皮肤淋巴结与皮肤粘连警校

2015公安机关录用人民警察体检项目和标准
2015公安机关录用人民警察体检项目和标准
  第一条 身高、体重标准
  (一) 男性身高一般不低于170厘米,体重不低于50千克;女性身高一般不低于160厘米,体重不低于45千克(南方部分地区,经省、自治区、直辖市公安厅(局)商录用主管机关同意,男性身高可放宽至168厘米,体重可放宽至48千克女性身高可放宽至158厘米,体重可放宽至43千克)。
  (二) 过于肥胖或消瘦者,不能录用。
  判定过于肥胖或消瘦者按以下方法:
  实际体重超过标准体重25%以上者为过于肥胖;
  实际体重低于标准体重15%以上者为过于瘦弱。
  标准体重计算方法:
  标准体重(千克)=身高(厘米)-110
  超出和低于标准体重的百分数计算方法:
  [实际体重(千克)-标准体重(千克)]&标准体重(千克)&100%
  第二条 外伤所致的颅骨缺损、骨折、颅骨凹陷、颅内异物存留等,颅脑外伤后遗症,颅脑畸形,颅脑手术史,慢性颅内压增高,不能录用。
  第三条 有胸、腹腔内重要脏器手术史(阑尾炎手术后半年以上者,腹股沟疝、股疝手术后一年以上无后遗症者除外),不能录用。
  第四条 骨、关节、滑囊、腱鞘疾病或损伤及其后遗症,骨、关节畸形,习惯性脱臼,脊柱慢性疾病,胸廓畸形,不可自行矫正的脊柱侧弯、驼背,慢性腰腿痛,大骨节病指(趾)关节粗大,存在功能障碍者,不能录用。
  第五条 两下肢不等长超过2厘米,膝内翻股骨内髁间距离和膝外翻胫骨内踝间距离超过7厘米,或虽在上述规定范围内但步态异常,不能录用。
  第六条 影响功能及外观的指(趾)残缺、畸形,足底弓完全消失的扁平足,影响长途行走的鸡眼、脐胝,重度皲裂症,不能录用。
  第七条 恶性肿瘤,影响面容或功能的各部位良性肿瘤、囊肿、瘢痕、疲痕体质,不能录用。
  第八条 颈强直,不能自行矫正的斜颈,三度以上单纯性甲状腺肿,结核性淋巴结炎,不能录用。
  第九条 脉管炎,动脉瘤,重度下肢静脉曲张,重度精索静脉曲张,不能录用。
  第十条 泌尿生殖系统炎症、结核、结石等疾病或损伤及其后遗症,影响功能的生殖器官畸形或发育不全,隐睾,不能录用。
  皮肤科
  第十一条 重度腋臭、头癣,泛发性体癣,疥疮,慢性湿莎疹,慢性荨麻疹,神经性皮炎,白癜风,银屑病,与传染性麻风病人有密切接触史(共同生活)及其它有传染性或难以治愈的皮肤病,不能录用。
  第十二条 影响面容的血管痣和色素痣,身体裸露部位有明显癜痕、疤痕、色素斑和身体其它大面积的疤痕挛缩,不能录用。
  第十三条 淋病,梅毒,软下疳和性病淋巴肉芽肿,非淋球菌性尿道炎,尖锐湿疣,艾滋病及病毒携带者,不能录用。
  第十四条 纹身者不能录用。
  第十五条 器质性心脏、血管疾病(风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌病、冠心病等),心电图异常,不能录用。
  第十六条 血压超出下述范围,不能录用:
  收缩压:12.00&&18.66千帕(90&&140毫米汞柱); 舒张压:8.00&&11.46千帕(60&&86毫米汞柱)。
  第十七条 有各种恶性肿瘤病史者,不能录用。
  第十八条 慢性支气管炎,支气管哮喘,各型肺结核及肺外结核,结核性胸膜炎及其它呼吸系统慢性疾病,不能录用。
  第十九条 各种原因导致的一叶肺不张者,不能录用。
  第二十条 胃、十二指肠溃疡,严重胃下垂(超过髂前上嵴联线),肝脏、胆囊、脾脏、胰腺疾病,细菌性痢疾,慢性肠炎,腹部包块,不能录用。
  下列情况可以录用:
  (一) 仰卧位,平静呼吸,在右锁骨中线肋缘下扪到肝脏不超过2厘米(剑突下不超过3厘米)质软,边薄,平滑,无触痛、扣击痛,肝上界在正常范围,无贫血,营养状况良好。
  (二) 五年前患过甲型病毒性肝炎,治愈后再未复发,无症状和体征者。
  (三) 既往患过疟疾、血吸虫病、黑热病、引起的脾脏肿大,在左肋缘下不超过1厘米,无自觉症状,无贫血,营养状况良好者;单纯性脾大不超过3厘米,无脾功能亢进者。
  第二十一条 肝功能和乙型肝炎表面抗原检查,具有下列情况之一者不能录用。
  (一) 丙氨酸氨基转移酶(A、L、T)酶法检验40单位以上者。
  (二) 乙型肝炎表面抗原(HBSAg)酶标法检验阳性者。
  (三) 确诊为各型慢性肝炎及各种肝病患者。
  第二十二条 急、慢性肾炎,单肾,多囊肾,肾功能不全,不能录用。
  第二十三条 血栓闭塞性各期脉管炎、雷诺氏病,不能录用。
  第二十四条 慢性腮腺炎、腮腺混合瘤不能录用。
  第二十五条 除单纯缺铁性贫血,且血红蛋白男性高于9克/dl,女性高于8克/dl者以外,其他血液病患者不能录用。
  第二十六条 各种内分泌及代谢系统疾病,结缔组织疾病,不能录用。
  第二十七条 钩虫病(伴有贫血),慢性疟疾,血吸虫病、黑热病、阿米巴痢疾、丝虫病,不能录用。
  第二十八条 有癫痫病史、精神病史、癔病史、遗尿症、晕厥史、梦游症及神经官能症(经常头晕、失眠、记忆力明显下降)、智力低下,不能录用。
  下列情况可以录用:
  (一)食物或药物中毒所引起的短时精神障碍,治愈后无后遗症。
  (二)十三周岁后未发生过遗尿。
  第二十九条 中枢神经系统及周围神经系统疾病及其后遗症,不能录用。
  耳、鼻、喉科
  第三十条 口吃,嗓音明显沙哑者,不能录用。
  第三十一条 嗅觉丧失者,不能录用。
  第三十二条 双耳失聪者;双侧听力耳语低于4米者;一侧听力正常,另一侧听力耳语低于3米者,不能录用。
  第三十三条 眩晕病,重度晕车、晕船者,不能录用。
  第三十四条 耳廓畸形,外耳道闭锁,反复发炎的耳前瘘管,耳廊、外耳道湿莎,耳霉菌病,不能录用。
  第三十五条 鼓膜穿孔,化脓性中耳炎,乳突炎及其它难以治愈的耳病,不能录用。
  第三十六条 鼻畸形,严重慢性副鼻窦炎,重度肥厚性鼻炎、萎缩性鼻炎,及其它影响鼻功能的鼻息肉及慢性鼻病,不能录用。
  第三十七条 影响吞咽、发音功能难以治愈的咽、喉疾病,不能录用。
  第三十八条 双侧视力低于5.0,中心30度周围视野,不能录用。
  第三十九条 色觉异常,不能录用。
  第四十条 影响眼功能的眼睑,睑缘、结膜、泪器疾病,不能录用。
  第四十一条 眼球突出,眼球震颤,眼肌疾病,共同性内、外斜视在15度以上者,不能录用。
  第四十二条 角膜、巩膜、虹膜睫状体疾病,喧孔变形,运动障碍,不能录用。
  第四十三条 青光眼,晶状体、玻璃体、脉络膜、视神经疾病,不能录用。
  口腔科
  第四十四条 三度龋齿、齿缺失并列在一起的超过两个,不在一起的超过三个;颌关节疾病,重度牙周病及影响咀嚼功能的口腔疾病,不能录用。
  第四十五条 妊娠期内不能录用。
  第四十六条 功能性子宫出血,生殖器官结核、肿块、慢性盆腔炎等妇科疾病,阴道分泌物淋菌快检阳性者,不能录用。
  第四十七条 外生殖器发育异常、子宫脱垂、乳房肿瘤不能录用。
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皮肤和黏膜将保护起来,使人体对外界形成了一个密闭的系统,当有害物质将要侵入人体时,首先是皮肤和将外界致病因素阻挡在体外。所以皮肤和黏膜是人体抗感染的。
皮肤粘膜皮肤概述
一般指腔口位置,如口腔黏膜,黏膜,黏膜,黏膜等。
皮肤粘膜皮肤黏膜淋巴结综合症
皮肤粘膜症状描述
皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称(Kawa-sake disease),是一种以变态反应性全身小血管为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为、皮肤粘膜病损和。婴幼儿多见。
皮肤黏膜淋巴结综合症皮肤表面
皮肤粘膜发病原因
病因不清,可能与感染、和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是病变,常为致死主要原因。
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
①发热,呈或,持续1~2周。
②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
③颈部淋巴结非化脓性肿大。
心血管症状和体征 少见,但很重要。表现为心律不齐、、。
皮肤粘膜婴儿皮肤黏膜淋巴结综合症护理
婴儿皮肤黏膜淋巴结综合症
热的观察与护理:根据病程的早晚,体温高低亦不相同,病程初期发热较高、病程晚期发热较低,与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害,为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次,为确保测温准确,对婴儿用直肠测温。体温超过38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水,对饮水量不足者,汇报医生,及时由静脉补充、一般按80~100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。
2.口腔粘膜的观察与护理:患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次,操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面,会影响溃疡面的正确观察,且有异味,常遭患儿拒绝,甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂,经过治疗,一周内即愈合,少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达10~20天,所有患儿均使用各类抗生素,无1例发生霉菌感染。
3.皮肤、淋巴结的观察与护理:部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂,在一周内都自行消退、应用抗生素和后,也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿,红肿消退开始见片状膜样,在出现脱屑时,反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉,损伤皮肤的完整性,应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期1~3个月内还可能发生脱发,出院后注意头部清洁,定时洗头,防止。
4.其他脏器损害的观察与护理:根据文献报道,此病患儿约30%可有心脏损害,如心肌炎、、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律,每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时,即应疑有心脏损害,做检查,以明确病情。
5.药物治疗的观察与护理:本病患儿都有血小板增高、血液呈状态,合成血栓素A2增多,血小板易于凝聚聚,形成血栓。有非特异性抗炎作用,且可抑制血栓素A2和的合成,故有防止血小板凝聚及的作用。为了防止并发心肌梗塞,临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗2~6个月,以延长、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失,亦趋正常,为期约1~2个月。有扩张者,阿司匹林服药期应适当延长,一般冠状动脉病变恢复时间为2~5个月。维生素E可提高毛细血管内皮细胞,原生质、线粒体、内质网及溶酶体的稳定性,改善血管壁的通透性和抵抗力,对起一定的治疗作用,故亦可加用每日20~30mg/kg体重,直至冠脉瘤内径&3mm.除有抗凝作用外,在大量或长期服用时则可引起副作用,应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡,采用饭后服药,将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。
6.饮食护理:患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂,均影响食欲,甚至不肯进食,为保证机体需要,要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品,将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质,食物宜温凉,不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿,则要求其母亲多进营养丰富的食品,特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等),以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后,一般食欲多有改善,则给以三高饮食,有利于机体迅速康复。
7.一般护理:当患儿入院时,耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境,消除他们的陌生感,同时向家属征询患儿在家的生活习惯,性格脾气及爱好等有关情况,以爱抚的目光,温和的语调,体贴入微的关怀主动亲近患儿,以取得患儿及家属的依赖,并向家属讲清本病的特点,病程,治疗和预后等,让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化,加强巡视,定时观察,利用各种接触患儿的时机,仔细观察患儿的精神状态,生命体征,饮食,大小便等,当出现咳嗽、流涕,恶心呕吐、腹痛腹泻,等异常即汇报医生,查找病因,采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害,必须静卧休息,尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静休息,为此应创造良好的病房秩序,保持环境安静整洁、专人照顾,对患儿的恢复起到了一定的良好作用。
皮肤粘膜并发症
其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、等。实验室检查 血增高、增高、血沉增快、C反应蛋白增高,增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和改变。
企业信用信息那些感动全城的“寻耳”往事,耳石症手法复位视频,耳石症的最佳治疗方法,东北往事:我在警校的那些事儿,耳后淋巴结肿大原因,《中国往事》的拍摄地点?
那些感动全城的“寻耳”往事
时间:日04:09 来源:中国青年报
原标题:那些感动全城的“寻耳”往事
  当小女孩重新戴上耳蜗,睁着圆圆的大眼睛,叫了一声“姐姐”,曹青莞一下子觉得心都要融化了。她甚至忘记了周围还架着摄像机。  对于曹青莞来说,没有什么比《寻耳》顺利杀青更令她感到兴奋了。作为一名重度耳聋患者,南京艺术学院大学生曹青莞曾站上《超级演说家》的舞台,讲述亲身经历的故事,并获得全国亚军。  制作一部反映聋哑人群体生活状态的作品是她一直以来的梦想。这一次,她零片酬出演,以制片人和主演的双重身份参与到《寻耳》的制作中。  2015年10月,来自南京艺术学院的9位主创,从南京奔赴银川,在短短8天内完成了《寻耳》的拍摄。  影片改编自一个发生在银川的真实故事。一个患有先天性极重度神经性耳聋的4岁小女孩宋玉儒,不幸丢失了价值28万元的人造耳蜗。在网民、群众、媒体、政府部门114小时的齐力寻找下,丢失的人造耳蜗终于被找到。  导演王超被这个“全城寻耳”的故事感动,想和团队将这个温暖人心的故事拍成电影。  事情起初进展得并不顺利。由于《寻耳》是一部纯公益性的微电影,他们遇到的第一个也是最大的挑战就是资金。  剧组成员决定自筹,将自己的生活费奉献出来用于微电影的拍摄。在这个“没有投资的剧组”里,每位演职人员都身兼数职,演员兼任化妆师、导演兼任路人甲、摄像兼任后期。女主角曹青莞的衣服也来自剧组,“组里男女老少的衣服我都穿过”。  导演打趣地介绍自己的团队,“这是梦之队”。“拍摄之前我们就预料到会遇到很多困难,但这是我们尝试的第一个公益项目,不管多难,我们都要把这件事情做好”。  挤在南京艺术学院一间不足10平方米的办公室里,整个团队都在为拍摄做着准备:筹钱,寻访当事人,撰写剧本,找到适合拍摄的场地……  故事发生在13年前,因此寻访当事人并不容易。从新闻网页到寻找耳蜗的微博,再到银川市市政网,剧组终于联系上了小女孩的父亲宋国强。  宋国强起初不同意把当年的事情拍成电影。女儿是重度耳聋患者,他不希望被过多地关注和打扰。王超向他介绍了自己的团队,并保证将这部微电影拍好,表示拍摄的目的是为了让更多的人关注并了解耳聋患者这个群体。最关键的是,公益片的主角也是一个积极乐观的耳聋患者,多少年来通过自身努力,获得被大家认可的成绩。  宋国强最终被他们的真诚所打动。  对于电影的每一个细节,团队都尽可能追求完美。剧本反复修改了十几次,从纪实性的手法到艺术加工,从小女孩的视角到曹青莞所扮演的女记者的视角,编剧张瀚如回忆那段熬夜改剧本的日子,“很痛苦,但也很幸福”。  为了追求最佳视觉效果,剧组在早上5点起床,拍摄一辆火车从隧道穿过的戏。不知道火车具体什么时间经过,摄像只好架好机器,一直守在摄像机旁,演员也一直站在固定的位置。  听到“呜呜”的声音,所有人以为火车来了,马上进入状态,但大多数时候只是汽车经过。这个可能在电影中出现了不到5秒的镜头,他们花了3个小时来拍摄。“10月的银川已经很冷,大家冻得一天都没有缓过来。”曹青莞说。  还有一场风车的戏让剧组所有成员都记忆犹新。这场戏是小女孩在银川市绿博园里奔跑,周围全是风车在转动。没有风车,大家便买来纸,所有人连夜做,没有木棍,就用吸管或者筷子代替。由于担心风车被压坏,有一些风车甚至是在拍摄的现场赶制出来的,一边做一边插在道路旁的植物丛中。  “这个镜头最终呈现的效果非常美,我们使用了航拍,镜头里,小女孩举着风车奔跑,她四周所有的风车都在转动。”摄像方啸宇说。  由于不是专业演员,曹青莞一直在担忧“我的表演无法把观众带入到事件中,使他们和我产生共鸣”。  小女孩丢失的耳蜗价值28万元,而且是一对一匹配的,如果找不到,只能再次开颅。对于正常人来说,很难理解耳蜗的重要性。“耳蜗丢失后,那种焦急的情绪我担心无法让正常的观众感受到”。  于是,曹青莞经常向剧组里的一位记者请教,包括记者在某个时刻会不会做这个动作,在某个事件面前会怎么想,记者平时怎样着装,怎样拿话筒……  从南京到银川,1600公里的距离,剧组无法带上所有的拍摄器材。上飞机前,为了不超重,导演将大大小小的器材按重量均分给每个人。器材的缺失一定程度上影响了拍摄,比如有一个镜头需要用到滑轨,但他们没有。最后大家想了一个办法,让演员坐在有滑轮的椅子来回滑动,在镜头里达到滑轨的效果。  当《寻耳》剧组来到银川,小到市民,大到政府官员、媒体机构,得知他们要拍摄“全城寻耳”,都为其“保驾护航”。派出所为他们提供拍摄场地,媒体提供演播空间,一些银川市民也出演了影片中的某些角色。  目前,《寻耳》剧组正在南京艺术学院紧张地做着后期工作。看到视频,曹青莞感慨:“它就像我的孩子一样。即使有一些不完美,也不会说它不好。”  今年10月,主创团队开始创业,专门成立了稻米文化创意有限公司。他们想以《寻耳》为起点,做一些实实在在的公益文化项目。  但大家都不敢轻易提公益。“公益到底是什么?如果观众不买你的账,反而对影片产生排斥怎么办?”曹青莞说。  他们没奢望《寻耳》能给社会带来很大的改变,“如果人们能因为《寻耳》知道耳蜗是什么,它对耳聋患者有多重要,这样就很好了。”导演王超说。  作者:李佳咪 李超
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皮肤粘膜淋巴结
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皮肤粘膜淋巴结(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次发现。由于该病可发生严重心血管病变,引起人们重视。
皮肤粘膜淋巴结病因病理
皮肤粘膜淋巴结病因学
病因尚未明确。该病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染
皮肤粘膜淋巴结症状图
。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
皮肤粘膜淋巴结发病机理
研究表明,该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起该病急性发热反应。该病患者循环免疫复合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰。CIC在该病的作用机理还不清楚,但该病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为该病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
皮肤粘膜淋巴结病理改变
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,该病血管炎变可分为四期:
Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。
该病与典型结节性动脉周围炎(Kussmaul-Maier型)区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoide necrosis),而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
皮肤粘膜淋巴结流行病学
该病的婴儿及儿童均可病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。无明显季节性,或谓夏季较多。日本至1990年已有该病约10万例。并于年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例,来源遍及全国各地。年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例。年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%,男:妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。
皮肤粘膜淋巴结临床表现
皮肤粘膜淋巴结主要症状
常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
皮肤粘膜淋巴结其它症状
往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
皮肤粘膜淋巴结检查诊断
日本MCLS研究委员会(1984年)提出该病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:
1.不明原因的发热,持续5天或更久。
2.双侧结膜充血。
3.口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌。
4.发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮。
5.躯干部多形红斑,但无水疱及结痂。
6.颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。
皮肤粘膜淋巴结辅助检查
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
皮肤粘膜淋巴结鉴别诊断
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
该病症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。
该病症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。
与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。
皮肤粘膜淋巴结并发症状
1.冠状动脉病变
根据日本1009例皮肤粘膜淋巴结病例观察结果,过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1~2年内自行消退。
该病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:①正常(0度):冠状动脉无扩张。②轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径&4mm。③中度(Ⅱ度):可为单发、多发或广泛性,内径为4~7mm。④重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及1支以上。发生率约为5%,预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次,以后2月、半年复查,然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血,心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为:①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。
2.胆囊积液
多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。
3.关节炎或关节痛
发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,随病情好转而痊愈。
4.神经系统改变
急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高,表现前囱隆起。少数患儿颈项强直,可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多,糖、氯化物正常,蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失,面神经麻痹多见于严重患者,常为外周性麻痹,可能是由于血管炎性反应波及面神经,或邻近部位血管病变,如动脉瘤形成、动脉扩张等,一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪,则容易遗留后遗症,较为少见。
5.其他并发症
肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。
皮肤粘膜淋巴结疾病治疗
皮肤粘膜淋巴结急性期治疗
1.丙种球蛋白
研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低该病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg顿服。
2.阿司匹林
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在该病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素
一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制该病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
皮肤粘膜淋巴结恢复期的治疗
1.抗凝治疗
恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
2.溶栓治疗
对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3.冠状动脉成形术
应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4.外科治疗
冠状动脉搭桥术的适应征为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例该病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
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