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卵黄囊瘤的治疗
全网发布： 20:54:58
发表者：顾松
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卵黄囊瘤以往称为内胚窦瘤，1959年Teilum提出，系来自全能性的生殖细胞或有潜能的胚胎癌向胚胎外中胚层和胚胎外内胚层发展。肿瘤的空网状结构相当于胚外中胚层的网状胶质，上皮性囊腔相当于卵黄囊。Pierce等用电镜观察证实该肿瘤的细胞和鼠卵黄囊壁的上皮细胞相似。Gitlin研究证明，人类的卵黄囊可以合成AFP。卵黄囊瘤发病率占儿童卵巢肿瘤的6.1％8.7％。发病年龄据Kurman的资料统计显示为l1个月-45岁，平均年龄19岁，好发年龄为儿童和青少年。&该瘤可同时并发其他类型的生殖细胞肿瘤，其中以成熟型多见。肿瘤多见于性腺及骶尾部，也可发生于腹膜后、纵隔、大网膜、心脏、颅内、眼眶等。发生于卵巢者可直接浸润卵巢被膜向腹膜后及盆腔生长，一般瘤体较大，单侧多见，右侧为主，血行转移为主，恶性程度较高。在PVB联合化疗方案问世以前，是所有卵巢恶性肿瘤中预后最差的一种。大多数患者死于诊断后2年之内。临床表现首先是盆腔肿块，并多数在短期内迅速长大，可合并腹痛腹胀：急剧的腹痛意味着肿瘤的扭转或破裂。&由于肿瘤本身没有内分泌功能，因此临床上极少有内分泌紊乱现象。若出现内分泌症状，可能混合绒毛膜瘤或胚胎癌成分。影像学表现主要为圆形或卵圆形肿块，较大，以实性成分为主，内可见多个大小不等的囊性区域，甚至有的病例以囊状改变为主。肿块内无钙化，同时有大量腹水。CT及MRI在诊断肿块来源及与周围脏器关系方面较超声优越。AFP是一个很特异的肿瘤标志物，可作为诊断的重要指标。卵巢内胚窦瘤是一种少见肿瘤、影像学表现缺乏特异性，需与、畸胎瘤、透明细胞癌、胚胎性癌等多种肿瘤相鉴别。&自有效的联合化疗问世 以来 ，从70年代的VAC方案到80年代PVB及PEB方案的推出，使得卵巢卵黄囊瘤的治愈率不断提高，即使晚期病例也有60％～80％的患者获得长期生存，这为卵巢卵黄囊瘤保留生育功能治疗提供了有效保证。&经多因素分析显示，患者年龄、肿瘤大小、组织类型及术前血清AFP值是否大于10000ng／ml均不是患者独立的预后因素。Ayhan等也报道年龄、肿瘤的大小及组织类型均不是卵巢卵黄囊瘤患者主要的预后因素。&综上所述，卵巢卵黄囊瘤是一种高度恶性的卵巢肿瘤，但只要治疗适当，不仅可以取得满意的疗效，还可以保留卵巢及生育功能。保留生育功能的术式加术后以顺铂为主的联合化疗是年轻妇女卵巢卵黄囊瘤理想的治疗模式。临床期别、残留灶的大小是影响预后的重要因素。&肿瘤好发的年龄和部位多在幼儿和青年人的性腺，即睾丸和卵巢，约占92.9％，偶尔也见于性腺外的组织。其进展迅速，容易转移和复发，术后存活率低，Kurman等早期报道手术治疗卵黄囊瘤3年生存率仅为15％。在临床表现上早期均为无症状肿块，病程短，发展到一定时间，则根据肿瘤发生的部位出现不同的症状，并没有特异性的临床表现和体征，病情进展快，易发生血行转移。&目前国内对儿童仍按Brodeur分期 系统分为四期：I期：病变局限，手术完全切除，显微镜下无残留；II期：手术完全切除，显微镜下有残留或区域淋巴结阳性；III期：手术不能完整切除或肿瘤破溃，胸腹水中检出癌细胞；IV期：肿瘤远处播散或转移。&对卵黄囊瘤治疗方法是以手术为主配合化疗，术中尽可能切除病灶或减瘤，如病情需要也可以先化疗1～2个疗程再手术。随着联合化疗的应用和不断改进，5年生存率也在逐渐提高，李璋琳等统计报道2年总体生存率达到53.33％，长期缓解或治愈的病例已有报道。&肿瘤形态具有多样性，其基本特征为：1)典型的Sehiler—Duval小体．即类似于“肾小球血管袢”样的结构，或啮齿类胎盘的内胚窦结构。2)粘液网状结构。3)嗜酸性小体。4)免疫组化染色S-D小体及瘤细胞甲胎蛋白(AFP)和仅广抗胰蛋白酶阳性，嗜酸性小体及间质膜样物PAS染色阳性。其中S-D小体及瘤细胞阳性对明确诊断有决定性意义。血AFP的含量还可做为肿瘤治疗疗效的观察指标。
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顾松大夫的信息
副主任医师
小儿普通外科疾病，儿童实体肿瘤的手术治疗
顾松，男，外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师。2004年毕业于南京大学医学院，获...
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