三尖瓣畸形_百度百科
三尖瓣畸形
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三尖瓣畸形是很少见的畸形，很少孤立出现，多与其他畸形合并存在。三尖瓣畸形可分为以下几类：三尖瓣的瓣叶移位；三尖瓣发育异常；；三尖瓣骑跨；三尖瓣瓣裂；三尖瓣继发性畸形。少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急、乏力、心悸、发绀和心力衰竭。
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三尖瓣畸形病因
三尖瓣畸形的血流动力学改变决定于的轻重程度，是否并有心以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致。
三尖瓣畸形临床表现
少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有。
多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的发绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到产生的收缩期杂音，有时还可听到产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成分增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。发绀严重者可出现杵状指（趾）。
三尖瓣畸形检查
1.X线检查表现
典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。
2.心电图检查
典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示B型。
3.切面超声心动图和多普勒检查
显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
4.右心导管和选择性造影
右心房腔巨大，压力增高，压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。
Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部分粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现。三尖瓣下移病例中50%～60%伴有或心，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现发绀。其他合并畸形尚有、、、、大动脉错位、和先天性等。
三尖瓣畸形鉴别诊断
需与其他瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：
1.多数伴有大量三尖瓣反流，而其他疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量反流，但这些疾病均有各自特点，容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与具有很多相似之处。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全，右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应，有助于鉴别。
2.三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X线与心导管均不能显示瓣叶，因而对Ebstein畸形的诊断准确性受限。
三尖瓣畸形治疗
三尖瓣畸形病例预后也有较大差异，临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性后大多在2年内死亡，约3%的病例发生。常见的死亡原因为充血性、、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和。
1.手术治疗适应证
患者有乏力、心悸、气急、、发绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有或的病例中，则因右向左分流而出现明显发绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或发绀的病人，诊断明确后应施行手术治疗。
2.术前准备与术后处理
（1）术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹腔积液等右心衰竭症状。
（2）患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。
3.手术方法
（1）Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻发绀，为姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重发绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因而死亡。
（2）瓣膜替换术
下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。
（3）瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。
由于死亡率高，需严格掌握手术适应证，尽量避免对儿童进行换瓣术。
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三尖瓣下移畸形的超声诊断
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三尖瓣下移畸形
状态：就诊前
因为三尖瓣返流以及为重度，建议要尽早手术。湘雅二医院小儿心脏外科杨一峰教授做此手术多例，效果良好，可以到长沙去做1
状态：就诊前
谢谢您，老师。我也是学医的。曾今有个老师跟我谈了一下午，他说这样的小孩寿命不长，就算手术也保不了多少年，再者小孩心脏每年都在长，建议大点做，可以延长你第二次手术的时间。延长他的生命。但是看着那B超变化那么快，有的医生说尽快做对孩子好些。书上说目前还没有确切的手术最好时间是什么时候，只说有心衰了就去做
目前主要是解决三尖瓣重度返流，右心功能不全问题！长大后可能要置换三尖瓣
状态：就诊前
真的太谢谢您，老师。祝你幸福快乐健康。实在要换瓣那也是没办法的，只想上他活的长一点，质量好点。您的意思现在做对他好点，对吗
现在做手术要好一点。
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疾病名称：三尖瓣下移畸形&&
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疾病名称：房间隔缺损》三尖瓣下移畸形&&
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张飞大夫的信息
心脏手术中各种先心病、瓣膜病、冠心病、大血管疾病及微创心脏外科手术，房颤射频消融。
张飞，1971.3月出生，从事心胸外科专业18年，博士毕业于中南大学湘雅二医院心胸外科，现任心胸外科主任医师...
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上海胸科医院&&&&■最新发现与创新&&&&科技日报北京12月3日电&（记者滕继濮）Ebstein畸形，又名三尖瓣下移畸形，是一种复杂的先天性心脏病，其手术治疗一直是困扰国际心脏外科界的一大难题。3日，记者了解到，在最近一期的美国《胸心血管外科杂志》上，清华大学第一附属医院吴清玉教授发表了题为《单纯三尖瓣前叶下移的Ebstein畸形的外科治疗》的文章，提出发现了一种更复杂的畸形，并通过创新的根治手术，成功治疗了6例患者，这是国际上关于该心脏病发现和手术诊疗成功的首次报道。&&&&Ebstein畸形常见病变大多是前叶位置正常，隔叶和后叶下移。少数重病人在出生后1周内即可出现呼吸困难、全身发紫和充血性心力衰竭，甚至死亡，大多数病人在20岁前死亡。国际上一些知名专家曾提出过一些手术方式，但手术死亡率最低也在7％以上，且部分患者需要再次手术进行换瓣治疗，危险性大，手术后易出现心律紊乱、血栓形成等并发症，另外患者还需终生服用抗排异药物。&&&&此前，吴清玉教授在国际上曾首创Ebstein畸形心脏解剖矫治手术，手术死亡率不足1.6％，且98％的患者不需要换瓣治疗，手术后不需服用抗凝药物。而此次吴清玉的重要突破在于，发现在Ebstein畸形中存在单纯三尖瓣前叶下移畸形。这是一种更复杂的畸形，之前该畸形在术前无法被诊断出，且传统手术方法都不能成功治疗。&&&&吴清玉在文献中不仅提出了该畸形的术前诊断方法，还介绍用一种创新的解剖矫治手术，成功治疗了单纯三尖瓣前叶下移的患者。