&&&&部分型肺静脉异位引流
&&&&【病理】
一部分肺静脉不与左心房相连接，而异位引流入右心房或体静脉系统。常见一支或全部右肺静脉异位引流至右心房或上腔静脉，而较少向下腔静脉或冠状静脉窦引流。几乎全部病例都伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭。左侧肺静脉异位引流常与左上腔静脉或无名静脉连接，仅少数情况下可无房间隔缺损，而代之以室间隔缺损。偶有单纯的部分型肺静脉异位引流，不伴有任何心内畸形，称之为孤立性部分型肺静脉异位引流（isolated　partialpul　monary　venous　drainage）。本病血流动力学改变酷似房间隔缺损。
&&&&【诊断要点】
诊断要点概述
多数病例因房间隔缺损不大，症状往往不明显。如伴有较大的房间隔缺损，可出现左向右分流症状，如活动后气促、心悸，反复呼吸道感染，心底部可听到收缩期杂音，临床上易误诊为房间隔缺损。
多数情况下，本病是两种病变并存，分流量大，因此症状出现较单纯房间隔缺损早。体格检查时，肺动脉瓣区听到收缩中期杂音，第二心音亢进、分裂。
心电图检查表现为右心室舒张期负荷过重，右心室肥厚、劳损，如QRS在V1导联呈rR′，提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房；如QRS波在导联V1终末呈S或S′波，提示肺静脉异位连接至下腔静脉。
X线检查示心脏扩大，肺血多。CT或MRI有时可见到异位肺静脉阴影。如肺静脉异位引流至上腔静脉，平片可示上腔静脉上半部阴影缺如，而在上腔静脉入口处由于存在异位肺静脉，致阴影扩大。
超声心动图极难与房间隔缺损鉴别。
右心导管检查时，导管可自上腔静脉或右心房直接进入右肺静脉。当导管退出时，若导管始终保持朝向右侧位，提示为部分型肺静脉异位引流入右心房。若在退出导管时，导管突然改变方向，朝向左后方或后方，提示导管通过房间隔缺损进入肺静脉，并非异位引流。在肺动脉主干或直接行肺静脉造影可明确诊断。
&&&&【治疗概述】
单纯部分型肺静脉异位引流，如分流量不大，且无临床症状，有人认为不必手术。但亦有主张为减少肺部感染，仍应手术。少数左室发育差或术后肺静脉回流部分受阻者，可产生早期肺水肿及急性左心衰竭，仍手术治疗，一般手术疗效较好。
本病多数合并有房间隔缺损。手术基本方法与房间隔缺损相同。由于肺静脉异位引流位置不一，手术需根据具体情况实施。对右上肺静脉异位引流至右心房或上腔静脉者，术中应用补片将异位引流开口和房间隔缺损一并隔至左心房，补片宜稍大。为防止补片堵塞住异位引流开口，必要时可将异位引流与房间隔缺损相连部的房间隔组织剪除，以保证肺静脉血通畅无阻回入左心房。对孤立性肺静脉异位引流至右心房的病人，术中应将房间隔切开，剪去邻近引流口的房间隔组织，再用稍大补片修补。
对少数左上肺或左肺静脉异位引流至左上腔或无名静脉的病人，宜在其左心耳与异位引流静脉端侧或侧侧吻合，吻合口宜大，达到或超过左侧上腔静脉直径，以防止回流梗阻导致肺静脉高压及肺水肿。
对合并有肺部病变的病例，必要时做肺叶切除面免行心内修补，除非有房间隔缺损存在。
术后宜控制水分摄入量，加强呼吸机辅助呼吸和强心、利尿等药物治疗，警惕和防治肺水肿及术后心律紊乱。
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服务信箱: .cn心下型完全性和部分性肺静脉异位引流的超声诊断经验--《中国循环杂志》2014年03期
心下型完全性和部分性肺静脉异位引流的超声诊断经验
【摘要】：目的:与外科手术结果对比分析,探讨超声心动图在心下型完全性和部分性肺静脉异位引流诊断中的应用。方法:12-12,经外科手术证实为心下型肺静脉异位引流的7例患者为研究对象,其中6例为完全性肺静脉异位引流,1例为部分性肺静脉异位引流,分析其超声心动图表现及诊断要点,与外科手术结果对比分析。结果:6例心下型完全性肺静脉异位引流患儿中,超声心动图均明确诊断,超声心动图诊断要点为共同肺静脉干走行向右下穿过膈肌,汇入门静脉或下腔静脉,但4例患儿合并动脉导管未闭,2例合并肺静脉狭窄,超声心动图仅提示1例肺静脉流速偏快。1例心下型部分性肺静脉异位引流患者,初次超声漏诊,术前复查时参考磁共振成像结果,发现异位引流的肺静脉走行途径。结论:超声心动图可以发现心下型完全性肺静脉异位引流的异常血流走行及汇入部位,可以准确诊断心下型完全性肺静脉异位引流,并具有无创、简便等优点,但应注意肺静脉狭窄等合并畸形的诊断。应加强对心下型部分性肺静脉异位引流的认识,有意识去剑突下切面探查以提高其诊断率。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R541.1【正文快照】：
心下型完全性肺静脉异位引流(Totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)为肺静脉汇合成肺总静脉,与左心房无直接交通,而是向下通过膈肌至门静脉或下腔静脉及其分支后回流入右心房,经房间隔缺损入左心房造成紫绀。由于该病诊断困难以及肺静脉回流梗阻导致早期病死率
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何谓部分型肺静脉异位引流
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是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。，按病理生理来分，分为两种①部分型，占60%-70%；②完全型，占30%-40%。部分是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧入右心房，同时合并心。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。病因：由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。1、遗传因素。2、胎儿周围环境因素。3、其他。检查：①体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。②右心导管检查与右心造影检查。③超声心动图基本与继发孔相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。④心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
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部分型肺静脉异位引流在临床上较多见
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摘要：上海远大心胸医院专家介绍，部分型肺静脉异位引流在临床上较多见，是指1支或几支（但非全部）与右心房连接，或与引流入右心房的静脉相连接。其发病率约占肺静脉异位连接患者的2/3。
上海远大心胸医院专家介绍，部分型在临床上较多见，是指1支或几支（但非全部）与右心房连接，或与引流入右心房的静脉相连接。其发病率约占肺静脉异位连接患者的2/3。临床患病率约为0.3%，尸检发现率约为0.6%。
（一）分型及病理生理
（1）本病最常受累的静脉为上叶肺静脉和右侧肺静脉，其他肺静脉受累较少。本病有多种类型：
①右上和右中肺静脉与上腔静脉相连，往往伴有静脉窦型；
②全部右肺静脉均与右房相通，常常伴有继发孔型房间隔缺损；
③全部右肺静脉或只有右中、右下肺静脉与下腔静脉相连，其连接点在隔肌附近，此类患者的心房间膈往往完整；
④左肺静脉通过畸形的椎静脉引流入左无名静脉，多数伴有房间隔缺损。
（2）本病的病理生理变化类似房间隔缺损，主要表现为右心系统容量负荷过重，肺血增多。其决定血液动力学变化的相关因素有：
①异位连接的肺静脉支数；
②异位连接的肺静脉部位；
③是否存在房间隔缺损或合并其他心血管畸形，其中有无房间隔缺损及其缺损大小是最重要的决定因素。
（二）诊断要点
1、症状 基本上与房间隔缺损相似，主要症状为和气急，但症状出现较早，而且较为显着。
2、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
3、表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
4、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。
5、右心导管检查与右心造影检查
（三）手术适应证
1.部分型肺静脉异位引流手术指征：原则上诊断明确后均应手术纠治，但单纯性部分型肺静脉异位连接分流量小者，也可临床观察，暂不手术。
2. 部分型肺静脉异位引流手术时机宜在学龄前后进行。
（四）预后：近期和远期随访表明，部分型肺静脉异位连接的治疗效果与预后，均与房间隔缺损相类似。
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. All Rights Reserved.部分型肺静脉异位引流的超声诊断与手术结果对比分析--《中华医学会第六次全国超声医学学术年会论文汇编》2001年
部分型肺静脉异位引流的超声诊断与手术结果对比分析
【摘要】：正目的:通过分析超声诊断和手术结果,提高部分型肺静脉异位引流(Partial anomalous pulmonaryr con-nection,PMPVC)的超声诊断水平.方法:回顾性分析48例PAPVC患者的超声诊断,并与手术结果对照.结果:本组48例中超声心动图提示PAPVC34例,其中26例PAPVC的类型引流途径与手术结果完全相符,8例部分相符.另有14例超声漏诊PAPVC,仅诊为房间隔缺损(ASD).超声和手术均发现ASD45例,但超声对ASD类型判断与手术误差较大,而对PAPVC合并的其它畸形均诊断正确.结论:
【作者单位】：
【分类号】：R445.1【正文快照】：
目的:通过分析超声诊断和手术结果,提高部分型肺静脉异位引流(Poal anomalous pfor on-nection,PM,vC)的超声诊断水平。方法:回顾性分析48例PMC患者的超声诊断,并与手术结果对照。结果:本组48例中超声心动图提示 I)f,vC 34例,其中 26例 PAPVC的类型引流途径与手术结果完全相符
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