肺动脉狭窄
【概述】系先天性心脏病。该症包括肺动脉狭窄、房间隔缺损合并右至左分流、右心室肥大。这是由于肺动脉的三个瓣膜发育出现异常并融合在一起,从而导致狭窄,使右心室压力增大而逐渐肥大。又由于房间隔缺损产生右至左分流,故患者肺循环血量减少,常出现紫绀。【概述】最常见病因为先天性心脏病。风湿性者极为少见,且很少引起严重畸形,并合并其他瓣膜损害。常被后者掩盖。罕见于类癌综合征。肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻,右心室收缩压升高,导致右心室肥厚。[临床表现] 随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏,劳累后心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音,伴有震颤,肺动脉瓣区第二音正常或减低,且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在,为临床特征性的表现。[实验室检查] 1.典型X线表现:(1)心脏呈“二尖瓣”型,轻度增大,主要为右室增大。(2)肺动脉段凸出,多为中至高度凸出,呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。(3)肺血减少,肺血管纹理纤细、稀疏,与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比,两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧),在诊断上颇具特征。2.超声心动图:有助于确定诊断。3.磁共振成像:可在任意方向层面成像,显示主、肺动脉、瓣口及右室流出道,对于观察狭窄部位、范围及程度很有帮助。4.心血管造影:以右室造影为宜,取正、侧位投照。注入造影剂早期,心室收缩,可以观察到含有造影剂的血柱自狭窄口射出,称为“喷射征”,借此可测量瓣口狭窄程度。[鉴别诊断] 需与法鲁氏四联症鉴别。[治疗] 1、内科治疗:防治肺部感染,心力衰竭或感染性心内膜炎。可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术,由于创伤小,不需开胸,易为患者接受。2、外科治疗:可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显,狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。肺动脉发育不正常。可分肺动脉瓣下狭窄(漏斗部狭窄)、肺动脉瓣狭窄及肺动脉主干狭窄。以肺动脉瓣狭窄最常见。临床表现与狭窄程度成正比，轻者无症状，重者出现青紫、右心功能不全、心前区膨隆。胸骨左缘第2肋间可听到Ⅱ～Ⅳ级收缩期粗糙喷射性杂音。X线表现为右心室扩大、肺血管阴影减少、肺野清晰。治疗：手术。 来源：【实用医学词典】系先天性心脏病，该症包括肺动脉狭窄，房间隔缺损合并右至左分流，右心室肥大，这是由于肺动脉的三个瓣膜发育出现异常并融合在一起，从而导致狭窄，使右心室压力增大而逐渐肥大，又由于房间隔缺损产生右至左分流，故患者肺循环血量减少，常出现发绀。
来源：【汉英诊断学大辞典】常见的先天性心脏病。左、右心室间隔的肌肉组织在胎儿期发育不全，留下缺损，出生后左、右心室仍直接沟通，导致血液从左心室流入右心室，加重心脏负担。临床表现取决于缺损的大小及分流量。轻者可无症状，重者活动后心慌、气促。易出现心功能不全或发绀。典型体征是在胸骨左缘第3、4肋间可听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音伴震颤。心脏X线拍片及B超检查多能明确诊断。可手术治疗。 来源：【实用医学词典】肺动脉口狭窄的一种类型。由于胚胎发育异常，致肺动脉瓣融合成拱顶，形成鱼口形，甚或呈二瓣化畸形。亦可由风湿引起。主要为手术治疗。 来源：【实用医学词典】
Combination of pulmonary valve stenosis and atrial septal defect with right ventricular hypertrophy.
肺动脉狭窄
单纯性或伴有其他先天性畸形的肺动脉狭窄（pul monary stenosis，PS），是先天性病中较为常见的一种疾病，占先天性病的25%～30%。单纯性肺动脉狭窄有人称之为具有室间隔完整的肺动脉狭窄，或正常主动脉根部的肺动脉狭窄，不包括肺动脉闭锁在内。
一、病理生理和临床特征
肺动脉狭窄常为胎儿期所致。它分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄（即流出道狭窄）及瓣上狭窄（肺动脉干及分支狭窄）。三者共占先天性病发病率的8%～10%，其中以肺动脉瓣膜狭窄最为常见，占各型狭窄的70%～80%。
（一）肺动脉瓣膜狭窄和瓣下狭窄
1﹒肺动脉瓣膜狭窄
瓣膜的交界缘呈不同程度的粘连、融合，瓣叶增厚、挛缩和僵硬，边缘有纤维结缔组织或细小赘生物。粘连的瓣叶于收缩期形成圆顶样隔膜突向肺动脉主干，常为二瓣或四瓣畸形。中度狭窄者瓣叶周围边缘相互融合，中央留有较大的活动区，患者瓣膜增厚，中心或偏心处有一狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定，从几毫米至10毫米以上不等。中重度狭窄的较大儿童或成人可见瓣膜上赘生物形成或钙化。肺动脉瓣狭窄者一般肺动脉干发育良好或表现为狭窄后血管管腔增宽、扩张，瓣环口正常。少数病例有瓣膜发育异常，如肺动脉瓣二瓣化畸形、肺动脉瓣发育不良等，这时常合并瓣环和肺动脉窦的狭小、变形。发育不良的肺动脉瓣，一般瓣叶边缘不规则，明显增厚且冗长，但相互之间无粘连、融合。长而增厚的瓣叶造成流出道和瓣上的环状狭窄，但瓣环本身大小近于正常，这种类型的肺动脉瓣狭窄常合并主肺动脉干发育不全。
肺动脉瓣膜狭窄患者主肺动脉由于血液通过狭窄的瓣口造成一股漩涡状冲击力量使肺动脉主干扩张，扩大部分可波及左右肺动脉主干，特别是左侧肺动脉，而右侧肺动脉主干影响较小，X线可表现为左血管大于右血管，其扩张程度与肺动脉瓣的狭窄程度无相关性。扩张一般不波及主分支以下血管。所以，周围血管较小，肺野血流减少，且常伴有肺组织不同程度的发育不良。由于肺动脉瓣狭窄，排血受阻，继发流出道肌肉肥厚，表现为对称、边缘光滑的狭窄；进而肌小梁增粗、心腔扩大，重者可合并三尖瓣相对关闭不全。
2﹒肺动脉瓣下狭窄又称漏斗部狭窄，作为单发畸形较少见，约占10%。
漏斗部肌肉异常肥厚，呈管道状或局限性肥厚，局限性肌肉肥厚多见于漏斗部近瓣膜处，亦可以出现在中部或流入道与流出道连接处。按其病理改变分为纤维隔膜状或称环状狭窄和局限性纤维肌性狭窄两种。前者于肺动脉瓣下（多在1～10mm内）形成纤维环状或隔膜狭窄，将漏斗部分成上下两部分。后者系的隔束和（或）壁束的异常肥厚、移位变形所致，经常合并有局限性心内膜纤维化。狭窄可位于肺动脉瓣下或漏斗部入口，一般较前者部位低，多为局限性或短管状狭窄，长管道型狭窄作为单发畸形甚少。
肺动脉瓣及瓣下狭窄示意图
A﹒正常肺动脉瓣闭合及开放情况；B﹒单纯瓣膜狭窄，收缩期呈圆顶状向肺动脉干突出；C﹒漏斗部纤维（环状或膜状）狭窄；D﹒漏斗部肌性狭窄（长管道型）狭窄，有小第三心室形成；E﹒漏斗部（肌性）局限性狭窄；F﹒混合型狭窄：瓣膜狭窄＋漏斗部局限性狭窄，有较大第三心室形成
（二）肺动脉干及分支狭窄
狭窄可发生在主肺动脉或左右肺动脉分支，也可累及肺内动脉分支，可以单发，也可以多发。参考国内外资料可以将其分成三个主要类型：
病变累及主肺动脉和（或）左右肺动脉，可为单发的局限性狭窄，也可以是一段较长的节段性狭窄，也可以同时累及分叉部及左右肺动脉等，本型或主肺动脉分叉部的狭窄有人称为“肺动脉缩窄”。
外围肺动脉分支的狭窄，常为多发性，狭窄常发生在肺段动脉开口处，亦可累及肺叶或肺亚段动脉支，局限性狭窄的远端可伴有狭窄后扩张。
病变同时累及中心和外围肺动脉分支。
肺动脉干及分支狭窄分型示意图
A﹒中心型肺动脉狭窄；B﹒外围型肺动脉狭窄；C﹒混合型肺动脉狭窄
肺动脉狭窄的主要病理变化是内膜增厚、内腔狭窄，较小分支可完全阻闭，常见“再通”现象。狭窄远端的管腔扩张，管壁可变薄或静脉化。各种不同的肺动脉狭窄都可以促使压力增高，排血障碍，导致肌肉呈进而心腔缩小。当代偿功能不足时心室扩大以致出现右心衰竭。右心房压力常因压力增加而增高，右心房增大。当右心房压力高到与左心房压力相仿或超过左心房压力时，可迫使卵圆孔开放而产生右向左分流，临床有发绀，即为法洛三联症。通常情况下，左心房及一般无改变。
（一）判断肺动脉狭窄部位
因肺动脉狭窄的类型不同，必须通过不同的重组平面才能准确的显示不同肺动脉狭窄真实形态及程度。
平行于流出道的斜矢状位MPR重组图像显示流出道形态较佳，对判断流出道有无狭窄及狭窄类型较为直观。流出道狭窄者流出道可见纤维隔膜状（环状狭窄）和局限性纤维肌性充盈缺损，中央部高密度对比剂通过变窄的流出道通向肺动脉主干。重度狭窄者流出道仅可见线状高密度对比剂通向肺动脉。部分纤维肌性狭窄患者可于狭窄上方及肺动脉瓣之间形成第三心室。
2﹒肺动脉瓣
垂直于肺动脉长轴的MPR重组图（平行于肺动脉瓣瓣环MPR重组图）可直观地显示肺动脉瓣的形态。增强后，正常肺动脉瓣在流出道及肺动脉主干腔内高密度对比剂的衬托下呈均匀线状低密度结构。肺动脉瓣狭窄者可见肺动脉瓣叶位置、形态及瓣叶个数异常，肺动脉瓣常增厚、变形，少数患者可有钙化。
3﹒肺动脉主干及分支
平行于肺动脉主干的斜矢状位和冠状位图像对肺动脉主干显示较为直观。冠状位MIP重组图可直观显示左右肺动脉及肺内肺动脉的形态。单纯肺动脉瓣狭窄患者，肺动脉主干常表现为狭窄后扩张，左右肺动脉不对称，右肺动脉相对细小。中央型肺动脉狭窄表现为肺动脉主干、左和（或）右肺动脉的一处或多处局限性或管状狭窄。狭窄近心段肺动脉因处于高压区而扩张，狭窄后血管则因狭窄后涡流效应呈局限性扩张。外围型肺动脉狭窄表现为左右肺动脉的分支狭窄，伴有狭窄后血管局限性扩张。混合型肺动脉狭窄患者则可同时显示中央型和周围型肺动脉狭窄的征象。
（二）观察、及室间隔
观察大小及壁的厚度，同时观察的发育程度以及室间隔形态。
四腔位断面能在同一个平面显示四个房室的发育情况，对判断的发育及室壁厚度较为直观。肺动脉狭窄患者增大，壁及漏斗部肌束肥厚。重度肺动脉狭窄患者，因压力增高，室间隔可突向。
（三）观察有无合并其他畸形
如、、以及其他复杂畸形等。
肺动脉瓣狭窄
单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病总数的10%。因瓣口狭小，使右室射血困难，只有右室收缩压相应地提高，血液方能冲过狭窄的瓣口以维持足够的心排量。静息时，右室收缩压与肺动脉收缩压的压差超过10～15mmHg提示有肺动脉瓣狭窄的存在。
（一）病理解剖
正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，瓣叶交界处完全分离，瓣环与右室漏斗部肌肉相连接，肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同通常可分为以下三种类型。
肺动脉狭窄的几种类型
A﹒单纯的瓣膜狭窄；B﹒瓣膜狭窄继发圆锥部肌层肥厚而狭窄；C﹒圆锥部的入口狭窄，瓣膜正常
1﹒单纯肺动脉瓣狭窄
（1）典型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶结构完整，三个瓣叶游离缘互相融合呈鱼嘴状，绝大多数瓣口位于中央，偶偏于一侧，在肺动脉壁上可见三个瓣叶融合的嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶可缩短、增厚和僵硬。有时仅有两瓣。瓣叶活动良好呈圆顶状，瓣环发育正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，其周径可超过主动脉，扩张自瓣环起，可延伸到左肺动脉。初生时并无扩张，可能由于狭窄口喷射出的急速血流及形成侧向的旋涡所具有的动能作用于肺动脉管壁，年久后使管壁弹力纤维失去弹性而扩张，但扩张的程度与狭窄的严重性并不成比例。
（2）发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干轻度扩张或不扩张，此症常有家族史。常见合并Noonan综合征。
本病的继发性病变为右室，狭窄严重者，心室腔小，心内膜下可有缺血性病变，甚至有右室梗死。三尖瓣亦增厚，其闭合线及腱束附着处有纤维组织增生，可能因右室长期高压的刺激所致，甚可致三尖瓣关闭不全。少数伴有左室肥厚，可能因室间隔增厚且向左占位，影响左室流出道所致。右房有继发性增大，心房壁增厚，卵圆孔开放，或伴有。
2﹒漏斗部狭窄
常位于入口处，肺动脉瓣正常。
3﹒肺动脉瓣狭窄伴漏斗部肌肉肥厚狭窄
呈混合型狭窄，漏斗部肌肉肥厚是继发于瓣膜狭窄，当瓣膜狭窄解除后，漏斗部肥厚肌肉可逐渐消退。
（二）病理生理
肺动脉瓣口狭窄，导致右室向肺动脉射血受阻，右室必须提高收缩压方能向肺动脉射血，其收缩压增高的程度与狭窄的严重程度成正比。肺动脉严重狭窄时，由于室间隔是完整的，右室收缩压可超过左室，此与法洛四联症时左压力相等不一样。随着年龄增长，如果狭窄不解除可造成右室进行性，顺应性下降，右室舒张压增高，有时伴有三尖瓣反流，右房、右室扩大，随之出现右心衰竭。此外，年长儿严重肺动脉瓣狭窄未获治疗可继发，这与长期肝静脉淤血有关。
中、重度肺动脉瓣狭窄，在胎儿期因有右室增厚，右室心输出量可维持正常。如狭窄程度很重，腔静脉血回右房后，大多通过卵圆孔或进入左房、左室，可使右室心腔偏小呈先天性发育不良，三尖瓣环也偏小。出生后由于心房水平大量右向左分流，临床可产生持续性中央性青紫，呈严重低氧血症，其血流动力学改变类似于室间隔完整的肺动脉闭锁，在婴儿期如未及时处理将危及生命。新生儿重症肺动脉瓣狭窄为科急诊，需及时予以持续静脉滴注前列腺素E1，以维持动脉导管开放，改善低氧血症，待全身情况稳定后应立即行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV术）或外科手术治疗。
（三）临床表现
轻度肺动脉瓣狭窄及部分中度狭窄者可无临床症状，仅在常规体检时发现杂音获得确诊。只有当安静时不能维持正常的心排量及活动时心排量不能相应增加时出现临床症状，症状轻重相当悬殊，轻者仅表现为活动促及轻度发绀，重者可呈右心衰竭的表现，自觉症状随年龄增长而增多，偶尔剧烈活动可导致晕厥甚至，这类患者发作前常感心前区疼痛及（或）上腹部疼痛。有蹲踞者罕见。
患儿生长发育往往正常，即使有右心衰竭，表面看上去也不，呈满月脸。如心房水平无分流，大多无青紫，狭窄严重者可产生周围性青紫，面颊和指端可呈暗红色。狭窄严重者如心房水平（卵圆孔）存在右向左分流，可产生中央性青紫。如为较大的，出生后即可见严重发绀。
颈静脉有明显的搏动（）者提示狭窄严重，此种收缩期的搏动在肝区也可摸到，有心力衰竭时搏动可不明显。许多婴幼儿尽管在心导管检查时记录到大的，但在颈部却摸不到明显的颈动。
体检心前区较饱满，明显隆起者少见。左侧胸骨旁可触及右室的抬举搏动。肺动脉干虽扩张，但在胸骨左缘第二肋间摸不到搏动。右室如有衰竭而扩张，在心前区有广泛的搏动，甚至可延伸到腋前线。在胸骨左缘第二、三肋间可以摸到收缩期震颤，杂音很响者震颤可波及胸骨上窝及胸骨左缘下部，心力衰竭时震颤减弱甚至消失，新生儿可无震颤。第一心音正常，轻至中度狭窄者可听到收缩早期（），其来源系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在右室开始收缩时打开，瓣膜突然绷紧所致。狭窄越重，出现时间越早，甚至与第一心音重叠。的响度随呼吸轻重不一，吸气时减弱，呼气时增强，主要与心室收缩时狭窄的瓣膜所处的位置不同有关。吸气时，增加的右房收缩压传导到右室及肺动脉瓣心室面，随即右室收缩时，肺动脉瓣已处于相对打开的位置，其收缩期移动的幅度相对较小，因而肺动脉收缩期喷射音相对柔和或减弱。相反，在呼气时，右室收缩前肺动脉瓣处于相对关闭的位置，在收缩期肺动脉瓣移动的幅度相对较大，其较响。收缩早期为单纯性肺动脉瓣狭窄的特征性体征之一。，分裂程度与狭窄严重性成比例，重者可达0.14秒，但肺动脉瓣关闭音很轻甚至听不到。
在胸骨左缘上部有响亮的喷射性，此杂音为本病的另一特征性体征，杂音的响度与狭窄程度有关，轻度狭窄者，杂音在3／6级以下，中、重度狭窄者，杂音响度可达4／6级或4／6级以上，严重狭窄者通过瓣口血流减少则杂音反而轻。因通过狭窄口的湍流进入肺动脉及其分支，杂音可向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。上显示振幅先呈渐强后渐弱的菱形振动，振幅高峰在收缩中期或更晚；频率中或高。轻度狭窄时杂音短促，振峰不超过收缩中期；严重狭窄时，渐强的振动延时很长，甚至主动脉的关闭音亦可被杂音掩盖。
肺动脉瓣狭窄各种程度的心音和杂音
S1：第一心音 X：喷射性 A2：主动脉瓣
关闭音 P2：肺动脉关闭音
（四）胸部X线
正位胸片中肺动脉段突出是肺动脉瓣狭窄最具特征性改变（80%～90%），系由狭窄后肺动脉总干及左肺动脉近端扩张所致，但在婴儿期及发育不良型肺动脉瓣狭窄此特征不明显。有心力衰竭而致扩大者可完全被隐没。
约50%病例胸片中可见右房影增大，心尖圆隆，除极个别外，均为左位主动脉弓。除存在心房水平右向左分流致肺血管影减少或存在右心衰竭，肺血管影通常是正常的。轻至中度肺动脉瓣狭窄时心影大小通常是正常的，重度狭窄时如不伴心力衰竭，心影仅轻度增大，如合并三尖瓣反流、心力衰竭，可见心影呈中‐重度扩大，主要为右房、右室扩大。
为估测右室流出道梗阻严重程度最有用的实验室检查指标之一，但不能反映梗阻的部位。除极少数病例外，正确操作获得的能对梗阻的严重程度作出判断。轻度肺动脉瓣狭窄时约30%～40%的是正常的，通常唯一的异常是平均QRS额面电轴轻度右偏，如伴发于Noonan综合征，电轴则左偏。RV 1波振幅除新生儿外，不超过15mm，通常小于10mm，可看到心室间传导异常的图形：rSR’或rR’，正常。中度狭窄时仅有不到10%的是正常的，电轴右偏在90°～130°，V1呈rR’或RS波，R／S可达4∶1，振幅小于20mm，倒置或直立。严重狭窄时电轴可右偏至110°～160°，甚至更多，右上呈单纯或Rs、q，振幅多高于20mm，深倒，在左上R／S＜1.0。avR的振幅亦增高。极严重病例V1上呈qR型，高耸，呈对称深倒，且可延伸至V5、V6导联。在Ⅱ导联高尖，提示右房压高，；V1上亦常高尖，有时V1的完全倒置，为右房有明显的扩张所致。根据改变可以粗略估计右室压力，但亦有例外。一般说来，V1导联高度如超过30mm，右室压力已超过100mmHg。年龄在2～20岁的严重狭窄患者，在V4R或V1导联的高度乘5，相当于右室的收缩压。如V1上出现Q波，avF导联的倒置，RV1＋SV5≥35mm，有青紫或心衰者，右室与肺动脉间的压力阶差已超过110mmH g。
肺动脉瓣狭窄的胸片
心影不大，肺血正常，狭窄后明显
肺动脉瓣狭窄的轻重不同型
（六）超声心动图
二维超声心动图及多普勒超声可用于对肺动脉瓣狭窄的解剖形态及功能的评价。通常采用剑突下及胸骨旁短轴切面显示右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉总干及狭窄后扩张，剑突下及心尖四腔切面评估心室腔及三尖瓣形态及功能。二维超声心动图可用于鉴别典型肺动脉瓣狭窄与发育不良型肺动脉瓣狭窄，可经胸骨旁短轴切面探查肺动脉瓣叶形态及活动度，瓣环及肺动脉总干改变。应用多普勒超声测跨瓣血流速度估测肺动脉瓣的跨瓣压力阶差，可以评估狭窄程度。
肺动脉瓣狭窄（胸骨旁肺动脉长轴）
（七）心导管
通过体检、、胸片及二维超声心动图等无创检查方法能对肺动脉瓣狭窄作出明确，心导管术通常用于介入治疗时。
经心导管可获得的最重要的信息是狭窄的严重程度及狭窄的部位。可采用端孔导管插入肺动脉，然后向右室慢慢地回撤导管，连续记录压力曲线，并同步记录降主动脉压力。安静状态下右室收缩压＞30～35mmHg及跨瓣压力阶差＞10mmHg应视为异常。根据右室压力及跨瓣压力阶差将肺动脉瓣狭窄分为轻、中、重度，右室压力＜左室压力50%，跨瓣压力阶差35～40mmHg为轻度，右室收缩压＜左室压力75%，跨瓣压力阶差＞40mmHg为中度，右室压力如超过左室压力的75%，且跨瓣压力阶差＞60～70mmHg为严重狭窄，极重度病例右室收缩压偶可达250～300mmHg。如测得右室压力很高时，不必强求导管插至肺动脉，尤其是房间隔完整者。根据肺动脉至的连续压力波形可判断狭窄的部位，导管由肺动脉回撤至梗阻部位时，压力因受射流的影响，在收缩时反成负数（Venturi现象）；当导管撤过狭窄的瓣口，曲线立即由肺动脉的低压变为右室的高压曲线，反映狭窄在肺动脉瓣；如系漏斗部狭窄，曲线先为肺动脉的低压，撤到漏斗部时收缩压与肺动脉相同，而舒张压与右室相同，以后至右室腔后出现高耸的收缩压力波形；如系瓣膜和漏斗部皆有狭窄则可有两个，一在瓣膜，另一在漏斗部；在严重的瓣膜狭窄继发漏斗部的管状狭窄时，只可见特征性的漏斗部狭窄的压力波；如狭窄发生于瓣膜之后的肺动脉，压力曲线的阶差出现在肺动脉的左右分支处或在肺动脉的总干。
（八）心血管造影
正、侧位造影，当射入扩张的肺动脉时，可清楚地显示肺动脉瓣口的大小、瓣膜增厚的程度及进入肺动脉时的射流征。典型的肺动脉瓣狭窄，瓣膜轻度增厚，在收缩时呈幕顶状，舒张期恢复正常，除严重瓣膜狭窄婴儿可有中度瓣环发育不良外，通常瓣环是正常的，肺动脉总干明显扩张。发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜明显增厚，瓣环发育不良，无明显收缩期幕顶征，远端肺动脉发育不良，在收缩‐舒张期瓣叶的形态几乎无变化，无收缩期射流，无狭窄后肺动脉总干扩张。在严重肺动脉瓣狭窄者，因漏斗部肌肉肥厚可见弥漫性，在收缩中晚期可见狭窄进一步加重。选择性左室造影，可显示正常大小的及主动脉，在严重肺动脉瓣狭窄中有些患者室间隔可突向左室腔。
右心导管由肺动脉回撤入右室时的压力曲线，以推断肺动脉狭窄的类型
A﹒正常曲线：肺动脉与右室的收缩压持平，而右室舒张压较肺动脉为低，此因肺动脉瓣关闭，右室接受右房来血；B﹒瓣膜狭窄：压力阶差明显。近瓣口时因流速特快，故压力降低（箭头）。右室舒张期可见右房冲击度，提示右房收缩有力（小箭头）；C﹒漏斗部（圆锥部）狭窄时，收缩压不变，而舒张压有所下降（与右室相等）；D﹒瓣膜与漏斗皆有狭窄时，收缩压呈阶梯样上升
（九）治疗
介入治疗：1979年Semb等首先描述肺动脉瓣狭窄的非手术治疗方法，1982年Kan等首先采用非开胸经导管球囊扩张法，即经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄，因其简便、有效、安全、经济，近十余年来已替代外科开胸手术，成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。轻度以上的典型肺动脉瓣狭窄及部分瓣环发育不良型肺动脉瓣狭窄均可选择PBPV治疗。
但对明显肺动脉瓣环发育不良并肺动脉瓣狭窄、右室发育不良、三尖瓣明显反流及右者多推荐外科手术治疗。合并房隔缺损可同PBPV术及经导管封堵术。
重度、极重度狭窄者，在新生儿期即出现严重的低氧血症，处理与室间隔完整的肺动脉闭锁相似，术前持续静滴前列腺素E1，维持动脉导管开放，使肺动脉血流增加，以纠正低氧血症。病情稳定后应即行外科手术或行PBPV术。
肺动脉瓣狭窄的心血管造影各种狭隘口喷样并显示狭窄后扩张
（左侧位右室造影，圆圈为直径1cm的比例标志）
轻度肺动脉瓣狭窄不必治疗，需定期随访及对进行预防，应当作正常儿童对待，可不限制体育活动。
外科手术：典型肺动脉瓣狭窄通常采用直视下瓣膜切开术。发育不良型肺动脉瓣狭窄，单纯瓣膜切开通常不能解除右室与肺动脉间的压力阶差，通常需将部分增厚的瓣膜切除，还需补片扩大瓣环及近端肺动脉，以解除梗阻。瓣膜切开及流出道补片扩大可导致肺动脉瓣反流。
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人民卫生出版社主办
京ICP备：号-2
京公网安备 号我怎么要个宝宝这么难呢~第一个的时候胎停育，这个宝宝好不容易长到五个半月又查出肺动脉瓣狭窄，医生说可以继续妊娠，发育好的话就不用手术，如果严重出生以后可以手术治疗，治愈后和正常人一样，但是我还是好难过，宝宝一直在计划中，怎么就会出现这种问题，我好担心宝宝，一想起来就止不住的流眼泪，觉得对不起宝宝，对不起宝爸，也实在不敢给婆婆说宝宝的事，本来就是个女宝，现在又出现这种问题，想死的心都有了，我该怎么办！
抱抱宝妈。医生都说没事了那就放宽心。心情不好会影响宝宝的。
你的身体是不是不怎么好，要不就是你和老公家里有遗传史，应该不会这样的呀
先不要这么担心啦。我妈生我弟弟的时候，医生说我弟弟先天心脏病，具体什么我也忘了，也是什么狭窄，说的很严重，但是我弟弟长到现在15岁了，一点异样也没有。。。。每年体检做心电图也没什么问题
宝贝还在发育，肯定没事的祝福你，我四维的时候医生说宝宝主动脉细，要有我做胎儿心超，但我不想做，保持好心情，宝宝肯定会自己长好的。一起加油
宝妈这个情况，起码说了治愈后和常人一样&&我宝宝就不好说了，变数大 哎
#5 新鲜宠爱
宝妈这个情况，起码说了治愈后和常人一样&&我宝宝就不好说了，变数大 哎
我们一起为宝宝加油~
能治愈就应该没事，很多小毛病都检查不出来，就当好娃娃一样带吧，都是缘分。
宝妈放松心情，宝宝会没事的，祝宝宝健康成长
祝宝宝健康成长
应该没问题吧，上次我做三维也碰见了一个宝妈是这样的，可是人家一家人都好高兴，觉得宝宝没有大问题，应该庆幸，宝妈应该乐观些，没准过段时间就好了呢
宝妈放松心情啦，我怀宝宝五个半月的时候，就是23周的时候照四维彩超说我的宝宝有三尖瓣返流，要我26周去复查，我也难过的要死，几个礼拜没睡好，好怕是先天性心脏病，后来26周复查就自己长好了，没问题的，所以你放心哈，晚些时候去复查，保证已经长好咯~~
#11 绒绒悦
宝妈放松心情啦，我怀宝宝五个半月的时候，就是23周的时候照四维彩超说我的宝宝有三尖瓣返流，要我26周去复查，我也难过的要死，几个礼拜没睡好，好怕是先天性心脏病，后来26周复查就自己长好了，没问题的，所以你放心哈，晚些时候去复查，保证已经长好咯~~
真的会自己长好么？我也好希望宝宝好起来~明天准备去省里查一下~不想失去她~
宝妈一定要坚强，相信宝宝会自己发育好的！
还有，男宝女宝都一样，我们一样喜欢哦！
#12 马小西
真的会自己长好么？我也好希望宝宝好起来~明天准备去省里查一下~不想失去她~
我们一起祈祷咱们的宝宝都健健康康的哈！调整好心态，努力吃的去，多吃水果和含蛋白质高的东西，宝宝在肚子里还这么小，长好的机会非常大哦~加油哈！
#14 绒绒悦
我们一起祈祷咱们的宝宝都健健康康的哈！调整好心态，努力吃的去，多吃水果和含蛋白质高的东西，宝宝在肚子里还这么小，长好的机会非常大哦~加油哈！
查过了 确诊了
心情有些沉重 还在咨询心外科专家 没做最后的决定
#13 低调丫
宝妈一定要坚强，相信宝宝会自己发育好的！
还有，男宝女宝都一样，我们一样喜欢哦！
多么希望我的宝宝能健康的来到这个世上~
我也希望我们的宝宝都能健康平安！
我都胎停育2次了，要个孩子怎么这么难
请问你的宝宝生下来了吗，我宝宝也有这样的情况，好担心啊，肺动脉轻度狭窄
我的宝宝23周也查出肺动脉瓣狭窄，昨天哭了一天，但是我要坚持下去，我相信宝宝会自己长好的。
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