&&&&&原发性血小板增多症
原发性血小板增多症别名：出血性血小板增多症
起病缓慢，表现多一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。80%患者有出血或血栓生成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤，粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成 。静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。
2.诊断标准 原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Mushy等提出的诊断标准可供参考：
①血小板计数在600&109/L以上;
②血红蛋白&130g/L或红细胞容量正常(男&36ml/kg，女&32ml/kg);
③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升&10g/L);
④无Ph染色体;
⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;
⑥无反应性血小板增多症。
诊断标准和依据
(1)临床表现：可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。
(2)实验室检查：
①血小板计数&/L。
②血片中血小板成堆，有巨大血小板。
③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞质丰富。
④白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
凡临床符合，血小板&/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。
诊断评析 相当一部分本病患者无症状，因血常规检查发现血小板增多或体格检查时发现脾大进而发现血小板增多被确诊。可见血小板计数增高是诊断本病的基本条件。以往曾将诊断本病的血小板计数设定为&600&109/L，但后来发现此值与继发性血小板增多症有较大重叠，故现在广泛认可的标准是血小板计数&/L。但临床上确有血小板持续在(600～/L而无继发因素可寻者，有些患者在此范围内已发生栓塞。因此，血小板计数并非诊断本病的绝对标准，还应根据继发因素、临床表现及实验室检查综合考虑。也就是说，必须排除继发性血小板增多症才能确诊本病。
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或bcr/abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶尔有些病例表现为难以鉴别的&重叠&综合征。　　
2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显;真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性&180g/L，女性&170g/L;骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
原发性血小板增多症找问答
答：您好！根据临床经验，您可选用双嘧达莫片主要用于抗血小板聚集，用于预防血栓形成。本品为肠溶衣与薄膜衣的双层包衣片，内层含阿司匹林，外层含双嘧达莫。 可选用阿司匹林肠溶片本品为非甾体抗
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答：您好！可以使用阿司匹林肠溶片抗血栓：本品对血小板聚集有抑制作用，可防止血栓形成，临床用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可
答：你好！原发性血小板减少症建议你用利可君片(利血生) 主要作用是预防、治疗白血球减少症及血小板减少症。用法用量是口服。一次20mg（2片），一日3次，或遵医嘱。如果三天后症状没改善建
答：您好，多运动，注意尽量少吃酸、辣、粗硬、煎炸、烧烤等刺激性食物，药物建议服用阿司匹林肠溶片，有镇痛、解热、抗炎、抗风湿、抗血栓的作用，对血小板聚集有抑制作用，可防止血栓形成。抑制血
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孟月生&主任医师复旦大学附属金山医院血液科
徐文江&主任医师嘉定区中心医院血液科
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马明&副主任医师中日友好医院老年科
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& 原发性血小板增多症应该做哪些检查呢？
原发性血小板增多症应该做哪些检查呢？
科室：内科|疾病标签：内科
[导读](一)血液血小板()×109／L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10～30)×109／L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半 ...展开
医生：xieyuqinys
您好！看个人情况，有些可以控制的比较好
医生：王凤村
指导意见：原发性血板增多症属于血液科的病变，需要完善相关检查进行确定，排除引起血小板增多病变的其它因素，治疗主要是使用羟基脲，具体确诊需要根据专家综合评估后进行分析，可以通过网上预约专家，根据具体的挂号时间进行就诊。原发性血小板增多症诊断治疗方法/临床表现并发症治疗
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原发性血小板增多症
原发性症的特点是血小板数增多，巨核细胞增生，并有出血和血栓的倾向。
病因学和发病机制
与其他骨髓增殖性疾病一样，也是多能造血干细胞的一种克隆异常。通常发生于50～70岁之间，两性患病机会相等。血小板计数显著增加是血小板大量产生的结果。血小板的寿命虽然也可因脾脏阻留而缩短，但通常是正常的。伴有退行性血管病变或血小板数增加的老年病人，可导致严重出血或栓塞。
症状和体征
最常见的症状是衰弱，出血，非特异性的，足部感觉异常，头晕。出血通常轻微，表现为，碰撞后易出现瘀斑或肠出血。也可见手指，脚趾局部缺血。60%的病人有脾肿大，常不超过左季肋下3cm。肝肿大也可见到。
原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他鉴别。其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性时则增加)，无Ph染色体(慢性粒细胞时可存在)，无泪珠状红细胞和大量增加的现(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
在末梢血涂片中，可发现血小板聚集成团，巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生，释放出大量血小板。骨髓通常存在。
尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗，然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。
骨髓抑制疗法包括，每天剂量为10～15mg/kg。每周一定要检查血细胞数。剂量可参照前面治疗的规定进行调整。32磷亦已成功地用于对原发性血小板增多症的治疗(剂量为2.7mCi/m2静脉注射，但总量可达到但不超过7mCi。治疗的目的在于使血小板数＜600000/μl，而无明显临床毒性或抑制其他骨髓成分的现象。
对难治性血小板增多症，可试用阿那格雷(anagrelide)，一种属咪唑-喹唑啉系列化合物。开始0.5mg，每6小时1次口服，日总剂量2mg。若治疗7天后血小板未下降(血小板数变化＜15%)同时该药已被耐受，每次剂量可增加至1mg每6小时1次，日总剂量增至4mg。若7～14天后血小板数维持在＞600000/μl，同时该药已被耐受，阿那格雷可逐渐增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板计数在一比较安全的范围(＜600000/μl)，或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时，血小板计数应每周至少检测2次。副反应可能有血压下降，，肾功能障碍，及胃病。长期副反应的危险性尚不清楚。
无论是羟基脲还是32磷，显效期都相当长，需要2～6周。因而当急需立即降低血小板数时(例如严重出血或栓塞或急症手术前)可应用血小板单采(置换)法处理。
小剂量(即80mg/d口服)是常用作抗血小板的药物，可防止血栓形成，但其效果不如减少血小板数量的疗效。可用于维持治疗以控制血小板数。
继发性血小板增多症
继发性血小板增多症是一反应性过程，其病因见表130-6，血小板数常低于1X106/μl。从病史和临床表现可明确病因。血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病发生血小板聚集反应异常患者约占50%。
继发性血小板增多症的治疗是针对基础疾病，在适当治疗下血小板数可恢复正常。
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原发性血小板增多症(出血性血小板增多症)
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原发性血小板增多症有哪些表现及如何诊断？
　　　　临床表现　　起病缓慢，表现多一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤，粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成 。静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。导致脾气萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。　　诊断　　1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。　　2.诊断标准 ①可有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。②血小板计数&100&109/L。③血片中血小板成堆，有巨大血小板。④骨髓增生活跃或明显活跃，而以巨核细胞增生更为明显。⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。
症状体征：
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关注疾病排行或(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于性中的一种。其特征为外周血中明显增多，且有功能不正常，中过度，临床有自发出血倾向及或有，约半数病人有。由于本病常有反复，故又称原发性出血性症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。　　
本病也是多能干的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-减少等；部分病人有功能的异常，如、、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并退行性改变，易形成，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，的血小板产生，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成，进一步发展为血栓。
原发性血小板增多症，可有和其他脏器的髓外造血。　　
原发性血小板增多症，每年为0．1／10万人口。中数发病年龄60岁(范围2～90岁)，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。起病缓慢。约有20％的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性包括、头昏、、及足底感，末梢麻木。80％病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性，可反复发作，以常见，也可有鼻、出血、、、、粘膜，但少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30％有或。以脾、及静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至。也有表现，。可致、。肺、肾、或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。　　
(一)血象 多在×109／L．之间，最高可达2／L。血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。可正常或增高，多在(10～30)×109／L，偶尔可达到(40～50)×109／L，一般不超过50×109／L，分类以中性分叶核。因失血少数病人可致，大小不均、中心淡染、多染性、点彩及豪-胶小体。
(二)骨髓象 活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增多，有大量成堆。
(三)出、凝血试验 ，凝血酶原消耗时间缩短，退缩不良。血小板粘附功能及和ADP诱导的聚集功能均降低，但对聚集反应一般正常。正常或延长，部分凝血活酶时间延长。
(四)血尿酸、、酸性磷酸酶均增高，活性也增高。部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。
(五)其他 检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的。骨髓祖有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。　　
原发性血小板增多症应与相区别，后者见于联系慢性不懂性疾病、并且恢复期、态度大量出血后、、、脾切除时间后及肾上腺药物好运反应等。由于患者血小板仅轻至中度增多，血小板功能他们正常，如能去除病因评论，可短期内恢复姐妹。尚与沟通慢性粒细胞、及其他急病骨髓增生性疾病相鉴别。凡临床不懂表现与原发性血小板增多症符合，血小板大于，又能除外前述的继发性血小板增多症与其他经验骨髓增生性疾病者，即可诊断责任本病。
应与以下疾病鉴别：
(一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及等骨髓增生性疾病，皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以为突出表现。慢性粒细胞白血病以系列为主，血中显著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有的表现。
(二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾、急或慢性失血、及手术后。慢性、、、性、、恶性肿瘤、、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞形成，可与继发性区别。　　
1.药：血小板在/L以上，、、均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药 2.α：对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。
3.血小板单采术：可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑制性德技药物不能药品奏效时。
4.抗凝和治疗多说：若已有血栓形成，可用纤溶。等有对抗血小板自发化验作用，可用以防栓形成。　　
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。
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出自A+医学百科 “原发性血小板增多症”条目
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