比较小，多见于3-5岁。有多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆中大量的蛋白质丢失，从尿中丢失的这一种临床综合征。儿童肾病综合征由四大表现组成，第一点大量蛋白尿，第二点低蛋白血症，第三点有高脂血症，第四点有不同程度的水肿。有这四大表现就叫儿童肾病综合征。临床上我们跟家长说三高一低，就是高度蛋白尿、高脂血症、高度浮肿，伴有低蛋白。
家庭医生在线：儿童肾病综合征分为哪几类？
于力主任：小儿肾病综合征原则上分三类，有原发性、继发性、先天性三类。其中原发性最多见，这类儿童占70%左右。什么叫原发性，就是原因不明，找不到原因的。
第二大类继发性，就是有一些疾病，像继发于过敏性紫癜，又得了紫癜性肾炎，我们就叫及发育过敏性紫癜，引起的紫癜性肾炎。还有系统性红斑狼疮，它也有出现一些肾脏的改变，我们叫狼疮性肾炎。还有一种小孩有乙肝，我们叫乙肝病毒相关性肾炎，所以及发育乙肝来的。还有药物中毒，药物引起的，我们叫药物性肾炎，或者药物性肾病。
第三大类，先天性。先天性都是有的说跟遗传，跟宫内发育不好来的。先天性一般都间于三个月内，就发病了。多数患儿一般半岁就死亡，这种非常少见。现在我们就诊最多的，就是原发性肾病综合征。在原发性综合综合征它又分两类，分单纯性综合征和肾炎性肾病综合征。单纯性就有四大表现，就是高度蛋白尿、高脂血症、高度浮肿，伴有低蛋白。只有这四点，就是单纯性的。如果还具有其他表现，除了四大表现以外，又出现血尿，或者有高血压，或者肾功能不好，或者补体的下降，这四点有一点，就可以诊断是肾炎性，这个单纯性和肾炎性，主要是为了以后的治疗。单纯性容易治疗，预后好。肾炎性肺炎治疗相对困难一点。
家庭医生在线：刚提到的高血压引起的小孩，小孩也可能有高血压吗？
于力主任：会，因为肾脏不好，会出现肾性高血压。所以现在学龄前儿童，超过120-80毫米汞柱，就叫高血压。如果学龄儿童超过130-90毫米汞柱，也叫儿童高血压。肾炎的小孩很容易引起高血压的。
家庭医生在线：儿童肾病综合征与肾小球肾炎的区别是什么？
于力主任：儿童肾病综合征与肾小球肾炎，很多家长不清楚。实际上肾炎和肾病不是一个病，肾病就是各种原因一种临床综合征。肾炎多半是感染而来的，它在得病之前，两周左右都有感染病史。要不就有扁桃体炎、咽炎、猩红热、皮肤的感染，多数是链球菌感染所引起。肾炎的表现有三大特点，血尿、浮肿、高血压。它很突出这个高血压的，有血尿。肾病是以蛋白尿为主，肾炎是以血尿为主。此外，肾炎检验也不同。检验有三大特点，血沉比较快，抗O比较高，补体比较低。所以这个可以区别。肾病治疗时间比较长，一般都要一年左右甚至两年。肾炎的病人一般三个月左右。
家庭医生在线：儿童肾病综合征方面，如何选择治疗？
于力主任：肾病是一个完整，它的治疗时间比较长。而且病容易反复发作，因此治疗时候经常要调整药物。肾病综合征的治疗主要首选糖皮质激素。这个药已经使用了几十年，在治疗肾病还是作为一个首选。开始很多家长不理解，我们解释了很久，这个激素治疗的好处，要坚持治疗。除了糖皮质激素以外，如果小孩反复发作，复发，我们用一些其他免疫制剂。现在免疫制剂进展比较快，有环孢素A，他克莫司，咪唑立宾，还有吗替麦考酚酯等等。 都要结合患儿的情况来进行治疗。如果免疫制剂使用三个月无效，就换另外一个，根据他具体情况进行治疗。
家庭医生在线：糖皮质激素使用有什么方面特别要注意？
于力主任： 肾病其实是一个免疫性疾病，所以一定要使用糖皮质激素。激素有它的优点，就是治疗肾病，这个特异性的抗炎症作用，有改善肾小球基底膜通透性作用，可以调节免疫功能。这个药的副作用，首先是抑制脂肪代谢，所以小孩会出现大家所说的代谢紊乱表现，叫库欣综合征。就是可能看到小孩满月脸，连很胖，有人形容水牛背，像型征肥胖，有点容貌改变。另外会引起骨质酥松，影响钙吸收。所以我们跟家长讲，治疗肾病的过程，要加点钙片，另外还有对胃肠道刺激作用。治疗肾病时，需要加一些保护胃黏膜药物。这个治疗时候，不能打预防针，因为抑制了免疫功能，打了预防针是没效的。此外得了肾病不能做手术，因为影响伤口愈合，如果拉了口，或者做其他手术，它影响愈合是不能做。另外长期使用激素，还会引起生长发育，身材比较矮小。如果小剂量短期使用，是可以的。副作用还不是很大。长期大量使用，就要对正它的副作用。要他一定拮抗的药物。防止副作用的发生。
另外还有一些病人不能用，就严重的感染，很严重的细菌感染，败血症是不能使用激素。还有结核病也不能使用激素。此外骨折、糖尿病伴有肾病，也不能使用，可以使用其他药物。小孩有精神症状，比如自闭症，精神心理问题，尽量不适宜使用糖皮质激素。
家庭医生在线：如果不能使用糖皮质激素，会用什么药物代替？
于力主任：般来讲，使用所谓的二线药物。环孢素A，他克莫司，但是这些药物还是没有糖皮质激素效果好。
家庭医生在线：导致儿童肾病综合征反复复发原因是什么？
于力主任：我们在治疗的时候，使用激素分为三型。一是激素敏感，吃四周，尿蛋白转移了。感觉吃好后出院，剂量慢慢减量，大概半年后就好了。但是有一部分病人，吃了激素敏感出院以后，一两个月又复发，这种就叫激素依赖。这种病人比较多找我们。这个主要是跟他出现一些并发症有关系。第三个是激素耐药，吃了四周，还没转移。这种病人预后还是稍微差一点，需要做肾穿刺，他激素是耐药的，激素没效果，就要加其他药物，使用激素时候也要注意。
家庭医生在线：避免儿童肾病综合征反复复发，应该做好什么预防工作？
于力主任：肾病的小孩，我们交代家长护理好。一是饮食，饮食要清单，不要吃东西太杂，吃东西按时规律。另外在睡眠的时候，不要劳累，过多剧烈运动，不要去很远地方旅游，不要到人多地方，家长注意室内通风，衣服保持清洁，患儿要专门护理，出门戴口罩。尤其现在病毒感染季节，不要到人多地方。
家庭医生在线：患有儿童肾病综合征，患儿能完全康复吗？
于力主任：是可以的。儿童肾病综合征这个病可以治愈。近几年，肾病综合征很多新办法产生，除了药物治疗，还可以采取中医治疗，只要坚持用药，足量坚持，家长理解配合我们。首先我们医生和家长有信心，小儿可以治好，大概80%患儿可以痊愈。10%左右治疗时间长一些，有5-10%如果不及时治疗，极个别的转化成慢性肾功能衰竭，大部分人90%以上可以治愈。预后是比较好，但是治疗时间长一点，大家要有信心把它治好。
编辑：张琴琴&&&主编：许赫赫&&&监制：邹莲&&&
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