以黑便为首发症状的空肠恶性间质瘤1例
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以黑便为首发症状的空肠恶性间质瘤1例
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&&&&&&1&&病历报告 &&&&&&&&1.1入院情况:患者男性,64岁,主因“排柏油样大便1天”2010年1月入院。1996年曾出现一次消化道出血，胃镜未发现出血灶，对症止血治疗后出血停止，之后未再出现黑便。于发病前1天患者饮少量红酒（不足2两），次晨出现恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡色物质，之后排黑便一次（量不详），遂即晕倒，全身大汗，皮肤湿凉，几分钟后苏醒，于下午再次排柏油样大便一次，量约50g，出汗，无力，血压100/70mmHg，病程中无腹痛、腹胀、反酸烧心。急诊入院。 &&&&&&&&1.2入院后检查：入院后急查血常规：RBC：2.32×1012/L、HGB：69g/L，WBC：6.7×109/L、N：74.4%、PLT：149×109/L。便常规：柏油样便，便潜血强阳性。余项正常，肿瘤标志物（CEA、CA199）均阴性。心电图示心肌缺血，腹部B超示：肝胆脾双肾未见异常。气体干扰，胰腺显示不清。次日复查血常规HGB:51g/L。当日急诊胃镜及肠镜检查未发现出血灶。腹部CT：脐上水平右侧腰大肌前方可见分叶状软组织肿物影，部分层面显示与肠管关系密切，最大径线约为4.0*6.2cm,周围脂肪结构尚清晰。诊断：1.右中腹部肿物；双侧胸腔少量积液；肠管扩张积气。胸肺部CT示：双侧胸腔积液；中腹部增强CT示：右中下腹部占位性病变，考虑恶性可能性大（高度怀疑来源于回肠壁）。 &&&&&&&&1.3入院治疗：一级护理，禁食水。给予输血、输液积极补充血容量，纠正休克；静脉止血、抑酸、抗菌、解痉等对症治疗。次日患者仍有多次排柏油样便，量大,总量约800g，心率增快116次/分，呼吸24次/分，血压80/50mmHg，2天3次出现低血容量性休克,转入外科急诊手术。术中见整个肠道颜色呈青色（肠腔内充满血液所致），发现位于屈氏韧带约30厘米处的空肠长一肿物，大小约6*6厘米，色紫红，质地韧，与后腹膜多处粘连。将肿物近端长约3厘米，远端长约5厘米的肠管，连同肿物本身一并切除。近断端置入管状吻合器头端，以荷包缝线固定。由远断端置入管状吻合器，尖端由肠壁穿出，并与头端结合，行空肠端侧吻合。检查吻合口足能通过拇指尖，加以全层间断缝合吻合口处，远断端已闭合器封闭。 &&&&&&&&1.4病理回报：（空肠）低度恶性间质瘤；免疫组化：CD117（+），SMA灶（+）。 &&&&&&&&2&&讨论 &&&&&&&&2.1发病概况：小肠占消化道总长度的75％，但其肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的1％～3％[1]。恶性肿瘤占75-86．21％.&小肠肿瘤类型较多，良性以腺瘤及间质瘤为主，恶性以腺癌、恶性间质瘤、肉瘤为主，类癌极少见。而肉瘤中的恶性淋巴瘤多见。以往报道的平滑肌源性肿瘤及神经纤维瘤、神经鞘瘤，现已证实基本归间质瘤，根据肿瘤大小、核分裂等分为良性间质瘤和恶性间质瘤。文献报道5年生存率腺癌为37％，类癌64％，淋巴瘤29％，肉瘤22％。小肠肿瘤位于回肠最多，十二指肠次之，其他部位罕见。 &&&&&&&&2.2小肠肿瘤发生率低可能原因&[2]：(1)&小肠内容物液体性质及小肠动一般很快，食物停留的时间短暂，食物中的致癌物在小肠内不能久留，减少了与粘膜接触的时间；(2)小肠一般没有细菌等微生物存在，即使有也很少，由细菌转化而成的某些致癌物质亦少；(3)小肠内含有较高浓度的苯井羟化酶，能分解和降低苯并芘的致癌活性。(4)小肠腺体分泌碱性消化液，抑制肿瘤细胞生长繁殖；(5)小肠含有丰富的淋巴组织，产生多种免疫物质如分泌性IgA，能识别肿瘤细胞并以杀灭，增加了小肠对肿瘤的相对免疫力。 &&&&&&&&2.3诊断困难：小肠肿瘤诊断困难，误诊率高达65-100%[1]，小肠肿瘤起病隐匿，早期症状不典型，中晚期无特殊症状，一般检查不易发现。容易误诊以至延误治疗。文献报道小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21％～53％。临床表现常有腹痛，腹部包块，便血，肠梗阻，肠穿孔及纳差，体重下降，贫血等，多为几个症状同时出现，而以便血为单一首发症状较少见，可能为小肠肿瘤早期症状,小肠肿瘤引起的消化道出血仅占0.2％[3]&。&&&&&&&2.4诊断方法：B超因肠气下扰多不能诊断。钡餐、气锁双重造影因小肠迂回重叠，肿瘤过小、腔外生长型、壁内型，均有假阳性。CT虽能提示腹部肿块部位、大小、和肠壁关系及有无转移，但对小肠肿瘤小于1．5cm时不能显示。单光子发射型计算机断层显像（ECT），对有肿瘤伴出血进行定位作用，不可以定性，有假阳性，其诊断正确与以下两方面有关：(1)是与获得阳性结果时间有关，如在扫描开始2小时内阳性者正确率为86％，而超过2小时阳性者正确率为64％；(2)出血部位有关。对左半结肠出血的定位诊断正确率最高，而对消化道及小肠出血最低。该方法敏感性高，操作简单，但设备昂贵，基层医院难以普及。选择性动脉造影，适合血管病变和血管丰富的肿瘤，如血管瘤、小肠平滑肌瘤及肉瘤等。但肿瘤活动性出血可提高阳性率，一般认为出血速率在&0.5ml／min未能检出,出血停止超过6小时，28％病例难以找到出血部位.小肠镜检出小肠微小病变方面优&X线珍断及ECT检查，对小肠肿瘤的诊断直观且可行活检。DSA该方法可以明确肿瘤的部位，范围，大小及出血情况。但须抓住大出血良机而发现出血部位。如小量出血或经治疗出血停止后难以有阳性发现。微型胶囊内镜对全消化道肿瘤及出血部位诊断有一定的意义，经口服后进行全消化道摄影检查，但不能进行活检，且该方法技术要求复杂，设备昂贵，很难广泛应用于临床。因此疑小肠肿瘤且其他方法不能确诊者，可采用腹腔镜检查。有下列情况可考虑剖腹探查：(1)临床高度怀疑小肠肿瘤，详细辅助检查后也未能排除者；(2)有些所谓“原因不明消化道出血”经反复检查排除出血源于胃，十二指肠和结肠，直肠部位者，应高度怀疑可能为空，回肠肿瘤出血病例。做到早期诊断，早期治疗，提高病人生活质量，延长生存时间。总之，耐心、反复、合理应用可提高小肠肿瘤术前诊断率。 &&&&&&&&2.5治疗与预后：手术是治疗原发性小肠肿瘤唯一公认的有效治疗手段，良性肿瘤行局部肠段切除，恶性肿瘤即尽可能行根治性切除并区域淋巴结清扫切除，对不能确定良、恶性者，术中尽量行快速病理切片检查。正确判断肿瘤性质是最终确定手术方案的关键，术中冰冻快速切片诊断正确率高，恶性肿瘤如无其他器官转移，可行肿瘤及距瘤体10～20cm的肠管、肠系膜及区域淋巴结一并切除，回肠末端肿瘤应行右半结肠根治性切除。恶性肿瘤已不能根治的，仍应争取姑息性切除以缓解症状，延长生存期。对于广泛浸润多脏器转移者，可行短路手术，以暂时缓解症状。小肠腺癌和肉瘤恶性程度高．手术切除后5年生存率仅15％～35％。小肠恶性肿瘤除小肠淋巴瘤外，对放疗不敏感。对化疗也不敏感，化疗有效率仅50％。但恶性肿瘤术后仍应辅以化疗，腺癌可采用5-Fu、长春新碱，恶性淋巴瘤应选用CHOP方案，恶性间质瘤目前应用甲磺酸依玛替尼治疗，已成为靶向的成功典范，在复发和转移性恶性间质瘤的治疗中已取得较高的缓解率,使间质瘤的生存期、治愈率均有明显提高，小肠良性肿瘤手术后绝大多数效果好，恶性肿瘤在漏诊率高，常延误治疗，效果欠佳。&
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空肠间质瘤诊治的临床研究
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